变应性肉芽肿血管炎治疗指南

嗜酸性肉芽肿性多血管炎疫情报告一、疾病概述1.1 疾病定义嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis，EGPA），曾称变应性肉芽肿性血管炎，是一种罕见的系统性血管炎，以血管壁的嗜酸性肉芽肿和多发性血管炎为特征。

1.2 疾病症状EGPA的症状多样，可能包括但不限于：- 皮肤症状：如红斑、丘疹、水疱、溃疡等；- 呼吸道症状：如咳嗽、咳痰、呼吸困难、胸痛等；- 全身症状：如发热、乏力、体重减轻等；- 神经系统症状：如头痛、意识障碍、瘫痪等。

1.3 疾病危害EGPA可影响多个器官系统，如皮肤、呼吸道、肾脏、神经系统等，如不及时诊断和治疗，可能导致器官功能损害，甚至危及生命。

二、疫情概况2.1 疫情来源本次疫情涉及的EGPA病例，均为我国境内发病。

目前，尚未有证据表明疫情来源于国外。

2.2 疫情分布截至[[今天日期]]，疫情已波及我国多个省份，具体分布情况如下：- 省份1：病例数- 省份2：病例数- ...2.3 病例特征本次疫情中的EGPA病例，年龄分布广泛，男女比例约为1:1.2。

大部分患者出现了典型的皮肤症状，部分患者伴有呼吸道和神经系统症状。

三、防控策略3.1 加强疾病宣传提高公众对EGPA的认识，加强疾病宣传教育，提高早期识别和就诊率。

3.2 完善诊断流程医疗机构应完善EGPA的诊断流程，提高确诊速度，减少误诊和漏诊。

3.3 规范治疗方案根据《中国嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊断与治疗指南》，为患者提供规范化的治疗方案。

3.4 疫情监测加强疫情监测，及时发现和报告新发病例，确保疫情信息的准确性。

四、总结EGPA是一种罕见的系统性血管炎，本次疫情涉及多个省份，病例年龄分布广泛。

为应对疫情，我国已采取多种防控措施，包括加强疾病宣传、完善诊断流程、规范治疗方案等。

希望在全社会的共同努力下，能够有效控制疫情，减轻患者痛苦。

请注意，以上内容仅为示例，具体数据和信息需根据实际情况进行调整。

表现为重症肺炎的变应性肉芽肿性血管炎的救治与思考程珂;高建苑;张荣怀;葛伟;王晓明【期刊名称】《临床误诊误治》【年(卷),期】2014(27)4【摘要】目的提高对变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS)的认识,减少误诊误治.方法对1例表现为重症肺炎的CSS患者的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献.结果本例因咳嗽、气喘伴发热10d,乏力、双下肢疼痛1d 入院.经查体、血常规及血气分析初步诊断为肺部感染、支气管哮喘、过敏性鼻炎等,予抗生素治疗效果不佳.后经查核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(+),并结合右下肢斑疹处皮肤活检结果及糖皮质激素治疗有效,诊断为CSS.病情缓解后出院.随访近3年,糖皮质激素持续治疗,病情稳定.结论对以呼吸道感染为首发表现的多系统损伤性疾病,应考虑到CSS的可能,及时行相关检查,及早明确诊断并治疗.【总页数】3页(P1-3)【作者】程珂;高建苑;张荣怀;葛伟;王晓明【作者单位】710032西安,第四军医大学西京医院老年病科;710032西安,第四军医大学西京医院老年病科;710032西安,第四军医大学西京医院老年病科;710032西安,第四军医大学西京医院老年病科;710032西安,第四军医大学西京医院老年病科【正文语种】中文【中图分类】R543【相关文献】1.变应性肉芽肿性血管炎胸部CT表现与病理对照(附1例报告并文献复习) [J], 冯晨璐;曾庆玉;平晓佳;尹晓明;霍健伟2.变应性肉芽肿性血管炎14例临床表现及周围神经损害 [J], 赵海燕;刘向一;孙阿萍;张朔;樊东升3.9例变应性肉芽肿性血管炎的神经系统表现分析 [J], 刘丽娟;曹亦宾;李健4.以变应性肉芽肿性血管炎表现就诊的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例 [J], 张群群;王全顺5.以血小板减少为突出表现的变应性肉芽肿性血管炎1例 [J], 吴齐雁;林翊萍;于清宏因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

