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嗜酸性肉芽肿性多血管炎疫情报告一、疾病概述1.1 疾病定义嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis，EGPA），曾称变应性肉芽肿性血管炎，是一种罕见的系统性血管炎，以血管壁的嗜酸性肉芽肿和多发性血管炎为特征。
1.2 疾病症状EGPA的症状多样，可能包括但不限于：- 皮肤症状：如红斑、丘疹、水疱、溃疡等；- 呼吸道症状：如咳嗽、咳痰、呼吸困难、胸痛等；- 全身症状：如发热、乏力、体重减轻等；- 神经系统症状：如头痛、意识障碍、瘫痪等。
1.3 疾病危害EGPA可影响多个器官系统，如皮肤、呼吸道、肾脏、神经系统等，如不及时诊断和治疗，可能导致器官功能损害，甚至危及生命。
二、疫情概况2.1 疫情来源本次疫情涉及的EGPA病例，均为我国境内发病。
目前，尚未有证据表明疫情来源于国外。
2.2 疫情分布截至[[今天日期]]，疫情已波及我国多个省份，具体分布情况如下：- 省份1：病例数- 省份2：病例数- ...2.3 病例特征本次疫情中的EGPA病例，年龄分布广泛，男女比例约为1:1.2。
大部分患者出现了典型的皮肤症状，部分患者伴有呼吸道和神经系统症状。
三、防控策略3.1 加强疾病宣传提高公众对EGPA的认识，加强疾病宣传教育，提高早期识别和就诊率。
3.2 完善诊断流程医疗机构应完善EGPA的诊断流程，提高确诊速度，减少误诊和漏诊。
3.3 规范治疗方案根据《中国嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊断与治疗指南》，为患者提供规范化的治疗方案。
3.4 疫情监测加强疫情监测，及时发现和报告新发病例，确保疫情信息的准确性。
四、总结EGPA是一种罕见的系统性血管炎，本次疫情涉及多个省份，病例年龄分布广泛。
为应对疫情，我国已采取多种防控措施，包括加强疾病宣传、完善诊断流程、规范治疗方案等。
希望在全社会的共同努力下，能够有效控制疫情，减轻患者痛苦。
请注意，以上内容仅为示例，具体数据和信息需根据实际情况进行调整。
中西医结合治疗变应性血管炎46例临床观察
赵晓刚;李成荫
【期刊名称】《中医药信息》
【年(卷),期】1998(015)005
【总页数】1页(P42)
【作者】赵晓刚;李成荫
【作者单位】哈尔滨医科大学第一临床医学院;哈尔滨医科大学第一临床医学院【正文语种】中文
【中图分类】R543.05
【相关文献】
1.萆薢渗湿汤加味治疗变应性血管炎临床观察 [J], 王朋军;运国靖
2.蕲蛇酶为主中西医结合治疗变应性血管炎1例 [J], 冯蔚芬;陈文辉;陈薇;林丛;吴航程;潘鲁华;尤佳
3.变应性血管炎的中西医结合治疗分析 [J], 林红江
4.中西医结合治疗变应性血管炎研究进展 [J], 张幼雯;宋奎全;王玉涛;李安举
5.中西医结合治疗肿块期肉芽肿性乳腺炎临床观察 [J], 吴姗姗;刘成全;徐妍;鲍丽娟;顾润环
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ANCA相关性小血管炎发病机制研究进展
牟翠萍;毛慧娟
【期刊名称】《中国中西医结合肾病杂志》
【年(卷),期】2012(13)1
【摘要】@@ 抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)相关性小血管炎(ANCA-associated systemic vasculitis, AASV) 是一组以小血管壁的炎症和纤维素样坏死、血清中存在针对靶抗原蛋白酶3(PR3)或髓过氧化物酶(MPO)的ANCA阳性为主要特征的系统性自身免疫性疾病.它主要包括韦格纳肉芽肿(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)、变应性肉芽肿性血管炎和特发性坏死性、新月体性肾小球肾炎(NCGN).有关AASV 的发病机制较为复杂,至今尚未完全阐明,但近年来相关的研究取得较大进展,现综述如下.
