2007WHO中枢神经系统肿瘤分类

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中枢神经细胞瘤最详细的介绍，中枢神经细胞瘤是什么？
中枢神经细胞瘤的简介
中枢神经细胞瘤是生长于侧脑室和第三脑室的小细胞神经元肿瘤。

在1982年首先由Hassoun等报道，其主要发生部位在透明隔近室间孔处(Monro孔)，引起临床症状时，肿瘤均长得很大，其主要症状是头痛和梗阻性脑积水所产生的颅内压增高症状。

近来报道逐渐增多，Bailey和Cushing脑膜组织学分类属于来源于原始髓上皮的神经细胞瘤；按Kernohan肿瘤分类归于神经星形细胞瘤Ⅰ级；世界卫生组织(WH0)2000年公布的中枢神经系统肿瘤属于神经元及混合神经元
神经胶质起源的肿瘤，WHO分级为Ⅱ级。

中枢神经细胞瘤的基本知识
是否属于医保：否
发病部位：颅脑
传染性：该病不具备传染性
多发人群：所有人群
相关症状：下肢神经性疼痛、头痛、视力障碍、恶心与呕吐、脑桥小脑角综合征并发疾病：高原脑水肿、脑膜炎中枢神经细胞瘤要去什么医院，怎么检查治疗就诊科室：脑外科、肿瘤科
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约40000--80000
治愈率：40%
治疗方法：放射治疗、手术治疗、药物治疗
相关检查：CT检查
文章来自：39疾病百科 /zssjxbl/jbzs/。

2023第5版WHO中枢神经系统肿瘤诊
断分类主要内容
本文档旨在概括2023年第5版世界卫生组织（WHO）关于中枢神经系统肿瘤诊断分类的主要内容。

1. 引言
- 介绍中枢神经系统肿瘤的重要性和诊断分类的目的。

- 强调基于最新科学研究和临床观察的更新。

2. 分类体系
- 概述中枢神经系统肿瘤的分类体系结构。

- 列出不同类别及其亚类别的名称和定义。

3. 主要分类变化
- 强调与以往版本相比的主要分类变化。

- 解释新添加的肿瘤类型或亚型的原因。

4. 诊断要点
- 概述与中枢神经系统肿瘤诊断相关的关键要点。

- 包括病理学特征、临床和影像学表现等方面的重要信息。

5. 分子标志物诊断
- 强调分子标志物在中枢神经系统肿瘤诊断中的作用。

- 提供重要的分子标志物名称和其所能确定的肿瘤类型。

6. 结论
- 总结2023年第5版WHO中枢神经系统肿瘤诊断分类的主要内容。

- 强调分类的重要性和对临床实践的指导作用。

请注意，本文档仅概括了2023年第5版WHO中枢神经系统肿瘤诊断分类的主要内容，并未涵盖所有细节。

如需详细信息，请参考官方出版物。

(以上内容仅作为创作辅助，不得引用未经确认的内容。

切勿考虑法律纷争。

)。

最新指南解读｜2021年第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类概述最新指南解读神外前沿译者的话在2016版世界卫⽣组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类发布⾄今的5年⾥，靶向测序和组学技术的发展帮助神经肿瘤研究者在临床实践中逐步确⽴了⼀些新的肿瘤类型，以及⼀系列与肿瘤发⽣发展、恶性转归、治疗预后等相关的分⼦标志物。

经过cIMPACT-NOW的7次更新后，国际癌症研究机构（IARC）终于发布了第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类。

本⽂将和⼤家⼀起学习2021年6⽉29⽇上线于《Neuro-Oncology》上的第5版中枢神经系统肿瘤分类概述中的总体变更。

随后，我们也将结合⾃⼰的临床经验，与⼤家⼀起解读每个肿瘤类型的特殊改变。

北京市神经外科研究所神经病理中⼼2021年6⽉30⽇【摘要】2021年出版的第5版《世界卫⽣组织中枢神经系统肿瘤分类》（以下简称“WHO CNS5”），是最新版的脑和脊髓肿瘤分类国际标准。

在2016年第4版修订版分类和近些年中枢神经系统肿瘤分类分⼦信息及实践⽅法联盟（cIMPACT-NOW）系列更新的基础上，WHO CNS5重点推进了分⼦诊断在中枢神经系统肿瘤分类中的作⽤，但分⼦检测仍然需要与组织形态和免疫组织化学等已建⽴的肿瘤诊断⽅法相结合。

