系统性血管炎

系统性血管炎饮食如何保健
一、概述
大多都与药物感染和其他疾病特别是乙肝病毒的感染有关，血管炎的病因并不是十分清楚，所以说血管炎其实是一种全身性疾病，人体的肺部，因为人体的血管遍布全身各处，与血管的坏死和其炎症有关，肝脏，血管炎这种疾病很容易在身体内部进行感染，肾等部位都容易被感染引起各种并发症，血管炎的全称是系统性血管炎，目前为止，
二、步骤/方法：
1、要有乐观精神，争取使病情早日治愈，由于血管炎疾病相对病程较长，生活要有规律，积极配合治疗，解除思想负担，所以会对患者造成很大的痛苦，树立战胜病魔的信心，所以要多多鼓励病人，该病的护理方法首先是精神方面的护理，
2、避免刺激损害皮肤，此外，鞋袜要宽松;以免对病症恢复造成影响，患者还要尽量避免过度劳累，同时，持患肢清洁卫生，要保暖防寒，以及发生撞伤、砸伤及冻伤;患者还需要对患处进行保护以及保温，
3、患者的饮食应当以为清淡为主，除此之外，患者还可以适当的通过适当的锻炼来促进患肢的血液循环，建议患者一旦出现了持续性的不适时，以免错过了最佳治疗的时间，，应当尽快到正规的医疗机构进行治疗，
三、注意事项：
除此之外，应当尽快到正规的医疗机构进行治疗，建议患者一旦出现了持续性的不适时，以免错过了最佳治疗的时间，患者的饮食应当以为清淡为主，还可以适当的通过适当的锻炼来促进患肢的血液循环，正常生活受到了严重的影响，。

系统性血管炎的治疗方法有哪些？(一)治疗1.目前系统性血管炎的治疗药物主要有糖皮质激素和细胞毒药物两大类。

一般都需要长期治疗，但这两类药物长期应用都会引起严重的不良反应(表13，14)。

因此，有效地控制炎症反应又要避免治疗药物所带来的严重并发症是治疗血管炎应遵循的原则。

许多临床医生往往只注意药物的治疗作用而忽视它们的毒副作用。

致使许多血管炎病人由于药物的副作用不能继续用药而导致治疗失败。

糖皮质激素一般是治疗系统性血管炎的首选药物。

治疗的剂量因病因人而异，可以口服或静脉冲击治疗。

在大剂量激素仍不能控制疾病的活动或有重要脏器受累时应考虑加用细胞毒药物。

最常用的细胞毒药物有环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。

其他的一些治疗的手段，包括静脉免疫球蛋白治疗、血浆交换治疗及单克隆抗体如抗T细胞抗体治疗等也用于血管炎的治疗。

但目前这些治疗只见于少数的病例报道，缺乏大规模的临床对比试验。

因此效果尚不十分确定。

2.系统性血管炎治疗原则(1)早期诊断和治疗，以防止出现不可逆的损伤。

(2)激素口服或冲击用药。

(3)免疫抑制药联合激素疗法。

(4)对症治疗：①去除感染灶，避免应用过敏性药物;②应用抗凝药物;③应用扩血管药物。

(5)特殊治疗：如血浆置换等。

(6)中药治疗：以益气养血、活血化瘀、清热解毒等辨证论治，疗效确切。

(二)预后系统性血管炎预后取决于累及血管的大、中、小和累及的范围以及是否早期确诊、治疗。

在未用激素治疗前，报道5年生存率仅15%，用激素治疗后达48%，激素合并免疫抑制药治疗后达90%。

过去的统计40%的结节性多动脉炎、20%～300%的系统性类风湿血管炎、10%～20%的韦格纳肉芽肿死于诊断后1年内。

故对本病的早期诊断、早期治疗尤为重要。

系统性⾎管炎最新分类盘点系统性⾎管炎⼀般指以⾎管壁炎症与坏死为主要病理特征的⼀组炎性⾃⾝免疫性疾病，分为原发性和继发性。

⾎管炎可引起⾎流减少或⾎管阻塞，导致组织缺⾎、坏死，⾎管本⾝也可因炎症受损，导致永久性狭窄、形成动脉瘤或者破裂。

1分类⼏⼗年来，⾎管炎的分类是⼀个具有挑战性的问题。

1990年，美国风湿病学会（ACR）提出的⾎管炎分类标准可以帮助诊断，但是缺乏⾜够的敏感性和特异性。

1994 年的Chapel Hill 共识会议（CHCC）提出了⾎管炎的疾病定义，但是并未体现疾病的组织病理学特点。

欧洲药品管理局（EMA）对抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关⾎管炎以及结节性多动脉炎进⾏分类，以进⾏流⾏病学研究，但也有其局限性。

