嗜铬细胞瘤和副神经节瘤24页PPT

嗜铬细胞瘤科普讲座PPT 课件
目录 什么是嗜铬细胞瘤？ 嗜铬细胞瘤的症状和体征 嗜铬细胞瘤的诊断和治疗 嗜铬细胞瘤的预后和复发 如何预防嗜铬细胞瘤？ 嗜铬细胞瘤检查提示 嗜铬细胞瘤的风险因素
什么是嗜铬细 胞瘤？
什么是嗜铬细胞瘤？
定义：嗜铬细胞瘤是一种源于 肾上腺髓质的神经内分泌肿瘤 。 特点：嗜铬细胞瘤常分泌肾上 腺髓质激素，导致一系列症状 如高血压、心悸、多汗等。
嗜铬细胞瘤的 症状和体征
嗜铬细胞瘤的症状和体征
高血压：嗜铬细胞瘤是引起原发性高血 压的常见原因之一。 心悸和多汗：由于激素的分泌增加，患 者常出现心悸和多汗等症状。
嗜铬细胞瘤的症状和体征
头痛和眩晕：部分患者可能出 现头痛和眩晕等症状。 腹痛和恶心：肿瘤压迫脏器或 分泌激素导致腹痛、恶心等不 适。
如何预防嗜铬 细胞瘤？
如何预防嗜铬细胞瘤？
避免过度摄入咖啡因和可卡因 等兴奋剂。 定期体检，早期发现并治疗可 能的病变。
嗜铬细胞瘤检 查提示
嗜铬胞瘤检查提示
高血压患者出现不典型症状，如阵发性 头痛、心悸等。 反复出现低血压。
嗜铬细胞瘤检查提示
血或尿中儿茶酚胺代谢产物增 加。
嗜铬细胞瘤的 风险因素
嗜铬细胞瘤的风险因素
高发年龄段：多发于30-50岁。 遗传因素：有家族史的人患病的概率更 高。
嗜铬细胞瘤的风险因素
年龄性别：女性发病比男性高 。
谢谢您的观 赏聆听
嗜铬细胞瘤的 诊断和治疗
嗜铬细胞瘤的诊断和治疗
临床检查：通过血、尿和影像学等检查 来辅助判断。 手术治疗：手术切除嗜铬细胞瘤是主要 治疗方法。
嗜铬细胞瘤的诊断和治疗
药物治疗：术前或术后可应用 药物来控制症状和预防复发。

建立2条静脉通路、吸氧、心电监测 监测CVP，维持在5-12cmH2O 根据CVP调整输液量和速度 观察神志，了解术中用药情况 监测尿量，维持水、电解质平衡 观察血糖变化，防止低血糖出现麻醉后久不清醒情况
大多数病人在发作或不发作时尿CA均明显 增高，少数阵发性高血压病人，在不发作 时尿CA水平可正常，故对此类病人应收集 高血压发作时尿来进行测定
23
尿VMA或尿HVA排量测定
VMA 3-甲氧基,4-羟基-扁桃酸，是NE及E最终 代谢产物，正常值< 7mg /d (35mmol/d)
HVA 高香草酸，是DA通过儿茶酚甲基转移酶 (COMT)和单胺氧化酶 (MAO)的降解产物，正常 值< 7mg / d (45nmol /d)
35
术前护理
监测血压、心率 4-6次/日，记录 注意四定 体位、部位、时间、血压计 避免体位突然改变 服药后卧床休息1-2小时 避免刺激挤压瘤体、情绪变化、 腹压增高、
过度疲劳、服药不当等诱发血压升高因素
36
术前护理
（2）高血压观察及护理
平卧、吸氧、心电，根据血压调整滴数，防止人为
7
嗜铬细胞按其不同的形态、功能及组织 化学特征分为产生E或NE的两种细胞
髓质嗜铬细胞主要产生肾上腺素
8
流行病学
国外尸解患病率为0.3~0.95% 国内报道占高血压病人的1% 可发生于任何年龄，高峰为20~50
岁 儿童占10% 男女发病无明显差异
9
二 临床表现
嗜铬细胞瘤 阵发或持续性分泌释放过量CA 不同组织a-及β-肾上腺能受体，不同效应 不同分泌方式、肿瘤大小、E和NE分泌量的多 少及比例不同等差异使临床表现复杂多变
11
发作时高血压特点 一般降压药无效

