➢ 肾脏损害： 大部分病例有肾脏病变，出现蛋白尿，
红、白细胞及管型尿，严重者伴有高血 压和肾病综合征，最终可导致肾功能衰 竭，是WG的重要死因之一 无肾脏受累者称为局限型WG，应警惕部
分患者在起病时无肾脏病变，但随病情进展 可逐渐发展至肾小球肾炎
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➢ 眼受累：达50%以上，其中约15%的患者为首发症 状。WG可累及眼的任何结构，表现为眼球突出、 视神经及眼肌损伤、结膜炎、角膜溃疡、表层 巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎、视力障碍等
纤维化
肺泡出血：
少量或致命性弥漫性肺泡出 血。
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肺泡出血与肺出血-肾炎综合征 也称Good pastures syndrome 临床症状、影像学表现与肺泡出血类似，无法
区分。
发病原理不同：抗肾小球基膜抗体
治疗方法不同：免疫抑制，血浆置换
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性
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美国1990年分类诊断标准
哮喘 嗜酸性粒细胞（WBC分类中大于10%） 单神经病或多发性单神经病（如手套/袜套样感觉障碍） 游走性的肺部浸润 鼻窦异常（急性或慢性鼻窦疼痛、影象学异常） 活检显示动脉、小动脉、小静脉周围区域嗜酸性粒细胞浸润
4/6可诊断 (敏感性是85%、特异性是99.7%)
结节性坏死 性 肾小球肾炎
少见
少见
少见
嗜酸，肺泡出血 结节性坏死性 肾小球肾炎 心衰
周围神经病变 10%
嗜酸性细胞↑ 轻度
58%
78%
无
显著
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WG
CSS
MPA
特征
上呼吸道(鼻窦炎、鼻损害、中 哮喘
