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腹主动脉动脉瘤破裂疾病腹主动脉瘤择期手术的死亡率虽已降至5%或以下，但腹主动脉瘤裂开则是一种极其危重状态，患者来诊前常因大出血休克而死亡。
手术死亡率高达31%～70%，是腹主动脉瘤患者的主要死因。
早期诊断、紧急手术掌握出血至关重要。
病因腹主动脉动脉瘤裂开是由什么缘由引起的？(一)发病缘由腹主动脉瘤裂开是腹主动脉壁弹力蛋白衰竭、压力负荷转嫁至胶原后，使胶原成为主要抗张力成分，在各种因素连续作用下最终导致胶原蛋白衰竭的必定结果。
在腹主动脉瘤裂开的危急因素评价中，主要因素是瘤体直径、扩张速度、舒张压和慢性堵塞性肺疾患(COPD)等。
瘤体直径被认为是打算性因素，据报道瘤体直径在5～6cm的年裂开率为6.6%，直径达7cm时为19%;有人报道最大瘤径为4cm的腹主动脉瘤的5年裂开率为10%～15%，5cm时约20%，6cm时约33%，7cm以上时为75%～90%，提示瘤径达6cm以上时裂开的危急性很大，是手术肯定适应证。
瘤体扩张速度依据CT和B超追踪观看提示横径在6cm以下的为0.21～0.52cm/年，而6～7cm时为0.69cm/年，假如腹主动脉瘤3个月内瘤径扩大达0.5cm以上，也易于裂开，宜及早手术。
舒张压上升使瘤壁所受压力增大。
COPD的存在使胶原酶和白细胞蛋白溶解酶活性上升，加速瘤壁的破坏而裂开。
此外，发觉瘤体通常呈椭圆形，侧方扩张速度较快，且临床上也多见腹主动脉瘤侧壁裂开。
Inzoli等人最近讨论提示除上述因素外血栓形成、动脉硬化斑块及来自椎体的压力等因素亦打算瘤壁所受的压力分布，局部压力集中易致腹主动脉瘤裂开。
血栓削减了腹主动脉瘤的内腔，也削减了动脉瘤壁所受的最大压力(Laplace定律)，表明血栓有肯定爱护意义。
手术证明腹主动脉瘤裂开常发生于腹膜外脊柱四周，与该处瘤壁通常缺乏血栓及与椎体接触的压力增加有关。
此外，动脉硬化斑块所致的动脉瘤壁受力不均，是小腹主动脉瘤裂开不行忽视的因素。
(二)发病机制依据出血部位、扩展范围、全身状态等状况，Szilagyi将裂开性腹主动脉瘤分为3种情形(图1)：1.开放型腹主动脉瘤破入腹腔中，快速消失休克者(图1A)。
胸主动脉瘤疾病胸主动脉瘤可发生于主动脉的升段、弓部和降段任何部位，尤其更易累及弓部和降段。
有时整个主动脉扩张，而在胸主动脉和腹主动脉的多处发生局限性动脉瘤。
降主动脉瘤经常延长到腹主动脉形成胸腹主动脉瘤。
病因胸主动脉瘤是由什么缘由引起的？(一)发病缘由胸主动脉瘤最常见的病因是：动脉粥样硬化、非特异性主动脉退行性病变。
其次为主动脉中层囊性坏死、梅毒、感染、损伤及先天性发育不良等。
1.动脉粥样硬化动脉粥样硬化和非特异性主动脉退行性病变时导致胸主动脉瘤形成的最常见缘由，约占50%以上。
2.主动脉中层囊性坏死主动脉中层囊性坏死性胸主动脉瘤常合并Marfan综合征，表现出明显的遗传特征。
3.创伤因素多见于交通事故，在高速运动中突然减速，使主动脉内膜和中层横行撕裂。
如升主动脉破口很大或完全断裂，病人很快大出血死亡，来不及抢救。
4.感染因素感染性心内膜炎的感染性栓子堵塞于主动脉壁的养分血管，主动脉邻近的感染灶，如脓肿、化脓性淋巴结炎及脓胸等直接扩散，或外伤、手术引起败血症播散所致。
近10年来，梅毒感染病人有增加趋势。
(二)发病机制胸主动脉中层囊性变性是导致胸主动脉瘤的最重要缘由，可表现为主动脉中层的平滑肌细胞坏死、弹性纤维变性和黏液样物质沉积。
这种病理变化多发生在升主动脉，少数可见于降主动脉.可使主动脉壁变薄、扭曲形成梭形动脉瘤，若发生在主动脉根部可引起主动脉瓣反流。
全部Marfan综合征者，均可见主动脉壁中囊性转变，也可见于其他遗传性结缔组织疾病，如Ehlers-Danlos综合征等。
升主动脉瘤很少发生动脉粥样硬化，但可伴有广泛的粥样硬化，尤其是肾动脉、脑动脉和冠状动脉。
主动脉弓部的动脉瘤常累及到升主动脉或降主动脉，常是由于中层囊性变性、动脉粥样硬化、梅毒或其他感染所致。
胸主动脉瘤常合并有高血压，后者可影响主动脉壁的强度，加速动脉瘤的膨胀。
在胸部，局限性囊性动脉瘤比环状或充满性动脉瘤更为常见。
症状胸主动脉瘤有哪些表现及如何诊断？40%的胸主动脉瘤病人无症状，而在常规的体格检查或胸部X线检查时发觉有典型的动脉瘤转变。
静脉全身麻醉静脉全身麻醉简称静脉全麻，是指将一种药物或者几种药物静脉注入，通过血液循环，作用于中枢神经系统产生全身麻醉的方法。
优点：起效迅速，患者舒适，易于接受，操作简单方便。
缺点：注射部位疼痛，容易过量，不可精确控制。
分类：1：单次注入法：将一定的药量一次性静脉注入，以迅速达到适宜的麻醉深度，多用于麻醉诱导或者短小手术.缺点是容易药物过量，产生呼吸循环抑制。
2：多次注入法：先静脉注入较大剂量的麻醉药，达到适宜的麻醉深度后，根据患者的反应及手术需要分次追加麻醉药，以维持一定麻醉深度，此方法患者麻醉药浓度会呈锯齿样波动，麻醉深度也会呈锯齿样波动。
3：连续注入法：患者麻醉诱导后，采用不同的速度滴入或者泵入静脉麻醉药的方法来维持麻醉深度，此方法可以有效避免分次给药后血药浓度的波动，不仅减少麻醉药的周期性波动，也可以减少麻醉药用量。
4：靶控注入法：是指在静脉输注麻醉药时，以药代动力学和药效动力学原理为基础，通过调节目标或靶位的药浓度来维持麻醉深度，以满足临床麻醉的方法。
常用药：丙泊酚氯氨酮依托咪酯咪达唑仑芬太尼等1：丙泊酚特点：麻醉可控性强，起效快，诱导平稳，持续时间短，苏醒完全，无噩梦瞻望等精神症状，保护脏器功能，降低颅内压，降低脑耗氧量，有一定呼吸抑制作用，与注药速度有关，注射部位疼痛，可以预先给予麻醉性镇痛药或者小剂量局部麻醉药预防。
用法：诱导量是2毫克/KG，对于体质强壮患者可以增加1/3药量。
追加量可根据病人的生命体征或者病人的反应追加诱导量的1/2或者1/3.适应证：麻醉诱导全凭静脉麻醉区域阻滞麻醉的镇静和强化门诊小手术和内镜检查ICU患者的镇静。
禁忌证：丙泊酚过敏严重的循环功能不良3岁以下的小儿高血脂患者妊娠或者哺乳期的患者精神疾病患者癫痫等不良反应：注射部位疼痛过敏反应呼吸循环的抑制肌肉颤抖等2：氯氨酮优点氯胺酮是唯一一种产生镇痛作用的麻醉药，对呼吸抑制作用轻，还能松弛支气管平滑肌，有效缓解支气管哮喘状态，故可用于支气管哮喘患者。
2022腹主动脉瘤诊断和治疗中国专家共识(全文)2022年中国专家共识：腹主动脉瘤的诊断和治疗腹主动脉瘤（AAA）是指腹主动脉局部扩张达到正常动脉直径的50%以上。
腹主动脉和髂动脉的直径与性别、年龄、种族、体表面积、动脉收缩和扩张等因素有关。
根据国外诊断标准，当腹主动脉直径大于30mm时，可以诊断为AAA。
根据瘤壁结构，AAA分为真性动脉瘤、假性动脉瘤和夹层动脉瘤。
由于AAA的诊断、治疗和管理较为复杂，XXX于2008年发布了《腹主动脉瘤诊断与治疗指南》。
为反映学科进展，XXX组织国内部分专家，结合最新研究结果，制定了《腹主动脉瘤诊断与治疗中国专家共识（2022版）》。
该共识阐述了AAA的诊断评估、治疗方式、术后随访管理等方面，旨在指导血管外科医师的临床实践。
发病率方面，AAA的发生与很多流行病学因素有关，如年龄、性别、种族、家族史和吸烟等。
高龄、男性、白种人、阳性家族史和长期吸烟者的AAA发生率相应增高。
在欧洲北部地区，超声筛查显示直径29～49mm的AAA在75～84岁男性中的患病率达12.5%，在75～84岁女性中患病率为5.2%。
自然病程方面，大多数AAA病人的瘤体会逐渐增大。
通常，AAA直径小于4cm时，年增长1～4mm；瘤体直径在4～5cm时，年增长4～5mm；瘤体直径大于5cm时，年增长大于5mm，瘤体破裂率达20%；瘤体直径大于6cm时，年增长7～8mm，瘤体破裂率也增大至40%。
吸烟者AAA的扩张速度增快16%。
