伴严重突眼的变应性肉芽肿性血管炎一例

•案例分析•以短暂性脑缺血发作为主要表现的嗜酸性肉芽肿性多血管炎1例及文献报道**基金项目：重庆市科技局联合卫生健康委员会医学科研项目（2019MSXM108）。

# 通信作者 «E-mail ： 497759290@qq. com 。

陈莉1 ,汪治山（重庆市南川区人民医院：1神经内科；2.呼吸内科，重庆408400）［摘要］短暂性脑2血主要表现为反复短暂性脑2血发作，无明确动脉粥样硬化常见病因时需考虑血管炎可能，外周血嗜酸性粒细胞计数大于或等于10%，胸部CT 提示肺部浸润，合并鼻窦病变，血管外嗜酸性粒细胞浸润,pANCA 阳性，符合嗜酸性 肉芽肿性多血管炎诊断，糖皮质激素为首选药物％［关键词］脑2血发作，短暂性；嗜酸性肉芽肿性多血管炎；病例报告DOI ：10. 3969/j. issn. 1009-5519. 2021 06. 056中图法分类号：R743. 31文章编号：1009-5519（2021）06-1071-04 文献标识码:B嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA ）是以外周血中 嗜酸性粒细胞增多和组织中嗜酸性粒细胞浸润为主 要表现，累及全身多系统的自身免疫性疾病。

临床少见，国外文献报道年发病率为（0. 5〜4. 2）/100万, 患病率为（10. 7〜13. 0）/100万2 &临床表现缺乏特异性，临床诊断较为困难。

本院收治EGPA 患者1例，现报道如下&1临床资料患者，男，64岁，汉族，农民&主因反复发作性左侧肢体无力3 d 于2018年6月5日收入本院神经内 科&入院前3d 患者活动中突发左侧肢体无力，表现 为左上肢可抬举，力量较对侧差，左手持握物不稳，左下肢可站立及行走，但站立及行走不稳，向左侧歪斜， 伴左侧面部及肢体稍麻木，伴言语不清，持续时间约20 min 后上述症状可完全缓解&此后上述症状反复发作，共发作5次& 3年前因咳嗽、气促于外院诊断为 肺结核，抗结核治疗8个月后复查正常&否认高血压、糖尿病、冠心病、脑卒中、哮喘、慢性鼻窦炎等病 史&否认肝炎、伤寒等传染病史&否认过敏史&否认吸烟、饮酒史，否认家族中类似病史&入院查体：体温36. 7 C ，脉搏70次/分，呼吸频率20次/分，血压 142/66 mm Hg （1 mm Hg = 0. 133 kPa ） & 神志清楚，查体合作&双瞳孔等大形圆，直径约3.0 mm,对光反 射灵敏&双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿啰音。

变应性肉芽肿性血管炎个案分析【摘要】变应性肉芽肿性血管炎是一种以哮喘，血和组织中嗜酸细胞增多，嗜酸细胞坏死性血管炎，伴坏死性肉芽肿为特征的系统性小血管炎。

本文通过对1例典型css病例的分析，总结临床上对此病的认识。

【关键词】变应性肉芽肿性血管炎临床表现诊断危险分层治疗1、临床资料郑东，男，38岁，因“左下肢膝关节以下麻木20天，疼痛10天”入院。

入院前20+天出现右手腕红疹，继而膝关节以上全身红疹伴瘙痒，膝关节以下散在紫癜。

双足踝关节以下凹陷性水肿，左足持续性麻木、疼痛。

10+天前，外院诊断“荨麻疹性血管炎”，经治疗（具体不详）后皮疹消失，左下肢膝关节以下麻木感加重。

后转至我院门诊以“多发性周围神经炎”收入治疗。

既往史：4+月前，因“干咳5+月，加剧伴气紧3天”在重庆西南医院诊断为“支气管哮喘”，治疗后症状消失。

余无特殊。

查体：生命体征平稳，内科查体无特殊。

神经专科查体：意识清楚，高级皮层功能正常，颅神经（—）。

四肢肌张力正常，左下肢远端肌力1级，其余肢体肌力5级，左踝关节以下痛、触觉减弱，余无异常。

2、讨论：变应性肉芽肿性血管炎是一种以哮喘，血和组织中嗜酸细胞增多，嗜酸细胞性坏死性血管炎伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性小血管炎[1]。

1951年由churg和strauss首先描述，故而得名[1]。

据文献报导css的年发病率为1～2/百万，临床少见。

根据1990年美国风湿病协会（acr）制定的诊断标准为：（1）、哮喘；（2）、不论白细胞总数多少，嗜酸细胞>10%；（3）、单神经炎，包括多神经炎或多发性神经炎；（4）、x线表现为非固定的肺部浸润；（5）、鼻旁窦异常；（6）、活检示血管以外的嗜酸细胞浸润。

