令人闻风丧胆的神经细胞瘤

库肯勃瘤名词解释库肯勃瘤是一种罕见的肿瘤，通常发生在儿童和年轻人身上。

它起源于神经系统的细胞，形成在脊髓、脑干或小脑中。

在医学上，它也被称为小脑星型细胞瘤或脑干星型细胞瘤。

本文将对库肯勃瘤进行全面的解释，包括其症状、诊断、治疗和预后等方面。

症状和诊断库肯勃瘤的症状因肿瘤部位和大小而异。

一般来说，症状包括头痛、恶心、呕吐、眩晕、步态不稳、共济失调、肌肉无力、面部麻木、语言障碍、视力问题等。

如果肿瘤位于脑干，还可能出现呼吸、心跳、血压异常等症状。

这些症状可能会逐渐出现，也可能突然发作。

诊断库肯勃瘤通常需要进行多种检查，包括头部MRI、CT、脑脊液检查等。

这些检查可以确定肿瘤的位置、大小、形态等信息。

对于一些疑难病例，可能需要进行神经系统功能评估和脑组织活检等检查。

治疗库肯勃瘤的治疗通常包括手术、放疗和化疗等多种方法。

手术是最常用的治疗方式，旨在尽可能地切除肿瘤。

但是，手术可能会受到肿瘤位置、大小、形态等因素的限制。

放疗和化疗则可以在手术后或作为单独治疗使用。

放疗主要通过高能量射线杀灭肿瘤细胞，而化疗则通过药物抑制肿瘤细胞的生长和分裂。

预后库肯勃瘤的预后取决于多种因素，包括肿瘤的大小、位置、形态、分级等。

一般来说，越小、越靠近表面的肿瘤预后越好。

对于一些高分级、难以完全切除的肿瘤，预后可能较差。

另外，患者的年龄、健康状况和治疗反应等也会影响预后。

结论库肯勃瘤是一种罕见但危险的肿瘤，需要及时诊断和治疗。

症状包括头痛、恶心、呕吐、眩晕、步态不稳等，诊断需要进行多种检查。

治疗包括手术、放疗和化疗等多种方法，预后取决于多种因素。

对于患者和家属来说，了解库肯勃瘤的症状、诊断、治疗和预后等方面非常重要，可以帮助他们更好地应对疾病。

神经母细胞瘤2005-12-11 23:10:52 作者:superneo 点击数:2241神经母细胞瘤与神经节细胞瘤(neuroblastoma and ganglioneuroma)同属于交感神经系统肿瘤。

神经母细胞瘤(成神经母细胞瘤)系由未分化的交感神经细胞所组成，具有高度恶性，虽然近年来已研究了“多种肿瘤生物化学诊断方法，对影响预后因素的认识亦有很大的提高，20余年来在治疗上虽有进展，但死亡率仍较高，主要原因是诊断过晚。

神经节细胞瘤是由成熟细胞组成的良性肿瘤。

一、发病率神经母细胞瘤据Gersos等报道10000出生活婴中有1例。

神经母细胞瘤根据美国小儿死亡率统计，在出生到4岁间为1／10万，在5到9岁问为0．4／10万。

年龄分布可见本肿瘤多见于婴儿，年龄最小者43日，50％在3岁前，其余50％亦多在5岁前，10岁后根罕见。

男性多于女性。

神经节细胞瘤多发生在儿童期或青年期。

曾有报道兄弟问及连续两代同患神经母细胞瘤者，但染色体核型研究并末证明有遗传性。

神经母细胞瘤也观察到在某些疾病患者中多见，如神经纤维瘤(neurofibromatosis)及Becwith—Wiedemann综合征。

神经母细胞瘤细胞基因研究曾证实几乎80％病例有异常，最常见的异常是染色体短臂缺失或再排列，这种情况并非是神经母细胞瘤所特有的。

其次，最多见的改变部位是染色质。

病源在胚胎早期，原始神经嵴产生交感神经元细胞(sympathogonia)，后者移行到各部位而形成神经母细胞和肾上腺髓质的嗜铬母细胞，以后成熟为正常的交感神经节和肾上腺髓质。