但目前尚无法准确预测动脉瘤的增长速度和破裂风险，即使较小的动脉瘤也有快速增长、甚至破裂的风险。
破裂性AAA病死率高达90%。
AAA破裂的相关因素除瘤体直径外，还包括高血压、慢性阻塞性肺疾病、长期吸烟、女性及阳性家族史等。
AAA瘤体较大时会压迫十二指肠，导致上消化道梗阻症状。
严重时，还可能侵犯十二指肠形成主动脉-十二指肠瘘，导致消化道大出血。
此外，AAA瘤体还可能压迫下腔静脉或肾静脉，发生腹主动脉-下腔静脉瘘或腹主动脉-肾静脉瘘，导致急性心力衰竭。
胸腹主动脉瘤治疗方法选择：附19例病例分析王端;罗宇东;范海伦;冯舟;朱杰昌;张益伟;戴向晨【摘要】目的分析天津医科大学总医院应用开放手术、杂交手术、腔内手术治疗胸腹主动脉瘤(TAAA)的治疗结果,探讨不同方法的适应证。
方法回顾性分析天津医科大学总医院采用开放手术、杂交手术和腔内手术治疗的TAAA患者临床资料,比较3组术前一般情况、围手术期死亡率及并发症发生率等。
结果 TAAA患者共19例,平均年龄为(53.0±12.9)岁。
开放手术7例,杂交手术3例,腔内手术9例。
开放手术组、杂交手术组、腔内手术组术后30天并发症发生率分别为71.4%(5/7)、66.7%(2/3)、11.1%(1/9)(P=0.028)。
出院随访中,开放手术组术后右肾动脉分支闭塞1例,杂交手术组随访过程无并发症发生,腔内手术组术后Ⅲ型内漏1例,支架近端胸主动脉再发夹层动脉瘤1例。
结论目前,3种治疗方式呈共存状态。
开放手术适用于全身情况良好的年轻患者。
腔内手术具有显著微创优势。
随着新器材及方法的不断出现,腔内手术有成为TAAA首选治疗的趋势。
对于不适用单纯腔内手术或完全开放手术的患者,可考虑杂交手术。
【期刊名称】《血管与腔内血管外科杂志》【年(卷),期】2015(000)0Z1【总页数】8页(P118-125)【关键词】胸腹主动脉瘤;开放手术;杂交手术;腔内治疗【作者】王端;罗宇东;范海伦;冯舟;朱杰昌;张益伟;戴向晨【作者单位】天津医科大学总医院血管外科【正文语种】中文【中图分类】R654.3胸腹主动脉瘤（thoracoabdominal aortic aneurysm，TAAA）是指涉及胸主动脉和腹主动脉的动脉瘤样扩张性疾病，一般累及腹腔干、肠系膜上动脉或肾动脉，主要包括真性动脉瘤、慢性夹层动脉瘤、假性动脉瘤。
手术治疗意义在于防止动脉瘤破裂，缓解压迫症状。
Crawford 等［1］报道94 例未治疗的TAAA，5年生存率低于20%。
腹主动脉瘤是因为动脉中层结构破坏，动脉壁不能承受血流冲击的压力而形成的局部或者广泛性扩张或膨出。
腹主动脉瘤是严重威胁生命的最常见的动脉瘤，因累及内脏动脉的不同，可分为肾动脉水平以下的腹主动脉瘤和胸腹主动脉瘤，前者占95%以上。
多见于男性，平均年龄60岁以上，腹主动脉瘤的致命并发症是破裂，先形成腹膜后血肿，继而破向腹腔，患者因失血性休克而死亡。
一般护理（一）按血管外科疾病一般护理常规护理。
（二）避免劳累、情绪波动、精神紧张、饱餐、感冒、便秘等诱发因素，必要时按医嘱给予缓泻剂，做好卫生宣教。
人院后禁烟。
（三）饮食指导进食高蛋白饮食，并注意食物搭配，多食蔬菜水果杂粮，少食动物脂肪及胆固醇含量多的食物。
（四）心理护理做好相关知识宣教，因腹主动脉瘤俗称体内的定时炸弹，多关心患者，解除思想顾虑。
专科护理(一)术前护理1.完善检查完善术前检查，了解机体的功能状态，如心血管功能的检测、肝肾功能的检测，呼吸功能的检测，凝血功能的检测，其他常规化验血、尿、便常规，血糖、尿糖等；其他检查有胸片、多普勒血管超声、CT、MRI等。
2.防止破裂卧床休息，避免突然加大腹部压力的运动，如剧烈咳嗽、用力排便等；注意观察腹部体征，护理级别为外科护理一级。
3.观察双下肢血运注意观察下肢血运，防止附壁血栓脱落造成下肢缺血。
4.完成血管造影执行血管造影术后护理常规。
5.饮食指导术前应给予高蛋白、高维生素、高热量、低脂易消化饮食。
6.详细询问有无药物过敏史；充分备血，以保证术中用血。
7.术前常规应用抗生素两日。
8.做好健康宣教，详细介绍手术、术后ICU监护、术后护理情况。
（二）术后护理1.体位术后24h内取平卧位，24h后可采取低半卧位，床头抬高15°。
翻身应采用轴式翻身法，以防人工血管扭曲、牵拉、受压，术后1~7d可床上活动，7~10d后病情允许时可协助离床活动。
2.疼痛手术创伤大，术后48h内疼痛难以忍受，间隔4~6h即可用一次止痛剂，尽可能减轻痛苦。
腹主动脉瘤那些你不知道的要点如果你很忙，至少先看一下下面这七个要点吧。
临床关键点1. 腹主动脉瘤在破裂之前通常没有症状，而随后死亡率为85%-90%。
2. 症状性患者需要紧急修复。
3. 尽管最优筛查队列有争议，但是美国预防服务工作组的现今推荐：对有吸烟史的65 岁到75 岁男性进行筛查，从未吸烟的65 岁到75 岁的男性选择性筛查。
4. 男女性择期修复术瘤体的临界直径分别为5.5cm、5.0cm。
5. 腔内修复术虽然在术中及短期死亡率比开放性手术低，但是这两种术式远期（8 到10 年）死亡率显示没有差异。
6. 腔内修复术的患者术后需要长期随访监测以防止小几率的动脉瘤囊再灌注及后期破裂的发生。
7. 决定施行预防性修复术（是否应该施行；如果应该，应选择哪一种的术式）必须把解剖结构（不是每一个患者的解剖结构都适合做腔内修复术）、手术风险及患者的选择考虑在内。
下面，先来看一下病例。
简介76 岁的老年女性左下腹疼痛2 天。
CT 显示憩室炎、附带一直径为5.6cm 肾下型腹主动脉瘤。
病史中值得注意的是高血压、高胆固醇血症及肥胖。
她是一个吸烟者，每年80 包烟。
此案例该如何处理呢？临床问题尽管普遍认为动脉瘤的临界直径为 3.0cm，但是腹主动脉瘤是一个节段性，全层腹主动脉壁扩张可超过正常血管直径的 50%。
自然病程中瘤体扩张不断进行；然而，每个动脉瘤进展情况不一：有的保持稳定好几年，有的进展迅速。
判断腹主动脉瘤破裂的最佳预测指标是动脉瘤的大小。
动脉瘤在破裂之前通常无任何症状。
瘤体一旦破裂常危及生命：85%-90%。
到院的患者生存率只有 50%-70%。
因此，对待腹主动脉瘤的目标在与其破裂之前鉴定清楚及处理动脉瘤。
腹主动脉瘤发生在横膈膜和大动脉分叉处之间。
分型：瘤体累及一个或者多个内脏动脉的起源处称为肾上型，累及到肾动脉称为肾型，瘤体起始于肾动脉之下称为肾下型。
瘤体越靠近头侧，手术修复越难。
大概 85% 的腹主动脉瘤是肾下型并常累及髂总动脉。
主动脉瘤主动脉病理性的扩张，超过正常血管直径的50%，称之为主动脉瘤。
主动脉瘤分为真性主动脉瘤和假性主动脉瘤。
真性动脉瘤是血管变宽涉及血管壁的3层结构。
假性动脉瘤是动脉局部破裂，由血块或临近组织封住而形成。
1病因可由动脉粥样硬化、血管中层囊性坏死、梅毒感染、细菌感染、风湿性主动脉炎及创伤引起。
其中最常见病因为动脉粥样硬化。
2分型1.根据形态可分为3型：（1）梭形；（2）囊状；（3）夹层。
2.根据部位可分为：（1）升主动脉瘤包括valsalva窦瘤；（2）主动脉弓动脉瘤；（3）降主动脉瘤，在左锁骨下和膈肌之间，三者统称胸主动脉瘤；（4）腹主动脉瘤，最常见。
3临床表现1.症状一般都在动脉瘤逐渐增大时发生疼痛，性质为深部钻孔样，部位胸主动脉瘤多在上胸部或者背部，肩胛下向左肩、颈部、上肢放射。
腹主动脉瘤则主诉下背部疼。
如果疼痛的强度增加可能预示着即将破裂，压迫邻近组织如上腔静脉、肺动脉、气管、支气管、肺和左喉返神经、食管，可引起上腔静脉综合征、呼吸困难、咳嗽、喘鸣，甚至继发感染、咯血、声音嘶哑、吞咽困难、呕血等，降主动脉瘤可侵袭椎体，压迫脊髓引起截瘫。
2.体征主动脉弓动脉瘤可在胸骨上窝触及异常搏动，胸主动脉可在腹部正中偏左触及一韧性包块，搏动明显，在瘤体部可闻及收缩期杂音，如弓部瘤影响主动脉根部，引起主动脉瓣关闭不全，听诊主动脉瓣区可闻及舒张期杂音。
如压迫上腔静脉可出现颜面、颈部及上肢水肿。
