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早熟性发育诊疗指南(试行)简介本指南是针对早熟性发育的诊断与治疗提供指导的试行版本。
早熟性发育是儿童在生理上过早地进入青春期的一种状况。
本指南旨在为医生和相关专业人士提供一致的诊断和治疗方案，从而促进患者的健康发展。
诊断标准1. 患者女孩的乳房发育年龄早于8岁，男孩的生殖器发育年龄早于9岁，即可被诊断为早熟性发育。
2. 除了生殖器发育提前外，还需结合患者的身高、骨龄和其他次要性征的发育情况来进行准确诊断。
诊断流程1. 详细了解患者的发育史，包括乳房发育、生殖器发育、月经初潮等情况。
2. 进行身高和体重测量，计算身体质量指数（BMI）。
3. 进行骨龄测定，常用的方法包括手腕X光片和腕骨成熟度评分法。
4. 进行血液检测，包括性激素水平、甲状腺激素水平等。
5. 根据综合评估结果，作出早熟性发育的诊断。
治疗原则1. 对早熟性发育的患者，应首先明确病因，如中枢性和周围性的原因，以便进行有针对性的治疗。
2. 治疗中应综合考虑患者的生理、心理和社会发展情况，制定个体化的治疗方案。
3. 药物治疗常用的药物包括激素抑制剂、促性腺激素释放激素类似物等。
4. 对于合并有心理问题的患者，应积极进行心理咨询和支持治疗。
5. 定期进行随访和评估，及时调整治疗方案。
注意事项1. 早熟性发育患者及其家庭应接受相关教育，了解病情发展和治疗的重要性。
2. 遵循医生的指导并按时就诊。
3. 家庭和学校应提供良好的支持和环境，帮助患者正常发展。
4. 定期进行骨龄测定和性激素水平检测，以监测病情的变化和治疗效果。
结语本指南旨在为早熟性发育的诊断和治疗提供参考，对于确保患者的健康发展具有重要意义。
但请注意，本指南为试行版本，治疗方案需根据实际情况进行调整，并由合格医生来制定。
2020中枢性性早熟CPP 的诊断与治疗（全文）患者面对疾病时，就像少女面对男朋友：既怕不治（lai），又怕乱治（lai）。
如果病人是爸爸妈妈心头的宝贝肉疙瘩，那这种复杂的心态上恐怕还要加入老丈人对未来女婿的审视。
为了应对患者家属的十万个为什么，更为了对小病人负责，临床医师需要严格掌握治疗指征，不需要治疗的，避免过度治疗；需要治疗的，一个都不能放过。
中枢性性早熟（CPP）是指由于下丘脑-垂体-性腺轴（HPGA）提前启动而导致儿童生殖器官快速发育及第二性征出现的一种儿科内分泌疾病1。
根据报道，性早熟可能包括慢进展型性早熟（SP-PP）和快速进展型中枢性性早熟（RP-CPP），后者青春期发育速度远远高于正常的青春期,可能导致最终成人身高受影响2。
SP-PP 被认为是一种正常变异，需要观察而不需要特殊处理2。
相反，RP-CPP 可能是特发性或继发于中枢神经系统病变，诊断时需要进行促性腺激素释放激素（GnRH）激发试验，确诊后需要给予以亮丙瑞林为代表的促性腺激素释放激素激动剂（GnRHa）来治疗 1，2，3。
