最新：中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南（2023年版）
急性淋巴细胞白血病（A11）是一种淋系细胞分化被阻滞在干/祖细胞阶段的血液系统恶性疾病，以白血病细胞侵犯骨髓、外周血和髓外组织为特征。近年来，随着儿童样化疗方案在成人中的应用、小分子靶向药物和免疫治疗新方法的应用以及异基因造血干细胞移植（a11o-HSCT肢术的进步,A11患者的临床预后得到极大改善。然而，
复发仍是限制A11疗效提高的主要因素。研究表明微小残留病（MRD）不仅能用于评估A11患者的疗效、预测复发，还能指导治疗方案的选择；关于MRD的概念请参见《急性髓系白血病微小残留病检测与临床解读中国专家共识（2023年版）》。目前，我国在A11患者MRD检测领域仍存在不同诊疗中心应用的检测方法各异、标准化程度待提升以及检测结果解读欠标准等问题。为规范MRD在A11诊疗中的应用，进一步提高A11患者的诊治水平，中华医学会血液学分会实验诊断学组召集国内A11领域从事实验诊断和临床诊疗工作的相关专家，制定了A11患者MRD检测与临床解读的中国专家共识，具体如下。
一、多参数流式细胞术（MFC）检测A11患者MRD的临床解读
与急性髓系白血病（AM1）相似，利用MFC识别A11患者MRD的方法包括白血病相关异常表型（1AIP）以及与正常骨髓细胞表型相鉴别（differentfromnorma1,D-F-N）（其敏感性及优势见表1和图1）。与AM1不同的是，目前尚缺乏基于A11的白血病干细胞检测MRD的相应标志。专家组推荐：联合应用1AIP与D-F-N两种方法检测已知和（或）验证未知的、具有预后意义的白血病细胞表型异常。
表1急性淋巴细胞白血病（A11）各种MRD检测方法的比较
检测方法 标本 敏感性 优势 劣势
多参数流式
细胞术（1AI
P或D-F-
N） 新鲜的细胞标
本 10-4 ・快速・相对便宜•可发现表型漂移•可不需要治疗前标本•覆盖95%以上的患者 •骨髓恢复时良性B前体细胞的干扰•需要经验丰富的流式细胞术专家•缺乏标准化使用4~6色流式细胞术时敏感性受限
急性淋巴细胞性白血病的鉴别诊断
急性淋巴细胞性白血病（Acute Lymphoblastic Leukemia, ALL）是一种由淋巴母细胞发展而来的白血病。在临床上，急性淋巴细胞性白血病的鉴别诊断十分关键，因为不同类型的白血病有着不同的治疗方案和预后。以下将介绍急性淋巴细胞性白血病的鉴别诊断要点和方法。
临床表现
急性淋巴细胞性白血病常见的临床表现包括：
• 发热
• 乏力
• 贫血
• 骨痛
• 淋巴结肿大
• 肝脾肿大
• 出血倾向等
这些临床表现在急性淋巴细胞性白血病中常常表现较为明显，但并不具有特异性。因此，需要结合实验室检查和影像学检查来进行鉴别诊断。
实验室检查
1. 外周血象： 急性淋巴细胞性白血病在外周血象中常见淋巴细胞增多，伴有异常的淋巴细胞形态。
2. 骨髓象： 骨髓象是确诊急性淋巴细胞性白血病的金标准，常见的特点包括骨髓内淋巴母细胞增多和异常。
3. 免疫组化： 免疫组化检查可以帮助区分不同的白血病类型，包括T淋巴细胞和B淋巴细胞。
影像学检查
1. 肝脾B超： 检查肝脾的大小和形态，急性淋巴细胞性白血病常伴有肝脾肿大。
2. 淋巴结CT： 了解淋巴结的大小、密度和形态，对于鉴别诊断具有重要意义。 鉴别诊断要点
1. 急性淋巴细胞性白血病与急性髓系白血病的区分： 急性髓系白血病在骨髓象中可见幼稚粒细胞增多，而急性淋巴细胞性白血病则以淋巴母细胞为主。
2. 急性淋巴细胞性白血病与慢性淋巴细胞白血病的区分： 慢性淋巴细胞白血病常见淋巴细胞增多，但病程较长，与急性淋巴细胞性白血病有所不同。
结语
综上所述，急性淋巴细胞性白血病的鉴别诊断需要结合临床表现、实验室检查和影像学检查来综合判断。只有明确诊断才能选择合适的治疗方案，提高患者的治疗效果和生存率。因此，在临床实践中应该重视对急性淋巴细胞性白血病的鉴别诊断工作。
HainanMedJ,Aug.2023,Vol.34,No.16海南医学2023年8月第34卷第16期