根据细胞的分化情况可形成正常组织或肿瘤。

凡是有交感神经元细胞的部位都可发生神经母细胞瘤，如颅内、眼眶内和颈后侧部，但均较少见，常见部位为胸脊柱旁，尤其是在腹膜后，偶尔亦发生于盆腔。

病理(一)神经母细胞瘤1.大体检查神经母细胞瘤肉眼观之，在早期尚规则，随后发展为多节结，质地较硬，色泽灰紫，带有许多出血坏死区，甚至呈假囊肿状，组织脆弱，极易破裂。

神经纤维瘤疾病神经纤维瘤又称神经膜瘤，神经瘤，神经四周纤维瘤，雪旺细胞瘤，神经四周纤维母细胞瘤。

本病名目繁多，反映了对其来源有不同看法，归纳起来不外以下几类：第一类：神经膜瘤或雪旺细胞瘤;其次类：神经纤维瘤或神经四周纤维母细胞瘤，是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。

神经纤维瘤可以起源于四周神经，颅神经及交感神经。

病因原发性面神经瘤主要分为面神经鞘瘤和面神经纤维瘤，也有的学者认为面神经鞘瘤分为面神经鞘瘤和面神经纤维瘤，如何命名更好尚无定论，面神经鞘瘤及面神经纤维瘤的临床表现相像，但两种肿瘤的来源绝不相同，面神经鞘瘤来源于神经外胚叶的Schwann细胞，肿瘤组织与四周边界明显，有完整包膜，面神经纤维可被推挤至周边而未被破坏，面神经纤维瘤则来源于中胚叶的神经内膜，可单发或多发，多发者即神经纤维瘤病。

症状1.位于肢体肿物，呈梭形，其神经于支配的肢体远侧常有麻木，痛苦，感觉过敏等症状。

2.压迫瘤体也可引起麻痛。

检查检查时可见肿瘤呈粉红色或灰白色，基底广平不易活动或带蒂，质较硬，需借病理检查以确诊。

鉴别诊断面神经肿瘤因其生长部位不同而临床表现各异，早期症状隐藏，临床极易误诊，发生于桥小脑角的临床表现颇似听神经瘤;发生于颞骨内，以突发性面瘫消失的又颇似Bell氏麻痹，面神经鞘瘤最常见的症状是渐进性面神经功能障碍，也可以面肌痉挛为首发症状，应留意与原发性面肌痉挛相鉴别，原发性面肌痉挛极少伴有面瘫，很多学者提出若保守治疗16～20周无好转应考虑肿瘤及其它可能性，若面瘫自开头到全瘫超过6～12周也可排解Bell氏麻痹，感音神经性耳聋，眩晕，单侧耳鸣可能是位于桥小脑角，内听道肿瘤的临床症状，对消失以上临床症状者应做耳神经学，面神经电生理学测试，面神经功能定位等检查。

并发症本病可恶化，随着瘤体的增大，依据瘤体部位的不同，会消失相应的并发症状。

预防预防常识：诊断该病关键依据症状及体征，如肢体上发觉一梭形实质性肿瘤，且消失肢体远侧麻木，痛苦，感觉过敏，压迫瘤体有麻痛感，首先考虑本病，治疗最佳方法是手术切除瘤体，但手术易损伤神经干，术中应非常认真地沿神经轴方向切开，分别包膜，摘出包膜内的瘤治疗对放射线不敏感，应手术切除。

号称“大脑杀手”的脑胶质瘤到底是一种什么样的肿瘤？肿瘤是严重危害人类生命健康的重大疾病，世界卫生组织调查数据显示，2021年，全世界范围内约有2000万人诊断为肿瘤，约有1000万人因肿瘤而死亡。

