协调功能概述
（一）定义
协调（coordination）是指人体产生平滑、准确、有控制地运动的能力。所完成运动的质量应包括按照一定的方向和节奏，采用适当的力量和速度，达到准确的目标等几个方面。协调与平衡密切相关。协调功能障碍又称为共济失调（dystaia）。
（二）分类
小脑、脊髓和锥体外系共同参与而完成精确的协调运动，因此根据中枢神经系统的病变部位不同而将共济失调分为以下三个类型：小脑性共济失调、大脑性共济失调和感觉性共济失调。
1. 小脑性共济失调
小脑是重要的运动调节中枢，其主要功能是维持身体的平衡、调节肌张力和随意运动，因此小脑的损伤除了出现平衡功能障碍外，还可出现共济失调。共济失调是小脑病变的主要症状，急性小脑病变（如脑卒中、炎症）因无代偿，临床症状较慢性病变更为明显。小脑半球损害导致同侧肢体的共济失调。患者由于对运动的速度、力量和距离的控制障碍而产生辨距不良和意向性震颤，上肢较重，动作愈接近目标震颤愈明显，并有快速及轮替运动异常，字愈写愈大（大写症）；在下肢则表现为行走时的酩酊步态。
2．大脑性共济失调
额桥束和颞枕桥束是大脑额、颞、枕叶与小脑半球的联系纤维，其病变可引起共济失调，但较小脑病变的症状轻。可包括以下几种类型：
（1）额叶性共济失调：见于额叶或额桥小脑束病变。表现类似小脑性共济失调，如平衡障碍、步态不稳、对侧肢体共济失调，肌张力增高、健反射亢进和出现病理征，伴额叶症状如精神症状、强握反射等。
（2）顶叶性共济失调：对侧肢体出现不同程度共济失调，闭眼时明显，深感觉障碍不明显或呈一过性。
（3）颞叶性共济失调：较轻，表现一过性平衡障碍，早期不易发现。
3．感觉性共济失调
脊髓后索的病变会造成深感觉障碍，从而引起感觉性共济失调。此类患者的协调障碍主要表现为站立不稳，行走时迈步不知远近，落脚不知深浅，踩棉花感，并需要视觉补偿，常目视地面行走，在黑暗处则难以行走。检查是会发现震动觉、关节位置觉确失，闭目难立征阳性。 （三）协调的维持机制
- 1 - 共济失调全面解读
共济失调是一种神经系统疾病，其主要特征是运动协调能力下降。这种疾病可以影响人体的平衡感、姿势控制、动作协调、肌肉张力和身体感觉等多个方面，严重影响患者的生活质量。本文将全面解读共济失调，包括其病因、症状、诊断和治疗等方面。
一、病因
共济失调的病因非常复杂，包括遗传、环境和脑部病变等多方面因素。目前已知的共济失调病因包括：
1. 遗传因素：共济失调可以是遗传的，有些共济失调患者的家族中也有其他患者。常见的遗传性共济失调包括斯卡伯罗症、弗里德里希共济失调、自发性共济失调等。
2. 脑部病变：脑部病变也是共济失调的重要病因，包括脑血管意外、脑出血、脑炎、脑肿瘤等。
3. 中毒：某些物质的中毒也会导致共济失调，如长期酗酒、药物过量等。
4. 环境因素：环境因素也可能导致共济失调，如缺乏维生素E、B1等。
5. 其他因素：其他因素还包括颅脑损伤、代谢性疾病等。
二、症状
共济失调的症状主要是运动障碍，包括：
1. 平衡感下降：患者在站立或行走时感觉不稳，易摔倒。
2. 姿势控制障碍：患者难以控制身体姿势，如手脚不自然地摆 - 2 - 动。
3. 动作协调障碍：患者难以完成复杂动作，如写字、打字等。
4. 肌肉张力异常：患者的肌肉张力过高或过低，如手指僵硬。
5. 身体感觉异常：患者可能会感觉到身体的某些部位麻木或刺痛。
三、诊断
共济失调的诊断需要进行全面的身体检查、神经系统检查和影像学检查。常见的诊断方法包括：
1. 神经系统检查：医生会检查患者的运动协调能力、肌肉张力、反射等指标。
2. 影像学检查：医生会进行CT或MRI等影像学检查，以确定是否存在脑部病变。
3. 实验室检查：医生会进行血液、尿液等实验室检查，以排除代谢性疾病等可能因素。
脊髓小脑性共济失调诊疗指南
概述
脊髓小脑性共济失调（spinocerebellar ataxia，SCA）是一组由基
因突变导致小脑、脑干、脊髓退行性变，以进行性运动协调功能减退、
平衡失调为主要临床表现的神经系统遗传性疾病。最初定义和经典类
型SCA为常染色体显性遗传，因相应基因外显子（CAG）三核苷酸
