嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗的专家共识

㊃综述㊃嗜铬细胞瘤的诊断及治疗进展赵磊㊀梁朝朝d o i:10.3870/j.i s s n.1674-4624.2019.03.016ʌ摘要ɔ㊀嗜铬细胞瘤和副神经节瘤是分别起源于肾上腺及肾上腺外嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤㊂嗜铬细胞瘤最有效的治疗方式是手术,术中血流动力学的不稳定给手术带来巨大的风险㊂本文对嗜铬细胞瘤的术前诊断㊁术前准备㊁术中麻醉和手术治疗㊁术后处理等方面的进展分别予以介绍,以进一步优化嗜铬细胞瘤的临床诊断及治疗,提高疗效,降低嗜铬细胞瘤的手术风险㊂ʌ关键词ɔ㊀嗜铬细胞瘤;㊀副神经节瘤;㊀诊断;㊀治疗㊀㊀嗜铬细胞瘤(p h e o c h r o m o c y t o m a,P H E O)是起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤,储存和分泌儿茶酚胺,包括肾上腺素㊁去甲肾上腺素及多巴胺㊂肾上腺外来源的P H E O称为副神经节瘤(p a r a g a n g l i o m a,P G L)㊂P H E O典型的临床表现有高血压㊁头痛㊁出汗和心悸等,严重者可导致高血压危象㊁心力衰竭㊁心肌病和心肌梗死等,危及生命㊂随着麻醉学和临床医学技术的发展与进步,P H E O手术死亡率从开始的高达50%,现逐步下降至3%以下[1]㊂尽管P H E O 的诊疗取得了巨大的进步,但P H E O/P G L的手术对于麻醉和外科医生来说仍然是一个不可轻视的高风险手术,是一个挑战㊂较好的术前准备㊁术中处理㊁术后监测及治疗对于取得P H E O/P G L手术治疗的成功至关重要㊂本文对P H E O/ P G L的诊断和治疗进展做一综述㊂一㊁术前诊断1.定性诊断:过去P H E O的实验室检查主要依赖患者血或尿儿茶酚胺浓度测定,目前我国许多医疗单位仍采用这种方式㊂但研究发现P H E O释放儿茶酚胺具有波动性,在分泌低水平时检查,可导致假阴性率较高,血儿茶酚胺检测诊断P H E O的敏感性及特异性分别为84%和81%,尿儿茶酚胺测定分别为86%和88%[2]㊂尽管儿茶酚胺释放是波动性的,但儿茶酚胺在肿瘤内部的代谢是持续不断的,儿茶酚胺代谢产物甲氧基肾上腺素类物质持续释放入血,目前研究发现测定血甲氧基肾上腺素类物质浓度诊断P H E O/P G L 有较高的敏感性和特异性,分别为99%和89%;24h尿甲氧基肾上腺素测定较血中水平测定诊断P H E O的敏感性及特异性稍低,分别为97%和69%[2]㊂因此,对于P H E O/P G L 的诊断,目前主张检查血或24h尿甲氧基肾上腺素及甲氧基去甲肾上腺素浓度㊂分泌多巴胺的肿瘤临床上较少见,但多巴胺及其代谢产物3-甲氧酪胺的异常升高常提示P H E O 的生物学行为可能是恶性,转移性P H E O患者血3-甲氧酪胺水平可升高,对其进行检测有一定意义[3]㊂2.定位诊断:C T和M R I是临床上诊断P H E O/P G L常用的影像学定位手段㊂C T增强扫描P H E O呈明显强化,肿瘤内可有坏死囊性变㊁钙化及出血等㊂在M R I上表现为T2期高信号,呈 灯泡征 表现[4]㊂M R I较C T在诊断颅底及颈部P G L方面更有优势㊂123I-间碘苄胍(123I-m e t a i o d o b e n z y l g u a n i d i n e,123I-M I B G)功能显像诊断P H E O和P G L的敏感性㊁特异性分别为85%~ 88%㊁70%~100%和56%~75%㊁84%~100%[5]㊂131I的半衰期大约8d,并可以被甲状腺吸收,因其具有放射性,可对甲状腺功能造成损害,而123I的半衰期仅13h,对人体损伤小,因此,123I-M I B G功能显像应用较多㊂对于无法行手术治疗的转移性P H E O/P G L,123I-M I B G显像阳性可应用131I-M I B G进行内放射治疗㊂对于体积较大的原发性肿瘤㊁多部位病灶㊁复发性肿瘤等转移或恶性风险较大的患者可进行123I-M I B G功能显像㊂18F-氟脱氧葡萄糖(18F-f l u o r o d e o x y g l u c o s e,18F-F D G) P E T常用于转移性P H E O/P G L的诊断,敏感性优于123I-M I B G功能显像[6]㊂以18F-二羟苯丙氨酸(6-[18F]F l u o r o-L-d i h y d r o x y p h e n y-l a l a n i n e,18F-F D O P A)作为示踪剂的P E T即18F-F D O P A P E T,其敏感性较123I-M I B G高,特异性较18F-F D G高,主要用于诊断腹膜后非转移性P G L s[7]㊂3.