4检查1.胸、腹部X线照像可以看到动脉瘤的钙化轮廓，但25%病人没有钙化，X线平片看不到。
2.超声波可描绘出动脉瘤的横径和长度以及附壁血栓。
3.CT血管造影（CTA）和磁共振血管造影（MRA）检查可确定瘤体大小和部位，成为诊断的金标准。
4.动脉造影为外科手术或腔内治疗术前评价动脉瘤的手段，但有带来并发症的危险，如出血、过敏和动脉栓塞，并且由于附壁血栓的存在，可能低估动脉瘤的实际大小。
5治疗1.内科治病控制高血压，治疗伴随疾病如糖尿病、高脂血症冠心病及心功能不全等。
ＤＯＩ:１０ ３９６９/ｊ.ｉｓｓｎ.１００７￣５０６２ ２０２０ ０８ ０１６作者单位:４３００６０武汉大学人民医院心血管外科(闵心平夏军徐鹏昌金星王志维)ꎻ首都医科大学附属北京安贞医院￣北京市心肺血管疾病研究所心血管外科(朱俊明)通信作者:夏军ꎬ教授ꎬ主任医师ꎬ硕士研究生导师ꎬ心血管外科专业ꎬ从事大血管㊁心脏瓣膜外科及小儿先心的临床与基础研究ꎮＥ￣ｍａｉｌ:５２７９９５４５＠ｑｑ.ｃｏｍ临床论著６例年轻马方综合征合并胸腹主动脉瘤的外科治疗闵心平㊀夏军㊀徐鹏㊀昌金星㊀王志维㊀朱俊明[摘要]㊀目的:马方综合征(ＭＦＳ)合并胸腹主动脉夹层动脉瘤患者常需再次及多次手术治疗ꎬ本研究在于探讨年轻ＭＦＳ合并胸腹主动脉瘤外科治疗(ＴＡＡＡＲ)的特点及经验总结ꎮ方法:随访２００８年至今ꎬ共６例ＭＦＳ合并胸腹主动脉瘤行外科手术患者ꎬ分析弓部及分支血管处理㊁脊髓动脉及内脏动脉重建方式对再次手术和脊髓保护的影响ꎮ结果:随访时间(７ ４ʃ３ ４)年ꎬ６例男性患者ꎬ平均年龄２５ ５岁ꎬ共进行１３次手术ꎬ围手术期无患者死亡ꎬ术后截瘫１例ꎬ双下肢肌力减退１例ꎻ５例为ＭＦＳ合并Ｓｔａｎ￣ｆｏｒｄＡ型主动脉夹层ꎬ其中１例一期行Ｂｅｎｔａｌｌ及右半弓替换ꎬ二期行ＣｒａｗｆｏｒｄⅡ型ＴＡＡＡＲꎬ１例一期行孙氏手术ꎬ二期行ＣｒａｗｆｏｒｄⅡ型ＴＡＡＡＲꎬ另外有３例患者一期行Ｂｅｎｔａｌｌ及全弓替换(术中支架左锁骨下动脉 开窗 术)ꎬ二期行ＣｒａｗｆｏｒｄⅡ型ＴＡＡＡＲꎬ主动脉根部瘤合并ＣｒａｗｆｏｒｄⅡ型胸腹主动脉瘤１例ꎬ一期行ＴＡＡＡＲꎬ再次手术间隔时间为(５ ０ʃ１ ８)年ꎮ结论:ＭＦＳ合并主动脉病变ꎬ外科同期弓部重建ꎬ为二期手术准备ꎬ术中支架慎重 开窗 ꎬ为二期手术 减压 ꎻ脊髓动脉重建对预防术后截瘫具有重要意义ꎻ内脏动脉功能重建ꎬ具有多样性ꎬ依据术中情况而定ꎬ不宜残留病变血管ꎻ手术方案个体化即解决 当务之急 同时兼顾后期外科治疗ꎮ[关键词]㊀马方综合征ꎻ胸腹主动脉瘤替换ꎻ再次手术ꎻ术中支架开窗[中图分类号]㊀Ｒ５４㊀㊀[文献标志码]㊀Ａ㊀㊀[文章编号]㊀１００７￣５０６２(２０２０)０８￣９５８￣０６Ｓｕｒｇｉｃａｌｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆ６ｃａｓｅｓｏｆｙｏｕｎｇＭａｒｆａｎｓｙｎｄｒｏｍｅｗｉｔｈｔｈｏｒａｃｏａｂｄｏｍｉｎａｌａｏｒｔｉｃａｎｅｕｒｙｓｍ㊀ＭＩＮＸｉｎｐｉｎｇꎬＸＩＡＪｕｎꎬＸＵＰｅｎｇꎬＣＨＡＮＧＪｉｎｘｉｎｇꎬＷＡＮＧＺｈｉｗｅｉꎬＺＨＵＪｕｎｍｉｎｇ㊀ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＣａｒｄｉｏｖａｓｃｕｌａｒＳｕｒｇｅｒｙꎬＰｅｏｐｌｅ'ｓＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＷｕｈａｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙꎬＷｕｈａｎ４３００６０ꎬＣｈｉｎａ[Ａｂｓｔｒａｃｔ]㊀Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ:Ｔｈｅｐｕｒｐｏｓｅｏｆｔｈｉｓｓｔｕｄｙｉｓｔｏｅｘｐｌｏｒｅｔｈｅｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓａｎｄｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅｏｆｓｕｒ￣ｇｉｃａｌｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｙｏｕｎｇＭａｒｆａｎｓｙｎｄｒｏｍｅ(ＭＦＳ)ｗｉｔｈｔｈｏｒａｃｉｃａｂｄｏｍｉｎａｌａｏｒｔｉｃａｎｅｕｒｙｓｍ(ＴＡＡＡ).Ｍｅｔｈｏｄｓ:ＳｉｘｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＭＦＳａｎｄＴＡＡＡｗｅｒｅｆｏｌｌｏｗｅｄｕｐｆｒｏｍ２００８ｔｏｎｏｗ.Ｔｈｅｅｆｆｅｃｔｓｏｆｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆａｒｃｈａｎｄｂｒａｎｃｈｖｅｓｓｅｌｓꎬｔｈｅｒｅｃｏｎｓｔｒｕｃｔｉｏｎｏｆｓｐｉｎａｌａｒｔｅｒｙａｎｄｓｐｌａｎｃｈｎｉｃａｒｔｅｒｙｏｎｒｅｏｐｅｒａｔｉｏｎａｎｄｓｐｉｎａｌｃｏｒｄｐｒｏｔｅｃｔｉｏｎｗｅｒｅａｎａｌｙｚｅｄ.Ｒｅｓｕｌｔｓ:Ｔｈｅｆｏｌｌｏｗ￣ｕｐｔｉｍｅｗａｓ(７ ４ʃ３ ４)ｙｅａｒｓ.Ｔｈｅｒｅｗｅｒｅ６ｍａｌｅｐａｔｉｅｎｔｓｕｎｄｅｒ￣ｗｅｎｔ１３ｏｐｅｒａｔｉｏｎｓꎬｗｉｔｈａｎａｖｅｒａｇｅａｇｅｏｆ２５ ５ｙｅａｒｓ.Ｏｎｅｃａｓｅｗｉｔｈｐａｒａｐｌｅｇｉａａｎｄｏｎｅｗｉｔｈｈｙｐｏ￣ｍｕｓｃｕｌａｒｉｔｙｏｆｌｏｗｅｒｌｉｍｂｓｏｃｃｕｒｒｅｄｐｏｓｔｏｐｅｒａｔｉｖｅｌｙｗｉｔｈｏｕｔｄｅａｔｈ.５ｃａｓｅｓｗｅｒｅＭＳＦｗｉｔｈＳｔａｎｆｏｒｄＴｙｐｅＡａｏｒｔｉｃｄｉｓｓｅｃｔｉｏｎꎬｉｎｗｈｉｃｈ１ｃａｓｅｕｎｄｅｒｗｅｎｔＢｅｎｔａｌｌａｎｄｒｉｇｈｔｈｅｍｉａｒｃｈｒｅｐｌａｃｅｍｅｎｔｉｎｔｈｅｏｎｅ￣ｓｔａｇｅꎬｔｈｏｒａｃｏａｂｄｏｍｉｎａｌａｏｒｔｉｃａｎ￣ｅｕｒｙｓｍｒｅｐｌａｃｅｍｅｎｔ(ＴＡＡＡＲ)ｉｎｔｈｅｓｅｃｏｎｄｐｒｏｃｅｄｕｒｅꎬ１ｃａｓｅｕｎｄｅｒｗｅｎｔｓｕｎ'ｓｏｐｅｒａｔｉｏｎｉｎｔｈｅｏｎｅ￣ｓｔａｇｅꎬａｎｄＴＡＡＡＲｉｎｔｈｅｓｅｃｏｎｄｓｔａｇｅ.Ｉｎａｄｄｉｔｉｏｎꎬ３ｃａｓｅｓｕｎｄｅｒｗｅｎｔＢｅｎｔａｌｌａｎｄｆｕｌｌａｒｃｈｒｅｐｌａｃｅｍｅｎｔｆｉｒｓｔ(ｓｔｅｎｔ ｆｅｎｅｓｔｒａｔｉｏｎ ｏｆｌｅｆｔｓｕｂｃｌａｖｉａｎａｒｔｅｒｙｉｎｏｐｅｒａｔｉｏｎ)ꎬＴＡＡＡＲｓｅｃｏｎｄｌｙ.Ｔｈｅｔｉｍｅｉｎｔｅｒｖａｌｂｅｔｗｅｅｎｏｐｅｒａｔｉｏｎｓｗａｓ(５ ０ʃ１ ８)ｙｅａｒｓ.Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓ:ＦｏｒＭＦＳｗｉｔｈａｏｒｔｉｃｄｉｓｓｅｃｔｉｏｎꎬｔｈｅｒｅｃｏｎｓｔｒｕｃｔｉｏｎｏｆｔｈｅａｒｃｈｓｈｏｕｌｄｂｅｃａｒｒｉｅｄｏｕｔｓｉｍｕｌｔａｎｅｏｕｓｌｙꎬａｎｄｓｔｅｎｔ"ｆｅｎｅｓｔｒａｔｉｏｎ"ａｌｓｏｓｈｏｕｌｄｂｅａｖｏｉｄｅｄｐｒｅｐａｒｉｎｇｆｏｒｔｈｅｒｅｏｐｅｒａｔｉｏｎ.Ｔｈｅｒｅｃｏｎｓｔｒｕｃｔｉｏｎｏｆｓｐｉｎａｌａｒｔｅｒｙｉｓｏｆｇｒｅａｔｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅｔｏｐｒｅｖｅｎｔｔｈｅｏｃｃｕｒｏｆｐｏｓｔｏｐｅｒａｔｉｖｅｐａｒａｐｌｅｇｉａꎻｉｔｉｓｎｏｔｓｕｉｔａｂｌｅｔｏｒｅｔａｉｎｔｈｅｄｉｓｅａｓｅｄａｄｄｉｔｉｏｎａｌｖａｓｃｕｌａｒｔｉｓｓｕｅꎬａｎｄｔｈｅｉｎｄｉｖｉｄｕａｌｉｚａｔｉｏｎｏｆｓｕｒｇｉｃａｌｐｌａｎｉｓｔｏｓｏｌｖｅｔｈｅ ｕｒｇｅｎｔｔａｓｋ ａｎｄｃｏｎｓｉｄｅｒｔｈｅｌａｔｅｒｓｕｒｇｅｒｙ.