原因和分类
原因和分类
嗜铬细胞瘤的原因：嗜铬细胞瘤通常是 由肾上腺髓质细胞的异常增生或肿瘤引 起的。这种异常增生或肿瘤可能是遗传 的，也可能是随机发生的。
原因和分类
嗜铬细胞瘤的分类：根据患者发生疾病 的部位，嗜铬细胞瘤可以分为肾上腺嗜 铬细胞瘤和非肾上腺嗜铬细胞瘤。

诊断和治疗
诊断和治疗
嗜铬细胞瘤的诊断：诊断嗜铬细胞瘤通 常通过对病史、体格检查和相关检查的 综合评估。其中，测量尿中儿茶酚胺类 物质的浓度和肾上腺CT扫描是常用的诊 断方法。
嗜铬细胞瘤的科普知识 PPT课件
目录 概述 原因和分类 诊断和治疗 预后和后续治疗 预防和注意事项
概述
概述
什么是嗜铬细胞瘤：嗜铬细胞瘤是一种 罕见的肿瘤，主要发生在肾上腺或其他 部位的副交感神经节。它产生儿茶酚胺 类激素，如肾上腺素和去甲肾上腺素。
概述
嗜铬细胞瘤的症状：嗜铬细胞瘤的常见 症状包括高血压、心悸、头痛、出汗、 烦躁和体重减轻等。
预防和注意事项
嗜铬细胞瘤的注意事项：如果症状提示 有可能患有嗜铬细胞瘤，应及时就医进 行相关诊断和治疗。此外，在就医过程 中，应积极配合医生的治疗计划，并遵 守医嘱进行后续的康复护理。
谢谢您的观赏 聆听
诊断和治疗
嗜铬细胞瘤的治疗：治疗嗜铬细胞瘤的 方法包括手术切除肿瘤、药物治疗和放 疗等。具体的治疗方法取决于肿瘤的性 质、病情的严重程度和患者的整体健康 状况。
预后和后续治疗
预后和后续治疗
嗜铬细胞瘤的预后：嗜铬细胞瘤的预后 通常与肿瘤的性质、病情的严重程度和 治疗的及时性相关。早期诊断和治疗可 以显著提高患者的生存率。
预后和后续治疗
嗜铬细胞瘤的后续治疗：对于一些高危 或复发的嗜铬细胞瘤患者，可能需要进 行长期的后续治疗，如常规的复查、药 物治疗或放射治疗等，以保持疾病的稳 定。

分泌。
2
分类
❖ 散发性（90%）：肾上腺髓质内90%、余下 10%交感神经节旁瘤、主动脉旁嗜铬体、化 学感受器瘤等交感神经组织内。
❖ 家族性（10%） ❖ 肾上腺几个10%：10%肿瘤双侧、10%儿童 10%恶性。
3
儿茶酚胺
❖ 三大类：肾上腺素(adrenaline A， epinephrine E) 、去甲肾上腺素 (noradrenaline, NA; norepinephrine, NE) 、多巴胺(dopamine, D)
11
▪ 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、 流涎、瞳孔缩小等。
▪ 发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十小时 ▪ 发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐
频趋势。最终可成持续性高血压。 ▪ 诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按
压肿块、麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖 素、胃复安、三环类抗抑郁药)等。
肾上腺CT 右侧肾上腺嗜铬细胞瘤
26
▪ 131I-MIBG造影：131I间位碘苄甲基胍可被瘤体特异性摄取、浓集；适用于 转移性、复发性或肾上腺外肿瘤
▪ 静脉导管术：肾上腺静脉造影并分段取血测总儿茶酚胺浓度差别，有助 于确定肿瘤部位
▪ 膀胱镜：疑为肾上腺外嗜铬细胞瘤时,可期发现膀胱内肿瘤
27
28
鉴别诊断
▪ 心得安或阿替洛尔：控制心律失常
35
Thank you！！
36
肾上腺解剖位置
37
38
肾
上
腺
外
嗜
铬
细
胞
瘤
图1 胸椎T1-加权MRI 增强扫描
右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤, 光滑，边界清晰, 密度不均。