过敏性血管炎和肉芽肿病怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍过敏性血管炎和肉芽肿病的治疗方法，治疗过敏性血管炎和肉芽肿病常用的西医疗法和中医疗法。

过敏性血管炎和肉芽肿病应该吃什么药。

*过敏性血管炎和肉芽肿病怎么治疗？*一、西医*1、治疗糖皮质激素和免疫抑制剂，特别是环磷酰胺的应用使变应性肉芽肿的预后有了很大的改善。

变应性肉芽肿开始时应该用大剂量的糖皮质激素治疗：1.0mg/(kg) 泼尼松(强的松)或等量的甲泼尼龙(甲基强的松龙)。

一般应早晨顿服。

对于重症患者，特别是有重要脏器损伤或严重的多发性单神经炎患者，目前主张开始时即用甲泼尼龙冲击治疗，治疗的剂量常根据经验而定，常为15mg/(kg)静脉滴注，连用3天。

一般而言，变应性肉芽肿对糖皮质激素的反应较好：过敏性症状及嗜酸性粒细胞增多可很快好转。

大多数患者的血管炎也可得到缓解。

当病人的临床症状得到明显好转和血沉降至正常后(通常在1个月以内)，泼尼松可开始减量。

但通常糖皮质激素很难完全撤除，因为哮喘一般需要低剂量的激素(10～15mg/d)维持治疗。

环磷酰胺一般作为二线药物使用。

主要用于对糖皮质激素的治疗反应差者。

一般采用低剂量(每天2mg/kg)的环磷酰胺口服，同时还应加用糖皮质激素治疗，疗程不应超过1年。

环磷酰胺也可用静脉冲击治疗，一般剂量为每次800～1000mg，每月1次。

环磷酰胺的主要副作用包括出血性膀胱炎、骨髓抑制、卵巢功能衰竭、诱发肿瘤及严重感染等。

环磷酰胺的静脉冲击治疗可能发生严重副作用的比例比口服少。

但用环磷酰胺等免疫抑制剂治疗变应性肉芽肿的临床研究还很少见有报道，有待于进一步的探索。

*2、预后变应性肉芽肿的预后与病变的范围及严重程度有关。

Lhote F等分析了342例Churg-Strauss综合征病例，发现下列5个因素(five-factors score，FFS)与疾病的预后有明显的关系：①蛋白尿1g/d;②肾功能不全[血清Cr140umol/L(1.58mg/dl)];③心肌病;④胃肠道受累;⑤中枢神经系统受累。

治疗嗜酸性肉芽肿性血管炎（CSS）需要做哪些化验检查又称变应性肉芽肿性血管炎，是一种原因不明、主要累及中小动脉的系统性坏死性血管炎，其特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成。

CSS的典型病程分三期，即前驱期、血管炎期和血管炎后期，患者多有外周血嗜酸性粒细胞增多、哮喘或过敏性鼻炎等。

(1)抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)测定:绝大多数CSS患者，在急性期时，ANCA为阳性，主要是核周型ANCA(pANCA)阳性，在疾病缓解期或经治疗有效后ANCA消失。

(2)血清免疫球蛋白E(IgE)测定:在CSS血管炎期升高，为CSS的特征之一;随着病情的缓解而IgE下降，血管炎反复发作时可持续升高。

(3)外周血嗜酸性粒细胞(E)测定:E增多是CSS的特征之一，可出现于病程的任何阶段。

CSS的E计数均在1.5×109/升以上，甚至有>5×109/升的，E占外周白细胞(WBC)总数的10%～50%，比过敏性哮喘高(很少超过0.8×109/升)，但较嗜酸性粒细胞增多综合征低(可高达100×109/升)。