[Ｋｅｙｗｏｒｄｓ]㊀ＭａｒｆａｎｓｙｎｄｒｏｍｅꎻＴｈｏｒａｃｏａｂｄｏｍｉｎａｌａｏｒｔｉｃａｎｅｕｒｙｓｍｒｅｐｌａｃｅｍｅｎｔꎻＲｅｏｐｅｒａｔｉｏｎꎻＩｎｔｒａｏｐ￣ｅｒａｔｉｖｅｓｔｅｎｔｆｅｎｅｓｔｒａｔｉｏｎ㊀㊀马方综合征(ＭａｒｆａｎｓｙｎｄｒｏｍｅꎬＭＦＳ)是一种常染色体显性遗传的系统性结缔组织疾病[１]ꎬ是年轻患者大血管疾病的主要病因ꎬ最致命的临床表现是主动脉夹层破裂ꎬ常需再次及多次手术治疗[２￣３]ꎬ现将我中心收治的６例年轻马方合并胸腹主动脉夹层动脉瘤(ｔｈｏｒａｃｏａｂｄｏｍｉｎａｌａｏｒｔｉｃａｎｅｕｒｙｓｍꎬＴＡＡＡ)患者治疗经验总结如下ꎮ表１㊀６例患者临床资料项目病例１病例２病例３病例４病例５病例６性别男性男性男性男性男性男性身高/ｃｍ１７４１９６１８８１９７１９０１８６初次手术年龄/岁２１１９２３２５３１３４主要诊断ＭＦＳ＋Ａ型夹层ＭＦＳ＋Ａ型夹层ＭＦＳ＋Ａ型夹层ＭＦＳ＋Ａ型夹层ＭＦＳ＋Ｂ型夹层＋根部瘤ＭＦＳ＋Ａ型夹层初次手术方式Ｂｅｎｔａｌｌ＋全弓替换Ｂｅｎｔａｌｌ＋全弓替换Ｂｅｎｔａｌｌ＋全弓替换Ｂｅｎｔａｌｌ＋半弓替换胸腹主动脉替换Ｓｕｎ ｓ手术弓部处理方式术中支架ＬＳＡ开窗术中支架ＬＳＡ开窗术中支架ＬＳＡ开窗－－弓部三分支重建术后存在问题ＣｒａｗｆｏｒｄⅡ型ＴＡＡＡＣｒａｗｆｏｒｄⅡ型ＴＡＡＡＣｒａｗｆｏｒｄⅡ型ＴＡＡＡＣｒａｗｆｏｒｄⅡ型ＴＡＡＡ升主动脉根部瘤主动脉窦部扩张＋ＣｒａｗｆｏｒｄⅡ型ＴＡＡＡ再次手术间隔时间/年７３４６－２再次手术方式ＴＡＡＡＲ＋ＬＳＡ重建ＴＡＡＡＲ＋ＬＳＡ重建ＴＡＡＡＲ＋ＬＳＡ重建ＴＡＡＡＲ－ＴＡＡＡＲ是否停循环是是是否否否上半身停循环时间/ｍｉｎ２５２０２２－－－脊髓动脉重建数(>２)是是是是是是肋间动脉重要分支缺血时间/ｍｉｎ３７３０３２１９１６１８内脏缺血时间/ｍｉｎ２０１９２５２２２０２５体外循环时间/ｍｉｎ１５０１６０１６５１３５１３０１２０术后截瘫是否是否否否脑脊液引流是－是－－－截瘫转归未愈－好转－－－三次手术－腹主动脉替换颈动脉替换全弓替换－否三次手术间隔时间/年－４１４－－㊀㊀注:ＬＳＡ:左锁骨下动脉资料与方法１.患者资料㊀２００８年至今ꎬ共６例ＭＦＳ合并胸腹主动脉夹层动脉瘤行外科手术患者ꎬ均为男性ꎬ平均年龄２５ ５岁ꎮＭＦＳ诊断依据改良Ｇｈｅｎｔ标准[４]ꎻ５例为ＭＦＳ合并ＳｔａｎｆｏｒｄＡ型主动脉夹层ꎬ１例为ＳｔａｎｆｏｒｄＢ型夹层合并主动脉根部瘤ꎻ３例患者一期行 Ｂｅｎｔａｌｌ＋孙氏手术 (术中象鼻支架 开窗 )ꎬ１例一期行 Ｂｅｎｔａｌｌ及右半弓替换 ꎬ１例一期行孙氏手术ꎬ１例ＳｔａｎｆｏｒｄＢ型夹层合并主动脉根部瘤ꎬ一期行ＣｒａｗｆｏｒｄⅡ型胸腹主动脉瘤规换(ｔｈｏｒａｃｏａｂｏｌｏ￣ｍｉｎａｌａｏｔｒｉｃａｎｅｕｒｙｓｍｒｅｐｌａｃｅｍｅｎｔꎬＴＡＡＡＲ)ꎬ随访时间(７ ４ʃ３ ４)年ꎻ３例一期行 Ｂｅｎｔａｌｌ＋孙氏手术 患者术后术中象鼻支架 开窗 内漏ꎬ术后ＣｒａｗｆｏｒｄⅡ型ＴＡＡＡꎬ见图１ａꎻ１例行Ｂｅｎｔａｌｌ＋右半弓替换ꎬ术后ＣｒａｗｆｏｒｄⅡ型ＴＡＡＡꎻ１例 孙氏手术 术后ＣｒａｗｆｏｒｄⅡ型ＴＡＡＡꎻ１例一期行 ＣｒａｗｆｏｒｄⅡ型ＴＡＡＡＲ 术后主动脉根部瘤未处理ꎮ详见表１ꎮ㊀㊀２.手术指征[５￣６]㊀①ＭＦＳ患者:胸腹主动脉瘤体直径ȡ５ ０ｃｍꎬ或者扩张速度ȡ０ ５ｃｍ/年ꎻ②出现胸背痛㊁腹痛症状ꎬ用其他病因不能解释的ꎻ③主动脉瘤已经破裂或有破裂倾向者ꎮ所有胸腹主动脉替换手术均采用四分支人工血管(ＭＡＱＵＥＴ)ꎬ依具体病情在不同循环管理方式(直接阻断㊁深低温停循环㊁股￣股转流)下完成手术ꎮ所有患者均采用双腔气管插管ꎬ左后外侧胸部切口ꎬ断肋弓ꎬ弧形切开膈肌显露胸主动脉ꎬ腹膜外显露腹主动脉(再次腹主动脉瘤手术经腹腔入路)ꎬ顺序分段阻断下完成手术ꎮ依具体病变解剖ꎬ在适宜水平端端吻合人工血管主干完成近端主动脉重建ꎬ阻断钳置于腹腔干动脉上方ꎬ切开胸降主动脉ꎬ 肋间动脉卷 法重建Ｔ６￣Ｌ２间通畅的肋间动脉ꎮ通常腹腔干㊁肠系膜上动脉和右肾动脉开口周围主动脉壁修剪成血管片端端吻合于人工血管主干远端ꎬ或者对于ＭＦＳ及内脏动脉开口相距较远者采用分支重建ꎬ左肾动脉㊁双侧髂动脉分别与分支血管吻合重建完成手术ꎮ图１㊀三期手术治疗ＭＦＳ合并Ａ型夹层及胸腹主动脉瘤血管造影图像㊀Ａ:箭头所指处为一期术中象鼻支架开窗处内漏形成ꎻＢ:箭头ａ所指为头臂干动脉夹层动脉瘤形成ꎬ箭头ｂ为左颈总动脉起始处闭塞ꎬ箭头ｃ所指为二期行ＴＡ￣ＡＡＲ同时利用８ｍｍ人工血管重建的左锁骨下动脉ꎻＣ~Ｄ:三期手术重建右颈总动脉(ＲＣＣＡ)㊁左颈总动脉(ＬＣＣＡ)及㊀㊀㊀右锁骨下动脉(ＲＳＡ)图２㊀ＭＦＳ合并Ａ型夹层及胸腹主动脉瘤术后存留的内脏动脉血管片形成动脉瘤血管造影图像㊀Ａ~Ｂ:箭头所指为自身血管与人工血管片状吻合后动脉瘤形成ꎻＣ:三期手术行下段腹主动㊀㊀㊀脉替换及内脏动脉重建结㊀果１.围手术期及术后随访无死亡发生ꎮ２.神经系统并发症㊀无脑梗死及脑出血ꎬ术后脊髓损伤２例ꎬ均为深低温停循环患者ꎬ术后行腰大池脑脊液引流ꎬ１例好转ꎬ１例无好转ꎮ３.呼吸系统并发症㊀１例脊髓截瘫患者术后一周行气管切开ꎬ其余患者２４ｈ内顺利拔除气管插管ꎮ４.围手术期再次手术㊀１例因乳糜胸术后行胸导管结扎术ꎬ１例因腹膜后血肿行血肿清除ꎮ５.术后再次或多次手术㊀共２例患者因残留血管动脉瘤形成或重建血管闭塞行三次手术ꎬ其中１例重建弓部分支闭塞及吻合口处夹层动脉瘤形成ꎬ行夹层动脉瘤切除及颈部血管重建(图１)ꎬ同时此患者重建肋间动脉呈动脉瘤改变ꎻ另外１例因重建的残留腹部血管动脉瘤形成行再次腹主动脉人工血管替换及内脏血管重建(图２)ꎻ１例主动脉弓部未处理的患者二期手术术后２年出现弓部夹层形成(图３)ꎮ术后无肾衰竭ꎮ图３㊀动脉造影像像㊀一期手术行Ｂｅｎｔａｌｌ＋升主动脉＋右半弓替换术ꎬ二期行胸腹主动脉替换ꎬ术后２㊀㊀㊀年主动脉弓夹层形成讨㊀论ＭＦＳ是常染色体显性遗传性结缔组织疾病ꎬ由编码原纤维蛋白原￣１基因突变引起ꎬ病理改变是主动脉中层囊性变性与弹力纤维断裂造成主动脉壁薄弱ꎬ部分患者合并夹层病变ꎬ术后远期可能形成吻合口假性动脉瘤ꎬ且保留的自体主动脉组织可能继续瘤样扩张[１￣２]ꎮＭＦＳ患者再次手术原因有如下几点[７￣８]:①主动脉窦部扩张并瓣膜功能不全ꎻ②远端夹层动脉瘤进一步扩大ꎻ③再发急性Ａ型夹层ꎻ④假性动脉瘤形成ꎮＭＦＳ合并夹层患者一期手术未行全弓替换者１５年内再次手术比例接近５０％ꎬ而根部瘤再次手术率不高于５％ꎮ一期手术弓部未处理的Ａ型㊁Ｂ型夹层及主动脉根部瘤ＭＦＳ患者弓部再次手术风险每年分别１１％㊁４ ４％㊁１ ７％增加[２ꎬ９]ꎮ虽然Ａ型夹层是否行全弓替换及术中硬象鼻支架植入尚存在一定争议ꎬ但目前ＭＦＳ合并Ａ型夹层累及弓部病变㊁年轻根部瘤患者若合并弓部或胸降主动脉病变建议同期行全弓替换及术中硬象鼻术ꎬ原因在于同期手术并未增加围手术期死亡率ꎬ且能为再次胸腹主动脉外科手术做准备[７ꎬ１０]ꎮ孙立忠团队[１１]对４４例ＭＦＳ合并Ａ型夹层患者行全弓替换及硬象鼻支架术ꎬ假腔近端破口封闭率约７６ ２％ꎬ有助于减少远端降主动脉再次手术干预ꎬ术中支架远端有长约１ｃｍ左右供缝合的人工血管ꎬ简化了二期胸腹主动脉替换手术ꎻ全弓替换及术中硬象鼻支架虽然未增加围手术期脑梗塞及死亡风险ꎬ术中深低温停循环致术后肾功能衰竭发生发生风险升高[１２￣１４]ꎬ存在支架置入假腔的风险[１１]ꎬ国外Ｊｏｓｅｐｈ报道的１２７例行胸腹主动脉替换ＭＦＳ患者ꎬ其中７３例为ＤｅＢａｋｅｙＩ型夹层ꎬ一期手术仅有１４例(１９％)行全弓替换及硬象鼻术[１５]ꎬ而此类患者常需接受多次手术干预ꎮ本病例中有１例患者因根部瘤合并升主动脉夹层ꎬ胸腹主动脉瘤样扩张ꎬ一期行Ｂｅｎｔａｌｌ＋升主动脉及右半弓替换ꎬ二期行ＣｒａｗｆｏｒｄⅡ型ＴＡ￣ＡＡＲꎬ２年后未处理的弓部出现夹层ꎻ另外１例Ａ型夹层一期行孙氏手术患者ꎬ术后１年二期顺利行ＣｒａｗｆｏｒｄⅡ型ＴＡＡＡＲꎮ近来国内有报道ＳｔａｎｆｏｒｄＡ型夹层术中应用象鼻支架 开窗 