随着对疾病发病机制的认识，系统性⾎管炎的命名及定义在持续更新。

2012年CHCC根据主要受累⾎管的⼤⼩对⾎管炎进⾏了命名和分类，⽬前应⽤最为⼴泛（表1）。

根据病变⾎管的⼤⼩，系统性⾎管炎⼤致可分为⼤⾎管炎（LVV）、中⾎管炎（MVV）和⼩⾎管炎（SVV），但是有些疾病累及的⾎管⼤⼩可能会有重叠，另外，有的系统性⾎管炎累及⾎管⼤⼩可变。

在定义⾎管⼤⼩时，“⼤⾎管”是指主动脉及其主要分⽀，“中⾎管”是指主要的内脏动静脉及其初始分⽀，“⼩⾎管”是指⼩动脉、⽑细⾎管及⼩静脉。

1.1 ⼤⾎管炎1.1.1 ⼤动脉炎（TAK）⼤动脉炎指主要累及主动脉及其⼀级分⽀的慢性⾁芽肿性动脉炎。

通常在50岁之前发病，⼥性多见。

炎症和损伤往往局限于受累⾎管的⼀部分，但是也可出现⼴泛受累，例如全主动脉炎（pan-aortitis）。

1.1.2 巨细胞动脉炎（GCA）⼜称为颞动脉炎，常为⾁芽肿性动脉炎。

主要累及主动脉及其主要分⽀，包括颈动脉分⽀，尤其是颞动脉。

通常在50岁之后发病，其中70~90岁个体的发病率显著增加，常伴发风湿性多肌痛。

还有其他类型的⼤⾎管炎，有的尚⽆特定名称，如特发性孤⽴性主动脉炎；有的是其他类型⾎管炎或全⾝炎症性疾病的⼀部分，如科根综合征或复发性多软⾻炎。

系统性血管炎赵岩2013北京协和医院风湿免疫科－从韦格纳肉芽肿更名说起Friedrich Wegener，1930尸检发现：具有肉芽肿性坏死性炎症及坏死性肾小球肾炎：韦格纳肉芽肿New Engl J Med . 2005;352:392Arthritis Rheum. 2008;58:834.同时具有炎症和肉芽肿，不同于MPA肉芽肿necrosis激活的多形核细胞集聚,包括巨噬细胞(可融合形成巨细胞）。

肉芽肿形成提示病变的慢性化。

Lung Crescentic GN主要病理特征：⏹早期阶段以中性粒细胞浸润、坏死为突出表现的微脓肿形成⏹之后多核巨细胞浸润形成非典型肉芽肿性炎症⏹上述两种改变不是绝对的德国纳粹党的早期成员Friedrich Wegener，1907—1990⏹2007年：美国胸科医师学会委员会投票一致同意收回授予韦格纳的临床大师奖，并建议更名⏹2009年：《CHEST》发表专文提出用“坏死性肉芽肿性血管炎（NGV）”的新命名取代WG，但未获广泛认同2011年：⏹ACR⏹EULAR⏹ASN (American Society of Nephrology)上述三个学术机构的风湿病、肾病和病理专家建议：将荣誉性命名的疾病逐渐改成基于疾病特点或疾病病因的命名。