基因诊断:对于发病年龄较小㊁多部位㊁复发性肿瘤㊁双侧P H E O㊁P G L及有家族史的P H E O/P G L患者进行基因检测,常可发现P H E O/P G L易感基因突变,研究发现有1/3的患者存在基因突变[8]㊂P H E O/P G L易感基因分为二大类,第一类是缺氧途径,第二类是激酶信号途径㊂第一类有三羧酸循环酶相关基因如琥珀酸脱氢酶家族基因(S D HA, S D H B,S D H C,S D H D,S D HA F2)㊁延胡索酸水解酶㊁苹果酸脱氢酶和异柠檬酸脱氢酶;还有v o n H i p p e l-L i n d a u(V H L)肿瘤抑制基因㊁低氧诱导因子2α㊁e g l-9家族缺氧诱导因子2和缺氧诱导因子1㊂常见的是V H L综合征,临床表现有P H E O㊁肾癌㊁小脑或视网膜血管母细胞瘤㊁胰腺囊肿等[9]㊂第二类包括R E T原癌基因㊁神经纤维瘤蛋白㊁跨膜蛋白127㊁MY C相关因子X㊁驱动蛋白家族成员1B㊁H R a s原癌基因和A T R X染色质重构蛋白㊂较常见的临床综合征有多发性内分泌腺瘤综合征(m u l t i p l ee n d o c r i n en e o p l a s i a,M E N)和神经纤维瘤病(n e u r o f i b r o m a t o s i s,N F)㊂M E N2型系R E T基㊃181㊃现代泌尿生殖肿瘤杂志2019年6月第11卷第3期㊀JC o n t e m p U r o lR e p r o dO n c o l,J u n e2019,V o l11,N o.3㊀㊀作者单位:230032合肥,安徽医科大学第一附属医院泌尿外科通信作者:梁朝朝,E-m a i l:L i a n g_c h a o z h a o@163.c o m因突变所致,表现为P H E O和甲状腺髓样癌等㊂N F分为N FⅠ型(N FⅠ)和Ⅱ型(N FⅡ),主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤等[9]㊂二㊁治疗1.术前准备:①术前超声心动图检查:P H E O/P G L分泌的儿茶酚胺对心肌可产生毒性作用,长期刺激会导致儿茶酚胺心肌病㊂A g a r w a l等[10]的前瞻性研究发现,20%的P H E O 患者左心室射血分数<45%,平均射血分数为54.2%㊂因此术前行超声心动图检查有利于评估患者心功能状态,优化患者术前准备㊂②术前24h动态血压测定:P H E O患者中有30%无明显临床症状,血压正常或有体位性低血压[11]㊂这部分患者行24h动态血压监测可以发现无症状的高血压,评估患者血压情况及手术心血管风险[12]㊂③术前药物准备:目前尚无前瞻性随机对照研究支持哪种术前降血压方案较好,常用的药物有α受体阻滞剂㊁β受体阻滞剂和钙离子拮抗剂㊂α受体阻滞剂有非选择性α受体阻滞剂酚苄明和选择性α1受体阻滞剂如多沙唑嗪㊁哌唑嗪和特拉唑嗪㊂酚苄明对术前及术中血压控制较好,但术后易出现低血压;选择性α1受体阻滞剂术前不良反应较少,但术中血压控制稍弱,术中仍需要辅助其他降血压措施[13]㊂若α受体阻滞剂控制血压不理想,或患者无法耐受α受体阻滞剂的不良反应,可以加用或单独使用钙离子拮抗剂,常用的药物有硝苯地平㊁氨氯地平及尼卡地平等㊂有研究[13]认为钙离子拮抗剂有心脏保护及肾保护作用,不会导致体位性低血压和反射性心动过速㊂当有心动过速时,需加用β受体阻滞剂,在没有应用α受体阻滞剂控制血压之前,不能单独使用β受体阻滞剂,否则会导致高血压危象,甚至心脏停搏,另外,β受体阻滞剂慎用于充血性心力衰竭或心肌病[14]㊂④术前血压控制目标[15]:在美国,酚苄明较常用于P H E O/P G L患者的术前准备,术前应用7~14d至血压达到正常水平,对于有儿茶酚胺心肌病㊁心肌梗死及脉管炎的患者,术前准备需更长时间㊂治疗的同时,宜高盐饮食及大量补充水分,减少体位性低血压及术后低血压发生率㊂血压一般控制在坐位时130/80 mmH g以下,站立位收缩压在90mmH g以上,心率控制在坐位时60~70次/m i n,站立位70~80次/m i n㊂2.