来重建左锁骨下动脉来简化手术ꎮ国内长海医院[１６]报道在Ａ型主动脉夹层弓部处理中ꎬ对于左锁骨下动脉未受累且起源于真腔的ＳｔａｎｆｏｒｄＡ型主动脉夹层患者采用术中支架开窗术重建左锁骨下动脉血供ꎬ来简化弓部处理ꎬ６７例中有１８例ＭＦＳ患者(２６ ９％)ꎬ早期随访期无明显内漏发生ꎮ我们早期[１７]对于主动脉弓部大弯侧内膜完整及左锁骨下动脉无破口Ａ型夹层患者也应用支架象鼻 开窗 简化弓部操作ꎬ要求术中支架尺寸比弓部血管直径大２０％左右ꎬ以利于支架更好的贴合主动脉壁ꎬ早期临床效果好ꎬ无明显内漏发生ꎬ但随访发现部分ＭＦＳ患者中晚期出现开窗处内漏加重ꎬ胸腹主动脉夹层动脉瘤快速扩张ꎬ一期术中支架开窗给此类患者二期手术弓部处理增加极大的困难ꎬ术中需要深低温停循环重建左锁骨下动脉及修补术中象鼻支架 开窗 破口ꎬ延长了大脑㊁脊髓缺血时间ꎬ本文中出现脊髓功能受损的２例患者一期手术均进行了术中象鼻支架 开窗 ꎮ目前外科治疗胸腹部动脉瘤术后脊髓损伤致截瘫风险为３％~１０％[１８￣１９]ꎬ顺序动脉阻断技术保证主动脉远近两端连续血液灌注ꎬ远端动脉灌注技术(左心转流或部分体外循环)保证下段脊髓在肋间动脉及腰动脉重建时通过下腹部动脉侧枝循环来维持血供[２０]ꎻ中度低温可以延长脊髓耐受缺血时间ꎬ同时降低低温对凝血功能及心律失常发生的影响[２１￣２]ꎬ脑脊液引流通过降低脑脊液压力增加脊髓灌注压改善脊髓血供ꎬ但是否常规应用于预防胸腹主动脉手术导致的脊髓休克意见不一ꎬ脑脊液引流操作有出血㊁感染㊁脑疝形成等风险[２３]ꎻ躯体感觉诱发电位(ｓｏｍａｔｏｓｅｎｓｏｒｙｅｖｏｋｅｄｐｏｔｅｎｔｉａｌꎬＳＳＥＰ)和脊髓神经元诱发电位(ｍｏｔｏｒｅｖｏｋｅｄｐｏｔｅｎｔｉａｌꎬＭＥＰ)是两种术中神经电生理的监测手段ꎬ能够早期发现脊髓缺血以便及时采取保护措施ꎬ其中ＭＥＰ灵敏度更高[２４￣２５]ꎮ脊髓动脉重建预防术后截瘫具有重要意义ꎬ阜外医院行胸腹主动脉替换术中常规重建Ｔ６￣Ｔ１２肋间动脉及Ｌ１￣Ｌ２腰动脉ꎬ术后脊髓功能受损发生率为３ ７％ꎬ随访期间重建的肋间动脉有１２例(１２/８２)出现闭塞ꎬ但并没有迟发性脊髓功能损失发生ꎬ可能与侧枝循环建立有关[２６]ꎮ胸腹主动脉替换术中重建的肋间动脉或残留血管片有可能形成假性动脉瘤[１０ꎬ２７￣２８]ꎮ在本报道的６例病例中ꎬ有１例患者肋间动脉管状成形与分支人工血管吻合后出现假性动脉瘤ꎬ且颈部重建血管头臂干动脉形成夹层动脉瘤ꎬ左颈总动脉出现闭塞ꎻ另外有１例患者腹腔内脏血管与人工血管呈片状吻合重建ꎬ存留的自身血管呈动脉瘤样改变ꎬ术后４年再次行下段腹主动脉替换及内脏动脉重建ꎮＭＦＳ合并夹层患者大血管弹性纤维及微纤维构成不足ꎬ导致大血管易出现扩张或形成夹层ꎬ因此对年轻ＭＦＳ手术患者术中尽可能不残留自身大血管组织ꎮ总之ꎬ随着主动脉外科技术不断改进ꎬＭＦＳ合并主动脉病变患者远期预后也随之改善ꎮ因此ꎬ对于年轻ＭＦＳ合并夹层患者ꎬ外科手术同期弓部重建ꎬ为二期手术准备ꎬ术中支架慎重 开窗 ꎬ为二期手术 减压 ꎻ脊髓动脉重建对预防术后截瘫具有重要意义ꎻ内脏动脉功能重建ꎬ具有多样性ꎬ依据术中情况而定ꎬ不宜残留病变血管ꎻ手术方案个体化即解决 当务之急 同时兼顾后期外科治疗ꎮ参考文献[１]㊀ｖｏｎＫＹꎬＲｏｂｉｎｓｏｎＰＮ.Ｍａｒｆａｎｓｙｎｄｒｏｍｅ:ａｎｕｐｄａｔｅｏｆｇｅｎｅｔｉｃｓꎬｍｅｄｉｃａｌａｎｄｓｕｒｇｉｃａｌｍａｎａｇｅｍｅｎｔ.Ｈｅａｒｔꎬ２００７ꎬ９３(６):７５５￣７６０. [２]㊀ＨａｙａｓｈｉＪꎬＭｏｒｏＨꎬＮａｍｕｒａＯꎬｅｔａｌ.Ｓｕｒｇｉｃａｌｉｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｏｆａｏｒ￣ｔｉｃｄｉｓｓｅｃｔｉｏｎｏｎｌｏｎｇ￣ｔｅｒｍｏｕｔｃｏｍｅｉｎＭａｒｆａｎｐａｔｉｅｎｔｓ.ＳｕｒｇＴｏ￣ｄａｙꎬ１９９６ꎬ２６(１２):９８０￣９８４.[３]㊀ＢｉｎＭＳＵꎬＶｅｌａｓｑｕｅｚＣＡꎬＺａｆａｒＭＡꎬｅｔａｌ.ＭｅｄｉｃａｌｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆａｏｒｔｉｃｄｉｓｅａｓｅｉｎＭａｒｆａｎｓｙｎｄｒｏｍｅ.ＡｎｎＣａｒｄｉｏｔｈｏｒａｃＳｕｒｇꎬ２０１７ꎬ６(６):６５４￣６６１.[４]㊀ＬｏｅｙｓＢＬꎬＤｉｅｔｚＨＣꎬＢｒａｖｅｒｍａｎＡＣꎬｅｔａｌ.ＴｈｅｒｅｖｉｓｅｄＧｈｅｎｔｎｏｓｏｌｏｇｙｆｏｒｔｈｅＭａｒｆａｎｓｙｎｄｒｏｍｅ.ＪＭｅｄＧｅｎｅｔꎬ２０１０ꎬ４７(７):４７６￣４８５.[５]㊀胡晓鹏ꎬ孙立忠ꎬ常谦ꎬ等.一期次全或全主动脉替换术的中期随访结果.中华外科杂志ꎬ２００９ꎬ４７(２０):１５６０￣１５６２. [６]㊀程力剑ꎬ孙立忠ꎬ朱俊明ꎬ等.６３例全胸腹主动脉置换术患者中期结果分析.中国胸心血管外科临床杂志ꎬ２００９ꎬ１６(５):３３９￣３４３.[７]㊀ＳｃｈｏｅｎｈｏｆｆＦＳꎬＣａｒｒｅｌＴＰ.Ｒｅ￣ｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎｓｏｎｔｈｅｔｈｏｒａｃｉｃａｎｄｔｈｏｒａｃｏａｂｄｏｍｉｎａｌａｏｒｔａｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＭａｒｆａｎｓｙｎｄｒｏｍｅ.ＡｎｎＣａｒｄｉｏｔｈｏｒａｃＳｕｒｇꎬ２０１７ꎬ６(６):６６２￣６７１.[８]㊀ＭｉｍｏｕｎＬꎬＤｅｔａｉｎｔＤꎬＨａｍｒｏｕｎＤꎬｅｔａｌ.ＤｉｓｓｅｃｔｉｏｎｉｎＭａｒｆａｎｓｙｎｄｒｏｍｅ:ｔｈｅｉｍｐｏｒｔａｎｃｅｏｆｔｈｅｄｅｓｃｅｎｄｉｎｇａｏｒｔａ.ＥｕｒＨｅａｒｔＪꎬ２０１１ꎬ３２(４):４４３￣４４９.[９]㊀ＬｅｐｏｒｅＶꎬＪｅｐｐｓｓｏｎＡꎬＲåｄｂｅｒｇＧꎬｅｔａｌ.Ａｏｒｔｉｃｓｕｒｇｅｒｙｉｎｐａ￣ｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｍａｒｆａｎｓｙｎｄｒｏｍｅ:ｌｏｎｇ￣ｔｅｒｍｓｕｒｖｉｖａｌꎬｍｏｒｂｉｄｉｔｙａｎｄｆｕｎｃｔｉｏｎ.ＪＨｅａｒｔＶａｌｖｅＤｉｓꎬ２００１ꎬ１０(１):２５￣３０.[１０]㊀ＳｃｈｏｅｎｈｏｆｆＦＳꎬＣａｒｒｅｌＴＰ.Ｍａｒｆａｎｓｙｎｄｒｏｍｅｉｓｔｈｅｍａｉｎｉｎｄｅ￣ｐｅｎｄｅｎｔｐｒｅｄｉｃｔｏｒｏｆｒｅｃｕｒｒｅｎｔａｏｒｔｉｃｄｉｓｓｅｃｔｉｏｎｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｅｎ￣ｒｏｌｌｅｄｉｎｔｈｅＩｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌＲｅｇｉｓｔｒｙｏｆＡｏｒｔｉｃＤｉｓｓｅｃｔｉｏｎ(ＩＲＡＤ).ＪＴｈｏｒａｃＤｉｓꎬ２０１６ꎬ８(１２):Ｅ１７５０￣Ｅ１７５１.[１１]㊀ＳｕｎＬꎬＬｉＭꎬＺｈｕＪꎬｅｔａｌ.ＳｕｒｇｅｒｙｆｏｒｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＭａｒｆａｎｓｙｎ￣ｄｒｏｍｅｗｉｔｈｔｙｐｅＡｄｉｓｓｅｃｔｉｏｎｉｎｖｏｌｖｉｎｇｔｈｅａｏｒｔｉｃａｒｃｈｕｓｉｎｇｔｏｔａｌａｒｃｈｒｅｐｌａｃｅｍｅｎｔｃｏｍｂｉｎｅｄｗｉｔｈｓｔｅｎｔｅｄｅｌｅｐｈａｎｔｔｒｕｎｋｉｍｐｌａｎｔａ￣ｔｉｏｎ:ｔｈｅａｃｕｔｅｖｅｒｓｕｓｔｈｅｃｈｒｏｎｉｃ.ＪＴｈｏｒａｃＣａｒｄｉｏｖａｓｃＳｕｒｇꎬ２０１１ꎬ１４２(３):ｅ８５￣９１.[１２]㊀ＲｉｃｅＲＤꎬＳａｎｄｈｕＨＫꎬＬｅａｋｅＳＳꎬｅｔａｌ.Ｉｓｔｏｔａｌａｒｃｈｒｅｐｌａｃｅｍｅｎｔａｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈｗｏｒｓｅｏｕｔｃｏｍｅｓｄｕｒｉｎｇｒｅｐａｉｒｏｆａｃｕｔｅｔｙｐｅａａｏｒ￣ｔｉｃｄｉｓｓｅｃｔｉｏｎ.ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇꎬ２０１５ꎬ１００(６):２１５９￣２１６５. [１３]㊀ＰｒｅｖｅｎｔｚａＯꎬＯｌｉｖｅＪＫꎬＬｉａｏＪＬꎬｅｔａｌ.ＡｃｕｔｅｔｙｐｅＩａｏｒｔｉｃｄｉｓｓｅｃ￣ｔｉｏｎｗｉｔｈｏｒｗｉｔｈｏｕｔａｎｔｅｇｒａｄｅｓｔｅｎｔｄｅｌｉｖｅｒｙ:Ｍｉｄ￣ｔｅｒｍｏｕｔｃｏｍｅｓ.ＪＴｈｏｒａｃＣａｒｄｉｏｖａｓｃＳｕｒｇꎬ２０１９ꎬ１５８(５):１２７３￣１２８１. [１４]㊀赵明明ꎬ郭子健ꎬ孙雨薇ꎬ等.急性Ａ型主动脉夹层的累及特性与术后重度急性肾损伤的关系.心肺血管病杂志ꎬ２０１９ꎬ３８(０７):７４１￣７４６＋７６０.[１５]㊀ＣｏｓｅｌｌｉＪＳꎬＧｒｅｅｎＳＹꎬＰｒｉｃｅＭＤꎬｅｔａｌ.Ｒｅｓｕｌｔｓｏｆｏｐｅｎｓｕｒｇｉｃａｌｒｅｐａｉｒｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｍａｒｆａｎｓｙｎｄｒｏｍｅａｎｄｄｉｓｔａｌａｏｒｔｉｃｄｉｓｓｅｃ￣ｔｉｏｎ.ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇꎬ２０１６ꎬ１０１(６):２１９３￣２２０１.[１６]㊀唐杨烽ꎬ韩林ꎬ陆方林ꎬ等.术中覆膜支架开窗术重建左锁骨下动脉血供在ＳｔａｎｆｏｒｄＡ型主动脉夹层弓部处理中的应用.中华外科杂志ꎬ２０１６ꎬ５４(７):５０４￣５０７.[１７]㊀胡小平ꎬ王志维ꎬ夏军ꎬ等.支架象鼻开窗简化急性ＳｔａｎｆｏｒｄＡ型主动脉夹层手术方式.中华医学杂志ꎬ２０１２ꎬ９２(２２):１５３２￣１５３５.[１８]㊀ＴａｎａｋａＡꎬＳａｆｉＨＪꎬＥｓｔｒｅｒａＡＬ.Ｃｕｒｒｅｎｔｓｔｒａｔｅｇｉｅｓｏｆｓｐｉｎａｌｃｏｒｄｐｒｏｔｅｃｔｉｏｎｄｕｒｉｎｇｔｈｏｒａｃｏａｂｄｏｍｉｎａｌａｏｒｔｉｃｓｕｒｇｅｒｙ.ＧｅｎＴｈｏｒａｃＣａｒｄｉｏｖａｓｃＳｕｒｇꎬ２０１８ꎬ６６(６):３０７￣３１４.[１９]㊀ＣｏｓｅｌｌｉＪＳꎬＬｅＭａｉｒｅＳＡꎬＭｉｌｌｅｒＣＣꎬｅｔａｌ.Ｍｏｒｔａｌｉｔｙａｎｄｐａｒａｐｌｅ￣ｇｉａａｆｔｅｒｔｈｏｒａｃｏａｂｄｏｍｉｎａｌａｏｒｔｉｃａｎｅｕｒｙｓｍｒｅｐａｉｒ:ａｒｉｓｋｆａｃｔｏｒａ￣ｎａｌｙｓｉｓ.ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇꎬ２０００ꎬ６９(２):４０９￣４１４.[２０]㊀ＷｏｏＥＹꎬＭｃｇａｒｖｅｙＭꎬＪａｃｋｓｏｎＢＭꎬｅｔａｌ.Ｓｐｉｎａｌｃｏｒｄｉｓｃｈｅｍｉａｍａｙｂｅｒｅｄｕｃｅｄｖｉａａｎｏｖｅｌｔｅｃｈｎｉｑｕｅｏｆｉｎｔｅｒｃｏｓｔａｌａｒｔｅｒｙｒｅｖａｓ￣ｃｕｌａｒｉｚａｔｉｏｎｄｕｒｉｎｇｏｐｅｎｔｈｏｒａｃｏａｂｄｏｍｉｎａｌａｎｅｕｒｙｓｍｒｅｐａｉｒ.ＪＶａｓｃＳｕｒｇꎬ２００７ꎬ４６(３):４２１￣４２６.[２１]㊀ＨｏｒｉｕｃｈｉＴꎬＫａｗａｇｕｃｈｉＭꎬＫｕｒｉｔａＮꎬｅｔａｌ.Ｔｈｅｌｏｎｇ￣ｔｅｒｍｅｆｆｅｃｔｓｏｆｍｉｌｄｔｏｍｏｄｅｒａｔｅｈｙｐｏｔｈｅｒｍｉａｏｎｇｒａｙａｎｄｗｈｉｔｅｍａｔｔｅｒｉｎｊｕｒｙａｆｔｅｒｓｐｉｎａｌｃｏｒｄｉｓｃｈｅｍｉａｉｎｒａｔｓ.ＡｎｅｓｔｈＡｎａｌｇꎬ２００９ꎬ１０９(２):５５９￣５６６.(下转至第９７８页)缩术是一种安全有效的限制肺血流量ꎬ保护肺血管床的手段ꎬ并且对于进一步行Ｇｌｅｎｎ手术具有积极的作用ꎮ参考文献[１]㊀ＦｒｏｃｋＢＷꎬＪｎａｈＡＪꎬＮｅｗｂｅｒｒｙＤＭ.Ｌｉｖｉｎｇｗｉｔｈｔｒｉｃｕｓｐｉｄａｔｒｅ￣ｓｉａ:ｃａｓｅｒｅｐｏｒｔｗｉｔｈｒｅｖｉｅｗｏｆｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ.ＮｅｏｎａｔａｌＮｅｔｗꎬ２０１７ꎬ３６(４):２１８￣２２８.[２]㊀ＪａｃｏｂｓＭＬꎬＭａｙｅｒＪＥ.Ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｈｅａｒｔｓｕｒｇｅｒｙｎｏｍｅｎｃｌａｔｕｒｅａｎｄｄａｔａｂａｓｅｐｒｏｊｅｃｔ:ｓｉｎｇｌｅｖｅｎｔｒｉｃｌｅ.ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇꎬ２０００ꎬ６９(Ｓｕｐｐｌ):１９７￣２０４.[３]㊀ＡｌｓｏｕｆｉＢꎬＭａｎｌｈｉｏｔＣꎬＥｈｒｌｉｃｈＡꎬｅｔａｌ.Ｒｅｓｕｌｔｓｏｆｐａｌｌｉａｔｉｏｎｗｉｔｈａｎｉｎｉｔｉａｌｐｕｌｍｏｎａｒｙａｒｔｅｒｙｂａｎｄｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｓｉｎｇｌｅｖｅｎ￣ｔｒｉｃｌｅａｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈｕｎｒｅｓｔｒｉｃｔｅｄｐｕｌｍｏｎａｒｙｂｌｏｏｄｆｌｏｗ.ＪＴｈｏｒａｃＣａｒｄｉｏｖａｓｃＳｕｒｇꎬ２０１５ꎬ１４９:２１３￣２２０.[４]㊀ＦｒａｓｅｒＣＤＪｒ.Ｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｓｙｓｔｅｍｉｃｏｕｔｌｅｔｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎｉｎｐａ￣ｔｉｅｎｔｓｕｎｄｅｒｇｏｉｎｇｓｉｎｇｌｅｖｅｎｔｒｉｃｌｅｐａｌｌｉａｔｉｏｎ.ＳｅｍｉｎＴｈｏｒａｃＣａｒｄｉｏ￣ｖａｓｃＳｕｒｇＰｅｄｉａｔｒＣａｒｄＳｕｒｇＡｎｎｕꎬ２００９ꎬ７０￣７５. [５]㊀ＡｌｓｏｕｆｉＢ.Ｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｔｈｅｓｉｎｇｌｅｖｅｎｔｒｉｃｌｅａｎｄｐｏｔｅｎｔｉａｌｌｙｏｂ￣ｓｔｒｕｃｔｉｖｅｓｙｓｔｅｍｉｃｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｏｕｔｆｌｏｗｔｒａｃｔ.ＪＳａｕｄｉＨｅａｒｔＡｓｓｏｃꎬ２０１３ꎬ２５:１９１￣２０２.[６]㊀ＦｒａｎｋｌｉｎＲＣꎬＳｐｉｅｇｅｌｈａｌｔｅｒＤＪꎬＲｏｓｓｉＦｉｌｈｏＲＩꎬｅｔａｌ.Ｄｏｕｂｌｅ￣ｉｎ￣ｌｅｔｖｅｎｔｒｉｃｌｅｐｒｅｓｅｎｔｉｎｇｉｎｉｎｆａｎｃｙＩＩＩ.Ｏｕｔｃｏｍｅａｎｄｐｏｔｅｎｔｉａｌｆｏｒｄｅｆｉｎｉｔｉｖｅｒｅｐａｉｒ.ＪＴｈｏｒａｃＣａｒｄｉｏｖａｓｃＳｕｒｇꎬ１９９１ꎬ１０１:９２４￣９３４. [７]㊀ＢｒａｄｌｅｙＳＭꎬＳｉｍｓｉｃＪＭꎬＡｔｚＡＭꎬｅｔａｌ.Ｔｈｅｉｎｆａｎｔｗｉｔｈｓｉｎｇｌｅｖｅｎｔｒｉｃｌｅａｎｄｅｘｃｅｓｓｉｖｅｐｕｌｍｏｎａｒｙｂｌｏｏｄｆｌｏｗ:ｒｅｓｕｌｔｓｏｆａｓｔｒａｔｅｇｙｏｆｐｕｌｍｏｎａｒｙａｒｔｅｒｙｄｉｖｉｓｉｏｎａｎｄｓｈｕｎｔ.ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇꎬ２００２ꎬ７４:８０５￣８１０.[８]㊀ＦｉｏｒｅＡＣꎬＲｏｄｅｆｅｌｄＭꎬＶｉｊａｙＰꎬｅｔａｌ.Ｓｕｂａｏｒｔｉｃｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎｉｎｕｎｉｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｈｅａｒｔ:ｒｅｓｕｌｔｓｕｓｉｎｇｔｈｅｄｏｕｂｌｅｂａｒｒｅｌＤａｍｕｓＫａｙｅＳｔａｎｓｅｌｏｐｅｒａｔｉｏｎ.ＥｕｒＪＣａｒｄｉｏｔｈｏｒａｃＳｕｒｇꎬ２００９ꎬ３５:１４１￣１４６. [９]㊀ＡｌｓｏｕｆｉＢꎬＡｌ￣ＷａｄａｉＡꎬＫｈａｎＭꎬｅｔａｌ.