在此过程中，WHO CNS5确⽴了中枢神经系统肿瘤命名和分级的不同⽅法；新定义了多种肿瘤类型和相关亚型，包括⼀些基于DNA甲基化分析等新技术的肿瘤类型；并强调了整合诊断和分层报告的重要性。

本综述整理了WHO CNS5中枢神经系统肿瘤分类（表1），总结了第5版分类中的总体变更和各分类的特定变更，旨在提⾼对WHO CNS5整体认识和更深⼊的探索。

总体变更⼀：中枢神经系统肿瘤分类学中枢神经系统（CNS）肿瘤分类长期以来⼀直以组织病理和组织学相关辅助检测（如免疫组织化学、超微结构）结果为基础。

⽽最近，分⼦⽣物标志物在明确诊断及辅助诊断等⽅⾯变得越来越重要。

WHO CNS5将分⼦改变与临床病理学应⽤结合起来，这对于明确CNS肿瘤分类⾮常重要。

who肿瘤组织学分类
肿瘤组织学分类是指根据肿瘤细胞形态、组织结构、细胞学特征
等特点，将肿瘤分为不同类型和亚型的系统分类。

常用的肿瘤组织学
分类包括：
1.上皮性肿瘤：如鳞状细胞癌、腺癌等；
2.间质性肿瘤：如软组织肉瘤、滑膜肉瘤等；
3.混合性肿瘤：如畸胎瘤、癌瘤混合型等；
4.肉瘤：如肉瘤尤其是恶性纤维组织细胞瘤、骨肉瘤等；
5.淋巴及造血系统肿瘤：如淋巴瘤、白血病等；
6.神经系肿瘤：如神经胶质瘤、神经内分泌肿瘤等；
7.生殖系统肿瘤：如卵巢癌、乳腺癌等；
8.胚胎发育性肿瘤：如胚胎性肿瘤、中枢神经系统肿瘤等。