【总页数】3页(P89-91)
【作者】牟翠萍;毛慧娟
【作者单位】南京医科大学第一附属医院肾内科,南京,210029;南京医科大学第一附属医院肾内科,南京,210029
【正文语种】中文
【相关文献】
1.ANCA相关性小血管炎发病机制的研究 [J], 肖红
2.ANCA相关性系统性小血管炎发病机制研究进展 [J], 郭洪彬;袁岳沙
3.ANCA相关性系统性小血管炎发病机制的研究进展 [J], 刘亚婧;陈战瑞
4.T细胞亚群与ANCA相关性小血管炎研究进展 [J], 刘浩;杨美玲;朱平
5.ANCA相关性小血管炎的研究进展 [J], 刘秀稳
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变应性肉芽肿血管炎变应性肉芽肿血管炎(Chur9—Strauss综合征)是以过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多、发热和全身性肉芽肿血管炎为特征的疾病。
其病理学特点是坏死性血管炎，组织中有嗜酸性粒细孢浸润和结缔组织肉芽肿成，巨细胞浸润。
本病较少见，缺乏流行病学资料，确切患病率不清。
【临床表现】可发生于任何年龄，平均发病年龄为44岁，男女之比为1．3：1。
疾病早期除一般性症状如发热、全身不适、体重减轻外，较特异症状为呼吸道过敏反应(过敏性鼻炎、鼻窦异常、支气管哮喘等)；其次为血管炎，如皮肤可见瘀斑、紫癜或溃疡，四周神经病变如单神经或多神经病变，腹部器官缺血或梗死所致腹痛、腹泻，腹部包块、胃肠道、尿道或前列腺可见嗜酸性粒细胞肉芽肿，肾损害较轻。
【实验室检查】大部分患者均有外周血嗜酸性粒细胞增多，部分患者血清IgE升高，补体成分多正常尿常规可有蛋白尿和红细胞管型。
约2／3患者ANCA阳性，且多为P—ANCA。
要抗原主要为髓过氧化物酶。
肺X线检查可见一过性片状或结节性肺浸润，或弥漫性间质性病变。
病变组织活检示血管炎及坏死性微小肉芽肿，常伴有嗜酸性粒细胞浸润。
【诊断】患者若出现发热、全身血管炎的同时出现哮喘者应高度疑诊本病，外周血嗜酸性粒细胞增多，病变组织活检示肉芽肿性血管炎伴组织嗜酸性粒细胞浸润则可确诊。
应注重与结节性多动脉炎、超敏性血管炎、Wegener肉芽肿、慢性嗜酸粒细胞性肺炎等鉴别。
美国l990年变应性肉芽肿血管炎分类诊断标准为：①哮喘；②外周血嗜酸陛粒细胞增多，10％(白细胞分类)；③单发性或多发性单神经病变或多神经病变；④游走性或一过性肺浸润；⑤鼻窦病变；⑥血管外嗜酸性粒细胞浸润。
凡具备上述4条或4条以上者可考虑本病诊断。
【治疗与预后】在糖皮质激素应用之前，本病被认为是不治之症，主要死于充血性心力衰竭和心肌梗死。
哮喘发作频繁及全身血管炎进展迅速者预后不佳。
大剂量糖皮质激素的应用甚至加用环磷酰胺以来使本病预后明显改善，5年生存率从25％上升至50％以上。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎2例并文献复习发表时间：2016-05-13T10:52:38.997Z 来源：《心理医生》2015年20期供稿作者：姚佳唐小葵（通讯作者）[导读] 重庆医科大学附属第一医院呼吸科重庆 400016）而ANCA-组可升高到67.8%[38]。
规律足疗程的用药、正确的激素减量、定期的病情随访可提高EGPA患者的生存率。
姚佳唐小葵（通讯作者）（重庆医科大学附属第一医院呼吸科重庆 400016）【摘要】目的：加深对嗜酸性肉芽肿病多血管炎（Eosinophilic granulomatosis with polyangiities，EGPA）的认识，总结临床特点，提高早期诊断能力，改善预后。
方法：对2012年～2015年重庆医科大学附属第一医院2例EGPA患者及同期中国知网发表的临床诊断为EGPA的49例患者的病例资料进行临床分析。
结果：51例患者中，男27例，女24例，男女比例为1:0.89。
患者以呼吸系统（92.2%）受累最为常见，主要表现为肺部浸润、哮喘和鼻窦异常，其后依次为神经系统（47.1%）、泌尿系统（41.2%）、皮肤（33.3%）、心血管系统（29.4%）、关节肌肉系统（21.6%）、消化系统（11.8%），嗜酸性粒细胞百分比>10%者49例（96.1%），p-ANCA及c-ANCA阳性率分别为69.6%和2.2%。
91.1%患者双肺受累，影像学以磨玻璃、实变影、和结节影为主要表现。
34例患者完善病理检查，组织来源分别为肾脏（14例）、肺脏（7例）、皮肤（6例）、肌肉（4例）、鼻黏膜（2例）、神经（1例），其中27例有阳性结果，主要表现为嗜酸性粒细胞浸润、血管炎和肉芽肿改变。
结论：EGPA是一种罕见疾病，临床表现缺乏特异性，常被误诊，该病早期对激素治疗效果好。
提高对本病认识，实现对EGPA早期诊断尤为重要，可显著改善预后。
【关键词】嗜酸性肉芽肿性多血管炎；临床分析；治疗；预后【中图分类号】R543 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2015）20-0123-04嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Eosinophilic granulomatosis with polyangiities，EGPA），于1951年由Churg和Strauss首次报道[1]，既往称为Churg-Strauss综合征（Churg-Strauss syndrome，CSS）、变应性肉芽肿性血管炎（allergic angiitis granulomatosis，AGA），是一种常累及中小血管，以哮喘、嗜酸性粒细胞增多、嗜酸性粒细胞坏死性血管炎伴有坏死性肉芽肿为主要表现的系统性血管炎。