由此可见，判断患者是否为RP-CPP 至关重要，关于快进展型和非快进展型CPP 女孩的鉴别，国外指南给出如下建议 4：其中，GnRH 激发试验后测定黄体生成素（LH）的峰值，是评估下丘脑-垂体-性腺（HPG）轴早期激活和RP-CPP 的金标准 2，该试验具有高度特异性，但是它的敏感性较低，耗时较长，有时在确诊为RP-CPP 之前，还需要重复进行多次2，对于年龄尚小的患者而言，十分不友好。
诊断标准是有了，但是推动社会发展的原动力之一就是人类的惰性，为了提升临床工作的便捷性，更为了小患者们的体验感，我们不由得要问一下：还有没有更简便的鉴别方法了？血清LH 基值和IGF-I SDS孙曼青 5 等将144 例CPP 患儿RP-CPP 组和缓慢进展型CPP （SP-CPP）组，并对其进行前瞻性巢式病例对照研究，结果发现：初诊时血清黄体生成素（LH）基值和胰岛素样生长因子I 标准差积分（IGF-I SDS）是CPP 快速进展的危险因素（OR 值分别为4.04 和1.578），且以LH 基值危险性最大。
性发育早熟诊疗指南(试行)
简介
本文档是关于性发育早熟的诊疗指南，旨在提供医学专业人员在诊断和治疗早熟方面的指导。
定义
性发育早熟是指女孩在8岁前和男孩在9岁前出现的第二性征发育，早于同龄人正常发育规律。
诊断标准
1. 女孩首次月经周期小于9岁；
2. 男孩首次出现悬垂小于9岁；
3. 女孩乳房开始发育小于8岁；
4. 男孩出现小于9岁；
5. 恶性肿瘤引起者除外。
诊断流程
1. 了解患者病史：询问患者及家人关于发育状况的详细信息；
2. 医学检查：进行身体检查和生长发育评估；
3. 实验室检查：进行血液检查，包括激素水平检测；
4. 影像学检查：进行骨龄评估和其他影像学检查；
5. 结合所有检查结果，作出诊断。
治疗方法
1. 建立团队协作：多学科联合治疗，包括儿科医生、内分泌学家、心理学家等；
2. 干预优先：及早干预是治疗的关键，以避免对儿童身心发育
的不良影响；
3. 药物治疗：应根据激素水平和骨龄等指标确定治疗方案；
4. 定期随访：监测患者的发育情况和治疗效果，调整治疗方案；
5. 支持心理健康：给予患者和家人足够的心理支持和教育。
注意事项
1. 避免使用未经确认的内容进行诊疗；
2. 保护患者隐私和机密性；
3. 根据最新研究和临床指南更新诊疗方法。
结论
本文档提供了性发育早熟诊疗的指南，希望能够为医学专业人员提供参考，以便更好地诊断和治疗该病症。
中枢性性早熟诊断与医治共识(2021)中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组《中华儿科杂志》编辑委员会中枢性性早熟(central precocious puberty，CPP)是指由于下丘脑．垂体．性腺轴(hypothalamie-pituitary-gonadal axis，HPGA)功能提早启动而致使女孩8岁前，男孩9岁前显现内外生殖器官快速发育及第二性征呈现的一种常见儿科内分泌疾病。
发病率约为1／5 000－1／10 000，女孩约为男孩的5－10倍。
其对机体的阻碍要紧表现为：由于性发育过早，引发女孩早初潮；由于骨骼成熟较快，骨龄超过实际年龄而骨骺提早愈合，阻碍患儿的终身高；由于第二性征过早发育及性成熟，可能带来相应的心理问题或社会行为异样。
