变应性肉芽肿性血管炎1

嗜酸性肉芽肿性多血管炎疫情报告一、疾病概述1.1 疾病定义嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis，EGPA），曾称变应性肉芽肿性血管炎，是一种罕见的系统性血管炎，以血管壁的嗜酸性肉芽肿和多发性血管炎为特征。

1.2 疾病症状EGPA的症状多样，可能包括但不限于：- 皮肤症状：如红斑、丘疹、水疱、溃疡等；- 呼吸道症状：如咳嗽、咳痰、呼吸困难、胸痛等；- 全身症状：如发热、乏力、体重减轻等；- 神经系统症状：如头痛、意识障碍、瘫痪等。

1.3 疾病危害EGPA可影响多个器官系统，如皮肤、呼吸道、肾脏、神经系统等，如不及时诊断和治疗，可能导致器官功能损害，甚至危及生命。

二、疫情概况2.1 疫情来源本次疫情涉及的EGPA病例，均为我国境内发病。

目前，尚未有证据表明疫情来源于国外。

2.2 疫情分布截至[[今天日期]]，疫情已波及我国多个省份，具体分布情况如下：- 省份1：病例数- 省份2：病例数- ...2.3 病例特征本次疫情中的EGPA病例，年龄分布广泛，男女比例约为1:1.2。

大部分患者出现了典型的皮肤症状，部分患者伴有呼吸道和神经系统症状。

三、防控策略3.1 加强疾病宣传提高公众对EGPA的认识，加强疾病宣传教育，提高早期识别和就诊率。

3.2 完善诊断流程医疗机构应完善EGPA的诊断流程，提高确诊速度，减少误诊和漏诊。

3.3 规范治疗方案根据《中国嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊断与治疗指南》，为患者提供规范化的治疗方案。

3.4 疫情监测加强疫情监测，及时发现和报告新发病例，确保疫情信息的准确性。

四、总结EGPA是一种罕见的系统性血管炎，本次疫情涉及多个省份，病例年龄分布广泛。

为应对疫情，我国已采取多种防控措施，包括加强疾病宣传、完善诊断流程、规范治疗方案等。

希望在全社会的共同努力下，能够有效控制疫情，减轻患者痛苦。

请注意，以上内容仅为示例，具体数据和信息需根据实际情况进行调整。

过敏性血管炎和肉芽肿病的症状有哪些？常见症状：鼻塞、带血粘脓鼻涕、喘证本病是一种少见的系统性风湿病，常为发作性，可两三个月至数年发作1次。

急性发作期患者可有发热、贫血、消瘦、全身不适和食欲不振，有时发热可呈稽留热或弛张热。

部分患者伴有关节炎或关节痛，但几乎所有的患者均以肺部症状为主要临床表现。

Churg-Strauss 综合征的主要表现。

1.疾病的分期Lanham等将Churg-Strauss综合征的发生发展分为3个阶段：①第一阶段为前驱期，可持续数年(一般都在10年以上，有时可长达30年)，主要表现为过敏性鼻炎和鼻息肉，常伴有哮喘。