[2] 符合以上6个条件中的4个者可诊断css。

本例患者符合前4项，故考虑该诊断。

1、发病机制：css病因不明，多数作者认为可能是嗜酸细胞组织浸润、脱颗粒，释放的蛋白具有细胞毒性，破坏血管内皮细胞，从而引起全身性血管炎[3]。

变应性肉芽肿血管炎变应性肉芽肿血管炎（allergic angitis granulomatosis，AGA；或Churg-Strausssyndrome，CSS）是一种主要累及中、小动脉和静脉，以哮喘、血和组织中嗜酸性粒细胞增多、嗜酸细胞性坏死性血管炎伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性血管炎。

1951年由Churg和Strauss首先报道，典型表现为重度哮喘、肺与肺外脏器中小动静脉炎以及坏死性肉芽肿和外周血嗜酸性粒细胞数增高三联征。

【适应证】应用糖皮质激素治疗之前，CSS常进展较快，采用糖皮质激素治疗后，疗效明显提高，预后较好。

目前糖皮质激素仍是的首选治疗药物，单用临床缓解率为91.5%，但其中25.6%患者经3个月～22年复发。

【用法用量】对病情相对局限的患者，一般用泼尼松1～2mg/ （kg·d），待临床症状缓解，胸部X线、外周血嗜酸性粒细胞计数、血沉等指标好转，1～3个月后逐渐减量至10mg/d，维持治疗1年以上。

对泼尼松龙初始剂量无反应时，试将药量增加50%。

对病情进展快、伴有重要脏器受累者，给予大剂量激素冲击治疗，一般为甲泼尼龙1.0g/d静滴，连续应用3天后改为泼尼松口服。

【禁忌证】同哮喘。

【注意事项】（1）免疫抑制剂可提高缓解率，协助糖皮质激素减量或停药，并降低复发率。

病情严重或复发者，常应用细胞毒药物，如环磷酰胺，初始剂量2～3mg/（kg·d），起效后每2个月减量25mg，维持治疗1年。

必要时可以糖皮质激素、细胞毒药物联合应用。

（2）需加用免疫抑制剂治疗的情况：①对激素治疗反应差或产生依赖者；②有致命性合并症的患者，如进展性肾衰或心脏受累者；③出现与疾病进展相关的合并症，如血管炎伴周围神经病变者。

免疫抑制剂的应用与NGV相同，以环磷酰胺最常用，其次为硫唑嘌呤、环孢素以吗替麦考酚酯等。

疗程不应少于1年。

/为什么会得变应性皮肤结节性血管炎，变应性皮肤结节性血管炎是怎么引起的？变应性皮肤结节性血管炎的发病原因一、发病原因本病病因不明。

部分患者有明确的结核病史或静止的结核病灶，结核菌素皮肤试验可呈强阳性，抗结核药物治疗有较好效果，提示结核过敏可能是本病的发病因素之一;少部分患者发病前后几天有发热、咽痛或扁桃体炎，以及抗O升高，所以其发病又可能与链球菌感染过敏有关;但大部分病例未能发现与发病有关的因素。

二发病机制以血管炎为主要病变，皮肤附件周围血管丛常受累，浸润细胞中以淋巴细胞为主，PAS染色阴性，免疫球蛋白检查正常。

因此本病的发生可能是由多种因素引起的，并以迟发型变态反应为主的皮肤血管炎疾病。

病变主要在真皮网状层至皮下脂肪小叶内及其间隔间，以血管病变为主，伴以肉芽肿样或肉芽肿性结节和组织坏死。

1.血管炎主要受累的是毛细血管和细血管，少数为小动脉和静脉以及其滋养血管，而汗腺周围毛细血管丛几乎全部发病。

病变呈节段性分布。

毛细血管和细血管特别是静脉，其管壁水肿，少许嗜伊红性物质沉积致管壁结构模糊，突出的是内皮细胞肥大和增生，轻者核距缩短以至核重叠。

或呈卵圆形和圆形，向腔内突出，显著者可有管腔狭窄或闭塞。

自纵切面观，内皮细胞呈索状排列，横切面观则为内皮细胞团。

滋养血管病变与毛细血管和细静脉相似。

小静脉的内皮细胞病变较细静脉为轻，管壁肌束因水肿而分离，有时分散成片状;小动脉环状肌因水肿致张力增高，排列紧密似树轮状，而内皮细胞病变则更轻些。

偶见小动脉和小静脉腔内血栓形成和再通。

管壁内以淋巴细胞浸润为主，无中性粒细胞及其碎裂核。

2.肉芽肿和肉芽肿样结节在脂肪小叶内，少数为由组织细胞形成的大小不一的肉芽肿性结节，多伴数量不等的多核巨细胞;多数是结节中央隐约可见的毛细血管或细血管轮廓，由于增生内皮细胞聚集成团，管腔消失，难以看到红细胞。