目前国内外普遍应用促性腺激素释放激素类似物(gonadotropin．releasinghormone analogs，GnRHa)医治CPP。
数十年来，世界范围内青春期发育开始的年龄有慢慢提早趋势，CPP的诊断与医治日趋引发人们重视。
为标准儿童CPP的诊疗，中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组早在2007年即制定了《中枢性(真性)性早熟诊治指南》；2020年卫生部也组织制定了《性早熟诊疗指南(试行)》。
但关于CPP的诊断及GnRHa的临床应用仍存在较多颇具争议的问题，亟待解决。
为此，中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组再次组织专家进行讨论并达到以下共识，以指导儿科内分泌医师对CPP的诊疗。
【CPP的诊断】一、临床诊断依照患儿显现第二性征的时刻、病症、体征及实验室检查，第一确信患儿是不是为CPP。
性早熟按HPGA功能是不是提早启动分为中枢性性早熟(GnRH 依托性、真性、完全性性早熟)、外周性性早熟(非GnRH依托性、假性性早熟)和不完全性性早熟(部份性性早熟)。
CPP的诊断需符合以下标准：(1)第二性征提早显现：女孩8岁前，男孩9岁前显现第二性征发育。
·标准·方案·指南·对中枢性(真性)性早熟诊断和治疗的建议中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组 性早熟是儿科常见的发育异常,为规范中枢性(真性)性早熟的诊断和治疗,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组对此进行了专题讨论,提出以下建议供参考。
一、定义性早熟是指女孩在8岁前,男孩在9岁前呈现第二性征(见附)。
中枢性性早熟(CPP)是指由于下丘脑提前分泌促性腺激素释放激素(G nRH),激活了性腺轴,使垂体分泌促性腺激素以致性腺发育,从而导致的内、外生殖器发育和第二性征呈现。
CPP重要特征是以上过程呈进行性直至生殖系统成熟。
CPP又称为G nRH依赖性性早熟。
二、病因中枢性性早熟病因分两大类:(1)中枢神经系统器质性病变。
(2)未能发现器质性病变的特发性CPP(ICPP)。
女孩以ICPP为多,占CPP的90%以上;而男孩则相反,80%以上是器质性的。
三、诊断CPP的诊断应首先确定是否为G nRH依赖性性早熟,然后进行病因的鉴别诊断。
(一)诊断依据1.第二性征提前出现:女孩8岁前,男孩9岁前。
2.促性腺激素释放激素(G nRH)激发试验:促黄体生成素(LH)激发峰值,女孩>12I U/L,男孩>25I U/L,LH峰值/ FSH峰值>016～110。
G nRH激发试验方法:G nRH100μg/m2或215～310μg/kg 静脉注射,于0min、30min、60min和90min分别采集血样,测血清FSH和LH浓度。
3.性腺增大:女孩在B超下见卵巢容积>1ml,并可见多个直径>4mm的卵泡;男孩则睾丸容积>4ml,并随病程延长进行性增大。
4.线性生长加速。
5.骨龄超越年龄1年或1年以上。
6.血清性激素水平升高至青春期水平。
以上诊断依据中1、2、3条是最重要而且是必具的。
