急性淋巴细胞白血病诊疗常规

儿童急性淋巴细胞白血病诊疗规范（2018年版）一、概述急性淋巴细胞白血病（Acute lymphoblastic leukemia，ALL）是急性白血病的一种类型，是儿童最常见的恶性肿瘤。

主要起源于B系或T系淋巴祖细胞，白血病细胞在骨髓内异常增生和聚集并抑制正常造血，导致贫血、血小板减少和中性粒细胞减少;白血病细胞也可侵犯髓外组织，如脑膜、性腺、胸腺、肝、脾，或淋巴结、骨组织等，引起相应病变。

儿童ALL一般专指前体细胞性白血病，成熟类型不仅免疫表型独特，而且常有独特的细胞遗传学特点以及独特的治疗方案和预后。

因此本规范不涉及成熟类型的淋巴细胞白血病。

近年来ALL疗效有明显提高，5年生存率可以达到80%以上。

二、适用范围经形态学、免疫表型、细胞遗传学、分子遗传学等检查确诊的儿童和青少年ALL。

不包括婴儿白血病。

三、ALL诊断（一）临床表现发热、贫血、出血和白血病细胞脏器浸润包括肢体疼痛、肝脾淋巴结、中枢神经系统、皮肤、睾丸、胸腺、心脏、肾脏以及唾液腺浸润症状等是急性淋巴细胞白血病重要的临床特征。

但个体间可存在较大差异，不能仅凭临床表现做出诊断。

1. 一般情况：起病大多较急，少数缓慢。

早期症状有：面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下，鼻衄或齿龈出血等；少数患儿以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发症状，少数晚期患者可呈现恶液质状况。

2. 出血：以皮肤和黏膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血，消化道出血和血尿。

偶有颅内出血，为引起死亡的重要原因之一。

3. 贫血：出现较早，并随病情发展而加重，表现为苍白、虚弱无力、活动后气促、嗜睡等，查体时发现面色、甲床、眼睑结膜不同程度的苍白。

4. 发热：约50～60%的患者首发症状为发热，热型不定。

发热主要原因是白血病本身所致，这种发热用抗生素治疗无效，在诱导治疗72小时内缓解；其次是感染所致。

5. 感染：起病时常伴有感染，最常见的感染有呼吸道感染如扁桃体炎、气管炎和肺炎；消化道感染如胃肠炎；少数患儿发病时即有较严重的感染如脓毒血症。

成人急性淋巴细胞白血病诊疗规范成人急性淋巴细胞白血病诊疗规范（xx年版）一.概述急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL），是一种常见的恶性血液病，生物学特征多样而临床异质性很大，以骨髓和淋巴组织中不成熟淋巴细胞的异常增殖和聚集为特点。

ALL占所有白血病的15％，约占急性白血病的30%~40%。

发病率在美国白人中为1.5/10万，黑人为0.8/10万；男女之比为1.4:1。

我国1986年白血病流行病学调查研究显示我国的ALL 发病率为0.69/10万。

美国统计资料显示75%的患者46；高超二倍体指染色体数量>50，往往提示较好的预后。

超二倍体往往指出现额外的4.6.10.14.18和21号染色体等。

染色体数目50条染色体）t（10；14），t（14q11-q13），t（12；21）中等正常核型，其他非良好/不良核型中等-不良 t（1；19），abn（9p），del （6q）不良 t（9；22），t（4；11），-7，+8，abn（11q23）低二倍体.复杂核型，t（8；14）（四）ALL的形态学.免疫学.细胞遗传学.基因分型（MICM分型）1985年4月由Van den Bergh等在比利时组成了第一个MIC （形态学.免疫学.细胞遗传学）研究协作组，讨论并制定了ALL 的MIC分型。

高分辨染色体分带技术及分子生物学技术的应用，使ALL分型又前进了一步，出现了MICM分型（形态学.免疫学.细胞遗传学及基因分型，表5.6）。

它对于判断预后.指导治疗及微量残留白血病细胞的检测有重要意义。

表5 B-ALL的MICM分型细胞标志 FAB 基因亚型核型CD19 TdT Ia CD10 CyIg SmIg 形态学异常早B前体-ALLa + + +ALL + + + + L1.L2 普通型ALL6q- 普通型ALL 近单倍体普通型ALL t或del（12p）普通型ALL t（9；22） BCR/ABL 前B-ALL + + + +c +ALL t（1；19） E2A/PBX1 前B-ALL t（9；22） BCR/ABL B细胞ALL + 注：a. 过去称为裸细胞-ALL b. 在T-ALL，t（9；22）少见。