术中处理:①术中麻醉:术中可以应用硝酸甘油㊁硝普钠㊁尼卡地平和酚妥拉明等㊂尼卡地平1~5m i n起效,药效持续3~6h,应避免用量较大导致术后低血压㊂氯维地平是第三代二氢吡啶衍生物,一种超短效静脉用钙通道阻断剂,起效快,作用消除快,半衰期约1m i n,可以更加精确地进行术中血压的控制[16]㊂近年来发现硫酸镁可用于P H E O手术中血压的控制,增加血流动力学稳定性㊂硫酸镁可以抑制儿茶酚胺的释放,竞争性抑制儿茶酚胺受体,抑制钙离子受体,因此可以舒张血管和降低血压,并具有抗心率失常作用[17]㊂术中低血压的处理首选补足血容量,必要时输血㊂若在容量充足的情况下仍发生低血压,需要使用血管活性药物,如去甲肾上腺素㊁去氧肾上腺素㊁多巴胺或血管加压素等㊂其中血管加压素可用于去甲肾上腺素治疗无效的顽固性低血压,它作用于V1受体,不受肾上腺素能受体下调的影响[14]㊂②手术治疗:对于P H E O手术方式的选择,肿瘤<6c m首选腹腔镜或后腹腔镜手术㊂>6c m者,肿瘤无明显浸润性表现的可以选择腹腔镜手术,也可以开放手术㊂对于肿瘤直径较大,如8c m以上的P H E O,采用开放或是微创手术尚存在争议㊂一般认为术者腹腔镜经验较丰富,肿瘤与周围脏器及大血管无明显粘连,无局部浸润表现,可以选择腹腔镜手术或机器人手术,但应避免肿瘤在分离过程中破裂,减少局部复发风险[18]㊂机器人与普通腹腔镜比较,虽手术时间较腹腔镜稍长,但术中出血较少,术后患者恢复较快,住院时间较短,特别是对于较大的P H E O,机器人较有优势,手术时间方面机器人主要受学习曲线的影响[19]㊂P H E O术中是否预先控制肾上腺中央静脉存有争议㊂P a g a n i n i等[20]研究发现,早期控制血管有利于术中血流动力学的稳定,经腹腔途径更有利于早期控制肾上腺中央静脉㊂国内学者研究[21]发现,经后腹腔途径行P H E O切除不预先控制肾上腺中央静脉是安全有效的,并不会导致明显的血流动力学波动㊂3.术后处理:①术后低血糖:P H E O的切除导致血儿茶酚胺急剧下降,出现高胰岛素血症和低血糖,若未及时发现,可导致严重不良后果㊂发生率约4%,常发生在术后早期,表现为嗜睡㊁昏睡㊁乏力㊁出汗及苍白等㊂因此,术中及术后48h 内需要密切关注血糖变化,及时补充葡萄糖[22]㊂②术后血流动力学不稳定:部分P H E O/P G L患者肿瘤切除后发生持续性低血压,补充血容量后仍需要应用血管活性药物如去甲肾上腺素或血管加压素等,需要进入重症监护室进行治疗㊂部分患者术后仍表现持续的高血压,可能原因有肿瘤残留㊁高循环容量和肾功能不全等,必要时应用降血压药物或利尿剂[23]㊂三㊁术后随访P H E O术后2~6周需要复查血甲氧基肾上腺素类水平,评估肿瘤是否有残留,对升高的患者,术后3个月进行相关影像学检查[12]㊂对大部分患者,一般建议术后随访时间为10年,但是高危患者(发病年龄较小㊁多病灶㊁有家族史及肿瘤较大)需要终身随访㊂对P G L㊁家族性及转移性P H E O 等需要经常进行随访[24]㊂综上所述,随着术前药物准备的完善,麻醉技术的进步,微创技术的发展,手术技术的提高及术后严密的监护, P H E O/P G L的手术治疗愈来愈安全,疗效明显改善,并发症发生率显著降低㊂参㊀考㊀文㊀献[1]㊀P i s a r s k a M,P e d z i w i a t r M,B u d z yńs k iA.P e r i o p e r a t i v eh e-m o d y n a m i ci n s t a b i l i t y i n p a t i e n t s u n d e r g o i n g l a p a r o s c o p i ca d r e n a l e c t o m y f o r p h e o c h r o m o c y t o m a[J].G l a n dS u r g,2016,5(5):506-511.