②第二阶段以外周血中嗜酸性粒细胞增多和受累组织的嗜酸性粒细胞浸润为特征。

临床上常表现为慢性嗜酸性粒细胞性肺炎或嗜酸性粒细胞性胃肠炎。

病变可持续数年，缓解和复发常交替出现。

③第三阶段为系统性血管炎期。

临床上并非每个病例的发展都符合这种分期顺序。

一般而言，系统性血管炎在哮喘发作数年(平均约3年)后出现。

哮喘出现后很快就出现血管炎者预后较差。

2.呼吸系统表现(1)过敏性鼻炎：过敏性鼻炎见于大多数患者，是Churg-Strauss 综合征最常见的初发症状。

另外，常同时伴有反复发作的鼻窦炎、副鼻窦炎和鼻息肉。

主要症状为鼻塞，排出脓性或血性分泌物，息肉严重时可阻碍呼吸，鼻黏膜可呈颗粒状易碎的结痂。

鼻黏膜活检常见肉芽肿，常伴嗜酸性粒细胞浸润，但血管炎少见。

(2)哮喘：哮喘是Churg-Strauss综合征最主要和最突出的临床表现之一，几乎见于所有患者。

与普通的哮喘相比，一般发病年龄较大，常在35岁以后开始出现。

在血管炎出现以前，哮喘一般症状较重且发作频繁。

但血管炎出现以后哮喘反而可得到缓解。

哮喘发作的严重程度与系统性血管炎的损害程度无明显的相关性。

(3)肺部浸润：肺部的浸润性病变一般出现在疾病的第二阶段，可同时伴有哮喘和嗜酸性粒细胞增多，与嗜酸性粒细胞性肺炎的临床表现很相似。

肺内浸润在放射学上的表现是多样性的，常较为短暂，可迅速消失。

变应性肉芽肿性血管炎个案分析【摘要】变应性肉芽肿性血管炎是一种以哮喘，血和组织中嗜酸细胞增多，嗜酸细胞坏死性血管炎，伴坏死性肉芽肿为特征的系统性小血管炎。

本文通过对1例典型css病例的分析，总结临床上对此病的认识。

【关键词】变应性肉芽肿性血管炎临床表现诊断危险分层治疗1、临床资料郑东，男，38岁，因“左下肢膝关节以下麻木20天，疼痛10天”入院。

入院前20+天出现右手腕红疹，继而膝关节以上全身红疹伴瘙痒，膝关节以下散在紫癜。

双足踝关节以下凹陷性水肿，左足持续性麻木、疼痛。

10+天前，外院诊断“荨麻疹性血管炎”，经治疗（具体不详）后皮疹消失，左下肢膝关节以下麻木感加重。

后转至我院门诊以“多发性周围神经炎”收入治疗。

既往史：4+月前，因“干咳5+月，加剧伴气紧3天”在重庆西南医院诊断为“支气管哮喘”，治疗后症状消失。

余无特殊。

查体：生命体征平稳，内科查体无特殊。

神经专科查体：意识清楚，高级皮层功能正常，颅神经（—）。

四肢肌张力正常，左下肢远端肌力1级，其余肢体肌力5级，左踝关节以下痛、触觉减弱，余无异常。

2、讨论：变应性肉芽肿性血管炎是一种以哮喘，血和组织中嗜酸细胞增多，嗜酸细胞性坏死性血管炎伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性小血管炎[1]。

1951年由churg和strauss首先描述，故而得名[1]。

据文献报导css的年发病率为1～2/百万，临床少见。

根据1990年美国风湿病协会（acr）制定的诊断标准为：（1）、哮喘；（2）、不论白细胞总数多少，嗜酸细胞>10%；（3）、单神经炎，包括多神经炎或多发性神经炎；（4）、x线表现为非固定的肺部浸润；（5）、鼻旁窦异常；（6）、活检示血管以外的嗜酸细胞浸润。

[2] 符合以上6个条件中的4个者可诊断css。

本例患者符合前4项，故考虑该诊断。

1、发病机制：css病因不明，多数作者认为可能是嗜酸细胞组织浸润、脱颗粒，释放的蛋白具有细胞毒性，破坏血管内皮细胞，从而引起全身性血管炎[3]。

变应性肉芽肿血管炎变应性肉芽肿血管炎(Chur9—Strauss综合征)是以过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多、发热和全身性肉芽肿血管炎为特征的疾病。

其病理学特点是坏死性血管炎，组织中有嗜酸性粒细孢浸润和结缔组织肉芽肿成，巨细胞浸润。

本病较少见，缺乏流行病学资料，确切患病率不清。

【临床表现】可发生于任何年龄，平均发病年龄为44岁，男女之比为1．3：1。

疾病早期除一般性症状如发热、全身不适、体重减轻外，较特异症状为呼吸道过敏反应(过敏性鼻炎、鼻窦异常、支气管哮喘等)；其次为血管炎，如皮肤可见瘀斑、紫癜或溃疡，四周神经病变如单神经或多神经病变，腹部器官缺血或梗死所致腹痛、腹泻，腹部包块、胃肠道、尿道或前列腺可见嗜酸性粒细胞肉芽肿，肾损害较轻。

【实验室检查】大部分患者均有外周血嗜酸性粒细胞增多，部分患者血清IgE升高，补体成分多正常尿常规可有蛋白尿和红细胞管型。

约2／3患者ANCA阳性，且多为P—ANCA。

要抗原主要为髓过氧化物酶。

肺X线检查可见一过性片状或结节性肺浸润，或弥漫性间质性病变。

病变组织活检示血管炎及坏死性微小肉芽肿，常伴有嗜酸性粒细胞浸润。

【诊断】患者若出现发热、全身血管炎的同时出现哮喘者应高度疑诊本病，外周血嗜酸性粒细胞增多，病变组织活检示肉芽肿性血管炎伴组织嗜酸性粒细胞浸润则可确诊。

应注重与结节性多动脉炎、超敏性血管炎、Wegener肉芽肿、慢性嗜酸粒细胞性肺炎等鉴别。

美国l990年变应性肉芽肿血管炎分类诊断标准为：①哮喘；②外周血嗜酸陛粒细胞增多，10％(白细胞分类)；③单发性或多发性单神经病变或多神经病变；④游走性或一过性肺浸润；⑤鼻窦病变；⑥血管外嗜酸性粒细胞浸润。