拷贝数异常重复扩增产生多谷氨酰胺所致。后来也发现了常染色体隐
性遗传、X连锁遗传和线粒体遗传（NARP、MERRF以及CoQ10缺
乏）的类型。目前已发现数十种SCA致病基因，但还有部分类型未
找到明确致病基因。主要SCA亚型与相应致病基因，见表111-1。
表111-1 主要SCA亚型与相应致病基因 疾病 致病基因
常染色体显性脊髓小脑性共
济失调 ATXN1、ATXN2、ATXN3、SPTBN2、
CACNA1A、ATXN7、ATXN8、ATXN10、
TTBK2、PPP2R2B、KCNC3、PRKCG、
ITPR1、TBP、IFRD1、KCND3、
TMEM240、PDYN、EEF2、FGF14、
AFG3L2、ITPR1、BEAN1、ELOVL4、
TGM6、NOP56、ELOVL5、CCDC88C、
ATN1、CACNA1G、DNMT1、TUBB4A、
GRID2、C9orf72、FGF12、ATP1A3 常染色体隐性脊髓小脑性共
济失调 FXN、ATM、APTX、ANO10、C10orf2、
CYP27A1、PHYH、PEX7、PNPLA6、
SACS、SETX、SIL1、SLC52A2、SNX14、
SYNE1、TTPA、WFS1、ABHD12、
ACO2、COQ8A、ATCAY、ATG5、
ATP8A2、STUB1、CLCN2、CLN5、
CWF19L1、FLVCR1、GDAP2、
GOSR2、GRID2、GRM1、KCNJ10、
KIAA0226、LAMA1、PMPCA、PNKP、
POLG、POLR3A、POLR3B、PTF1A、
中国康复・２０１０年１Ｏ月・第２５卷第５期
脑卒中致共济失调患者的综合康复治疗
郭鹏 ，邓红琼 ，刘丽美
【摘要】 目的：探索脑卒中后共济失调患者针对性综合康复训练的制定、实施及临床疗效。方法：脑卒中共济失调
患者１２２例，分为Ａ组６Ｏ例和Ｂ组６２例，均按脑卒中药物治疗原则给予处理。Ａ组同时根据卒中后共济失调特 点制定综合康复训练计划，包括Ｆｒｅｎｋｅｌ训练法、简易稳定协调性训练、负荷训练、言语和ＡＤＬ训练等。结果：在训
练１５ ｄ时，采用神经病联合会国际合作共济失调量表及改良Ｂａｒｔｈｅｌ指数（ＢＩ）评分，Ａ组与干预前比较明显下降，
ＢＩ评分明显上升；Ｂ组２项指标均无变化。训练３０ ｄ后及９０ ｄ随访时，２组共济失调量表分均低于治疗前，ＢＩ评
分均上升，Ａ组表现更突出（Ｐ＜Ｏ．０５，０．０１）。结论：脑卒中后共济失调综合康复治疗应根据卒中部位特点及其功
能联系纤维特别设计，使康复训练更具针对性，且治疗效果显著。
【关键词】脑卒中；共济失调；康复 【中图分类号】Ｒ４９；Ｒ ［ＤＯＩＩ １０．３８７０／ｚｇｋｆ．２０１０．０５．００７
Ｃｏｍｐｒｅｈｅｎｓｉｖｅ Ｒｅｈａｂｉｌｉｔａｔｉｏｎ Ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｐｏｓ￣ａｐｏｐｌｅｘｙ Ａｔａｘｉａ ＧＵＯＰｅｎｇ。ＤＥＮＧ Ｈｏｎｇ—ｑｉｏｎｇ，ＬＩＵＬ —ｍｅｉ．Ｄｅ—
ｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ，Ｊｉｎａｎ Ｔｈｉｒｄ Ｐｅｏｐｌｅ＇ｓ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｊｉｎａｎ ２５０１０１，Ｃｈｉｎａ
［Ａｂｓｔｒａｃｔ］Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ．．Ｔｏ ｅｘｐｌｏｒｅ ｔｈｅ ｃｏｍｐｒｅｓｓｉｖｅ ｒｅｈａｂｉｌｉｔａｔｉｏｎ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ｐｏｓｔ－ ａｐｏｐｌｅｘｙ ａｔａｘｉａ ａｎｄ ｔｈｅ ｔｈｅｒａｐｅｕ—・
ｔｉｃ ｅｆｆｅｃｔｉｖｅｎｅｓｓ．Ｍｅｔｈｏｄｓ：１２２ ｃａｓｅｓ ｏｆ ｐｏｓｔ－ａｐｏｐｌｅｘｙ ａｔａｘｉａ ｗｅｒｅ ｄｉｖｉｄｅｄ ｉｎｔｏ ｇｒｏｕｐ Ａ（６０ ｃａｓｅｓ）ａｎｄ ｇｒｏｕｐ Ｂ（６２ ｃａｓｅｓ）．
