ANCA相关性血管炎

10条中至少有3条可以考虑PAN（包括MPA）
变应性肉芽肿性血管炎（CSS）
哮喘史 血嗜酸性粒细胞增高＞10% 单、多发性单神经炎 非固定性肺浸润 鼻窦炎 病理
血管壁及血管壁外嗜酸性粒细胞浸润，甚至肉芽肿 形成
4/6阳性可诊断
治疗
糖皮质激素＋免疫抑制剂
甲基强的松龙（MP）冲击疗法 肺出血 小动脉/或肾小球毛细血管袢纤维素样坏死 新月体性肾小球肾炎
中血管
结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎） Kawasaki 病
小血管
韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis, WG） 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） 显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA） 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎
显微镜下多血管炎与结节性多动脉炎的区别
由于临床表现、治疗方案和预 后基本一致， 目前将WG，MPA和CSS统称为 ANCA相关性小血管炎
多系统受累
肾：血尿、蛋白尿、ARF
可缓慢发生 可为急进性肾炎 多为非少尿性 免疫病理和电镜—微量或阴性
肺
咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难 胸片：阴影、结节和空洞 弥漫性肺泡毛细血管炎 肺纤维化
7-15mg/kg·d (0.5-0.8/d) X 3, 1-3个疗程
诱导
强的松
剂量：1mg/kg·d 10-15mg/d 维持 0.5-1 年
CTX
口服：2-3mg/kg ·d 静点：0.5-1.0g/m
MTX 0.3mg/kg/w (<15mg/w)→20-25mg/w 多做为缓解期的维持治疗，毒副作用小
眼
色素膜炎、结膜炎、视网膜炎，球后视神经炎 “红眼病”、畏光流泪、视力下降和眼球突出
耳
渗出性中耳炎：耳鸣，听力下降，鼓膜穿孔，外耳 道溢液（脓）
鼻
鼻炎，副鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大 脓性或血性分泌物，鼻出血，鼻痂，鞍鼻
咽喉
咽鼓管炎，声门下狭窄 耳痛，呼吸困难，声音嘶哑
外周神经系统
多发性单神经炎 感觉过敏、迟钝
诊断标准
美国风湿病学会1990年制定的韦格氏肉芽肿
具备2或2项以上，可诊断为WG
1990年美国PAN及MPA诊断标准
1 体重下降≥4kg 2 网状青斑 3 睾丸痛或压痛 4 肌痛、无力、腿肌压痛 5 单或多神经病变 6 舒张压≥90mmHg 7 血尿素氮或肌酐升高 8 血清HBV标记阳性 9 动脉造影异常 10 活检示中、小动脉炎症
其他治疗
血浆置换疗法（PE）合并抗GBM抗体 急性肾衰竭依赖透析 肺出血
大剂量丙球疗法（IVIG）
具有免疫抑制作用，提高机体免疫力 用于感染、体弱等暂时无法应用免疫抑制剂者 常规剂量：0.4g/kg ·d X 5
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
ANCA相关性小血管炎致青年脑干梗死
关节肌肉痛 皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑 消化道---食道炎，溃疡，出血 前列腺炎，睾丸炎
临床应怀疑ANCA相关小血管炎
中老年，较重的全身炎症反应
发热、乏力、体重下降
多系统受累
肺、肾、关节肌肉、皮肤、眼、耳、鼻、神经系统
肺肾综合征 久治不愈的肺部炎症 与出血、肾功能下降不平行的贫血 确诊方法 活检有小血管炎 pANCA/抗MPO抗体或cANCA/抗PR3抗体同时阳性
ANCA相关性血管炎
系统性血管炎
一大类不明原因、以血管炎性破坏为 基本病变并引起相应的组织器官缺血、 炎症、坏死的全身性结缔组织病。
不少自身免疫性风湿病， 如SLE、RA等， 也常以血管炎为特征， 属于继发性血 管
系统性血管炎命名分类（Chapel Hill， 1994）
大血管
巨细胞（颞）动脉炎 Takayasu动脉炎