第六节 嗜酸性肉芽肿性多血管炎 2015-08-11 69272 0
嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with
polyangiitis，EGPA)是以过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多、发热和全身性肉芽肿血管炎为特征的疾病，原来称为变应性肉芽肿血管炎、Churg-Strauss综合征，其病理特点是坏死性血管炎，组织中有嗜酸性粒细胞浸润和结缔组织肉芽肿形成。本病较少见，确切患病率不详。
【临床表现】
可发生于任何年龄，平均发病年龄为44岁，男女之比为1.3：1。疾病早期除发热、全身不适、体重减轻等全身症状外，较特异症状为呼吸道过敏反应（如过敏性鼻炎、鼻窦炎、支气管哮喘等）；其次为血管炎表现，如皮肤瘀斑、紫癜或溃疡；周围神经病变如单神经或多神经病变；腹部器官缺血或梗死所致腹痛、腹泻、腹部包块。胃肠道、尿道或前列腺可见嗜酸性粒细胞肉芽肿，肾损害较轻。心脏表现如心包积液、心肌病及心肌梗死虽不常见，却占死亡原因的50%以上。
【实验室检查】
大部分患者均有外周血嗜酸性粒细胞增多，部分患者血清IgE升高，尿常规可有蛋白尿和红细胞管型。约2/3的患者ANCA阳性，且多为p-ANCA。X线检查可见一过性片状或结节性肺浸润或弥漫性间质性病变。病变组织活检多见坏死性微小肉芽肿，常伴有嗜酸性粒细胞浸润。
【诊断】
成人如出现变应性鼻炎和哮喘、嗜酸性粒细胞增多及脏器受累者应考虑EGPA的诊断。1990年ACR EGPA分类标准为：①哮喘；②外周血嗜酸性粒细胞增多，>10%；③单发或多发性神经病变；④游走性或一过性肺浸润；⑤鼻窦病变；⑥血管外嗜酸性粒细胞浸润。凡具备上述4条或4条以上者可诊断。应注意与PAN、白细胞破碎性血管炎、GPA、慢性嗜酸粒细胞性肺炎等鉴别。
【治疗与预后】
治疗首选糖皮质激素。大剂量糖皮质激素1~2mg/(kg·d)的应用使本病预后明显改善，5年生存率从25%上升至50%以上。病情较重或合并主要器官功能受损者可联合使用糖皮质激素和免疫抑制剂如CTX、硫唑嘌呤等。EGPA主要死于充血性心力衰竭和心肌梗死。哮喘频繁发作及全身血管炎进展迅速者预后不佳。
第１期 工企医刊 ・５３・
３讨论
３．１乙醇经胃和小肠在０．５—３小时完全吸收，酒
精具有溶脂性和亲脂性，可破坏黏膜屏障引起黏 膜内水肿，而导致胰腺炎、胃炎＿２ Ｊ。酒精中毒症状
是由ｐ一内啡呔释放引起的 。Ｂ一内啡呔与吗
啡受体结合使中枢神级系统出现兴奋后抑制作
用，导致精神失常。严重者可发生呼吸循环衰竭
致死。
３．２纳洛酮可以拈抗Ｂ一内啡呔的效应 Ｊ，是特异
性的阿片受体拮抗剂，能迅速通过血脑屏障，竞争
性阻止并取代ｐ一内啡呔与受体结合。从而解除
ｐ一内啡呔对中枢神经的抑制，促使患者神志恢
复，同时纳洛酮对抗Ｂ一内啡呔，可提高脑灌注
压，增加脑血流量，有防止和减轻脑水肿及脑保护
作用 。
４ 结论
急性酒精中毒严重可危及生命，目前尚无一 种特效的解决办法，我院通过２Ｏ例急性酒精中
毒，患者使用纳洛酮治疗，认为纳洛酮副作用小，
促使患者清醒快等优点，是一种有效的安全的治
疗急性酒精中毒的药物，值得推广应用。
［参考文献］
［１］陆再英．钟南山．内科学．第七版．北京：人民卫生出版 社２００９：９５０—９５３． ［２］叶任高．内科学．第五版．北京：人民卫生出版社２００４：
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［文章编号］１００１－－８１４Ｘ（２０１２）０１—ｏ０５３—０２