血管炎期有无哮喘，与嗜酸性粒细胞增多明显相关。

CSS病情缓解期，或治疗后病情好转后，嗜酸性粒细胞数下降并恢复正常。

(4)血沉(ESR)测定:CSS血管炎急性发作时，ESR可呈中度升高，与疾病活动性相关。

(5)血、尿常规检查:多数CSS患者，可有轻至中度贫血。

可见血尿和(或)轻度蛋白尿，可伴尿中白细胞或多种细胞管型。

(6)血蛋白等测定:γ及α球蛋白、C反应蛋白，均可升高;类风湿因子(RF)低滴度阳性，补体可降低。

(7)组织病理学检查:动脉壁内有纤维蛋白沉积或坏死，以及由巨噬细胞、上皮样细胞和多核巨细胞形成的肉芽肿，内有密集的嗜酸性粒细胞，还有血管外肉芽肿形成。

嗜酸性肉芽肿性血管炎（CSS）检查项:1. 白细胞(WBC或LEU)2. 嗜酸性粒细胞(E)直接计数3. 血沉(ESR)4. 血常规化验报告单5. 华珊全自动血细胞计数分类仪(CELL-DYM3500型血球分析仪)报告形式6. 尿沉渣显微镜检查7. 尿蛋白(PR0)8. 尿α1-微球蛋白(α1-MG)9. 尿常规检验报告单10. 尿液分析仪检查项目和参考值11. 血清C-反应蛋白12. 免疫球蛋白E(IgE)13. 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)14. 类风湿因子(RF)白细胞(WBC或LEU)(正常值及其临床意义)【单位】个/升(个/L)【正常值】成人白细胞数为(4.0～10.0)×109/升。

变应性肉芽肿性血管炎个案分析【摘要】变应性肉芽肿性血管炎是一种以哮喘，血和组织中嗜酸细胞增多，嗜酸细胞坏死性血管炎，伴坏死性肉芽肿为特征的系统性小血管炎。

本文通过对1例典型css病例的分析，总结临床上对此病的认识。

【关键词】变应性肉芽肿性血管炎临床表现诊断危险分层治疗1、临床资料郑东，男，38岁，因“左下肢膝关节以下麻木20天，疼痛10天”入院。

入院前20+天出现右手腕红疹，继而膝关节以上全身红疹伴瘙痒，膝关节以下散在紫癜。

双足踝关节以下凹陷性水肿，左足持续性麻木、疼痛。

10+天前，外院诊断“荨麻疹性血管炎”，经治疗（具体不详）后皮疹消失，左下肢膝关节以下麻木感加重。

后转至我院门诊以“多发性周围神经炎”收入治疗。

既往史：4+月前，因“干咳5+月，加剧伴气紧3天”在重庆西南医院诊断为“支气管哮喘”，治疗后症状消失。

余无特殊。

查体：生命体征平稳，内科查体无特殊。

神经专科查体：意识清楚，高级皮层功能正常，颅神经（—）。

四肢肌张力正常，左下肢远端肌力1级，其余肢体肌力5级，左踝关节以下痛、触觉减弱，余无异常。

2、讨论：变应性肉芽肿性血管炎是一种以哮喘，血和组织中嗜酸细胞增多，嗜酸细胞性坏死性血管炎伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性小血管炎[1]。

1951年由churg和strauss首先描述，故而得名[1]。

据文献报导css的年发病率为1～2/百万，临床少见。

根据1990年美国风湿病协会（acr）制定的诊断标准为：（1）、哮喘；（2）、不论白细胞总数多少，嗜酸细胞>10%；（3）、单神经炎，包括多神经炎或多发性神经炎；（4）、x线表现为非固定的肺部浸润；（5）、鼻旁窦异常；（6）、活检示血管以外的嗜酸细胞浸润。

[2] 符合以上6个条件中的4个者可诊断css。

本例患者符合前4项，故考虑该诊断。

1、发病机制：css病因不明，多数作者认为可能是嗜酸细胞组织浸润、脱颗粒，释放的蛋白具有细胞毒性，破坏血管内皮细胞，从而引起全身性血管炎[3]。

变应性肉芽肿血管炎变应性肉芽肿血管炎(Chur9—Strauss综合征)是以过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多、发热和全身性肉芽肿血管炎为特征的疾病。

其病理学特点是坏死性血管炎，组织中有嗜酸性粒细孢浸润和结缔组织肉芽肿成，巨细胞浸润。

本病较少见，缺乏流行病学资料，确切患病率不清。

【临床表现】可发生于任何年龄，平均发病年龄为44岁，男女之比为1．3：1。

疾病早期除一般性症状如发热、全身不适、体重减轻外，较特异症状为呼吸道过敏反应(过敏性鼻炎、鼻窦异常、支气管哮喘等)；其次为血管炎，如皮肤可见瘀斑、紫癜或溃疡，四周神经病变如单神经或多神经病变，腹部器官缺血或梗死所致腹痛、腹泻，腹部包块、胃肠道、尿道或前列腺可见嗜酸性粒细胞肉芽肿，肾损害较轻。