脑胶质瘤是肿瘤“大家族”中的常见类型，起源于神经胶质细胞，约占颅内肿瘤的40%--45%，属于最常见的原发性颅内肿瘤，具有发病率高、复发率高、死亡率高、治愈率低等特点，号称“大脑杀手”，且脑胶质瘤的特性为侵袭性生长，绝大多数脑胶质瘤无法得到大范围的彻底切除，残余肿瘤细胞则会成为复发根源，故脑胶质瘤也被认为是神经外科领域治疗难度最高的肿瘤。

然而，在大众眼里脑胶质瘤一直披着一层神秘的面纱，所以今天我们就一起来认识脑胶质瘤，说一说它到底是一种什么样的肿瘤。

一、什么是脑胶质瘤？脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤，表现为颅内压升高、癫痫发作与神经功能障碍，其症状的发生与肿瘤部位、生长速度、恶性程度、患者年龄等多种因素有关，主要表现为头痛、呕吐、感觉异常、视野缺损、运动障碍等，其中，神经功能障碍和癫痫症状与肿瘤发生部位有关，发生在额叶时，多表现为头痛、肢体力弱、精神智力障碍、运动性失语与全身发作性癫痫等；发生在颞叶时，多表现为幻嗅、语言障碍、对侧同向偏盲、抽搐性癫痫发作与精神运动性癫痫发作等；发生在顶叶时，多表现为躯体对侧实体觉与皮层感觉缺损、全身抽搐性癫痫发作等；发生在枕叶时，多表现为偏盲、视野缺损等。

脑胶质瘤属于常见颅内原发肿瘤，约占原发性中枢神经细胞肿瘤的40%--60%，包括多种类型，如弥漫性星形细胞瘤、间变性少突胶质细胞瘤、间变性星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、胶质母细胞瘤等。

世界卫生组织按照恶性程度将脑胶质瘤分为四个级别，级别越高说明恶性程度越高，Ⅰ-Ⅱ级为低级别胶质瘤，主要指少突胶质细胞瘤、弥漫性星形细胞瘤与少突星形细胞瘤，Ⅲ-Ⅳ级为高级别胶质瘤，主要指胶质母细胞瘤、间变性星形细胞瘤、间变性少突胶质细胞瘤与弥漫性中线胶质瘤，脑胶质瘤可以发生在任何年龄段，但低级别胶质瘤好发于青壮年，高级别胶质瘤好发于中老年。