ＯｕｔｃｏｍｅｓｏｆＤａｍｕｓ￣Ｋａｙｅ￣Ｓｔａｎｓｅｌａｎａｓｔｏｍｏｓｉｓａｔｔｉｍｅｏｆｃａｖｏｐｕｌｍｏｎａｒｙｃｏｎｎｅｃｔｉｏｎｉｎｓｉｎｇｌｅｖｅｎｔｒｉｃｌｅｐａｔｉｅｎｔｓａｔｒｉｓｋｏｆｄｅｖｅｌｏｐｉｎｇｓｙｓｔｅｍｉｃｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｏｕｔｆｌｏｗｔｒａｃｔｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎ.ＥｕｒＪＣａｒｄｉｏｔｈｏｒａｃＳｕｒｇꎬ２０１４ꎬ４５:７７￣８２.[１０]㊀ＬｅｅＭＧꎬＢｒｉｚａｒｄＣＰꎬＧａｌａｔｉＪＣꎬｅｔａｌ.Ｏｕｔｃｏｍｅｓｏｆｐａｔｉｅｎｔｓｂｏｒｎｗｉｔｈｓｉｎｇｌｅ￣ｖｅｎｔｒｉｃｌｅｐｈｙｓｉｏｌｏｇｙａｎｄａｏｒｔｉｃａｒｃｈｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎ:ｔｈｅ２６￣ｙｅａｒＭｅｌｂｏｕｒｎｅｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅ.ＪＴｈｏｒａｃＣａｒｄｉｏｖａｓｃＳｕｒｇꎬ２０１４ꎬ１４８:１９４￣２０１.[１１]㊀ＷｉｌｄｅｒＴＪꎬＺｉｅｍｅｒＧꎬＨｉｃｋｅｙＥＪꎬｅｔａｌ.ＳｕｒｇｉｃａｌｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｃｏｍｐｅｔｉｎｇｐｕｌｍｏｎａｒｙｂｌｏｏｄｆｌｏｗａｆｆｅｃｔｓｓｕｒｖｉｖａｌｂｅｆｏｒｅＦｏｎｔａｎ/ＫｒｅｕｔｚｅｒｃｏｍｐｌｅｔｉｏｎｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｔｒｉｃｕｓｐｉｄａｔｒｅｓｉａｔｙｐｅＩ.ＪＴｈｏｒａｃＣａｒｄｉｏｖａｓｃＳｕｒｇꎬ２０１５ꎬ１５０(１５):１２２２.ｅ７￣１２３０.ｅ７. [１２]㊀ＲｏｄｅｆｅｌｄＭＤꎬＲｕｚｍｅｔｏｖＭꎬＳｃｈａｍｂｅｒｇｅｒＭＳꎬｅｔａｌ.Ｓｔａｇｅｄｓｕｒ￣ｇｉｃａｌｒｅｐａｉｒｏｆｆｕｎｃｔｉｏｎａｌｓｉｎｇｌｅｖｅｎｔｒｉｃｌｅｉｎｉｎｆａｎｔｓｗｉｔｈｕｎｏｂｓｔｒ￣ｕｃｔｅｄｐｕｌｍｏｎａｒｙｂｌｏｏｄｆｌｏｗ.ＥｕｒＪＣａｒｄｉｏｔｈｏｒａｃＳｕｒｇꎬ２００５ꎬ２７(６):９４９￣９５５.[１３]㊀刘迎龙.先天性心脏病相关肺动脉高压的临床诊治[Ｊ].心肺血管病杂志ꎬ２０１５ꎬ３４(１１):８￣１０.(２０２０￣０４￣１７收稿)(上接第９６２页)[２２]㊀ＭａｔｓｕｍｏｔｏＭꎬＩｉｄａＹꎬＳａｋａｂｅＴꎬｅｔａｌ.Ｍｉｌｄａｎｄｍｏｄｅｒａｔｅｈｙｐｏ￣ｔｈｅｒｍｉａｐｒｏｖｉｄｅｂｅｔｔｅｒｐｒｏｔｅｃｔｉｏｎｔｈａｎａｂｕｒｓｔ￣ｓｕｐｐｒｅｓｓｉｏｎｄｏｓｅｏｆｔｈｉｏｐｅｎｔａｌａｇａｉｎｓｔｉｓｃｈｅｍｉｃｓｐｉｎａｌｃｏｒｄｉｎｊｕｒｙｉｎｒａｂｂｉｔｓ.Ａｎｅｓｔｈｅ￣ｓｉｏｌｏｇｙꎬ１９９７ꎬ８６(５):１１２０￣１１２７.[２３]㊀ＭａｌｌｏｙＰＣꎬＲａｇｈａｖａｎＡꎬＥｌｄｅｒＴꎬｅｔａｌ.Ｃｅｒｅｂｒｏｓｐｉｎａｌｆｌｕｉｄｄｒａｉｎａｇｅｄｕｒｉｎｇｅｎｄｏｖａｓｃｕｌａｒａｏｒｔｉｃａｎｅｕｒｙｓｍｒｅｐａｉｒ:ａｓｙｓｔｅｍａｔｉｃｒｅｖｉｅｗｏｆｔｈｅｌｉｔｅｒａｔｕｒｅａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｒｅｃｏｍｍｅｎｄａｔｉｏｎｓ.ＶａｓｃＥｎ￣ｄｏｖａｓｃｕｌａｒＳｕｒｇꎬ２０２０ꎬ５４(３):２０５￣２１３.[２４]㊀ＬａｎｃａｓｔｅｒＲＴꎬＣｏｎｒａｄＭＦꎬＰａｔｅｌＶＩꎬｅｔａｌ.Ｆｕｒｔｈｅｒｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅｗｉｔｈｄｉｓｔａｌａｏｒｔｉｃｐｅｒｆｕｓｉｏｎａｎｄｍｏｔｏｒ￣ｅｖｏｋｅｄｐｏｔｅｎｔｉａｌｍｏｎｉｔｏｒｉｎｇｉｎｔｈｅｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｅｘｔｅｎｔＩ￣ＩＩＩｔｈｏｒａｃｏａｂｄｏｍｉｎａｌａｏｒｔｉｃａｎｕ￣ｅｒｙｓｍｓ.ＪＶａｓｃＳｕｒｇꎬ２０１３ꎬ５８(２):２８３￣２９０.[２５]㊀ＧａｌｌａＪＤꎬＥｒｇｉｎＭＡꎬＬａｎｓｍａｎＳＬꎬｅｔａｌ.Ｕｓｅｏｆｓｏｍａｔｏｓｅｎｓｏｒｙｅ￣ｖｏｋｅｄｐｏｔｅｎｔｉａｌｓｆｏｒｔｈｏｒａｃｉｃａｎｄｔｈｏｒａｃｏａｂｄｏｍｉｎａｌａｏｒｔｉｃｒｅｓｅｃ￣ｔｉｏｎｓ.ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇꎬ１９９９ꎬ６７(６):１９４７￣５２ꎻｄｉｓｃｕｓｓｉｏｎ１９５３￣１９５８.[２６]㊀ＺｈａｎｇＬꎬＳｕｎＸＧꎬＹｕＣＴꎬｅｔａｌ.Ｉｎｔｅｒｃｏｓｔａｌａｒｔｅｒｙｒｅｃｏｎｓｔｒｕｃ￣ｔｉｏｎ:ｔｈｅｓｉｍｐｌｅａｎｄｅｆｆｅｃｔｉｖｅｔｅｃｈｎｉｑｕｅｏｎｓｐｉｎａｌｃｏｒｄｐｒｏｔｅｃｔｉｏｎｄｕｒｉｎｇｔｈｏｒａｃｏａｂｄｏｍｉｎａｌａｏｒｔｉｃｒｅｐｌａｃｅｍｅｎｔ.ＡｎｎＶａｓｃＳｕｒｇꎬ２０１６ꎬ３４:６２￣６７.[２７]㊀ＩｓｓｅｌｂａｃｈｅｒＥＭꎬＢｏｎａｃａＭＰꎬＤｉＥＭꎬｅｔａｌ.Ｒｅｃｕｒｒｅｎｔａｏｒｔｉｃｄｉｓ￣ｓｅｃｔｉｏｎ:ｏｂｓｅｒｖａｔｉｏｎｓｆｒｏｍｔｈｅｉｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌｒｅｇｉｓｔｒｙｏｆａｏｒｔｉｃｄｉｓ￣ｓｅｃｔｉｏｎ.Ｃｉｒｃｕｌａｔｉｏｎꎬ２０１６ꎬ１３４(１４):１０１３￣１０２４.[２８]㊀ＣｏｓｅｌｌｉＪＳꎬＲｏｓｕＣꎬＡｍａｒａｓｅｋａｒａＨＳꎬｅｔａｌ.Ｒｅｏｐｅｒａｔｉｖｅｓｕｒｇｅｒｙｏｎｔｈｅｔｈｏｒａｃｏａｂｄｏｍｉｎａｌａｏｒｔａ.ＪＴｈｏｒａｃＣａｒｄｉｏｖａｓｃＳｕｒｇꎬ２０１８ꎬ１５５(２):４７４￣４８５.ｅ１.(２０２０￣０３￣２０收稿)。
胸腹主动脉瘤切除人造血管替换手术需高位阻断胸降主动脉，因而引起血流动力学的剧烈波动、阻断以下部位的代谢障碍和术后严重并发症（截瘫、肾衰等），麻醉处理颇有特点。现报道我院1998年完成的15例胸腹主动脉瘤手术的麻醉处理，探讨动脉转流、硬膜外阻滞以及脊髓保护措施在这类手术中的作用。
资料与方法 一般资料 择期胸腹主动脉瘤患者15例，其中男14例，女1例，年龄29～75岁，ASAⅡ～Ⅲ级。动脉瘤分型：CrawfordⅠ型胸腹主动脉瘤2例，DeBakeyⅢ型胸腹主动脉夹层动脉瘤13例（其中马凡氏综合征3例）。主要伴随的内科疾病有高血压病（8例）、冠心病（2例）和COPD（2例）。
麻醉方法 所有手术均在硬膜外阻滞加静吸复合全麻辅以浅低温下完成。穿刺T7～8或T8～9硬膜外间隙，给试验剂量2％利多卡因3～4ml。15分钟后静注芬太尼4μg／kg、硫喷妥钠4～5mg／kg和琥珀胆碱2mg／kg诱导后插左侧双腔管，继以间断静注哌库溴铵维持肌肉松弛，并按需静注芬太尼、吸入安氟醚维持。然后经外周静脉滴注0～4℃乳酸钠林格液，使体温降至33～35℃。动脉阻断后开始复温，手术结束时将体温升至35℃。术中按需经硬膜外导管注入2％利多卡因。 术中监测 常规监测ECG，监测BP、CVP、尿量和体温。6例近左锁骨下动脉高位胸降主动脉阻断的患者放置Swan-Ganz导管，监测心排血量、肺动脉压和肺毛细血管楔压等血流动力学参数。
循环控制 15例中有2例在阻断胸降主动脉前建立近端主动脉-股动脉转流（转流管内径为0.6～0.8cm）。为了控制高位降主动脉阻断后的高血压，阻断前常规经硬膜外导管追加2％利多卡因4～5ml，配合静脉注射硝酸甘油（开始0.5μg．kg－1．min－1，并按需调节剂量）和吸入安氟醚，使收缩压降至90～110mmHg水平。主动脉阻断前15分钟开始静注多巴胺5μg．kg－1．min－1，并可静注艾司洛尔0.5～1.0mg／kg控制HR＜90次／分。主动脉开放前静脉输注乳酸钠林格液和多聚明胶补充血容量，并根据出血量补充红细胞、新鲜冰冻血浆、白蛋白和血小板。主动脉开放后继续补充血容量，调整多巴胺用量，必要时间断静注去甲肾上腺素（每次25～50μg）使血压逐步回升，并根据血气分析和电解质测定补充碳酸氢钠和氯化钙。