A & R；2011. 63, 863–864肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis With Polyangiitis，GPA）：Wegener’s Granulomatosis⏹明确和MPA具有相似的病理特点（多血管炎）不同（肉芽肿）⏹强调和MPANat. Rev. Rheumatol. 8, 74–76 (2012)ARTHRITIS & RHEUMATISMVol. 63, No. 4, April 2011, pp 863–864microscopic polyarteritis（MPA）改为microscopic polyangiitisClinical and Experimental Immunology, 2011：164, 7–10⏹系统性血管炎（SV）的重新命名⏹SV的治疗策略变化：诱导缓解，巩固维持⏹生物制剂的使用Large Vessel Vasculitis(LVV):Takayasu Arteritis(TAK) and Giant Cell Arteritis(GCA)Medium Vessel Vasculitis(MVV):Polyarteritis Nodosa(PAN) and Kawasaki Disease (KD)Small Vessel Vasculitis(SVV):ANCA-Associated Vasculitis(AAV) including:Microscopic Polyangiitis (MPA), Granulomatosis with Polyangiitis(Wegener’s) (GPA) andEosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis(Churg Strauss) (EGPA) Immune Complex SVV including:Anti-GBM Disease, Cryoglobulinemic Vasculitis, IgA Vasculitis(Henoch-Schönlein) (IgAV) andHypocomplementemic Urticarial Vasculitis(Anti-C1q Vasculitis) (HUV).Variable Vessel Vasculitis(VVV):Behçet's Disease (BD) and Cogan’s Syndrome (CS).Single Organ Vasculitis(SOV):Cutaneous Leukocytoclastic Angiitis, Cutaneous Arteritis, Primary CNS Vasculitis and Isolated Aortitis.Vasculitis Associated with Systemic Disease:Lupus Vasculitis, Rheumatoid Vasculitis and Sarcoid Vasculitis.Vasculitis Associated with Probable Etiology:Hepatitis C Virus-Associated Cryoglobulinemic Vasculitis, Hepatitis B Virus-Associated Vasculitis, Syphilis-Associated Aortitis, Serum Sickness-Associated Immune Complex Vasculitis, Drug-Associated Immune Complex Vasculitis, Drug-Associated ANCA-Associated Vasculitis and Cancer-Associated Vasculitis.Chapel Hill 2012年新分类⏹大血管炎（LVV）：大动脉炎（TAK）和巨细胞动脉炎（GCA）⏹中等血管炎（MVV）：结节性多动脉炎（PAN）和川崎病（KD）⏹小血管炎（SVV）:⏹ANCA相关性小血管炎（AAV）：显微镜下多血管炎（MPA）,肉芽肿性多血管炎（GPA）、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（Churg Strauss，EGPA）⏹免疫复合物性小血管炎：抗GBM性疾病，冷球蛋白血症性血管炎，IgA血管炎（Henoch-Schönlein）（IgAV）,低补体性荨麻疹性血管炎（抗C1q血管炎）（HUV）⏹变化血管的血管炎（variable vessel vasculitis，VVV）：白塞氏病（BD）和Cogan 综合征（CS）⏹单器官的血管炎（SOV）：皮肤白细胞破碎性血管炎，皮肤动脉炎，原发性中枢神经系统血管炎，孤立性主动脉炎⏹与系统性疾病相关的血管炎：狼疮性血管炎，类风湿性血管炎，结节病性血管炎⏹与可能的病因相关的血管炎：丙肝病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎，乙肝病毒相关性血管炎，梅毒相关性主动脉炎，血清病相关性免疫复合物性血管炎，药物相关性免疫复合物性血管炎，肿瘤相关性血管炎Chapel Hill 2012年新分类⏹较为全面的分类⏹逐渐去除荣誉性命名⏹缺陷之一：将来要重视影像学检查的新技术，尤其对中大血管炎的诊断和分类以及活动性判断的评估血管造影CT血管重建⏹女31岁，低热伴咳嗽4月。

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生活常识分享系统性血管炎的治疗方法是什么？
导语：很多的朋友朋友平时经常会感觉到浑身无力，有时候在关节的位置也会出现有疼痛感，皮肤经常由于各种原因而出现一些风团，这时候一定要能够引
很多的朋友朋友平时经常会感觉到浑身无力，有时候在关节的位置也会出现有疼痛感，皮肤经常由于各种原因而出现一些风团，这时候一定要能够引起重视，很可能是由于系统性的血管炎引起的，下面小编来介绍，目前对于系统性的血管炎的一些效果比较好的治疗方法。

血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死，又称脉管炎。

致病因素直接作用于血管壁的为原发性血管炎，在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病；由邻近组织炎症病变波及血管壁致病的为继发性血管炎。

临床表现
1.主要表现
①多系统损害；②活动性肾小球肾炎；③缺血性或淤血性症状和体征，特别见于年轻人；④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹；⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。

2.皮肤型变应性血管炎
一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状，少数病例可有不规则的发热。

皮肤损害可为多形性，有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。

以膝下为最常见，两小腿下部及足背部皮肤损害最多。

较多的皮肤损害开始特征为紫癜样斑丘疹，压之不褪色，故这种瘀斑都是高出皮肤可以触及的，这是本病的特征表现。

水肿以踝部及足背为重，午后较明显，并伴有两下肢酸胀无力。