网状纤维染色能显示结节内血管轮廓，UEA和F8染色显示结节中央为内皮细胞，Lys和1-AT染色显示结节外围为组织细胞。

一例肉芽肿性多血管炎合并肺部感染患者的护理体会摘要：目的探讨针对肉芽肿性多血管炎患者合并肺部感染的护理要点和方法。

方法通过收治该例肉芽肿性多血管炎患者，结合具体病情，配合医疗积极治疗的同时，制定和实施包括基础护理，眼部护理，用药护理等护理措施。

结果病员病情好转出院。

结论通过护理人员对疾病细致的病情观察，针对不同的临床表现制定个体化的护理措施，能有效的提高护理质量，促进疾病的康复。

关键词：肉芽肿性多血管炎肺部感染护理肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis ,GPA)，曾被称为韦格纳肉芽肿（wegeners granulomatosis,WG)是抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA)相关性小血管炎的一种特殊类型，属自身免疫性疾病，病变主要累及小动脉、静脉及毛细血管，通常于鼻粘膜和肺组织的局灶性肉芽肿为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。

主要侵犯上、下呼吸道、肾脏，还可累及耳、眼、关节肌肉，皮肤、心脏等，临床表现多样[1]。

病因至今未明，未经治疗的GPA患者病死率高达90%以上，经激素和免疫抑制剂治疗后，预后明显改善[2]，我院于2015年9月收治了一例肉芽肿性多血管炎合并肺部感染的患者，经过积极配合治疗和精心护理患者好转出院，现将护理体会分享如下：1病例介绍患者男，77岁，因“系统性血管炎”入院。

既往史：糖尿病、右眼病毒性结膜炎（长期服用激素控制病情）。

入院时双眼发红、肿胀，伴分泌物增多，视力下降，伴咳嗽、咳痰少，伴低热，体温波动在38度左右，伴纳差、乏力。

查体左侧鼻咽部有一肿物，取鼻咽部肿物病理切片提示粘膜重度慢性炎症，片状坏死，小血管充血，灶区可见肉芽肿和少许多核巨细胞。

胸部CT提示左肺上叶舌段慢性炎性病变。

，右肺下叶后段结节样钙化灶，实验室检查：c-ANCA +1:10阳性，根据1990年美国风湿年会(ACR)标准，结合实验室检查诊断为WG。

治疗：予以外用红霉素眼膏、左氧氟沙星滴眼液缓解眼部症状，静脉输入头孢哌酮控制肺部感染，环磷酰胺、甲泼尼龙琥珀酸钠治疗原发病，沙丁胺醇雾化吸入，口服米格列醇、瑞格列奈控制血糖，经上述治疗后病情好转出院。

变应性皮肤血管炎病情说明指导书一、变应性皮肤血管炎概述变应性皮肤血管炎（allergic cutaneous vasculitis）又称皮肤小血管血管炎、变应性小动脉炎、结节性真皮过敏疹等，是皮肤科最常见的血管炎，主要累及毛细血管、微静脉、微动脉。

儿童和成人均可发病，以青年女性多见。

临床表现包括下肢斑丘疹、丘疹、可触及性紫癜、风团、结节和溃疡等，可伴有发热、乏力、关节痛、内脏损害等情况。

英文名称：allergic cutaneous vasculitis。

其它名称：皮肤小血管血管炎、变应性小动脉炎、结节性真皮过敏疹、1-5联综合征、皮肤过敏性血管炎、系统性变应性血管炎、变应性血管炎、出血性细菌疹、结节性坏死性皮炎、皮肤白细胞碎裂性血管炎、皮肤系统性血管炎疹、皮肤坏死性血管炎。

相关中医疾病：暂无资料。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：皮肤疾病。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：无遗传性。

发病部位：血管。

常见症状：红斑、丘疹、风团、紫癜、水疱、斑块。

主要病因：病因尚不明确。

检查项目：体格检查、血常规、血沉、尿常规、补体检测、X线、组织病理学检查。

重要提醒：变应性皮肤血管炎应及早积极治疗，避免损害累及其他脏器。

临床分类：暂无资料。

二、变应性皮肤血管炎的发病特点三、变应性皮肤血管炎的病因病因总述：变应性皮肤血管炎的病因尚不十分清楚。

目前认为可能是感染、异性蛋白及药物、化学品、伴随疾病及恶性肿瘤等因素，诱导机体发生Ⅲ型变态反应，免疫复合物沉积于血管壁上并激活补体，产生许多炎症介质，进一步导致了血管内皮的损伤。