凡具备上述4条或4条以上者可考虑本病诊断。

【治疗与预后】在糖皮质激素应用之前，本病被认为是不治之症，主要死于充血性心力衰竭和心肌梗死。

哮喘发作频繁及全身血管炎进展迅速者预后不佳。

大剂量糖皮质激素的应用甚至加用环磷酰胺以来使本病预后明显改善，5年生存率从25％上升至50％以上。

肉芽肿病理分类
肉芽肿是一种由炎症细胞聚集形成的结节状病变。

根据病因、病变特点和免疫反应机制的不同，肉芽肿可以分为以下几类：
1. 感染性肉芽肿：由各种病原体感染引起，如细菌、真菌、寄生虫等。

例如，结核分枝杆菌感染引起的结核病、麻风分枝杆菌感染引起的麻风病等。

2. 异物性肉芽肿：由异物残留引起，如缝线、石棉、硅尘等。

这类肉芽肿通常是对异物的免疫反应。

3. 免疫性肉芽肿：与自身免疫性疾病相关，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。

免疫系统对自身组织产生异常免疫反应，形成肉芽肿。

4. 结节病肉芽肿：也称为肉样瘤病，是一种原因不明的全身性肉芽肿病，主要影响肺部和淋巴结。

5. 血管炎性肉芽肿：与血管炎相关，如肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎等。

6. 其他类型的肉芽肿：还有一些其他类型的肉芽肿，如外伤性肉芽肿、脂肪肉芽肿等。

肉芽肿的分类不是绝对的，有些疾病可能同时具有多种类型的肉芽肿特点。

病理学家通常通过对肉芽肿的组织学特征、免疫组织化学染色和临床病史等进行综合分析，来确定具体的类型。

不同类型的肉芽肿在治疗和预后上可能有所不同。

诊断肉芽肿的具体类型对于选择合适的治疗方法和评估疾病的预后非常重要。

变应性皮肤血管炎病情说明指导书一、变应性皮肤血管炎概述变应性皮肤血管炎（allergic cutaneous vasculitis）又称皮肤小血管血管炎、变应性小动脉炎、结节性真皮过敏疹等，是皮肤科最常见的血管炎，主要累及毛细血管、微静脉、微动脉。

儿童和成人均可发病，以青年女性多见。

临床表现包括下肢斑丘疹、丘疹、可触及性紫癜、风团、结节和溃疡等，可伴有发热、乏力、关节痛、内脏损害等情况。

英文名称：allergic cutaneous vasculitis。

其它名称：皮肤小血管血管炎、变应性小动脉炎、结节性真皮过敏疹、1-5联综合征、皮肤过敏性血管炎、系统性变应性血管炎、变应性血管炎、出血性细菌疹、结节性坏死性皮炎、皮肤白细胞碎裂性血管炎、皮肤系统性血管炎疹、皮肤坏死性血管炎。

相关中医疾病：暂无资料。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：皮肤疾病。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：无遗传性。

发病部位：血管。

常见症状：红斑、丘疹、风团、紫癜、水疱、斑块。

主要病因：病因尚不明确。

检查项目：体格检查、血常规、血沉、尿常规、补体检测、X线、组织病理学检查。

重要提醒：变应性皮肤血管炎应及早积极治疗，避免损害累及其他脏器。

临床分类：暂无资料。

二、变应性皮肤血管炎的发病特点三、变应性皮肤血管炎的病因病因总述：变应性皮肤血管炎的病因尚不十分清楚。

目前认为可能是感染、异性蛋白及药物、化学品、伴随疾病及恶性肿瘤等因素，诱导机体发生Ⅲ型变态反应，免疫复合物沉积于血管壁上并激活补体，产生许多炎症介质，进一步导致了血管内皮的损伤。

基本病因：1、感染（1）细菌感染：A型溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌、结核分枝杆菌等。

（2）病毒感染：肝炎病毒（甲型、乙型和丙型）、单纯疱疹病毒、流感病毒、细小病毒B19、巨细胞病毒、EB病毒等。

（3）真菌感染：白念珠菌感染等。

（4）原虫感染：疟原虫等。