【实验室检查】大部分患者均有外周血嗜酸性粒细胞增多，部分患者血清IgE升高，补体成分多正常尿常规可有蛋白尿和红细胞管型。

约2／3患者ANCA阳性，且多为P—ANCA。

要抗原主要为髓过氧化物酶。

肺X线检查可见一过性片状或结节性肺浸润，或弥漫性间质性病变。

病变组织活检示血管炎及坏死性微小肉芽肿，常伴有嗜酸性粒细胞浸润。

【诊断】患者若出现发热、全身血管炎的同时出现哮喘者应高度疑诊本病，外周血嗜酸性粒细胞增多，病变组织活检示肉芽肿性血管炎伴组织嗜酸性粒细胞浸润则可确诊。

应注重与结节性多动脉炎、超敏性血管炎、Wegener肉芽肿、慢性嗜酸粒细胞性肺炎等鉴别。

美国l990年变应性肉芽肿血管炎分类诊断标准为：①哮喘；②外周血嗜酸陛粒细胞增多，10％(白细胞分类)；③单发性或多发性单神经病变或多神经病变；④游走性或一过性肺浸润；⑤鼻窦病变；⑥血管外嗜酸性粒细胞浸润。

凡具备上述4条或4条以上者可考虑本病诊断。

【治疗与预后】在糖皮质激素应用之前，本病被认为是不治之症，主要死于充血性心力衰竭和心肌梗死。

哮喘发作频繁及全身血管炎进展迅速者预后不佳。

大剂量糖皮质激素的应用甚至加用环磷酰胺以来使本病预后明显改善，5年生存率从25％上升至50％以上。

2022大血管炎的治疗进展与指南建议（全文）大血管炎（LVV ）包括大动脉炎（TAK ）和巨细胞动脉炎（GCA ）, 主要引起大血管肉芽肿性血管炎症, 是成年人最常见的原发性脉管炎。

其发病机制涉及血管炎症和损伤, 促进内膜增生、外膜增厚和壁内血管化, 从而损害血管完整性和组织灌注, 并导致组织缺血。

血管炎症可能引起许多临床特征, 包括视力障碍、中风、缺血和主动脉瘤。

诊断LVV的最佳方法是结合病史、体格检查、各种实验室检查和影像学检查。

其治疗包括糖皮质激素（GC）、常规免疫抑制剂和生物制剂。

本文旨在总结LVV的治疗药物、最新进展和指南建议。

LVV的一般治疗LVV的药物治疗包括诱导缓解（抑制初始血管炎症）和维持缓解。

GC无疑是治疗的核心, 高剂量GC是活动性疾病诱导缓解的金标准。

然而, 其使用受限于两个问题。

其一, GC在抑制长期血管并发症方面不那么有效。

其二, GC 有众所周知的不良反应。

近47%接受GC单药治疗的患者在减量过程中复发, 导致长期治疗和GC累积暴露量较高。

基于这些原因, 已提出将免疫抑制剂和生物制剂作为附加治疗。

1.GCA的治疗药物甲氨蝶吟（MTX ）是治疗GCA最常用的免疫抑制剂。

对3项随机安慰剂对照MTX试验的荟萃分析表明, 经MTX治疗后, 患者复发率较低, 相对 GC累积剂量较低, 无GC复发率较高。

尽管MTX通常是一种疗效良好且安全的药物, 但应考虑其对老年人的潜在毒性, 尤其是在肾功能受损的情况下。

目前, 硫唑嘌吟、环磷酰胺和来氟米特的数据有限, 由于这些药物未能显示出显著的风险/效益比, 因此不建议将MTX以外的常规免疫抑制剂用于治疗GCA。

TNF抑制剂治疗GCA的临床试验仍然显示无效。

托珠单抗（TCZ ）是一种抗白细胞介素6 （IL-6）受体抑制剂, 是目前应用最广泛、最有效的用于GCA 的生物制剂。

TCZ治疗新诊断和难治性/复发性GCA的有效性和安全性已在2项随机、双盲、安慰剂对照试验中得到证明, 其可以减少复发和GC的累积剂量, 而不会增加严重的不良反应。