基本病因：1、感染（1）细菌感染：A型溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌、结核分枝杆菌等。

（2）病毒感染：肝炎病毒（甲型、乙型和丙型）、单纯疱疹病毒、流感病毒、细小病毒B19、巨细胞病毒、EB病毒等。

（3）真菌感染：白念珠菌感染等。

（4）原虫感染：疟原虫等。

什么是变应性皮肤血管炎
可能有一些朋友会听说过变应性皮肤血管炎这样的疾病，不过真正了解变应性皮肤血管炎的人肯定是不多的，毕竟变应性皮肤血管炎并不是一种常见的疾病，我们周边很少有人会患上变应性皮肤血管炎，不过由于变应性皮肤血管炎的危害性很大，所以大家还是要多了解一些关于变应性皮肤血管炎的知识。

变应性皮肤血管炎本病又称皮肤小血管血管炎、皮肤白细胞碎裂性血管炎，是一种病因不明的主要引起皮肤小血管，特别是毛细血管后微静脉的坏死性血管炎，女性多见。

临床表现为丘疹、可触及的紫癜、荨麻疹、溃疡等，多发于下肢，患者自觉疼痛或瘙痒。

可伴有发热、乏力、关节痛等全身症状。

好发于青年女性，通常急性起病，常累及足踝或小腿，表现为可触及的紫癜、红斑、丘疹、水疱、荨麻疹、脓疱等，皮疹大小不等，部分患者自觉疼痛、灼热或瘙痒，皮疹可于数周或数月内缓解，部分患者可反复发作，病情慢性化，预后遗留色素沉着斑。

患者可伴有发热、体重下降、关节痛、肌肉疼痛等系统症状，部分患者可有胃肠道受累，发生食欲减退、恶心、呕吐，可有泌尿系受累，发生肾小球肾炎。

变应性皮肤血管炎的治疗：
1.一般治疗，注意休息、适当饮食，避免受凉，抬高患肢，寻找并去除可能病因。

2.症状较轻者，可口服抗组胺药及非甾体抗炎药。

3.症状严重伴有皮肤溃疡或有系统症状者可口服糖皮质激素;或口服免疫抑制剂，如环磷酰胺。

在上面的文章里面我们介绍了一种比较少见的疾病，那就是变应性皮肤血管炎，我们知道变应性皮肤血管炎的危害性很大，所以我们要重视这种疾病，上文详细介绍了变应性皮肤血管炎的症状表现和治疗的方法。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断1. 疾病概述嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis，EGPA），曾被称为Churg-Strauss 综合征，是一种罕见的系统性血管炎疾病。

该病以高嗜酸性粒细胞计数为特征，常伴有肉芽肿形成和多发性血管炎。

EGPA可影响皮肤、鼻子、肺、胃肠道和中枢神经系统等多个器官系统，临床表现多样，病情严重时可危及生命。

2. 诊断标准2.1 临床表现EGPA的临床表现多样，常见的症状包括：- 皮肤损害：如皮疹、脱发、皮肤溃疡等。

- 呼吸道症状：如咳嗽、呼吸困难、鼻炎、鼻出血等。

- 消化道症状：如腹痛、腹泻、吞咽困难等。

- 神经系统症状：如头痛、面部疼痛、神经痛等。

- 全身症状：如发热、体重下降、疲劳等。

2.2 实验室检查实验室检查对于EGPA的诊断至关重要，主要包括以下项目：- 血常规：嗜酸性粒细胞计数通常升高，伴有白细胞总数升高。

- 血沉（ESR）和C反应蛋白（CRP）：多数患者升高，反映炎症反应。

- 血清免疫球蛋白：可有升高，特异性抗体检测有助于诊断。

- 血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：部分患者阳性，但缺乏特异性。

2.3 影像学检查影像学检查有助于评估受累器官和病变特征。

- 胸部X线：可见肺部浸润、结节或实变影。

- 鼻内镜检查：对于鼻部症状的患者，可评估鼻黏膜病变。

- 腹部超声或CT：有助于评估消化道受累情况。

- 脑部MRI：对于神经系统症状的患者，可评估脑部病变。

2.4 组织活检组织活检是确诊EGPA的金标准。

通过皮肤活检、鼻内镜下鼻黏膜活检或器官活检，可见典型的肉芽肿病变，伴有多少不等的嗜酸性粒细胞。

3. 诊断流程诊断EGPA需要综合临床表现、实验室检查、影像学检查和组织活检结果。

诊断流程如下：1. 根据临床表现，考虑EGPA的可能性。

2. 进行血常规、血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白和抗ANCA等实验室检查。