成人急性淋巴细胞白血病如何诊治在临床过程中，作为恶性血液系统疾病之一，急性淋巴细胞白血病对于患者健康的影响相对较大。

近年来，随着医疗研究工作的不断发展与深化，医疗人员针对患者治疗方法进行了深入的分析与探索，旨在进一步推动患者治疗效果的提升与优化，以便为患者健康的合理维系奠定坚实的基础与保障。

在本文中，研究人员针对成人急性淋巴细胞白血病的诊疗方法进行了总结与归纳，旨在帮助广大读者进一步实现对于成人急性淋巴细胞白血病知识的充分理解与合理认识，从而为相关医疗知识的有效科普提供助力。

一、什么是急性淋巴细胞白血病作为血液科临床过程中常见的恶性疾病之一，成人急性淋巴细胞白血病对于患者健康的影响相对较大。

相关资料显示，该病以患者淋巴组织与骨髓中不成熟淋巴细胞的异常集聚与繁殖作为主要特征，在白血病患者中，此类患者的占比约在35%左右。

在临床过程中，由于受到该病的影响，患者往往可出现贫血、出血、体温升高以及骨关节疼痛等症状，其中，对于男性患者而言，部分患者可出现阴茎异常勃起与睾丸无痛性肿大的问题，继而对其日常生活造成了严重的影响。

二、成人急性淋巴细胞白血病的诊断（一）临床检查相关研究表明，现阶段，在临床检查工作中，我国主要采用细胞化学检查、骨髓检查、血常规检查、免疫分型检查以及细胞遗传学检查等方式对患者进行检查。

实践表明，通过相关检查工作的开展与落实，医疗人员可以依据患者结果有效实现对于患者疾病问题的有效查验，对于患者疾病的合理诊断与后续治疗工作的开展与落实具有良好的促进意义与价值。

（二）疾病诊断就目前而言，在对急性淋巴细胞白血病进行诊断的过程中，医疗人员主要采用形态学、免疫学、细胞遗传学及分析生物学（MICM）诊断模式对患者进行诊断。

相关病理分型主要依据世界卫生组织在2008年发布的相关诊断标准执行。

总的来看，现阶段，针对该病，主要可以分为B与T细胞系等两个亚型。

三、成人急性淋巴细胞白血病的治疗（一）初始治疗在初始治疗阶段，医疗人员往往依据患者危险层级进行治疗策略的有效制定与完善。

急性白血病诊疗常规【相关检查项目】常规检查一.化疗前完成以下检查1、血常规+血涂片+网织红细胞2、尿常规、大便常规+潜血、血型、Rh因子3、MIC分型（1）形态学：骨髓涂片、细胞化学染色，包括过氧化物酶、糖原染色，必要时作脂酶（非特异性脂酶及氟化钠抑制试验、特异性脂酶、脂酶双染色）（2）免疫表型（取骨髓5毫升，肝素抗凝，若白细胞计数高且白血病细胞比例也高者可取周围血细胞遗传学：AP1∕RARa融合基因；Ph1染色体和/或bcr/ab1融合基因；MDR-I基因表达和/或P-170。

（3）血液生化：肝肾功能、电解质、血糖、乙肝5项、抗HCV、抗HIV、血尿酸；拟用左旋门冬酰胺酶者，加查血清淀粉酶、凝血酶原时间和活动度、纤维蛋白原。

拟用意环类药物及三尖杉类药物者加查心肌酶谱。

4、胸片、心电图、腹部B超。

5、细菌学检查：咽、鼻拭子培养；皮肤、黏膜破溃炎症处，应做局部拭子培养；怀疑肛周感染者应做肛周拭子培养；下呼吸道感染者做痰培养。

高热、寒战原因不明者应连续做血培养2-3次，且宜在使用抗生素前抽取。

6、AM1-M3,或伴全身广泛出血者，做DIC全套检查（3P试验、优球蛋白溶解时间、FDP定量、纤维蛋白原半定量、PT+AAPTT›D-二聚体等）7、A11及AM1-M4、M5行腰椎穿刺，检测颅内压及脑脊液常规、生化、找幼稚细胞，同时鞘内注药。

二.化疗中及化疗间期的检查：1、化疗中血常规每周2次，白细胞或血小板明显下降者每1-2天1次，使用全反式维甲酸后白细胞明显上升者也应每1-2天查一次,化疗间期每周1次。