[2]㊀P a p p a c h a n J M,R a s k a u s k i e n eD,S r i r a m a nR,e t a l.D i a g n o-s i s a n d m a n a g e m e n to f p h e o c h r o m o c y t o m a:a p r a c t i c a l g u i d et o c l i n i c i a n s[J].C u r rH y p e r t e n sR e p,2014,16(7):442.[3]㊀E i s e n h o f e rG,L e n d e r sJ W,S i e g e r tG,e ta l.P l a s m a m e t-h o x y t y r a m i n e:an o v e lb i o m a r k e ro fm e t a s t a t i c p h e o c h r o m o-c y t o m a a nd p a r a g a n g l i o m a i nre l a t i o nt oe s t a b l i s h e dr i s kf a c-㊃281㊃现代泌尿生殖肿瘤杂志2019年6月第11卷第3期㊀JC o n t e m p U r o lR e p r o dO n c o l,J u n e2019,V o l11,N o.3t o r s o f t u m o u r s i z e,l o c a t i o na n dS D H B m u t a t i o ns t a t u s[J].E u r JC a n c e r,2012,48(11):1739-1749.[4]㊀J a c q u e sA E,S a h d e vA,S a n d r a s a g a r aM,e t a l.A d r e n a l p h a-e o c h r o m o c y t o m a:c o r r e l a t i o no fM R I a p p e a r a n c e sw i t hh i s t o l-o g y a n d f u n c t i o n[J].E u rR a d i o l,2008,18(12):2885-2892.[5]㊀M i l a r d o v i cR,C o r s s m i t E P,S t o k k e lM.V a l u e o f123I-M I B Gs c i n t i g r a p h y i n p a r a g a n g l i o m a[J].N e u r o e n d o c r i n o l o g y,2010, 91(1):94-100.[6]㊀F i k r iA S,K r o i s sA,A h m a dA Z,e t a l.L o c a l i z a t i o n a n d p r e-d i c t i o no f m a l i g n a n t p o te n t i a l i nr e c u r r e n t p h e o c h r o m o c y t o-m a/p a r a g a n g l i o m a(P C C/P G L)u s i n g18F-F 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疾病名：嗜铬细胞瘤英文名：pheochromocytoma缩写：别名：chromaffin tumor；chromaffin-cell tumor；chromaffinoma；chromophile tumor；medullary chromaffinoma；medullosuprarenoma；副神经节瘤；肾上腺髓质瘤；嗜铬母细胞瘤；phaeochromocytomaICD号：D37.5分类：内分泌科概述：嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma，PHEO)是由嗜铬细胞所形成的肿瘤，肿瘤细胞大多来源于肾上腺髓质，少数来源于肾上腺外的嗜铬细胞。