但是,如就诊时病程很短,则G nRH激发值有时可不达到以上诊断值,卵巢大小亦然。
性早熟诊疗指南（试行）一、定义性早熟（precocious puberty）是指男童在9岁前，女童在8岁前呈现第二性征。
按发病机理和临床表现分为中枢性（促性腺激素释放激素依赖性）性早熟和外周性（非促性腺激素释放激素依赖性）性早熟，以往分别称真性性早熟和假性性早熟。
中枢性性早熟（central precocious puberty, CPP）具有与正常青春发育类同的下丘脑-垂体-性腺轴（HPGA）发动、成熟的程序性过程，直至生殖系统成熟；即由下丘脑提前分泌和释放促性腺激素释放激素（GnRH），激活垂体分泌促性腺激素使性腺发育并分泌性激素，从而使内、外生殖器发育和第二性征呈现。
外周性性早熟是缘于各种原因引起的体内性甾体激素升高至青春期水平，故只有第二性征的早现，不具有完整的性发育程序性过程。
二、病因（一）中枢性性早熟。
1.中枢神经系统器质性病变，如下丘脑、垂体肿瘤或其他中枢神经系统病变。
2.由外周性性早熟转化而来。
3.未能发现器质性病变的，称为特发性中枢性性早熟（idiopathic CPP, ICPP）。
4.不完全性中枢性性早熟，是CPP的特殊类型，指患儿有第二性征的早现，其控制机制也在于下丘脑-垂体-性腺轴的发动，但它的性征发育呈自限性；最常见的类型为单纯性乳房早发育，若发生于2岁内女孩，可能是由于下丘脑-性腺轴处于生理性活跃状态，又称为“小青春期”。
女孩以ICPP为多，占CPP的80%-90%以上；而男孩则相反，80%以上是器质性的。
（二）外周性性早熟。
1.按第二性征特征分类：早现的第二性征与患儿原性别相同时称为同性性早熟，与原性别相反时称为异性性早熟。
2.常见病因分类2.1女孩（1）同性性早熟（女孩的第二性征）：见于遗传性卵巢功能异常如McCune-Albright综合征、卵巢良性占位病变如自律性卵巢囊肿、分泌雌激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤、异位分泌人绒毛膜促性腺激素（HCG）的肿瘤以及外源性雌激素摄入等。
４２６· 中枢性（真性）性早熟诊治指南 中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组 性早熟是儿科内分泌系统的常见发育异常，为了规范中 枢性（真性）性早熟的诊断和治疗，中华医学会儿科学分会 内分泌遗传代谢学组进行了专题讨论，制定以下指南供临床 参考。 ［定义］ 性早熟是指女童在８岁前，男童在９岁前呈现第二性征 的发育异常性疾病。中枢性性早熟（ＣＰＰ）是缘于下丘脑提 前增加了促性腺激素释放激素（ＧｎＲＨ）的分泌和释放量，提 前激活性腺轴功能，导致性腺发育和分泌性激素，使内、外生 殖器发育和第二性征呈现。ＣＰＰ又称为ＧｎＲＨ依赖性性早 熟，其过程呈进行性发展，直至生殖系统发育成熟。 ［病因］ １．中枢神经系统器质性病变。 ２．外周性性早熟转化而来。 ３．特发性ＣＰＰ（ＩＣＰＰ）无器质性病变。女性患儿约 ８０％一９ｏ％为ＩＣＰＰ；男性患儿则相反，８０％以上是器质性 的。 ［诊断】 应首先确定是否为ＧｎＲＨ依赖性性早熟，继之进行病因 的鉴别诊断。 诊断依据 １．第二性征提前出现：女童８岁前，男童９岁前。 ２．血清促性腺激素水平升高达青春期水平。 （１）促性腺激素基础值：如果第二性征已达青春中期程 度时，血清促黄体生成素（Ｉａ－Ｉ）基础值可作为初筛，如＞５．０ ＩＵ／Ｌ，即可确定其性腺轴已发动，不必再进行促性腺激素释 放激素（ＧｎＲＨ）激发试验。 （２）ＧｎＲＨ激发试验：本试验对性腺轴功能已启动而促 性腺激素基础值不升高者是重要的诊断手段，ＧｎＲＨ可使促 性腺激素分泌释放增加，其激发峰值即可作为诊断依据。 ＧｎＲＨ激发试验方法：常规用ＧｎＲＨ（戈那瑞林）２．５ ￣ｒ／ｋｇ或１００ ｐ，ｇ／ｍ 静脉注射，于０ ｍｉｎ、３０ ｍｉｎ、６０ ｒａｉｎ时采 血样，测血清ＬＨ和卵泡刺激素（ＦＳＨ）浓度（ＧｎＲＨａ经典试 验方法的１２０ ｍｉｎ可省略），合成的ＧｎＲＨ类似物（ＧｎＲＨａ） 的激发作用比天然者为强，峰值在６０—１２０ ｒａｉｎ出现，但不 推荐其在常规诊断中使用。 诊断ＣＰＰ的ＬＨ激发峰值的切割（ｃｕｔ—ｐｏｉｎｔ）值：取决于 所用的促性腺激素检测方法，用放射免疫法测定时，ＬＨ峰值 在女童应＞１２．０ ＩＵ／Ｌ、男童＞２５．０ ＩＵ／Ｌ、ＬＨ￣［／ＦＳＨ峰＞ 通信作者：杜敏联，５１００８０广州，中山大学附属第一医院儿科 ２００７年６月第４５卷第６期Ｃｈｉｎ Ｊ Ｐｅｄｉａｔｒ，Ｊｕｎｅ ２００７，Ｖｏｌ ４５，Ｎ０．６ 标准．方案．指南． ０．６～１．０时可诊断ＣＰＰ；用免疫化学发光法（ＩＣＭＡ）测定 时，ＬＨ峰值＞５．０ ＩＵ／Ｌ、ＬＨ￣［／ＦＳＨ峰＞０．６（两性）可诊断 ＣＰＰ；如ＬＨ￣／ｒＳＨ峰＞０．３，但＜０．６时，应结合临床密切随 访，必要时重复试验，以免漏诊。 ３．性腺增大：女童在Ｂ超下见卵巢容积＞１ ｍｌ，并可见 多个直径＞４ ｍｍ的卵泡；男童睾丸容积≥４ ｍｌ，并随病程延 长呈进行性增大。 ４．线性生长加速。 ５．骨龄超越年龄１年或１年以上。 ６．血清性激素水平升高至青春期水平。 以上诊断依据中，１、２、３条是最重要而且是必具的。但 是如就诊时的病程很短，则ＧｎＲＨ激发值可能与青春前期值 相重叠，达不到以上的诊断切割值；卵巢大小亦然。对此类 患儿应随访其副性征进展和线性生长加速情况，必要时应复 查以上检测。女性患儿的青春期线性生长加速一般在乳房 发育开始后半年～１年左右（Ｂ ～Ｂ，期）出现，持续１～２ 年；但也有较迟者，甚至有５％左右患儿在初潮前１年或初 潮当年始呈现。男童生长加速发生在睾丸容积８～１０ｍｌ左 右时或变声前一年，持续时间比女童长。骨龄提前只说明性 激素水平增高已有一段时间，并非是诊断ＣＰＰ的特异性指 标，病程短和发育进程慢的患儿可能骨龄超前不明显，而外 周性性早熟亦可能有骨龄提前；性激素水平升高不能分辨中 枢和外周性性早熟。 综上，ＣＰＰ的诊断是综合的，核心问题是必须符合为 ＧｎＲＨ依赖性，临床随访性征发育呈进行性有重要意义。 二、病因诊断 须注意收集与ＣＰＰ病因有关的病史，如感染、中枢神经 系统病变等相关症状；对所有确诊为ＣＰＰ的患儿应排除肿 瘤，需作头颅鞍区的ＭＲＩ或ＣＴ检查。ＭＲＩ对下丘脑和垂体 器质病变的分辨度优于ＣＴ。 