变应性肉芽肿性血管炎1例临床误诊分析
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表现为重症肺炎的变应性肉芽肿性血管炎的救治与思考程珂;高建苑;张荣怀;葛伟;王晓明【期刊名称】《临床误诊误治》【年(卷),期】2014(27)4【摘要】目的提高对变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS)的认识,减少误诊误治.方法对1例表现为重症肺炎的CSS患者的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献.结果本例因咳嗽、气喘伴发热10d,乏力、双下肢疼痛1d 入院.经查体、血常规及血气分析初步诊断为肺部感染、支气管哮喘、过敏性鼻炎等,予抗生素治疗效果不佳.后经查核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(+),并结合右下肢斑疹处皮肤活检结果及糖皮质激素治疗有效,诊断为CSS.病情缓解后出院.随访近3年,糖皮质激素持续治疗,病情稳定.结论对以呼吸道感染为首发表现的多系统损伤性疾病,应考虑到CSS的可能,及时行相关检查,及早明确诊断并治疗.【总页数】3页(P1-3)【作者】程珂;高建苑;张荣怀;葛伟;王晓明【作者单位】710032西安,第四军医大学西京医院老年病科;710032西安,第四军医大学西京医院老年病科;710032西安,第四军医大学西京医院老年病科;710032西安,第四军医大学西京医院老年病科;710032西安,第四军医大学西京医院老年病科【正文语种】中文【中图分类】R543【相关文献】1.变应性肉芽肿性血管炎胸部CT表现与病理对照(附1例报告并文献复习) [J], 冯晨璐;曾庆玉;平晓佳;尹晓明;霍健伟2.变应性肉芽肿性血管炎14例临床表现及周围神经损害 [J], 赵海燕;刘向一;孙阿萍;张朔;樊东升3.9例变应性肉芽肿性血管炎的神经系统表现分析 [J], 刘丽娟;曹亦宾;李健4.以变应性肉芽肿性血管炎表现就诊的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例 [J], 张群群;王全顺5.以血小板减少为突出表现的变应性肉芽肿性血管炎1例 [J], 吴齐雁;林翊萍;于清宏因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
临床病例讨论第402例——发作性胸痛五个月,腹痛、便血四月余,进行性四肢麻木无力六周病历摘要患者男,57岁。
因发作性胸痛5个月,腹痛、便血4月余,进行性四肢麻木无力6周于2010年5月7日入院。
患者于2010年1月6日吃早饭时无明显诱因突然出现胸闷、胸痛,为胸骨后闷痛,持续数分钟缓解,未重视,之后1d内发作数次,并且胸痛持续时间延长至10余分钟,疼痛向左肩部放散,伴冷汗,1月10上午再次胸痛发作,持续半小时未缓解,急诊至北京某医院,心电图示“ST—T未见明显抬高",血肌酸激酶(CK)119U/L,肌酸激酶同工酶(CK—MB)26。
3U/L,肌钙蛋白(TNT)0.67,诊断:胸痛待查:不稳定心绞痛?给予扩张冠状动脉(冠脉)、抗血小板治疗后胸痛缓解。
2010年1月13日行冠脉造影,影像诊断:冠脉管壁不规则,考虑动脉硬化性改变.出院诊断:不稳定性心绞痛,高脂血症,出院后继续服用氯吡格雷、阿司匹林等药物.又于2010年1月20日无明显诱因出现发作性下腹痛,以右下腹为重,呈剧烈绞痛,发作时间长短不等,于北京某医院急诊查阑尾彩色多普勒超声示:双侧髂窝积液,盆腔少量积液,予消炎对症等处理,症状无缓解,腹痛呈持续性,并伴黑便且便中带鲜血,停服抗血小板药物,收住普外科。
经外、内、皮肤科等会诊后诊断:过敏性紫癜(腹型),于2010年1月27日始给予甲泼尼龙琥珀酸钠40mg/d,静脉滴注共2d,改为地塞米松4.5mg/d,逐渐减量至泼尼松片5mg,2次/d,共服用2周。
住院期间血小板曾降至26。
0g/L,予输注血小板治疗。
2010年2月18日患者发现右下肢肿痛,于北京某医院普外科急诊检查发现右下肢静脉及双小腿肌间静脉血栓形成,治疗后好转。
患者6周前出现双手麻木无力,5周前出现双足麻木无力,并逐渐向上发展,伴双手、双足肿胀、烧灼样疼痛,4周前行走困难,双上肢抬举费力,以“周围神经病变原因待查”收入院。
