CPP基础医学知识 性早熟
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婴儿性早熟及治疗婴儿性早熟是怎么回事呢?婴儿性早熟的原因很多,可按下丘脑—垂体—性腺轴功能是否提前发动,分为中枢性(真性)和外周性(假性)两类。
(一)中枢性性早熟(CPP)亦称真性性早熟,由于下丘脑—垂体—性腺轴功能过早启动,GnRH脉冲分泌,患儿除有第二性征的发育外,还有卵巢或睾丸的发育。
性发育的过程和正常青春期发育的顺序一致。
只是年龄提前。
主要包括继发于中枢神经系统的器质性病变和特发性性早熟。
1、特发性性早熟。
又称体质性性早熟,是由于下丘脑对性激素的负反馈的敏感性下降,使促性腺素释放激素过早分泌所致,女性多见,约占女孩CPP的80%以上,而男孩则仅为40%左右。
2、继发性性早熟。
多见于中枢神经系统异常,包括:①肿瘤或占位性病变:下丘脑错构瘤、囊肿、肉芽肿,②中枢神经系统感染,③获得性损伤:外伤、术后放疗或化疗,④发育异常:脑积水、视中隔发育不全等3、其他疾病。
原发性甲状腺功能减低症。
(二)外周性性早熟亦称假性性早熟。
是非受控于下丘脑—垂体、性腺功能所引起的性早熟,有第二性征发育,有性激素水平升高,但下丘脑—垂体—性腺轴不成熟、无性腺的发育。
1、性腺肿瘤。
卵巢颗粒—泡膜细胞瘤、黄体瘤、睾丸间质细胞瘤、畸胎瘤等。
...婴儿性早熟的症状婴儿性早熟有哪些症状呢?如果早点知道这些症状,父母就可以提前对孩子进行教育和知道了。
婴儿性早熟是指任何一个性征出现的年龄比正常人群的平均年龄要早2个标准差。
目前一般认为,女孩在8岁前第二性征发育或10岁前月经来潮,男孩在10岁前开始性发育,可诊断为性早熟。
由于性发育与多种因素有关,而且人的生长发育是一个连续的过程,因此并没有一个十分精确的界限。
有些学者认为,女孩在7岁前乳房明显发育或在9岁前月经来潮,男孩在9岁前开始性发育,才称性早熟,需全面检查。
性早熟以女孩多见,女孩发生特发性性早熟约为男孩的9倍,而男孩性早熟以中枢神经系统异常(如肿瘤)的发育率较高,中枢性早熟的临床特征是提前出现的性征发育与正常青春期发育程序相似,但临床表现差异较大,在青春期前的各个年龄组都可以发病,症状发展快慢不一,有些可在性发育一定程度后停顿一时期再发育,亦有的症状消退后再发育。
2022中国CPP诊断标准、实验室评估、鉴别诊断、病因诊断及治疗方案专家共识更新要点我国流行病学女童CPP患病率介于2.91%~19%,男童为1.74%~2.3%,随地域不同有明显差距。
目前儿童性成熟年龄呈年代提前趋势,青春期发育启动年龄也逐年提前,提示儿童 BMI水平与青春期发育呈正相关。
CPP规范诊断1. 诊断标准变化新旧共识中 CPP 诊断标准对比如下表。
2022 年共识更新了诊断标准中关于性征发育提前的标准:由原来的女童 8 岁前出现乳房发育变更为女童7.5岁前出现乳房发育,并增加新的条件,女童10 岁前出现月经来潮。
诊断年龄是自2003 年来首次共识更新,男童性早熟年龄界限未做变更。
目前全球范围内儿童青春发育启动年龄有普遍提前趋势,如仍按照原有性早熟诊断年龄将造成过度诊断和治疗。
新版共识中的诊断标准依然是围绕性发育为优先,并且性腺发育评估条件与之前相同。
2. 激发试验仍是重要实验室检查促性腺激素释放激素激发试验仍然是鉴别外周性性早熟及中枢性性早熟的重要实验室检查。
实方式无改动:GnRH 所用剂量为 2.5μg/(kg·次),最大剂量100μg 。
促黄体生成素峰值≥ 5.0IU/L且LH 峰值/卵泡刺激素峰值≥0.6提示性腺轴启动。
共识强调不能仅以 GnRH 激发试验作为CPP 唯一诊断因素,需结合性征进展情况、性发育状态、性腺及身高变化、骨龄等因素共同分析。
3. CPP 的实验室评估新进展。
除 GnRH激发试验之外,可评估性发育程度的新进展如下:LH 基础血浓度。
LH 上升是 HPGA 启动生化标志之一。
LH基础值>0.2IU/L可作为筛选性发育启动指标,但需注意是LH基础值 < 0.2IU/L 并不能完全排除CPP,需结合临床分析,必要时激发试验。
子宫宫体长度改变。
子宫宫体长度在诊断CPP的价值超过卵巢相关影像指标。
以宫体长度> 3.2 cm 作为诊断CPP界值,其敏感性和特异性分别达到为81.8%和82.0%。
性早熟的诊治进展性早熟(Precocious Puberty;Sexual Precocity)是常见的儿童发育异常,具有异质性,对患儿生理和心理上有双重不利影响。
调查数据表明在过去一个多世纪以来,初潮年龄发生了显著的变化,19世纪初期,初潮约在17岁左右,而到了20世纪则出现在13岁左右。
从19世纪70年代开始,欧洲和美国女童月经出现的年龄标准均有所降低[1]。
性早熟一般指男童在9岁前,女童在8岁前呈现第二性征[2]。
根据是否提前启动下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA)及临床表现可分为中枢性性早熟(CPP)、外周性性早熟(PPP)及部分性性早熟[3]。
男女儿童中性早熟的发生率约为0.6%,女性多于男性,女性约占全部病例的3/4[4]。
近年来性早熟尤其是特发性性早熟发病率的较快增长可能与下列因素有关:(1)随着生活水平的提高,儿童普遍营养充足,生长发育呈提前和加速之趋势;(2)环境污染与环境内分泌干扰物的影响或误服性激素类药物等;(3)滥用含有激素成分或具有激素样效应的保健品、滋补品,如花粉、蜂王浆、鸡胚等;(4)遗传因素; (5)不良文化传媒等社会心理因素的影响:在很多音像制品和书刊等大众传媒中过多出现的性内容, 可使孩子性启蒙提前, 对性早熟有一定诱发作用。
1.病因与分类:1.1中枢性性早熟:中枢性性早熟(central precocious puberty, CPP)又称为真性性早熟,具有与正常青春发育类同的下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA)发动、成熟的程序性过程,直至生殖系统成熟;即由下丘脑提前分泌和释放促性腺激素释放激素(GnRH),激活垂体分泌促性腺激素使性腺发育并分泌性激素,从而使内、外生殖器发育和第二性征呈现;同时有体型改变、身高生长加速、心理及行为的变化过程,可有神经系统症状和体征。
1.1.1 中枢神经系统器质性病变[5]:其中最常见的是颅内肿瘤。
(1)颅内肿瘤:如颅咽管瘤、星形细胞瘤、生殖细胞瘤、室管膜瘤、胶质瘤、神经纤维瘤1型、Sturge-Weber综合症、下丘脑错构瘤和各种松果体肿瘤,其中松果体区域的肿瘤是导致CPP的最常见颅内肿瘤。