三、鉴别诊断 虽然ＧｎＲＨ激发试验能大体上鉴别中枢性性早熟和外 周性性早熟，但应鉴别以下情况： １．单纯性乳房早发育：即部分中枢性性早熟（ＰＩＣＰＰ）， ＧｎＲＨ激发后ＦＳＨ明显升高（正常青春前期女童激发后也会 升高），但ＬＨ升高不显（多数＜５ ＩＵ／Ｌ），且ＦＳＨ／ＬＨ＞１。但 值得注意的是，在无任何临床先兆表现的情况下，ＰＩＣＰＰ会 转化为ＣＰＰ。因此，诊断ＰＩＣＰＰ后需定期随访，尤其是对乳 房反复增大或持续不退者，必要时重复激发试验。 ２．由非中枢性性早熟转化而来的ＣＰＰ如先天性肾上腺 皮质增生症、ＭｅＣｕｎｅ·Ａｌｂｒｉｇｈｔ综合征等，必须在治疗原发疾
维普资讯 http://www.cqvip.com ２００７年６月第４５卷第６期Ｃｈｉｎ Ｊ Ｐｅｄｉａｔｒ，Ｊｕｎｅ ２００７， ．鱼 病过程中注意监测ＣＰＰ的发生。 ３．先天性甲状腺功能减低症伴发的性早熟是性早熟的 特殊类型，早期患儿的血ＬＨ基础值升高，但在ＧｎＲＨ激发 后不升高，病程较长后才转化为真正的ＣＰＰ。身材矮小是其 重要特征。 ［药物治疗］ ＣＰＰ的治疗目的是以改善患儿的成年期身高为核心，还 应注意防止早熟和早初潮带来的心理问题。一般应用 ＧｎＲＨ类似物（ｇｏｎａｄｏｔｒｏｐｉｎｇ ｒｅｌｅａｓｉｎｇ ｈｏｒｍｏｎｅ ａｎａｌｏｇｕｅ， ＧｎＲＨａ）治疗ＣＰＰ。国内目前可供应儿童用的缓释型ＧｎＲＨａ 制剂有曲普瑞林（Ｔｒｉｐｔｏｒｅｌｉｎ）和醋酸亮丙瑞林（Ｌｅｕｐｒｏｒｅｌｉｎ）； 前者如Ｄｅｃａｐｅｐｔｙｌ Ｄｅｐ和Ｄｉｐｈｅｒｅｌｉｎｅ；后者为Ｅｎａｎｔｏｎｅ。 ＧｎＲＩ－Ｉａ能有效抑制ＬＨ分泌，使性腺暂停发育、性激素 分泌回至青春前期状态，从而延缓骨骺的增长和融合，尽可 能达到延长生长年限、改善最终成年期身高的目的。 ＧｎＲＨａ的应用指征 １．为达改善成年期终身高目的，适用指征为生长潜能明 显受损和同时还有剩余生长潜能的患儿，即骨龄明显超前而 骺端尚未开始融合者，具体建议如下：（１）骨龄骨龄≥年龄 ２岁；女童≤１１．５岁，男童≤１２．５岁。（２）预测成年期身高 女童＜１５０ ｃｍ，男童＜１６０ ｃｍ，或低于其遗传靶身高减２个 ＳＤ者。（３）骨龄／年龄＞１，骨龄／身高年龄＞１，或以骨龄判 断的身高ＳＤＳ＜一２ＳＤＳ。（４）性发育进程迅速，骨龄增长／ 年龄增长＞１。 ２．慎用的指征：有以下情况时改善成年身高的疗效差， 应酌情慎用：（１）开始治疗时骨龄女童＞１１．５岁，男童＞ １２．５岁；（２）遗传靶身高低于正常参考值２个标准差者 （一２ＳＤＳ）。应考虑其他导致矮身材原因。 ３．不宜应用的指征：有以下情况者单独应用ＧｎＲＨａ治 疗对改善成年期身高效果不显著：（１）骨龄女童≥１２．５岁， 男童≥１３．５岁；（２）女童初潮后或男童遗精后１年。 ４．不需应用的指征：（１）性成熟进程缓慢（骨龄进展不 超越年龄进展）者对成年期身高影响不大时，不需要治疗。 （２）骨龄虽提前，但身高生长速度快，使身高年龄大于骨龄， 预测成年期身高不受损。然而，由于青春成熟进程是动态 的，对每个个体的判断也应是动态的，一旦ＣＰＰ诊断确立， 对初评认为暂时不需治疗者均需定期复查其身高和骨龄变 化，定期再评估治疗的必要性，按需制定治疗方案。 