e1a3型BCR-ABL伴IKZF1基因突变的成人
急性淋巴细胞白血病一例
岑美芝，高陆，邵梅，任明强
遵义医科大学附属医院血液内科，贵州遵义563000
【摘要】急性淋巴细胞白血病是一种恶性克隆性肿瘤性疾病，在各种亚型、基因突变体中存在不同的生物学
特征及预后，疗效差别很大。本文通过分析1例具有BCR-ABL融合基因e1a3罕见亚型并伴IKZF1基因突变的成
人急性淋巴细胞白血病(ALL)患者的诊疗过程，并复习相关文献，为临床诊断、治疗提供参考。
【关键词】BCR-ABL融合基因；e1a3；Ph染色体；急性淋巴细胞白血病；IKZF1突变
【中图分类号】R733.71【文献标识码】D【文章编号】1003—6350（2023）16—2419—03
Acutelymphoblasticleukemiawithe1a3BCR-ABLfusiongeneandIKZF1mutation:acasereport.CENMei-zhi,
GAOLu,SHAOMei,RENMing-qiang.DepartmentofHematology,AffiliatedHospitalofZunyiMedicalUniversity,Zunyi
563000,Guizhou,CHINA
【Abstract】Acutelymphoblasticleukemiaisamalignantclonalneoplasticdisease,whichhasdifferentbiologi-calcharacteristicsandprognosisinvarioussubtypesandgenemutants,andtheefficacyvariesgreatly.Thispaperreports
thediagnosisandtreatmentofacaseofacutelymphoblasticleukemiapatientswithae1a3BCR-ABLfusiongeneand
浙江临床医学２０１３年１Ｏ月第１５卷第１Ｏ期
・病例报告・ ・１５５５・
急性淋巴细胞白血病并发出血性水痘死亡２例报告
陈雪夏
急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）是儿童时期最
常见的恶性肿瘤之一，随着强化疗方案的应用，
ＡＬＬ的诱导缓解率及５年生存率已有明显提高，
但白血病本身及化疗周期长，骨髓受抑制，机体
抵抗力低下，容易并发严重的感染…１。其中，并
发水痘可引起多脏器损害，出现肺出血、弥散性
血管内凝血（ＤＩＣ）等而致致死亡。现回顾性分
析急性淋巴细胞白血病并发出血性水痘致肺出
血、ＤＩＣ、急性呼吸窘迫综合征（ＡＲＤＳ）死亡２
例资料。报告如下。
１ 病例资料
病例１男，１３岁，４年前（２０００年）患急
性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ—Ｌ１型），化疗处于维持
阶段。因“发热、皮疹４ｄ，呕吐ｌｄ，惊厥１次”
于２００４年２月１３日入院。人院前几天已在外院
就诊，体温波动于３９．０℃ ４０．０℃，皮疹初见于
腹部，后逐渐波及颈项、头面部、四肢，且迅速
增多，呈血疱。本院就诊时，体温３８．９℃，心率
１００次／ｍｉｎ，呼吸２４次／ｍｉｎ，血压９０／６０ｍｍＨｇ，
神志清，精神软；全身可见皮疹，颜面、躯干多见，
水疱疹为主，疱液呈血性，少数结痂；心肺（一），
肝脾肋下未及，Ｇｏｒｄｏｎ’Ｓ（＋）；血小板５０×１０ ／Ｌ。
初步诊断ＡＬＬ并发出血性水痘。人院后病房隔离，
给予更昔洛韦针１５０ｍｇ静脉滴注１次／１２ｈ抗病毒，
青霉素４００万ｕ静脉滴注１次／８ｈ＋头孢他啶１．５
静脉滴注１次／１２ｈ预防感染，并静脉给予ＷＩＧ（丙
种球蛋白）１０ｇ。人院后１ｈ患儿出现烦躁、气
促、口唇青紫，少量呕血（２次），精神软，血压
１０１／５５ｍｍＨｇ，呼吸５５次／ｍｍｉｎ，心率１５０—１６０
次／ｒａｉｎ，考虑并发间质性肺炎、肺出血可能，给
予禁食、吸氧，并予ＰＡＭＢＡ（氨甲苯酸）、止血
敏、西咪替丁。之后，吸氧下气促、发绀有所缓解，