由于肿瘤或增生细胞阵发或持续性分泌过量的儿茶酚胺(CA)及其他激素(如血清素、血管活性肠肽、肾上腺髓质素和神经肽Y等)，而导致血压异常(常表现为高血压)与代谢紊乱症候群。

某些患者可因长期高血压致严重的心、脑、肾损害或因突发严重高血压而导致危象，危及生命，但如能及时、早期获得诊断和治疗，又是一种可治愈的继发性高血压病。

流行病学：PHEO占高血压人群的0.1%～0.5%，多发生于成人，20～50岁多见，女性多于男性。

据美国Mayo Clinic尸检证实的PHEO患者中，生前从未被怀疑过的高达75%。

据国外统计，约50% PHEO患者呈持续性高血压，45%为间歇性高血压，5%血压正常。

嗜铬细胞瘤是一种少见疾病，但随着近年来诊断技术的进展，本病的发现率逐渐提高，约占高血压患者的1%左右，在肾上腺意外瘤占到4%。

对嗜铬细胞瘤作出正确诊断非常重要。

因为它是一种可以纠正的继发性高血压，经正确诊断和治疗90%的患者可以治愈。

而且肿瘤内储藏大量的儿茶酚胺类物质，释放后会引起高血压危象及导致心、脑等器官严重并发症，如误诊或处理不当可造成生命危险。

80%～90%的嗜铬细胞瘤是良性的。

约10%有家族性，可以是单纯的家族性嗜铬细胞瘤，也可以表现为MEN2型(多发性内分泌腺瘤病2型)、Von Hippel-Lindall病、神经纤维瘤病1型(NFl)等的一部分。

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的遗传筛查齐研;王卫庆【期刊名称】《上海交通大学学报（医学版）》【年(卷),期】2010(030)005【摘要】嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的致病基因主要包括与多发性内分泌腺瘤综合征2型相关的RET基因、与von Hippel-Lindau病相关的VHL基因、与副神经节瘤/嗜铬细胞瘤综合征相关的SDHx基因、与纤维神经瘤病1型相关的NF1基因.在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤中,约有27.4%属于遗传性肿瘤;在无家族史的散发性嗜铬细胞瘤患者中,上述基因突变的携带者占7.5% ～27%.因此,基因筛查已经成为嗜铬细胞瘤/副神经节瘤诊断的一个重要部分.文章对嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的基因筛查现状及选择作一综述.【总页数】5页(P503-507)【作者】齐研;王卫庆【作者单位】上海交通大学,医学院瑞金医院内分泌代谢病科,上海市内分泌代谢病科研究所,上海市内分泌代谢病临床医学中心,上海,200025;上海交通大学,医学院瑞金医院内分泌代谢病科,上海市内分泌代谢病科研究所,上海市内分泌代谢病临床医学中心,上海,200025【正文语种】中文【中图分类】R730.264【相关文献】1.肾上腺嗜铬细胞瘤/副神经节瘤205例临床分析 [J], 朱旋;董培;张志凌;刘卓炜;秦自科;韩辉;周芳坚;李志勇;郭胜杰;尧凯;李永红;叶云林;王延军;陈东;吴志明2.嗜铬细胞瘤和副神经节瘤二次手术策略 [J], 刘磊;秦艳春;王国良;张树栋;侯小飞;马潞林3.颈部副神经节瘤、心脏副神经节瘤、肾上腺嗜铬细胞瘤:一场与高儿茶酚胺血症的较量 [J], 孙娟;黄宇光;隆云;刘剑州;文进;李汉忠;纪志刚;董德鑫;叶子兴;苗齐;童安莉4.嗜铬细胞瘤和副神经节瘤患者术中血压剧烈波动预测模型的构建 [J], 龚灿生;雷秋林;戴东升;高飞;郭艳华;郑晓春5.肾上腺嗜铬细胞瘤和副神经节瘤98例临床分析 [J], 肖牧伦;李琦;毕天祥;郭一铭;王朝亮因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

嗜铬细胞瘤的鉴别诊断嗜铬细胞瘤是一种产生儿茶酚胺的肿瘤，起源于交感神经系统，占初诊高血压患者的0.5%，肿瘤的诊断具有重要临床意义，因其为一种可治愈性高血压。

现已明确某些病变和家族易发生肾上腺嗜铬细胞瘤，这些病变包括多发性内分泌腺瘤病Ⅱ型、Ⅲ型（MEAⅡ、MEAⅢ）、神经纤维瘤病（neurofibromatosis, NF）Ⅰ型、von Hippel-Lindau病（小脑、延髓和脊髓血管母细胞瘤、视网膜血管瘤、多脏器囊肿和嗜铬细胞瘤）及家族性嗜铬细胞瘤。