二、ＧｎＲＨａ应用方法 １．剂量：首剂８０～１００ ｇ／ｋｇ，２周后加强１次，以后每４ 周１次（不超过５周），剂量６０—８０ ｇ／ｋｇ，剂量需个体化，根 据性腺轴功能抑制情况（包括性征、性激素水平和骨龄进 展），抑制差者可参照首剂量，最大量为３．７５ ｍｓ／次。为确 切了解骨龄进展的情况，临床医师应亲自对治疗前后的骨龄 进行评定和对比，不宜仅凭放射科的报告作出判断。 ２．治疗中的监测：治疗过程中每２—３个月检查第二性 征以及测量身高；首剂３个月末复查ＧｎＲＨ激发试验，如ＬＨ 激发值在青春前期值则表示剂量合适；此后，对女童只需定 ４２７· 期复查基础血清雌二醇（Ｅ ）浓度或阴道涂片（成熟指数）， 男童则复查血清睾酮基础水平以判断性腺轴功能的抑制状 况。每６～１２个月复查骨龄１次，女童同时复查子宫、卵巢 Ｂ超。 ３．疗程：为改善成年期身高，ＧｎＲＨａ的疗程一般至少需 要２年，女童在骨龄１２．０～１２．５岁时宜停止治疗，此时如延 长疗程常难以继续改善成年期身高。对年龄较小即开始治 疗者，如其年龄已追赶上骨龄，且骨龄已达正常青春期启动 年龄（ｔ＞８岁），预测身高可达到遗传靶身高时可以停药，使 其性腺轴功能重新启动，应定期追踪。 三、停药后的监测 治疗结束后应每半年复查身高、体重和副性征恢复以及 性腺轴功能恢复状况。女童一般在停止治疗后２年内呈现 初潮。 四、ＧｎＲＨａ治疗中生长减速的处理 ＧｎＲＨａ治疗头半年的生长速度与治疗前对比改变不明 显，半年后一般回落至青春前期的生长速率（５ ｃｍ／年左 右），部分患儿在治疗１～２年后生长速度＜４ ｃｍ／年，此时 ＧｎＲＨａ继续治疗将难以改善其成年期身高，尤其是骨龄已 ≥１２．０岁（女）或１３．５岁（男）时。减少ＧｎＲＨａ治疗剂量并 不能使生长改善，反会有加速骨龄增长的风险。近年国际上 多采用ＧｎＲＨａ和基因重组人生长激素（ｒｈＧＨ）联用以克服 生长减速，但应注意的是，对骨龄≥１３．５岁（女）或１５岁 （男）的患儿，因骨生长板的生长潜能已耗竭，即使加用 ｒｈＧＨ，生长改善亦常不显著。 使用ｒｈＧＨ应严格遵循应用指征，一般仅在患儿的预测 成年期身高不能达到其靶身高时使用；ＧＨ宜采用药理治疗 量［０．１５～０．２０ Ｕ／（ｋｇ·ｄ）］，应用过程中需密切监测副作 用（ｒｈＧＨ应用的禁忌证以及治疗中的副作用监测同其他生 长迟缓疾病）。 ［病因治疗］ 对于非特发性ＣＰＰ，应强调同时进行病因治疗（如鞍区 肿瘤的手术治疗，对先天性肾上腺皮质增生症合并ＣＰＰ者 应同时给予皮质醇等）。但是，下丘脑错构瘤和蛛网膜囊肿 患儿，如无颅压升高表现则暂缓手术，仅按ＩＣＰＰ处理。 综上所述，性早熟是多病因的性发育异常，病因的鉴别 至关重要。确定ＧｎＲＨ依赖性性早熟后应排除中枢器质病 变，尤其是对男童和６岁以下发病者（两性）。特发性ＣＰＰ 可考虑首选ＧｎＲＨａ治疗，但需合理掌握应用指征，治疗中应 监测、判断、掌握生 成熟的平衡，才能达到改善成年身高 的目的。
（杜敏联执笔王慕逖审定） 参与该指南讨论和审阅的专家：王慕逖杜敏联沈永年 罗小平 卢忠启 张璧涛 王志超 朱逞 杨艳玲 刘戈力李堂顾学范沈水仙王伟刘丽熊丰 （收稿日期：２００７－０３—１９） （本文编辑：江澜）