自发病以来,无发热、无关节痛、无口腔溃疡、无光过敏、无脱发等,精神、食欲、睡眠不佳,便秘,近半年体重下降15kg。
变应性肉芽肿性血管炎个案分析【摘要】变应性肉芽肿性血管炎是一种以哮喘,血和组织中嗜酸细胞增多,嗜酸细胞坏死性血管炎,伴坏死性肉芽肿为特征的系统性小血管炎。
本文通过对1例典型css病例的分析,总结临床上对此病的认识。
【关键词】变应性肉芽肿性血管炎临床表现诊断危险分层治疗1、临床资料郑东,男,38岁,因“左下肢膝关节以下麻木20天,疼痛10天”入院。
入院前20+天出现右手腕红疹,继而膝关节以上全身红疹伴瘙痒,膝关节以下散在紫癜。
双足踝关节以下凹陷性水肿,左足持续性麻木、疼痛。
10+天前,外院诊断“荨麻疹性血管炎”,经治疗(具体不详)后皮疹消失,左下肢膝关节以下麻木感加重。
后转至我院门诊以“多发性周围神经炎”收入治疗。
既往史:4+月前,因“干咳5+月,加剧伴气紧3天”在重庆西南医院诊断为“支气管哮喘”,治疗后症状消失。
余无特殊。
查体:生命体征平稳,内科查体无特殊。
神经专科查体:意识清楚,高级皮层功能正常,颅神经(—)。
四肢肌张力正常,左下肢远端肌力1级,其余肢体肌力5级,左踝关节以下痛、触觉减弱,余无异常。
2、讨论:变应性肉芽肿性血管炎是一种以哮喘,血和组织中嗜酸细胞增多,嗜酸细胞性坏死性血管炎伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性小血管炎[1]。
1951年由churg和strauss首先描述,故而得名[1]。
据文献报导css的年发病率为1~2/百万,临床少见。
根据1990年美国风湿病协会(acr)制定的诊断标准为:(1)、哮喘;(2)、不论白细胞总数多少,嗜酸细胞>10%;(3)、单神经炎,包括多神经炎或多发性神经炎;(4)、x线表现为非固定的肺部浸润;(5)、鼻旁窦异常;(6)、活检示血管以外的嗜酸细胞浸润。
[2] 符合以上6个条件中的4个者可诊断css。
本例患者符合前4项,故考虑该诊断。
1、发病机制:css病因不明,多数作者认为可能是嗜酸细胞组织浸润、脱颗粒,释放的蛋白具有细胞毒性,破坏血管内皮细胞,从而引起全身性血管炎[3]。
变应性肉芽肿血管炎变应性肉芽肿血管炎(Chur9—Strauss综合征)是以过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多、发热和全身性肉芽肿血管炎为特征的疾病。
其病理学特点是坏死性血管炎,组织中有嗜酸性粒细孢浸润和结缔组织肉芽肿成,巨细胞浸润。
本病较少见,缺乏流行病学资料,确切患病率不清。
【临床表现】可发生于任何年龄,平均发病年龄为44岁,男女之比为1.3:1。
疾病早期除一般性症状如发热、全身不适、体重减轻外,较特异症状为呼吸道过敏反应(过敏性鼻炎、鼻窦异常、支气管哮喘等);其次为血管炎,如皮肤可见瘀斑、紫癜或溃疡,四周神经病变如单神经或多神经病变,腹部器官缺血或梗死所致腹痛、腹泻,腹部包块、胃肠道、尿道或前列腺可见嗜酸性粒细胞肉芽肿,肾损害较轻。
【实验室检查】大部分患者均有外周血嗜酸性粒细胞增多,部分患者血清IgE升高,补体成分多正常尿常规可有蛋白尿和红细胞管型。
约2/3患者ANCA阳性,且多为P—ANCA。
要抗原主要为髓过氧化物酶。
肺X线检查可见一过性片状或结节性肺浸润,或弥漫性间质性病变。
病变组织活检示血管炎及坏死性微小肉芽肿,常伴有嗜酸性粒细胞浸润。
【诊断】患者若出现发热、全身血管炎的同时出现哮喘者应高度疑诊本病,外周血嗜酸性粒细胞增多,病变组织活检示肉芽肿性血管炎伴组织嗜酸性粒细胞浸润则可确诊。
应注重与结节性多动脉炎、超敏性血管炎、Wegener肉芽肿、慢性嗜酸粒细胞性肺炎等鉴别。
美国l990年变应性肉芽肿血管炎分类诊断标准为:①哮喘;②外周血嗜酸陛粒细胞增多,10%(白细胞分类);③单发性或多发性单神经病变或多神经病变;④游走性或一过性肺浸润;⑤鼻窦病变;⑥血管外嗜酸性粒细胞浸润。
凡具备上述4条或4条以上者可考虑本病诊断。
【治疗与预后】在糖皮质激素应用之前,本病被认为是不治之症,主要死于充血性心力衰竭和心肌梗死。
哮喘发作频繁及全身血管炎进展迅速者预后不佳。
大剂量糖皮质激素的应用甚至加用环磷酰胺以来使本病预后明显改善,5年生存率从25%上升至50%以上。