典型临床表现为阵发性高血压、头痛、心悸、多汗和皮肤苍白，发作数分钟后症状缓解。

一些患者也可表现为波动性或持续性高血压。

化验检查，尿中香草基扁桃酸（VMA）及3-甲氧基肾上腺素的测定对嗜铬细胞瘤有诊断意义。

属于儿茶酚胺的肾上腺素与去甲肾上腺素在肝脏和效应器官内代谢，其代谢产物即VMA经尿排出，因此24小时尿VMA定量分析具有很高的诊断价值。

1、肾上腺嗜铬细胞瘤肾上腺是嗜铬细胞瘤最常见的部位，其来源于肾上腺髓质的嗜铬细胞。

肿瘤通常呈圆形，有完整包膜，血管丰富，其内常有出血和坏死。

诊断和鉴别诊断临床疑为嗜铬细胞瘤患者，当CT检查发现肾上腺较大肿块、密度均匀或不均并有实体部分明显强化，或MRI检查显示肾上腺肿块有上述信号特征时，结合临床症状和化验检查，通常可做出准确定位和定性诊断。

131I-MIBG检查根据肾上腺区的高浓集病变，同样可做出准确诊断。

2、肾上腺外嗜铬细胞瘤由神经嵴衍化的嗜铬细胞除位于肾上腺髓质外，也分布在交感神经节内并为独立体分散在交感神经全长内，肾上腺外嗜铬细胞瘤即来源于这些细胞。

发生在肾上腺髓质的肿瘤称为嗜铬细胞瘤，而肾上腺之外的肿瘤则称为肾上腺外嗜铬细胞瘤，也称为副神经节瘤。

诊断和鉴别诊断当临床疑为嗜铬细胞瘤且化验检查也支持这一诊断时，若肾上腺区CT或MRI检查未发现异常，则应继续检查其余部位，特别是腹主动脉旁。

膀胱嗜铬细胞瘤的临床表现较特殊，最初影像学检查即应以膀胱为重点。

嗜铬细胞瘤诊断流程和注意事项（全文）嗜铬细胞瘤（PCC）是起源于肾上腺髓质，副神经瘤（PGL）是起源于肾上腺外的交感神经链并具有激素分泌功能的神经内分泌肿瘤。

主要合成、分泌和释放大量儿茶酚胺，如NE、E和DA，引起患者血压升高和代谢性改变等一系列临床症候群，并造成心、脑、肾、血管等严重并发症，甚至成为患者死亡的主要原因。

PCC肿瘤位于肾上腺，PGL肿瘤位于胸、腹部和盆腔的脊椎旁交感神经链，二者合称为PPGL（嗜铬细胞瘤和副神经瘤）。

1.推荐:对以下人群进行嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(PPGL)筛查(1｜●●●●)◆有PPGL症状和体征有阵发性高血压发作、伴头痛、心悸、多汗三联征、体位性低血压的患者◆服用多巴胺受体拮抗剂、拟交感神经类、阿片类、去甲肾上腺素或５－羟色胺再摄取抑制剂、单胺氧化酶抑制剂等药物诱发PPGL症状发作◆肾上腺意外瘤◆有PPGL或PPGL 相关遗传综合征家族史◆有PPGL 既往史2.推荐:诊断PPGL 首选血浆游离或尿液甲氧基肾上腺素类(ＭＮｓ)浓度测定(1｜●●●●)建议:可同时检测血或尿NE、肾上腺素(E)、多巴胺和其他代谢产物3－甲氧基酪胺(3－MT)、高香草酸( HVA)和香草扁桃酸(VMA)浓度以帮助诊断(2｜●●●○)采血注意事项：因患者体位及应激状态均可影响CA 及MNｓ水平，从仰卧位到直立位的血浆CA及MNs可升高2－3倍，故建议患者检测前应仰卧位或坐位至少休息30min 后再采血,判断结果时采用相同体位的参考值.24尿留取事项：患者应准确留取24h尿量并保持尿液酸化再检测ＭＮｓ水平，尿液酸化至pH4.0可防止CA降解。

对CA测定结果有干扰的药物:如利尿剂、肾上腺α－及β－受体阻滞剂、扩血管药、钙通道阻滞剂等，外源性拟交感药物及甲基多巴、左旋多巴可导致假阳性结果，故检测前应停用血浆ＣＡ测定结果可受环境、活动等因素影响?应激状态和焦虑患者的血浆CA水平亦可升高。

VMA是NE及E的最终代谢产物，24ｈ尿中的正常值＜7 mg/d (35mmol / d )，诊断PPGL灵敏度为46％~77％，特异度为86％~ 99％，但应同时检测血、尿CA和MNs水平。