嗜铬细胞瘤讲课PPT课件
YOUR LOGO
汇报时间：20X-XX-XX
汇报人：
目录
01
汇报人员
02
嗜铬细胞瘤的概述
03
嗜铬细胞瘤的治疗方法
04
嗜铬细胞瘤的并发症和预后
05
嗜铬细胞瘤的典型病例分享
06
总结与展望
单击汇报人员：XX医院-XX
01
嗜铬细胞瘤的概述
02
定义和分类
嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤
病例二：临床表现、诊断和治疗过程
治疗过程：行腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术，手术顺利，术后恢复良好，血压控制平稳，随访2年无复发。
临床表现：患者男性，45岁，因“阵发性高血压伴心慌、头痛、出汗”就诊，查体示血压波动于220-140/130-90mmHg，实验室检查示血、尿儿茶酚胺升高。
诊断：嗜铬细胞瘤，肾上腺髓质。
病例三：并发症处理、治疗和康复过程
康复过程：术后需密切观察病情，定期进行复查，根据具体情况制定康复计划，逐步恢复患者的身体功能。
并发症处理：嗜铬细胞瘤可能导致高血压、心律失常等并发症，需要针对不同情况进行紧急处理。
治疗过程：手术切除是治疗嗜铬细胞瘤的主要方法，需在充分准备的基础上进行，尽量缩短手术时间，减少术中出血。
个体化治疗：根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案
跨学科合作：加强多学科的合作，提高治疗效果和患者的生存率
THANK YOU
YOUR LOGO
汇报时间：20X-XX-XX
汇报人：
临床表现和诊断标准
临床表现：嗜铬细胞瘤患者可能出现高血压、头痛、心悸等症状，严重时可出现心律失常、心肌缺血等并发症。

推荐术后24 ~ 48 h 要密切监测患者的血压和心率
临床表现 由于肾上腺素能受体广泛分布于全身多种组织和细胞 故患者除高血压外,还有其他的特征性临床表现 头痛、心悸、多汗是PPGL 高血压发作时最常见的三联征
化验检查 激素及代谢产物的测定 包括测定血和尿NE、E、DA 其中间代谢产物甲氧基肾上腺素(MN)、甲氧基去甲
肾上腺素(NMN)
终末代谢产物香草扁桃酸(VMA) 浓度。 MN 及NMN(合称MNs) 是E 和NE 的中间代谢产物,
诱因 可因大量CA 突然释放而发生 手术前或术中挤压、触碰肿瘤 使用某些药物(如糖皮质激素、β-受体阻滞剂、胃复安、 麻醉药) 创伤、其他手术应激等而诱发。
治疗 应从静脉泵入α-受体阻滞剂,可从小剂量开始并严密监测 血压、心率变化,根据患者对药物的降压反应,逐渐增
加和调整剂量;
当高血压危象被控制,患者病情平稳后,再改为口服α-受
体阻滞剂治疗做手术前准备。
治疗 如高、低血压反复交替发作时 ,除静脉泵入α-受体阻滞剂外,还
需另建一条静脉通道进行容量补液、监测血流动力学指标
并纠正低容量休克。 PPGL 危象死亡率较高,需多学科合作,密切监测并对患者进行 个体化指导治疗 推荐硝普钠、酚妥拉明或尼卡地平静脉泵入

