先天性耳畸形课件

耳蜗畸形
耳外伤
耳廓外伤
耳廓外伤可单独发生，亦可伴发头面部的外 伤。易遭机械性损伤、冻伤及烧伤等，其中以挫 伤及撕裂伤多见。
挫伤多因钝物撞击所致。轻者仅皮肤擦伤或 局部红肿，可自愈；重者软骨膜下或皮下积血， 继发感染，可引起软骨坏死，导致耳廓畸形。小 血肿可抽排，大的血肿需切开处理。
撕裂伤轻者仅耳廓为一裂口，重者有组织缺 损，甚至耳廓部分或完全离断。外伤早期应清创 缝合，尽量保留皮肤，对位准确，术后抗生素预 防感染；如皮肤缺损过大，软骨尚完整，可用耳 后带蒂皮瓣或游离皮瓣修复；如皮肤及软骨同时 小面积缺损，可作边缘楔形切除在对位缝合；对 完全离断的耳廓应及时将其浸泡于含适量肝素的 生理盐水中，尽早对位缝合。
3. 第3级 耳廓残缺，仅有零星而不规则的突 起；外耳道闭索。听骨链畸形，伴有内耳功能障 碍，表现为混合性聋或感音神经性聋。发病率最 低。
第2、3级畸形伴有颌面发育不全，表现为眼、
颧、上颌、下颌、口、鼻等畸形，伴小耳、外耳
道闭锁及听骨畸形，称Treacher-Collins的程度应作听力检查，了解耳聋 性质，若为传导性聋，属手术适应症。CT为畸 形分级及手术治疗提供依据。
手术时机：单耳畸形而另耳听力正常者，手 术可延至成年时进行。单侧外耳道闭琐伴有感染 性瘘管或胆脂瘤者，可视具体情况提前考虑手术。 双耳畸形伴中度以上传导性耳聋者应及早对畸形 较轻的耳手术（一般在2岁以后），以提高听力， 促使病儿言语、智力的发育。耳廓畸形一般主张 成年后行手术。
先天性小耳畸形
一期：水囊植入 二期：耳廓再造 三期：外耳道成形
2. 避免感冒，切勿用力擤鼻涕，以防来自鼻 咽的感染。
3. 禁用外耳道冲洗或滴药。穿孔愈合前，禁 游泳或任何水液入耳。
绝大多数的外伤性穿孔可于3~4周内自愈。 较大而不能自愈的穿孔可行鼓膜修补术。
颞骨骨折
颞骨骨折常由车祸、坠落等所致。并伴有不 同程度的颅内或胸、腹部等组织和器官损伤，约 1/3的颅底骨折侵及颞骨岩部。颞骨骨折以岩部最 多见。临床将颞骨骨折分为纵形骨折、横行骨折、 混合形骨折或岩尖骨折4种类型。
先天性耳畸形
先天性耳前瘘管
先天性耳前瘘管为第一腮沟在胚胎期融合不 全造成的遗迹。单侧多于双侧，女性多与男性。 瘘口常位于耳轮脚前，瘘管可分支，管壁为复层 扁平上皮，腔内有脱落上皮及角化物，因感染腐 败可排出臭味的分泌物。反复感染可形成囊肿或 脓肿。
一、临床表现 常无症状。挤压时，有少许粘液或皮脂样物
出现感音性聋、眩晕、自发性眼震、面瘫和血鼓
室等。面瘫发生率为50%，且不易恢复。
3. 混合性骨折
更少见，常由于颅骨多发性骨折，可同时发 生颞骨纵行与横行骨折线，引起鼓室、迷路骨折， 出现耳与内耳症状。
4. 岩尖骨折 少见。可伤及第Ⅱ~Ⅵ颅神经，发生弱视、 眼裂变小、上睑下垂、瞳孔扩大、眼球运动障碍、 复视、斜视等眼部症状以及三叉神经痛或面部感 觉障碍。
先天性内耳畸形
大前庭导水管 综合征