神经母细胞瘤的综合治疗方法神经母细胞瘤是一种常见的儿童恶性肿瘤，其综合治疗方法包括手术切除、放疗和化疗。

本文将详细介绍神经母细胞瘤的综合治疗方法，以及各种治疗方法的优缺点和注意事项。

一、手术切除手术切除是治疗神经母细胞瘤的首选方法。

手术的目标是尽可能完全切除肿瘤，以减少残留肿瘤的负荷。

手术切除的方式可以根据肿瘤的位置和大小来确定，常见的手术方式包括开颅手术和腹腔镜手术。

开颅手术是通过在头部进行切口，直接暴露肿瘤并切除。

这种手术方式适用于位于头部或颅内的肿瘤。

腹腔镜手术则是通过在腹部进行小切口，利用腹腔镜器械进行操作。

这种手术方式适用于位于腹部或腹腔内的肿瘤。

手术切除的优点是可以直接切除肿瘤，减少肿瘤的负荷。

但是手术切除并不能完全保证切除干净，可能会有残留肿瘤。

此外，手术切除还存在一定的风险，如手术创伤、出血、感染等。

因此，在手术后还需要进行其他治疗方法。

二、放疗放疗是治疗神经母细胞瘤的重要手段之一。

放疗通过使用高能射线照射肿瘤区域，破坏肿瘤细胞的DNA，达到杀灭肿瘤细胞的目的。

放疗可以在手术前、手术后或化疗期间进行。

放疗的优点是可以杀灭残留肿瘤细胞，减少复发的风险。

但是放疗也存在一定的副作用，如头发脱落、皮肤炎症、恶心呕吐等。

因此，在进行放疗时需要注意保护正常组织，减少副作用的发生。

三、化疗化疗是治疗神经母细胞瘤的常用方法之一。

化疗通过使用抗肿瘤药物，杀灭肿瘤细胞，达到治疗的目的。

化疗可以在手术前、手术后或放疗期间进行。

化疗的优点是可以杀灭全身的肿瘤细胞，减少转移和复发的风险。

但是化疗也存在一定的副作用，如恶心呕吐、免疫抑制、脱发等。

因此，在进行化疗时需要注意监测患者的血象和肝肾功能，及时处理副作用。

综合治疗方法神经母细胞瘤的综合治疗方法是将手术切除、放疗和化疗相结合，以达到最佳的治疗效果。

具体的治疗方案需要根据患者的具体情况来确定，包括肿瘤的位置、大小、分期、转移情况等。

综合治疗的优点是可以全面覆盖肿瘤的各个方面，减少复发和转移的风险。

神经母细胞瘤的分类和手术治疗策略一、神经母细胞瘤的概述神经母细胞瘤（Neuroblastoma）是一种常见的儿童肿瘤，起源于原始的神经嵴或髓母细胞。

它通常发生在2岁以下的婴幼儿，对于5岁以上的孩子则相对较少。

神经母细胞瘤通常形成在肾上腺或交感神经干中，但也可以发生在脊柱、腹膜后、颈部和盆腔等部位。

二、神经母细胞瘤的分类根据国际神经母细胞性肿瘤学会（INPC）系统，将神经母细胞瘤分为四个不同的组别：低危组（LN）、中危组（IIA）和高危组（III和IV），以及特殊类型。

这些分类依据了肿瘤组织学特点、年龄、分期和生化指标等因素。

1. 低危组：低危组包括良性或良性倾向的肿瘤。

这些肿瘤通常局限于一个器官，没有侵犯周围组织或扩散到远处。

低危组的患者拥有较高的治愈率，手术切除是主要的治疗方式。

2. 中危组：中危组神经母细胞瘤比低危组更具侵袭性。

这些肿瘤可能侵犯周围组织和淋巴结，并有较高的复发风险。

手术切除仍然是主要的治疗方法，但还可能采用放射治疗、化学治疗或多种治疗方式的结合。

3. 高危组：高危组包括那些在诊断时就已经扩散到远处骨骼、骨髓或其他器官的肿瘤。

这些肿瘤往往存在分期较高和复发率高的特点。

手术切除在这里可能难以实施，并且常常需要采取其他综合性治疗策略，如化学治疗、干细胞移植和免疫治疗等。

4. 特殊类型：特殊类型指非典型表现或与婴幼儿神经母细胞瘤相关的罕见亚型。

这些亚型通常与较好的预后相联系，并具有特殊的分子生物学、遗传学和临床特征。

三、手术治疗策略手术切除在神经母细胞瘤治疗中起着关键作用，尽可能完整地切除肿瘤是提高患者生存率的重要关键。

以下是在不同组别下常用的手术治疗策略：1. 低危组：对于局限性的低危组神经母细胞瘤，手术切除通常是一个安全而有效的选择。

当肿瘤位于肾上腺时，根据情况可选择部分切除或全切除。

对于其他侵犯邻近器官的低危组肿瘤，也应该尽量实施完整切除。

2. 中危组：中危组神经母细胞瘤存在较高复发风险，因此手术治疗需要更为谨慎。

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（现在加入）中枢神经细胞瘤是生长于侧脑室和第三脑室的小细胞神经元肿瘤在1982年首先由Hassoun等报道，其主要发生部位在透明隔近室间孔处(Monro孔)，引起临床症状时，肿瘤均长得很大其主要症状是头痛和梗阻性脑积水所产生的颅内压增高症状近来报道逐渐增多，Bailey和Cushing脑膜组织学分类属于来源于原始髓上皮的神经细胞瘤；按Kernohan肿瘤分类归于神经星形细胞瘤Ⅰ级；世界卫生组织(WH0)2000年公布的中枢神经系统肿瘤属于神经元及混合神经元神经胶质起源的肿瘤WHO分级为Ⅱ级。