副神经节瘤是起源于神经嵴细胞的神经内分泌肿瘤。

发生于肾上腺髓质的副神经节瘤即嗜铬细胞瘤，肾上腺外副神经节瘤可发生于腹膜后任何部位，最常见于肠系膜下动脉起始处与腹主动脉分叉之间（即Zuckerkandl体）。

腹膜后肾上腺外副神经节瘤为富血供肿瘤，侵袭性较嗜铬细胞瘤更强，其临床病史、实验室生化检查与影像学表现有一定的特点。

本文对腹膜后副神经节瘤的临床及影像学特征进行归纳总结，以期进一步提高广大影像科医师对该病的认识。

副神经节瘤在临床实践中较为常见，可发生于肾上腺髓质或肾上腺外。

发生于肾上腺髓质的副神经节瘤称为嗜铬细胞瘤，占所有副神经节瘤的85%~90%；肾上腺外副神经节瘤在成人占10%~15%，儿童约为30%。

肾上腺外副神经节瘤可分为两种类型：主动脉交感神经副神经节瘤（起源于胸、腹部和盆腔的脊椎旁交感神经链），分泌去甲肾上腺素；副交感神经副神经节瘤（包括化学感受器瘤、迷走神经及内脏自主性副神经节瘤），常见于头颈部，为非功能性，不产生儿茶酚胺。

肾上腺外副神经节瘤和嗜铬细胞瘤均起源于神经嵴细胞，WHO肿瘤分类归类于神经内分泌肿瘤，两者的临床、病理及影像学表现类似，但恶性程度与预后不同。

本文重点阐述肾上腺外副神经节瘤的临床、影像学特征与鉴别诊断。

副神经节瘤好发于年轻人（20~40岁），可散发。

多发性副神经节瘤见于20%的患者，与一些临床综合征相关，包括神经纤维瘤病1型（neurofibromatosis type 1，NF1）、多发性神经内分泌肿瘤2A和2B、von Hippel-Lindau（VHL）综合征和Carney综合征等。

约40% 的副神经节瘤由基因突变引起，包括RET 原癌基因、NF1、VHL 和SDH 等多种致病基因。

副神经节瘤的诊断需依据临床病史、尿或血浆中儿茶酚胺或其代谢物含量、影像学表现及组织病理学检查。

无功能性副神经节瘤临床上可无任何症状，而功能性肿瘤可出现儿茶酚胺过量释放的典型交感神经症状，如阵发性高血压、间歇性头痛、心悸、出汗等。

肝脏副神经节瘤1例报告概述肝脏副神经节瘤（hepatic paraganglioma）是一种罕见的肝脏肿瘤，起源于嗜铬细胞，属于嗜铬细胞瘤家族中的一员。

本文报告一例罕见的肝脏副神经节瘤病例。

病例描述患者资料患者为一名女性，年龄为45岁，因肝脏肿块入院。

既往无肝病、肝癌等情况。

病史及检查患者于2019年10月份开始感觉右上腹疼痛，检查发现肝脏大小正常，右肝内叶见到一直径约3cm的肿块，边界清晰、质地中等。

患者行CT检查，发现肿块表现为低密度团块，周围未见卫星灶，肝周无明显肿大淋巴结。

患者随后行磁共振（MRI）检查，肝脏MR视图显示右肝内叶一底部结节，直径约3.7cm，呈高信号强度。

增强后，瘤体轻度强化，边界欠清晰，于肝门侧面呈现向下推移的弧形形态并累及股静脉和肝动脉分支，可能受到肝组织的搏压效应。

另右肝内叶伴见两个小结节，直径约0.4-0.5cm,长T1长T2。

诊断及治疗根据以上检查结果，患者被诊断为肝脏副神经节瘤。

为了进一步明确病情，患者于2020年1月份行肝部手术。

手术中，患者发现瘤体位于右肝II、III、IV和V肝段交界处，形态不规则、质地坚硬。

术中经过输血1035ml。

手术后，患者恢复良好，病情稳定。

随访患者术后在我院门诊随访，现已随访至2022年4月，体检及肝脏影像检查均未发现异常。

结论肝脏副神经节瘤是一种罕见的肝脏肿瘤，由于其临床表现不具有特异性，所以在诊断上十分有难度。

本病例经过相关检查，最终明确诊断为肝脏副神经节瘤，并成功行肝部手术。

本例的临床经验表明，对于类似的肝脏疾病，一定要及时明确诊断并进行手术治疗，以提高治疗效果和患者的生存率。