变应性肉芽肿性血管炎１例
李永贤崔红利
（江苏省莒南县人民医院内五科２７６６００）
［摘要］分析变应性肉芽肿性血管炎的临床特点，以提高诊治水平，结合病例及文献说明变
应性肉芽肿性血管炎临床表现复杂，激素治疗反应好，有哮喘或嗜酸性粒细胞增多者需考虑变
第１７期 张剑等：依达拉奉对急性呼吸窘迫综合征患者血清ＴＮＦ＿ 水平的影响 ・１４１・ 变应性肉芽肿性血管炎１例 黄谦，杨捷，朱湘平 （扬州大学临床医学院呼吸内科，江苏扬州，２２５００１） 变应性肉芽肿性血管炎是一种主要累及中小 动脉及静脉的系统性坏死性血管炎，由美国病理 学家Ｃｈｕｒｇ和Ｓｔｒａｕｓｓ于１９５１首次报道，因此亦 称Ｃｈｕｒｇ—Ｓｔｒａｕｓｓ综合征（ＣＳＳ），属于临床少见 病，以过敏性哮喘和嗜酸性粒细胞增多为主要临 床特征，此类患者常按哮喘在呼吸科就诊，由于对 该病认识不足，容易出现误诊及漏诊，为提高诊治 水平，现将我院收治的１例患者临床资料结合相 关文献复习如下： 患者，女，４８岁，因“发热伴咳嗽、问断痰血 半月余”于２０１２—０９—０１入院，既往有哮喘病史 ２年，３月前行鼻息肉切除手术病史，无药物过 敏史，查体：Ｔ ３ ６．８℃，Ｐ ８ ０次／ｍｉｎ，ＢＰ １２０／＇／５ ｍｍＨｇ，两肺呼吸音粗。辅助检查：血 ＷＢＣ２０．９×１０ ／Ｌ，Ｅｏ６．０８×１０ ／Ｌ，Ｈｂ１２８ｇ／Ｌ， ＰＬＴ ３５５×１０ ／Ｌ，尿常规正常，自身抗体：抗 ＡＮＡ抗体、抗ｄｓＤＮＡ抗体、抗ｎＲＮＰ／Ｓｍ抗体、 抗Ｓｍ抗体、抗ＳＳＡ抗体、抗ＳＳＢ抗体、抗ｊｏ一１ 抗体抗Ｓｃｌ一７０抗体均阴性，抗中性粒细胞胞浆 抗体：抗髓过氧化物酶１２５．３０ Ｕ／ｍＬ，Ｐ—ＡＮＣＡ 阳性，ＥＳＲ４２ｍｍ／ｈ，Ｃ一反应蛋白１２．１６ｍｇ／Ｌ， 胸部ＣＴ示两肺多发异常密度影，考虑炎性改变， 纵膈淋巴结显示。纤维支气管镜下见支气管粘膜 充血，可见豆腐渣样分泌物，刷检见嗜酸细胞浸 润。骨髓涂片示嗜酸细胞增多症。肌电图示双侧 胫后神经，右侧腓总神经ＭＣＶ波幅降低，双下肢 Ｆ波未引出，右腓总神经ＳＣＶ速度减慢，左正中 神经Ｆ波出现率降低。结合临床表现、实验室结 收稿１３期：２０１２—１２—１３ 通信作者：朱湘平 果，诊断为ＣＳＳ，予甲强龙４０ ｍｇ／ｄ静脉滴注一 周后改强的松口服维持，复查嗜酸细胞逐步下降， 双足肿胀感缓解不明显，遂加用免疫抑制剂环磷 酰胺，症状逐步改善，现口服强的松维持。 讨论：ＣＳＳ主要表现为哮喘、外周嗜酸性粒细 胞增多、坏死性血管炎、多组织器官嗜酸细胞浸润 和血管外肉芽肿形成。其病因尚不明确，好发于 ４０岁以上人群，男女发病率无显著性差异。ＣＳＳ 是一种抗中性粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）相关性血 管炎，因此其发病被认为与嗜酸细胞释放的髓过 氧化物酶刺激机体产生ＡＮＣＡ引起的Ⅲ型变态 反应有关，目前研究显示Ｔ淋巴细胞可能参与 ＣＳＳ的发病。 诊断ＣＳＳ的金标准为肺活检，而美国风湿病 协会（ＡＣＲ）１９９４年修订的ＣＳＳ简化诊断分类标 准：①外周血嗜酸细胞增多，大于白细胞分类的 １０％；②哮喘；③既往有过敏性疾病史但不包 括哮喘及药物过敏史；凡具备第１条并加上后２ 条中的任何１条者，可考虑诊断为ＣＳＳ，其敏感性 ９５．０％，特异性９９．２％，根据上述诊断标准，本例 患者符合前两项可以诊断。 糖皮质激素及免疫抑制剂的使用前者包括甲 强龙、强的松，后者包括环磷酰胺、硫唑嘌呤等已 被证实用于治疗ＣＳＳ有效，显著改善了ＣＳＳ预后。 ＣＳＳ预后主要与受累器官相关，心力衰竭、心 肌梗死、肾功能衰竭是引起ＣＳＳ患者死亡的最常 见原因。因此对疾病及早诊断、及早治疗将有助 于改善患者预后，提高其生存质量。