术前药物准备充分的标准
PPGL 危象
PPGL 危象发生率约为10%,临床表现可为严重高血压或高、
低血压反复交替发作;出现心、脑、肾等多器官系统功能
障碍,如心肌梗塞、心律失常、心肌病、心源性休克;肺水 肿、急性呼吸窘迫综合征(ARDS);脑血管意外、脑病、癫
痫;麻痹性肠梗阻、肠缺血;肝、肾功能衰竭等;严重者导致
休克,最终致呼吸、循环衰竭死亡。。

+ PPGL的发生与致病基因的种系突变有关。 + 约50%的PPGL 存在上述基因突变,其中35%
~40% 为胚系突变,表现为家族遗传性并作为某 些遗传性综合征的表现之一
+ 临床表现为高儿茶酚胺分泌所致的高血压及其并发症 + 由于肿瘤持续性或阵发性分泌释放不同比例的E 和NE,
– 可表现为阵发性、持续性或在持续性高血压的基础上阵发性加重:阵发性 高血压为25% ~ 40%;
+1. 术前准备。
+ 药物:建议除头颈部PGL 和分泌DA 的 PPGL外,其余患者均应服用α-受体阻滞 剂做术前准备。可先用选择性α1-受体 阻滞剂或非选择性α-受体阻滞剂控制血 压,如血压仍未能满意控制,则可加用钙 通道阻滞剂
+ 用α-受体阻滞剂治疗后,如患者出现心动过 速,则再加用β-受体阻滞剂,但是绝对不能在 未服用α-受体阻滞剂之前使用β-受体阻滞剂 ,因为PPGL患者先服用β-受体阻滞剂可导致 急性肺水肿和左心衰的发生
+ 可因大量CA 突然释放而发生 + 手术前或术中挤压、触碰肿瘤 + 使用某些药物(如糖皮质激素、β-受体阻
滞剂、胃复安、麻醉药) + 创伤、其他手术应激等而诱发。
+ 应从静脉泵入α-受体阻滞剂,可从小剂量 开始并严密监测血压、心率变化,根据 患者对药物的降压反应,逐渐增加和调 整剂量;
+ 当高血压危象被控制,患者病情平稳后, 再改为口服α-受体阻滞剂治疗做手术前
– 包括测定血和尿NE、E、DA
– 其中间代谢产物甲氧基肾上腺素(MN)、甲 氧基去甲肾上腺素(NMN)
– 终末代谢产物香草扁桃酸(VMA) 浓度。
+ MN 及NMN(合称MNs) 是E 和NE 的中间 代谢产物,

病因与发病机制
病因
目前尚不完全清楚，可能与遗传、环 境等多种因素有关。
发病机制
儿茶酚胺激素的过量释放可导致血压 波动、代谢紊乱、心血管系统异常等 。
临床表现与诊断
临床表现
常见的症状包括头痛、心悸、出汗、面色苍白等，严重时可出现心律失常、心 衰甚至猝死。
诊断
通过检测儿茶酚胺及其代谢产物、影像学检查（如B超、CT、MRI等）以及相关 的实验室检查进行诊断。
02
嗜铬细胞瘤的治疗
药物治疗
药物治疗是嗜铬细胞瘤的常见治 疗方法之一，主要通过药物来控
制患者的症状和稳定病情。
常用的药物包括α受体拮抗剂和 β受体拮抗剂，如酚妥拉明、哌 唑嗪等，可以扩张血管、降低血
压，缓解患者的症状。
药物治疗需要长期坚持，定期调 整药物剂量，以确保治疗效果和
患者的安全。
手术治疗
临床启示
从案例中获得的经验教训，对临 床实践的指导意义。
个人感悟
医生或患者对案例的感悟和体会 ，以及对未来的展望。
THANKS。
关注症状
关注身体出现的症状，如 头痛、心悸、出汗等，及 时就医检查。
护理方法
心理护理
关注患者的心理状态，提 供心理支持和疏导，帮助 患者缓解焦虑和恐惧情绪 。
病情监测
密切监测患者的病情变化 ，特别是血压和心率等指 标，及时发现并处理异常 情况。
生活指导
指导患者保持良好的生活 习惯，如规律作息、避免 剧烈运动等，以促进康复 。
手术治疗是嗜铬细胞瘤的首选治疗方法，通过手术切除肿瘤，从根本上解决患者的 疾病问题。
手术方式包括腹腔镜手术和开腹手术，根据患者的具体情况和医生的经验选择合适 的手术方式。