常染色体隐性遗传病 2岁左右开始发病，波动性听力下降，或发作性眩晕，或逐 步下降 诊断：高分辨率CT 治疗：尚无有效方法 ，内淋巴囊减压，助听器，人工耳蜗
先天性耳蜗畸形 Mondini内耳发育不全
常染色体显性或隐性遗传病，孕期危险因素 骨性耳蜗扁平，蜗管只有一周半或两周，螺旋器及螺旋神 经节发育不全，前庭扩大 ，内听道扩大 出生即无听力或1~2岁出现，部分病人长期残余听力，感音神经性 或可混合性 个别眩晕发作 诊断：听力学和影象学 治疗：尚无有效方法 ，助听器，人工耳蜗
外耳疾病
外耳道炎及疖
外耳道炎可分为两类，一类为局限性外耳道 炎，有称外耳道疖；另一类为外耳道皮肤弥漫性 炎症，又称弥漫性外耳道炎。 一、病因
可同时伴有脑膜损伤，发生脑脊液漏。由浅 红色逐渐变为清亮液体，化验检查为含糖液体。
二、治疗
1. 颞骨骨折常发生于颅内外伤。首先注意病 人生命体征。病情允许，应作详细检查。
2. 及时应用抗生素，严防颅内感染或耳部感 染。采取头高位或半卧位，脑脊液漏可自行停止； 2~3周后，需手术处理；
3. 病情稳定后，再对症处理。
鼓膜外伤
鼓膜外伤多因间接或直接的外力损伤所致。 可分为器械伤、医源性损伤、烧伤及压力伤，还 可由颞骨骨折而引起。 一、临床表现
鼓膜破裂后，突感耳痛、听力立即减退伴耳 鸣，外耳道少量出血和耳内闷塞感。单纯的鼓膜 破裂，听力损失较轻。压力伤除引起鼓膜破裂外， 还可由于镫骨强烈运动而致内耳受损，出现眩晕、 恶心及混合性聋。
一般按畸形发生的部位和程度分为3级： 1. 第1级 耳廓小于正常，各部可辨认 ；外耳 道存在或部分闭锁，鼓膜存在，听力尚可。
2. 第2级 耳廓仅呈条索突起，相当于耳轮； 外耳道闭锁，鼓膜及锤骨柄未发育，锤、砧骨融 合者占半数，镫骨存在或未发育，呈传导性聋。 此型为临床常见类型，约为第1级的2 倍。
一、临床表现
1. 纵行骨折
最常见，约70~80%。多由颞部和顶部受到 撞击所致。骨折线与岩部长轴平行。极少伤及内 耳，常伴有中耳结构受损。可表现为耳出血、传 导性聋或混合性聋。约20%的病例发生面瘫，多 可逐渐恢复。
2. 横行骨折
约20%。主要由于枕部受力所致。骨折线与 岩骨长轴垂直。可伤及鼓室、前庭窗、蜗窗。可
二、检查
鼓膜多呈不规则形或 裂隙状穿孔，外耳道可有 血迹或血痂，穿孔边缘可 见少量血迹。若出血量多 或有水样液流出，示有颞 骨骨折或颅底骨折所致脑 脊液耳漏。耳聋属传导性 或混合性。
三、治疗
1. 清除外耳道内存留的异物、泥土、血凝块 等，用酒精消毒外耳道急耳廓，外耳道口可用消 毒棉球堵塞。
从瘘口溢出。感染时局部可肿痛或化脓。反复化 脓感染者，局部可形成脓瘘或瘢痕。 二、治疗
无症状者不需治疗。若感染化脓，应抗生素 等抗感染治疗，或脓肿切开引流，局部换药。待 炎症控制后，手术切除瘘管及其分支。
先天性小耳及外耳道闭琐
先天性小耳及外耳道闭琐常同时发生，前者 系第1、2鳃弓发育不良引起；后者系第1鳃沟发 育障碍所致。 一、畸形分级