白细胞分类，原则上每周1次必要时可增加检测次数。

2、尿常规、大便常规+潜血，每1-2周1次。

化疗期间特别注意尿PH及尿酸结晶。

3、肝肾功能、电解质、血糖、血尿酸等至少每周1次，异常时及时复查。

乙肝5项、抗HeV、抗HIV等每4周一次。

4、用意环类药物及三尖杉类药物、大剂量阿糖抱背者每疗程前后均需查心电图、心肌酶谱。

最新版急性淋巴细胞白血病中医诊疗方案一、诊断（一）疾病诊断西医诊断标准参照《血液病诊断及疗效标准》(第四版)[1]。

采用MICM（形态学、免疫学、细胞遗传学和分子学）诊断模式，诊断分型采用WHO 2016标准。

1.形态学标准即骨髓涂片中原始/幼稚淋巴细胞比例≥20%，镜下原始/幼稚淋巴细胞相对较小，胞质呈浅蓝色，或可见胞质中的粗大紫红色颗粒，颗粒多聚于胞浆一侧。

2.免疫学标准免疫分型即使用流式细胞仪通过特殊抗体与细胞表面抗原发生抗原抗体反应，以达到识别白血病细胞的目的，从而提供更精确的诊断。

根据免疫表型不同，ALL分为三类：前B细胞型、成熟B细胞型和T细胞型。

3.细胞遗传学标准主要是研究染色体结构和数量的改变，约60%以上存在染色体的数量和(或)结构的异常，根据有无Ph染色体（费城染色体）可分为Ph阴性ALL和Ph阳性ALL(含Ph样ALL)两大类。

4.分子生物学标准通常采用荧光原位杂交(FISH)和反转录聚合酶链反应(RT-PCR)技术，可以鉴定出标准核型分析无法检测到的重要亚显微基因改变。

（二）证候诊断参照《常见血液病中医诊疗范例》[2]拟定。

1.热毒炽盛证：壮热口渴，汗出烦躁，尿赤便秘，或有口舌生疮，咽喉肿痛，甚者可有发斑衄血等，舌红绛、苔黄燥，脉洪大或滑数。

2.气阴两虚证：面色不华，头晕乏力，自汗盗汗，时有低热，五心烦热，心悸失眠，可有衄血发斑，舌质淡，体胖有齿印，苔薄白或薄黄，脉细数或细弱。

3.气血双亏证：头晕耳鸣，面色㿠白，唇甲色淡，纳呆食少，心悸气促，少寐多梦，舌质淡，苔白，脉虚大或濡细。

4.痰毒凝结证：常见颈项或体表肿核硬实累累，推之不移，隐隐作痛，或见两胁积（肝脾肿大），胸闷气促，口干苦，大便干结，舌绛苔黄，舌下青筋，脉滑数。

二、治疗方法（一）辨证论治1.热毒炽盛证治法：清热凉血解毒推荐方药：可选用清瘟败毒饮加减。

生地、黄连、黄芩、丹皮、石膏、栀子、甘草、竹叶、玄参、犀角、连翘、芍药、知母、桔梗。

《成人急性淋巴细胞白血病诊疗规范》要点一、概述急性淋巴细胞白血病（ALL），是一种常见的恶性血液病，生物学特征多样而临床异质性很大，以骨髓和淋巴组织中不成熟淋巴细胞的异常增殖和聚集为特点。

ALL占所有白血病的15％，约占急性白血病的30%～40%。

我国1986年白血病流行病学调查研究显示我国的ALL发病率为0.69/10万。

二、临床表现急性白血病的临床表现包括骨髓组织受白血病细胞浸润所引起的骨髓正常造血衰竭表现（如贫血、感染、出血等）以及白血病细胞的髓外浸润引起的异常（如淋巴结、肝脾肿大等）两大方面。

ALL的临床表现各异，症状可以表现比较隐匿，也可以呈急性，这取决于骨髓被恶性克隆替代的程度和髓外浸润的范围；患者就医前的症状期平均约6周（可短于1周至长达1年）。

与急性髓系白血病比较，起病情况及发热、出血、贫血等症状基本相似，但ALL的髓外浸润及中枢神经系统白血病更常见。

（一）正常骨髓造血功能受抑制的表现1．贫血贫血是白血病最常见的症状之一，常较早出现，且随着病情进展而加重。

2．出血出血也是常见表现，约半数病例可有不同程度出血。

3．发热、感染一半以上患者由发热起病，可为低热或高热。

（二）白血病细胞增殖浸润的表现1．肝、脾、淋巴结肿大：以轻、中度肝脾肿大多见。

2．骨关节疼痛：骨和骨膜的白血病浸润引起骨痛（儿童较成人多见、ALL较急性髓系白血病多见），骨痛常比较剧烈，部位不固定，主要见于四肢骨、脊柱和骨盆，游走性不明显，应用一般止痛剂疗效不佳。