药物激发试验
对于阵发性者，如果一直等不到发作，可考虑作药物激发试验，以助诊断。
影像学检查
B型超声检查
具有价廉、易得、无创等优点，可以
MRI检查
在MRI T1加权像上，肿瘤表现为低信
发现肾上腺内直径>2cm的肿瘤，一
号强度；在T2加权像上为高信号强度
般肿瘤呈低、中等回声光团，分布均
。MRI检查由于价格昂贵等原因，一
心理干预和情绪调节技巧培训
心理评估
对患者进行心理评估，了解患者 的情绪状态、心理需求及应对能 力，为制定个性化的心理干预方
案提供依据。
情绪调节技巧培训
教授患者有效的情绪调节技巧， 如深呼吸、冥想、放松训练等， 帮助患者缓解焦虑、抑郁等不良
情绪。
心理支持
给予患者充分的理解和支持，鼓 励患者表达内心感受，提供情感 上的支持和安慰，减轻患者的心
术式选择
根据肿瘤的大小、位置和患者的具体情况，可选择开放手术或腹腔镜手术。腹腔 镜手术具有创伤小、恢复快的优点，适用于大多数患者。对于巨大肿瘤或侵犯周 围器官的患者，可能需要开放手术以确保彻底切除。
药物治疗策略及注意事项
药物治疗策略
在手术前，患者需要使用药物控制高血压和心率失常等症状。常用的药物包括α受体阻滞剂（如酚妥拉明、哌唑 嗪等）和β受体阻滞剂（如美托洛尔、阿替洛尔等）。对于无法手术或术后复发的患者，药物治疗也是主要的治 疗手段。
发病机制
嗜铬细胞瘤的发病机制尚未完全 阐明，可能与遗传、内分泌、环 境等多种因素有关。
流行病学特点
01
发病率
嗜铬细胞瘤相对罕见，年发病率约为2-8/100万。
02
发病年龄
可发生于任何年龄，但以30-50岁为发病高峰。

测定血浆或尿CA及其中间代谢产物、最终代谢产物对PPGL定性诊 断的灵敏度和特异度不同给，其中MNs的灵敏度和特异度由于CA 和VMA
因肿瘤可阵发性分泌释放NE和E并被多种酶水解，故测定NE和E水 平可为正常，但MNs水平可升高，因此检测MNs可明显提高PPGL 的诊断灵敏度
Байду номын сангаас 定位诊断
CT及三维重 建
A
MRI
B
分子功能影像 学
C
MRI用于以下情况
1. 探查颅底和颈部PGL 2. 已有肿瘤转移的患者 3. 体内存留金属异物伪影 4. 对CT显影剂过敏 5. 儿童、孕妇、已知种系突变和最近有过度辐射而需要减
少放射性暴露的人群
分子功能影像学
131I-MIBG闪烁扫 描
生长抑素受体 显像
其他分子影像 学检查
04 CA心肌病导致的心律失常、心力衰竭及心肌梗死是PPGL患 者术前的常见死因
消化系统
01 恶心呕吐
02 腹痛
03 便秘
04 肠梗阻
05 胆石症
泌尿系统
血尿 蛋白尿
肾功能衰竭 排尿时高血压发作
神经精神系统
A
头痛、失 眠
C
脑血管 意外
B
烦躁、紧 张焦虑
D
意识障 碍
血液系统
发热
白细胞增多
内分泌代谢系统
血容量恢复：红细胞压积降低，体重增加，肢端温暖， B 无明显体位性低血压 C 高代谢症候群及糖代谢异常改善
术前药物准备一般2-4周，伴严重并发症者，术前准备 D 时间应延长
手术术式
1 对大多数PCC行腹腔镜微创手术 2 对肿瘤直径＞6cm或者侵袭性PPGL进行开放式手术以