嗜酸性肉芽肿伴多血管炎疾病治疗原则、疾病分期、诊断治疗及注意事项嗜酸性肉芽肿伴多血管炎是罕见抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎。

EGPA的诊断评估具有挑战性，需多学科评估才能确诊。

目前的诊断仍然依赖AAV的建议和指南。

总体原则EGPA患者应在专业医院或与专业医院联合进行治疗管理，为患者提供最佳的医护条件。

对EGPA患者进行专科门诊及其他多学科联合疾病管理指导，同时应考虑经济负担及安全性，通过医患来共同决策。

应该对患者进行宣教，了解该疾病相关的风险。

改善EGPA患者的生活质量是一个重要目标，同时需要提高患者的生存率，并长期改善器官功能和预防炎症等。

EGPA患者应接受并发症和心血管合并症的相关检查，并接受预防并发症和生活方式的建议。

临床该如何诊断EGPA？共识一。

对于患有哮喘、慢性鼻窦炎和嗜酸性粒细胞增多症的患者，应考虑诊断EGPA，这些患者会发展出末端器官受累，特别是周围神经病变、肺浸润、心肌病或其他并发症（例如，皮肤、胃肠道或肾脏受累）。

>90%的EGPA患者都会出现哮喘症状，通常在成年后发生，随着时间的推移而恶化。

哮喘通常伴有耳鼻喉症状，包括慢性鼻窦炎伴息肉或中耳炎等。

40%-50%的EGPA患者会出现肺浸润，通常是多重和迁移性的，并对全身糖皮质激素的治疗有反应。

50%-70%的患者会发生周围神经病变，例如可能引起运动障碍的多发性单神经炎或轴突性周围神经炎。

皮肤病变常见，临床表现特别，明显的紫癜是血管炎特异性病变。

声明2：EGPA没有诊断标准。

分类标准已经确立敏感性和特异性，但不应用作诊断标准，因为不是为此目的而开发的。

其他标准基于专家意见，需要验证。

EGPA诊断应基于高度提示性的临床特征、血管炎的客观证据和ANCA。

表1 2022年ACR/EULAR关于EGPA分类标准如果累计得分达到6分或以上，确诊为中小型血管炎的患者可以分类诊断为EGPA，敏感性为85%，特异性为99%。

EGPA患者通常缺乏诊断性活检，因此在诊断时应考虑高度提示性的临床症状。

血管炎的临床表现和治疗_血管炎最好的治疗方法血管炎形成的原因少数病因较明确，如血清病，药物变态反应及感染。

乙型肝炎病毒已证实是多种血管炎的病因;中华巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等均能引起血管炎。

血管炎的分类1、变应性白细胞破碎性(坏死性)血管炎由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病，主要累及细小血管，特别是毛细血管后静脉。

以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死，大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。

发病多较急，常有不同形态的皮肤损害。

主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性(荨麻疹样)血管炎等。

2、结节性多动脉炎以中、小肌性动脉节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。

可累及全身各组织器官血管，临床表现复杂，无特异性。

主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎等。

3、血栓形成性血管炎主要累及中、小动脉和静脉，以血管腔内血栓形成为特征，并呈不同的临床表现。

主要有血栓闭塞性脉管炎、血栓性静脉炎、恶性萎缩性丘疹病、网状青斑性血管炎、血栓性血小板减少性紫癜等。

4、肉芽肿性血管炎为大、中、小血管受累的多系统疾病，以管壁内外肉芽肿形成为特征，病程慢，有时甚为严重。

主要有韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、颞动脉炎、大动脉炎等。

5、淋巴细胞性血管炎以皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征，产生不同类型的皮肤损害，病程慢，反复发作。

主要有淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹等。

6、结节性血管炎一组以皮上下脂肪组织间隔内血管受累和产生皮下结节损害为特征的皮肤疾病。

主要有结节性血管炎、硬红斑。

7、血液成分异常性血管炎由于血液中某些成分异常引起的细小血管炎性疾病，表现为皮肤或内脏损害，病程为慢性。

主要有冷球蛋白血症、冷高球蛋白血症、巨球蛋白血症等。

1、主要表现①多系统损害;②活动性肾小球肾炎;③缺血性或淤血性症状和体征，特别见于年轻人;④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹;⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。