目录1中枢神经细胞瘤-流行病学 2中枢神经细胞瘤-病因 3中枢神经细胞瘤-病理改变 4中枢神经细胞瘤-特征5中枢神经细胞瘤-发病机制6中枢神经细胞瘤-临床表现7中枢神经细胞瘤-并发症8中枢神经细胞瘤-诊断 9中枢神经细胞瘤-鉴别诊断10中枢神经细胞瘤-检查11中枢神经细胞瘤-治疗12中枢神经细胞瘤-预后1中枢神经细胞瘤-流行病学中枢神经细胞瘤临床少见仅约占中枢神经系统原发性肿瘤的0.1%。

各个年龄层均可发病，但好发于青壮年平均发病年龄在20～30岁，男女比例为1.13∶1。

2中枢神经细胞瘤-病因1982年由Hassoun等首先发现其超微结构的特殊性，认为是神经细胞起源，但光镜下有别于神经节细胞瘤和神经母细胞瘤而另外命名脑室内神经细胞可能来自透明隔或穹窿小灰质核团的颗粒神经元。

3中枢神经细胞瘤-病理改变CNC起自透明隔或脑室室壁。

半数病例累及侧脑室孟氏孔，15%病例同时累及侧脑室和第三脑室，3%的病例单独发生于第三脑室。

约13%的CNC为双侧发病。

这与CNC的胚胎学基础有关。

在胚胎发育过程中，神经管头端膨大形成脑泡，腔隙形成左右脑室，脑泡的壁发育成脑实质，脑实质通过透明隔及其下端的孟氏孔与脑室沟通，此处易残存原始神经上皮细胞［2，5～7］。

神經膠質瘤–星狀細胞瘤(Astrocytoma)，多形惡性神經膠質瘤(Glioblastoma Multiforme)(GBM)，寡樹突神經膠質瘤(Oligodendroglioma)什麼是神經膠質瘤？神經膠質瘤是從神經上皮或支持細胞所衍生。

Astrocytoma ( 星形細胞) ，ependymal (室管腔細胞) 和oligodendroglial( 寡樹突神經膠質細胞) 共同組成腦部神經膠質細胞。

神經膠質瘤所佔比例包括二分之一之腦瘤和五分之一之脊髓腫瘤。

神經膠質瘤的分類是根據世界衛生組織( WHO )系統，根據病理學家或神經病理學家和組織的特點來分類。

低度神經膠質瘤( low grade )生長緩慢，被分類為I或II等級。

高度(惡性)( high grade ) 神經膠質瘤生長迅速，被分配III (anaplastic)或IV (glioblastoma multiforme)(多形惡性神經膠質瘤)（GBM）。

等級III和IV的神經膠質瘤患者占腦瘤在40-49歲的40%，和在60歲以上患者的60%。

在多數統計臨床，等級III腫瘤包括大約10%和等級IV，佔了惡性腦瘤的總數的90%。

惡性神經膠質瘤是一種毀滅性的腫瘤。

等級IV神經膠質瘤，經常指多形惡性神經膠質瘤( Glioblastoma Multiforme ) 或「GBM」，多基因和染色體反常性造成這些腫瘤迅速地增長。

這些腫瘤是會無法控制地激增和侵略，滲入和毀壞腦部的鄰近區域。

然而，這種腫瘤在中央神經系統之外轉移是非常少見的。

當GBM長大，腫瘤的部分，經常因過度生長而壞死。

相反地，腫瘤的周邊，成長新的血管(angiogenesis)，使能GBM的持續的迅速增長。

什麼是神經膠質瘤的臨床症狀？神經膠質瘤的症狀，取決於腫瘤在「腦部的部位」和「腫瘤的增長率」。

共同的症狀包括：頭痛、顛癇症、講話困難，無力虛弱，或者在身體某部位或顏面部的痲痺，感覺的異常，視覺，平衡的異常及損傷，噁心或者嘔吐，行為或記憶的損傷。