万方数据万方数据万方数据变应性肉芽肿性血管炎研究新进展作者：包海荣， 刘晓菊， 张艺， BAO Hai-rong， LIU Xiao-ju， ZHANG Yi作者单位：兰州大学第一医院老年呼吸科,730000刊名：中华结核和呼吸杂志英文刊名：CHINESE JOURNAL OF TUBERCULOSIS AND RESPIRATORY DISEASES年，卷(期)：2009,32(10)1.Xiao H;Heeringa P;Hu P Antineutrophil cytoplasmic autoantibodies specific for myeloperoxidase cause glomerulonephritis and vaaculitis in mice 20022.Reumaux D;Duthilleul P;Boos D Pathogenesis of diseases associated with antineutrophil cytoplasm autoantibodies[外文期刊] 20043.Pankhurst T;Savage CO Pathogenic role of anti-neutrophil cytoplasmic antibodies in vasculitis[外文期刊] 2006(2)4.Manger BJ;Krapf FE;Gramatzki M IgE-containing circulating immune complexes in Churg-Stranss vasculitis 19855.Loughlin JE;Cole JA;Rothman KJ Prevalence of serious eosinophilia and incidence of Churg-Strauss syndrome in a cohort of asthma patients 20026.Hellmich B;Ehlers S;Csernok E Update on the pathogenesis of Churg-Strauss syndrome 2003(z 32)7.Ormerod AS;Cook MC Epidemiology of primary systemic vasculitis in the Australian Capital Territory and south-eastern New South Wales 20088.Martin RM;Wilton LV;Mann RD Prevalence of Churg-Strauss syndrome,vasculitis,eosioophilia and associated conditions:retrospective analysis of 58 preacription-event monitoring cohort studies 1999 9.Cohen P;Pagnoux C;Mahr A Churg-Strauss syndrome with poor-proguosis factors:a prospective multicenter trial comparing glucocorticoids and six or twelve cyclophosphamide pulses in forty-eight patients 200710.Ribi C;Cohen P;Pagnoux C Treatment of Churg-Strauss syndrome without poor-prognosisfactors:anndticenter,prospective,randomized,open-label study of seventy-two patients 200811.Guillevin L;Lhote F;Gayraud M Prognostic factors in polyarteritis nedesa and Churg-Stranss syndrome.A prospective study in 342 patients 199612.Guillevin L;Cohen P;Gayrand M Churg-Strauss syndrome.Clinical study and long-term follow-up of 96 patients 199913.Masi AT;Hunder GG;Lie JT The American College of Rheumatology 1990 criteria for theclassification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis) 199014.Giavina-Bianchi P;Giavina-Bianchi M;Agondi R Omalizumab and Churg-Strauss syndrome 200815.Tonnel AB Tillie-Leblond L Omalizumab for asthma 200616.D'Amato G Role of anti-IgE menoclonal antibody (omalizumab) in the treatment of bronchialasthma and allergic respiratory diseases 