ＨＡＩＮＡＮ ＭＥＤＩＣＡＬ ＪＯＵＲＮＡＬ 《海南医学）２０１０￣－第２ｌ卷第２ｌ期 变应性肉芽肿性血管炎一例并文献复习 符诒慧，董文，黄奕江 （海南省人民医院呼吸内科，海南 海口５７０３ＩＩ） 【关键词】变应性肉芽肿性血管炎；哮喘 【中图分类号】Ｒ５４３ 【文献标识码】Ａ 【文章编号】 ｌ００３—６３５０（２０１０）２ｌ—０６１—Ｏ２ 亚性肉芽肿性血管炎是少见的一类系统性血 病首发临床表现可为哮喘，多被误诊为单纯 哮喘。近年来随着诊断技术水平的提高，该 苤增高，亦日益受到重视。现就我院诊断为变 肿性血管炎的一例住院病例进行回顾性的 ［献复习。 病例简介 芋，男，６５岁，因“反复咳嗽、气促２年，再发加 ２００９年１月１７日入院。Ｈ常一般活动如穿 笋即气促。既往患过敏性鼻炎、鼻息肉２０年， 息肉切除术。入院体检：浅表淋巴结未触 双肺呼吸音减弱，未闻及干湿性哕音，杵状 支气管舒张试验均呈阳性。初步诊断：“支 嵩急性发作期”，给予雾化吸人糖皮质激素 定减轻，后加用孟鲁司特后咳嗽、气促加重， 气促，并相继出现眩晕、恶心、呕吐，四肢 ，腹痛，腹泻。辅助检查：血嗜酸性粒细胞 ·．１１％；胸部ＣＴ：弥漫性肺间质改变（见图１）； 细胞浆抗体核周型（ｐ－ＡＮＣＡ）阳性，Ｃ一反应 ）５３．４１ ｍｇ／Ｌ；神经肌电图：四肢周围神经 ａ；鼻窦ＣＴ：鼻窦炎。最后诊断：变应性肉芽 炎。治疗：停用孟鲁司特，给予甲泼尼龙
图１ ＣＴ肺内网格状、斑片状影 奇介：符诒慧（１９８ ），女，海南省琼海市人，医师，学士。 ·经验交流·
８０ ｍｇ ｑｄ静脉滴注，环磷酰胺４０ ｍｇ静脉滴注，每周 两次。经过８周的治疗，患者咳嗽缓解，气促明显好 转，６ ｍｉｎ可平地步行约３００ ｍ。 ２讨论 变应性肉芽肿性血管炎以过敏性哮喘、嗜酸性粒 细胞增多、发热和全身ｌ生肉芽肿血管炎为特征。１９５１ 年由Ｃｈｕｒｇ和Ｓｔｒａｕｓｓ首先描述，故又称为Ｃｈｕｒｇ Ｓｔｒａｕｓｓ综合征，简称“ＣＳＳ”。可发生于任何年龄，平 均发病年龄为４４岁，男女之比为１．３：１。 ２．１临床表现ＣＳＳ可累及多种器官。 ２．１．１肺部表现肺脏是最常见和最易受累的 器官。特异症状为呼吸道过敏反应，主要表现为反复 发作性咳嗽、呼吸困难。胸部影像学显示病变呈多发 性和易变性。影像学改变包括实变影、斑片影、网格 影、网格结节影、肺门增大等。 ２．１．２肾脏病变约８０％患者患局灶性节段性 肾小球肾炎，但病变较轻，可有血尿、蛋白尿等肾炎表 现，少数发生急性肾衰竭ｕ 。 ２．１．３神经系统病变发生率为７０％左右，以 周围神经受累发生率最高，又以多发性单神经症最多 见。神经电生理检查发现感觉及运动纤维均受累，以 动作电位波幅下降为主 。 ２．１．４心脏病变发生率高且严重，是最常见的 死亡原因。心肌肉芽肿形成和冠状动脉血管炎可导 致充血性心力衰竭、心律失常、心内膜炎、心包积液和 限制性心肌病。ＣＳＳ患者主要死于充血性心力衰竭 和心肌梗死。据报道，ＣＳＳ心脏受累患者预后差，但 临床表现缺乏特异性，致使部分患者没有得到及时明 确的诊断。对于临床上出现的不明原因的心力衰竭、 心包积液或者年轻的缺乏常见高危因素的冠状动脉 病变患者，应警惕ＣＳＳ。 ２．１。５ 胃肠道病变约占３１％。主要表现为腹 痛、腹泻，少数便血，偶出现肝大、转氨酶升高、胆囊炎 ·６ｌ·
