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EC的损伤机制:
﹒抗内皮细胞抗体(AECA):是一种异质性抗体 在系 统性血管炎中阳性率 — WG / MPA 55%~ 80% 、kawasaki 病 72% 、大动脉炎 95%、GCA 和 Behcet 病在50% 以上 AECA 对 EC 的作用— 细胞毒活性作用、上调粘 附分表 达和 IL 的产生、影响凝血因子(Ⅲ、Ⅶ、 VWF)等
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伴肉芽肿 Wegener’s肉芽肿 Churg-Strauss血管炎(变应性肉芽肿) 原发性中枢神经系统血管炎
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小血管炎(超敏性血管炎hypersensitivity Vasculitis,白细胞破碎性血 管炎, 过敏性 血管炎 allergic Vasculitis)
过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura) 原发性混合性冷球蛋白血症 RA,SLE,SSc 的血管炎
系统性血管炎
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系统性血管炎(systemic vasculitis) 是指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损 害的一组自身免疫疾病。由于受侵犯的血 管大小、种类及病理变化不同,各种血管 炎病的临床症状及预后差异甚大,受损血 管常常是多发性、重叠性、涉及多个器官, 所以表现为一组异质性的疾病。
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发病情况
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EC的损伤机制: ﹒抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) ﹒免疫复合物及其他免疫损伤 ﹒ 血栓形成过程的影响 :血小板活化后释放一 系列致炎因子,如促细胞增生因子、蛋白溶解 素等;活化的血小板诱导组织因子释放CD40L,和 內皮细胞上的CD40相联接,使EC的组织因子表 达增高,激活外凝、内凝系统。
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巨细胞动脉炎(giant cell arteritis,GCA)
颞动 脉炎(Temporal arteritis) 大动脉炎(Takayasu’s arteritis) 与RA,AS,Behcet 病相关的大动脉炎