血液回收和脏器保护 所有患者均采用Sequestra1000型自体红细胞回收机（Cell-Saver，Medtronic）收集手术野出血，分离出血球压积为60％的红细胞回输给患者。主动脉阻断前30分钟静脉滴注甘露醇1.0g／kg和甲基强的松龙1.0g，部分病人经蛛网膜下腔导管抽取脑脊液20ml。主动脉开放前静注呋塞咪5～10mg。
术后处理 术毕常规更换气管导管，患者送SICU接受呼吸支持和全面监护。术后经硬膜外导管止痛。 结果 15例患者中11例痊愈出院，其中1例术后发生ARDS，治疗3周后康复出院；2例术后发生高位截瘫（截瘫平面T10），术后经康复治疗3月后脊髓功能部分恢复，能够拄拐行走；2例死亡，其中1例在手术日死于吻合口出血，另1例术中探查发现腹腔动脉和肠系膜上动脉已经完全闭塞，因此在大段动脉瘤切除人造血管替换后，没有重建腹腔动脉和肠系膜上动脉，造成内脏缺血，术后2周患者死于肝功能衰竭。本组患者术后出现一过性血肌酐和尿素氮增高，2～3天后恢复正常。术后至出院无急性心衰、心肌梗塞和DIC等并发症发生。
所有患者均在腹腔动脉以上水平阻断胸降主动脉，其中12例阻断部位在距左锁骨下动脉2～3cm的胸降主动脉。阻断时间30～145分钟，平均60±33分钟。胸降主动脉阻断后BP、CVP、肺动脉压和肺动脉楔压均增高，HR增快、心排血量明显增加，增加幅度分别为48％、35％、43％、68％、19％和93％。主动脉开放后出现一过性低血压和肺动脉压下降，心排血量减少，经积极处理后血压回升至术前水平，心排血量恢复正常。
本组患者术中出血1000～15000ml，利用Cell-Saver收集和回输红细胞300～5500ml，平均回输2300ml，有1例患者未输库血。
讨论 胸腹主动脉瘤切除人造血管替换手术既可以直接阻断主动脉后进行，也可以建立动脉旁路或体外循环下进行。术中建立动脉旁路或体外循环的主要目的，一是控制阻断后的近端高血压；二是提供阻断以下部位的血液灌注，以减少术后肾衰和截瘫的发生，避免重要内脏器官的长时间缺血以及由此而产生的代谢性酸血症和主动脉开放时的严重低血压。转流方法不同，控制高血压的机制也不同。近端主动脉-股动脉转流降低了心脏的后负荷，左心房-股动脉或股静脉-股动脉转流则减少了回心血量，降低心脏的前负荷，从而使心排量减少。转流虽有上述优点，但可能发生动脉损伤、栓塞、影响手术操作、延长手术时间、使用肝素抗凝而导致出血增加、近端动脉暴露和置管困难等并发症或不利影响，临床应用仍有争议。回顾性研究表明转流与直接阻断的结果并无明显差别［1，2］，或认为保持阻断后的远端灌注可以减少截瘫和出血等并发症［3～6］。在本组患者中，有2例建立了近端主动脉-股动脉转流，术后仍有1例发生截瘫；而其余13例患者均在直接阻断下进行人造血管替换，术后也有1例发生截瘫。我们在硬膜外阻滞复合全身麻醉下进行胸腹主动脉瘤手术时可充分利用硬膜外阻滞、扩血管药物和吸入麻醉药的共同作用控制血压，在直接高位降主动脉阻断时保持循环相对稳定，如果阻断开放前后处理恰当，同样能迅速纠正松钳性低血压。我们主张建立转流应视动脉瘤的性质、大小、手术难易程度、预计阻断时间和患者侧支循环的丰富程度等因素而定。如动脉瘤较小，预计阻断时间在30分钟以内者可选择直接阻断；反之，瘤体大而切除范围广，估计 手术困难阻断时间将＞60分钟，或患者为近期内发生的主动脉夹层分离者，仍应考虑选择合适的转流方式［3］。
硬膜外阻滞复合全身麻醉已经成为胸腹主动脉瘤手术麻醉的常规方法［7］。硬膜外阻滞因其扩血管作用使血液相对滞留在阻断以下部位，减少回心血量，降低CVP和左心室舒张末期压（LVEDP），从而减少心脏前负荷的增加程度，维持循环相对稳定。胸段硬膜外阻滞还可以增加病变冠状动脉的内径，抑制过度的应激反应。硬膜外止痛可改善术后高凝状态，降低血管（冠状动脉和深静脉）栓塞的和心肺并发症发生率。但硬膜外阻滞有可能造成低血压，尤其在动脉开放时，使血压回升困难或松钳性低血压不易纠正。因此我们在主动脉阻断前经硬膜外导管注入2％利多卡因，期望开放主动脉时局麻药的作用已经基本消失，不至于明显加重松钳性低血压。
截瘫是胸降主动脉瘤和胸腹主动脉瘤术后的严重并发症，其发生率取决于动脉瘤的位置和是否存在动脉夹层分离。胸、腹主动脉全程夹层分离手术后截瘫的发生率最高可达40%，远端降主动脉或腹主动脉瘤为2％～3％，降主动脉瘤（夹层分离）至肾动脉水平为21％［8］。脊髓的血供主要来自脊髓前动脉、脊髓后动脉和节段性的侧支动脉，胸腰段的脊髓几乎完全由大根动脉供血，侧支循环最少，长时间阻断或低血压时最易发生缺血性损伤。影响脊髓缺血性损伤严重程度的因素很多［1］，Najafi和Crawford等［9，10］认为良好的手术操作和短时间阻断对脊髓的保护优于采用转流技术，但也有研究显示足够的远端灌注压直接影 响预后。目前普遍认为阻断时间不宜超过60分钟。术中脑脊液引流虽能降低脑脊液压力，增加主动脉阻断期间脊髓的灌注压，但对脊髓缺血性损伤的保护作用极为有限。我们有2例病人在术中作了脑脊液引流，但术后依然发生了截瘫。故而我们认为，脊髓保护的关键是缩短阻断时间和维持远端灌注。
29例次胸腹主动脉瘤人工血管置换术麻醉处理的体会 近年来以动脉硬化为主要病因的胸腹主动脉瘤发病率呈明显上升趋势。手术切除动脉瘤并人工血管置换是主要的有效的治疗手段。由于该手术是在病变的大动脉上施行，对全身各系统尤其是心血管系统的扰乱极大，麻醉处理有相当的难度。2000年至2005年我院共施行该种手术29例次。现将有关麻醉处理报告如下。
1. 资料与方法 1.1 一般资料 本组28例，男20例，女8例，年龄41～81岁，ASAⅡ～Ⅲ级。其中腹主动脉瘤13例；胸主动脉瘤14例，累及主动脉瓣10例，累及主动脉瓣及主动脉弓3例；胸腹主动脉瘤1例。其中因动脉瘤破裂紧急手术的5例。有10例施行了Bentall术，3例施行Bental术＋半弓置换；1例因冠心病合并腹主动脉瘤同时施行冠脉搭桥及腹主动脉人工血管置换；1例男性病例升主动脉人工血管置换18个月后因人工血管部分扭曲及主动脉瓣关闭不全再次进行Bentall术。体外循环下手术的16例次。 1.2 麻醉方法 29例病人全部采用气管内插管全身麻醉，其中3例插入双腔气管导管。病人入室后开放外周静脉，监测心电图(ECG)、脉搏血氧饱和度（SPO2）和无创血压（NIBP）。进行挠动脉及颈内静脉穿刺置管测压。麻醉诱导以咪唑安定0.1mg/kg，维库溴胺0.15mg/kg，芬太尼6～8µg/kg，行气管插管。麻醉机机械通气。麻醉维持：间断静注维库溴胺、芬太尼。辅以吸入异氟醚。麻醉中间断测血气分析和电解质，注意维持病人内环境稳定。
1.3 麻醉及术中处理 合并高血压的患者微泵注入硝普纳或者硝酸甘油以控制血压在稍偏低的水平，防止血压急剧升高导致动脉瘤破裂出血。已经发生动脉瘤破裂者积极补充血容量以维持血流动力学的稳定。1例胸主动脉瘤破裂合并心包填塞用最短时间麻醉诱导及开胸手术。腹主动脉瘤均直接阻断腹主动脉行人工血管置换术，肾动脉水平以上的胸腹主动脉瘤则在体外循环转流下进行手术。为了防止阻断腹主动脉后血管阻力增加血压增高而导致左心后负荷增大及渗血增多，术前主动脉瘤未破裂无休克的病人，术中仍继续泵注硝普纳或硝酸甘油，将平均动脉压控制在80～90mmHg左右，维持出入量平衡。在切开主动脉瘤体后，瘤体内许多小动脉开口出血较多。在积极止血的同时根据各种监测指标及时补充血容量，以血浆代用品为主，出血量较多时输入全血。人工血管置换完毕后为防止开放主动脉后血压骤降即所谓“松钳性休克”，先快速补充血容量以及适量的碳酸氢钠纠正酸中毒，再缓慢松开阻断钳。血压仍过低者使用血管活性药物。主要手术操作完毕后用鱼精蛋白充分中和肝素，使ACT接近正常，以及应用止血药，减少渗血。