3．中枢神经系统白血病（CNSL）：CNSL多发生在白血病的缓解期，初诊病例相对少见；ALL的CNSL发生率比在急性髓系白血病（AML）高。

4．睾丸：睾丸白血病是仅次于CNSL的白血病髓外复发的根源，也常出现在缓解期的ALL患者。

三、诊断分型（一）细胞形态学（二）免疫分型（三）细胞遗传学和分子学分析（四）ALL的形态学、免疫学、细胞遗传学、基因分型（MICM 分型）（五）WHO分型1．ALL，非特指型2. ALL伴重现性遗传学异常3. T淋巴母细胞白血病4．暂定分型：（六）鉴别诊断1 传染性单核细胞增多症：2 急性髄系白血病M0、M1及急性混合细胞白血病：3 慢性粒细胞白血病急淋变：4 再生障碍性贫血及免疫性血小板减少症：5 慢性淋巴细胞白血病及幼淋细胞白血病：四、治疗患者一经确诊后应尽快开始治疗，治疗应根据疾病分型采用合适的治疗方案、策略。

急性淋巴细胞白血病的治疗方案与预后评估急性淋巴细胞白血病（Acute Lymphoblastic Leukemia, ALL）是一种常见的儿童和成人恶性血液病。

治疗急性淋巴细胞白血病的方案通常包括化疗、放疗和干细胞移植等治疗手段，同时还需要对患者的预后进行评估。

本文将就急性淋巴细胞白血病的治疗方案和预后评估进行探讨。

一、急性淋巴细胞白血病的治疗方案急性淋巴细胞白血病的治疗方案根据患者的年龄、疾病的分期和临床特点而定。

通常包括以下几个方面的治疗：1. 化疗：化疗是急性淋巴细胞白血病治疗的主要手段。

化疗方案通常采用多种抗白血病药物的联合应用，如VXLD（Vincristine、Dexamethasone、L-Asparaginase、Daunorubicin）方案和Hyper CVAD （Cyclophosphamide、Vincristine、Doxorubicin、Dexamethasone）方案等。

化疗旨在通过干扰白血病细胞的增殖和分化，达到治疗和缓解疾病的目的。

2. 放疗：对于有中枢神经系统累及的患者，放疗是必要的治疗手段。

通过放疗可以减轻或消除白血病细胞在脑脊髓液中的存在，预防中枢神经系统的复发。

3. 干细胞移植：对于高危患者或治疗失败的患者，干细胞移植是一种有效的治疗选择。

干细胞移植可以重建患者的造血系统，提供正常的造血功能，促进患者康复。

二、急性淋巴细胞白血病的预后评估急性淋巴细胞白血病的预后评估主要通过以下几个指标进行：1. 分子生物学指标：通过检测白血病细胞中的基因和染色体异常，可以评估疾病的风险程度和预后情况。

常用的分子生物学指标包括BCR-ABL融合基因、TEL-AML1融合基因等。

2. 基线血象指标：基线血象指标是对急性淋巴细胞白血病预后进行初步评估的重要指标。

包括白细胞计数、血小板计数、红细胞计数等。

3. 骨髓象检查结果：骨髓象检查可以直接评估患者的病情和预后。

根据骨髓象检查结果可以确定患者的完全缓解情况以及疾病的程度。

急性淋巴细胞白血病治疗方案
一、概述
说到白血病，相信大家所有人都是很吃惊的，因为在大家的心里都感觉此病就是癌症，是治不好的。

也确实白血病放松以后，也真的是给患者和患者的家庭带来严重的伤害，白血病是一种非常典型的血液疾病，治疗难度很大，很多人都认为它是一种不治之症。

白血病分为很多种类型，其中急性淋巴细胞白血病就是很常见的，下面就为大家介绍一下急性淋巴细胞白血病的治疗方案。

二、步骤/方法：
1、急性淋巴细胞白血病首先是需要做化疗，这种治疗方法在白血病的治疗中是比较常见的，一般是采用化疗药物注射到患者体内，杀死恶性细胞，这样可以延长患者的生命。

这种治疗方法可以很好的控制患者的病情，减少癌细胞的扩散。

2、急性淋巴细胞白血病的第二种治疗方法就是药物疗法。

大家也都知道，中医博大精深，也有一些治疗白血病的药物，不过因为中药通常发挥疗效要慢，针对急性淋巴细胞白血病的治疗，应该在后期的巩固治疗中使用，中药也是患者进行巩固治疗的最先选择。

3、急性淋巴细胞白血病最后一种治疗方法就是做骨髓移植。

目前骨髓移植是治疗淋巴细胞白血病最好的方法，不过这种治疗方法有很大局限性，只能在患者病情稳定的情况下进行，而且要想找到跟患者相匹配的骨髓也很困难，治疗费用特别的昂贵，还有骨髓移植后的排异反应，也是在做手术时候应该考虑的。

三、注意事项：
急性淋巴细胞白血病患者在治疗时一定要满怀信心，应该积极配合医生的治疗，另外患者在日常生活中还应该适当的进行一下锻炼，最好做些舒缓的运动，不要太剧烈，这样也是有利于治疗的。