200617.Tatsis E;Schnabel A;Gross WL Interferon-alpha treatment of four patients with the Churg-Strauss syndrome 199818.Simon HU;Seelbach H;Ehmann R Clinical and immunological effects of low-dose IFN-alpha treatmentin patients with corticosteroid-resistant asthma 200319.Sinico RA;Di Toma L;Maggiore U Prevalence and clinical significance of antineutrophil cytoplasmic antibodies in Churg-Strauss syndrome[外文期刊] 2005(9)20.郭述良;罗永艾变应性肉芽肿性血管炎[期刊论文]-中国实用内科杂志 2002(22)21.Harrold LR;Andrade SE;Go AS Incidence of Churg-Strauss syndrome in asthma drug users:apopulation-based perspective 200522.Pepper RJ;Fabre MA;Pavesio C Rituximab is effective in the treatment of refractory Churg-Strauss syndrome and is associated with diminished T-cell interleukin-5 production[外文期刊] 2008(7)23.Keogh KA;Ytterberg SR;Fervenza FC Rituximab for refractory Wegener's granulomatosis:report of a prospective,openlabel pilot triaL[外文期刊] 2006(2)24.Danieli MG;Cappelli M;Malcangi G Long term effectiveness of intravenous immunoglobulin in Churg-Strauss syndrome 200425.Gnillevin L;Lhote F;Cohen P Corticosteroids plus pulse cyclophosphamide and plasma exchanges versus corticosteroids plus pulse cyclophosphamide alone in the treatment of polyarteritis nodesa and Churg-Strauss syndrome patients with factors predicting poor prognosis.A prospective,randomized trial in sixty-two patients[外文期刊] 199526.Gaskin G;Pusey CD Plasmapheresis in antineutrophil cytoplasmic antibody-associated systemic vasculitis[外文期刊] 200127.Vital A;Vital C;Viallard JF Neuro-muscular biopsy in Churg-Strnuss syndrome:24 cases[外文期刊] 2006(2)28.Sable-Fourtassou R;Cohen P;Mahr A Antineutrophil cytoplasmic antibodies and the Churg-Strauss syndrome 200529.朱敏;代华平;薛熠变应性肉芽肿性血管炎相关性哮喘二例[期刊论文]-中华结核和呼吸杂志 2007(8)30.刘冬舟;谭艳红;肖学吕变应性肉芽肿性血管炎69例荟萃分析[期刊论文]-临床和实验医学杂志 2008(7)31.Pagnoux C;Guilpain P;Guillevin L Churg-Strauss syndrome 200732.Nathani N;Little MA;Kunst H Churg-Strauss syndrome and leukotriene antagonist use:a respiratory perspective 200833.Tsurikisawa N;Saito H;Tsuburai T Differences in regulatory T cells between Churg-Stranss syndrome and chronic eosinophilic pneumonia with asthma[外文期刊] 2008(3)34.Hellmich B;Csemok E;Gross WL Proinflammatory cytokines and autoimmunity in Churg-Strauss syndrome [外文期刊] 2005(jun)35.Chen KR;Sakamoto M;Ikemoto K Granulomatous arteritis in cutaneous lesions of Churg-Strauss syndrome 2007本文链接：/Periodical_zhjhhhx200910022.aspx。