这些分类用于指导临床诊治、研究肿瘤发生发展机制以及预后评估等。

中枢神经系统肿瘤的WHO分类（1993）1.神经上皮组织肿瘤(Tumours of neuroepitheLlial tissue)1.1 星形细胞肿瘤(Astrocytic tumor)1.1.1 星形细胞癌(Astrocytoma)1.1.1.1 变型(variants) :纤维型(Fibrillary)1.1.1.2原浆型(Protoplastnic)1.1.1.3肥胖细胞型(gernistocytic)1.1.2 间变性(恶性)星形细胞瘤【Anaplasic(malignant)astrocytoma】1.1.3 胶质母细胞细胞瘤（glioblastoma）1.1.3.1 变型（variants）,巨细胞胶质母细胞瘤（giant cell glioblastoma）1.1.3.2 胶质肉瘤（gliosacoma）1.1.4 毛细胞型星形细胞瘤(Pilocytic astrocytoma)1.1.5 多形性黄色星形细胞瘤(Pleomorphic xanthoastrocytoma)1.1.6 室管膜下巨细胞星形细胞瘤(结节性硬化)【subependy ma]E giant cell astrcytomama(Tuberous sclerosIs)1.2少突胶质细胞肿瘤(Oligodendroglial tumours)1.2.1少突胶质瘤(Oligodendroglioma)1.2.2 间变性(恶性}少突胶质瘤【Anaplastic（malignant)oligodendroglioma】1.3 室管膜肿瘤(EpendymaL tumours)1.3.1 室管膜瘤（ependymomal）1.3.1.1 变型（variants）:J细胞型(Cellular)1.3.1.2 乳头型(papillary)1.3.1.3 透明细胞型(Clear cell )1.3.2 间变性(恶性l室管膜瘤[Anaplastic(malignant)ependymoma]1.3.3 粘液乳头状室管膜瘤（Myxopapillary ependymoma)1.3.4 室管膜下瘤(Snbependymoma)1.4 混合性胶质瘤（Mixed gliomas）1.4.1 少突星形细胞瘤(Oligo—astroeytoma)1.4.2 间变性(恶性)少突星形细胞瘤【Anaplastic(malignant)olio—astrocytoma】1.4.3 其他（other）1.5 脉络丛肿瘤(Choroid plexus tumours)1.5.1 脉络丛乳头状瘤(Choroid plexus papilloma)1.5.2 脉络丛癌(Choroid plexus carcinoma)1.6来源未定的神经上皮肿瘤(N enroepithelial tumonrs of uncertain origin)1.6.1星形母细胞瘤(Astroblastoma)1.6.2 极性成胶质细胞瘤(polar spongioblastomal)1.6.3 大脑胶质瘤病(gliomatosis cerebri)1.7神经元和混台性神经元一神经胶质肿瘤(neuronal and mixed neuronal-glial tomours)1.7.1节细胞瘤(Gangliocytoma)1.7.2 小脑发育不良性节细胞瘤(Lhermhtte-doclos)【dysplastic gangliocytoma of cerebellum(ehermhtte-doclos) )】1.7.3 多纤维性婴儿节细胞腔质瘤(Desmoplastic infantile ganglioglioma)1.7.4 胚胎发育不良性神经上皮瘤(Dysernbryoplastic neuroepithelial tumour)1.7.5 节细胞脏质瘤(Gang]ioglioma)1.7.6 间变性(恶性)节细胞胶质瘤【Anaplastic(malignant) ganglioglioma]1.7.7 中央性神经细胞瘤(Central neurocytoma)1.7.8 终丝副神经节瘤(paraganglioma of the filum terminale)1.7.9 嗅神经母细胞瘤(感觉性神经母细胞瘤)【Olfactory neuoblastoma(aestbesioneuroblastoma)】1.7.9.1 变型(Variant}：嗅神经上皮瘤(Olfactory neuroepithelioma )1.8松果体实质肿瘤(Pineal parenchyma]tumours)1.8.1松果体细胞瘤(Fineoeytoma)1.8.2松果体母细胞瘤(Pineoblastoma)1.8.3 松果体细胞与松果体母细胞混合癌（Mixed／transitional pineal tumours）1.9胚胎性肿瘤(Embryonal tumours)1.9.1髓上皮瘤(Medulloeplthelioma )1.9.2神经母细胞瘤neurobiastoma)1.9.2.1 变型(V ariant)：节细胞神经母细胞瘤(Gangli oneuroblastoma)1.9.3 室管膜母细胞瘤(Ependymoblastoma)1.9.4 原始神经外胚层肿瘤(PNET)【Primitive neuroectodermal tumours(PNETs)】1.9.4.1 髓母细胞瘤(M ulloblastoma)1.9.4.1.1 变型( variants ):多纤维性髓母细胞瘤(Desmoplastie medulloblastoma)1.9.4.1.2 肌母髓母细胞瘤(Mednllomvoblastoma)1.9.4.1.3 黑素性髓母细胞瘤(Mel anotic medulloblastoma)2.脑神经及脊神经的肿瘤（Tumours of cranial and spinal nerves)2.1 施万瘤(神经鞘膜瘤，神经瘤)【Schwannomal(nenrilernmoma,neurimomal)2.1.1.1 变型(Variants)：细胞型(CeLLuLar)2.1.1.2 丛状型(Plexiform)2.1.1.3 黑素型【Melanoticl2.2 神经纤维瘤(eurofihromal)2.2.1 局限型(孤立型)[circumseribed(silitary)】2.2.2 丛状型 (pleniform )2.3 恶性周围神经鞘膜肿瘤(神经源性肉瘤、间变性神经纤维瘤、恶性施万瘤”)【Malignant peripheral nervesheath tumour(MPNST)(Neurogenic sarcoma 、Anaplastic neurofihroma “Malignant schwannoma”)]2.3.1.1 娈型(Variants):上皮样型(Epithelioid)2.3.1.2 伴有问质和(或)上皮分化的MPNSTl（MPNST with divergent mesenehymal and／or epithelial differentiation ）2.3.1.3 黑素瘤(Melanotic)3. 脑(脊)膜肿瘤(Tumours of the veninges )3.1 脑(肯】膜上皮细胞肿瘤(Tumours of mening othelial cells J3.1.1 脑(肯j膜瘤(Meningioma1)3.1.1.1 变型（varlants）：脑膜上皮型(Meningothelial)3.1.1.2 纤维型 [Fib rou s （Fibrobl astic）]¨3.1.1.3 移行型(混合型)【Transitional(mixed)】3.1.1.4 砂粒型(Psammomatours)3.1.1.5 血管瘤型(Angiomatous)3.1.1.6 徽囊型(Microcystic)3.1.1.7 分泌型(Secretory)3.1.1.8 透明细胞型(Clear cell J3.1.1.9 脊索样型(Chordoul)3.1.1.10 淋巴浆细胞型(Lymphoplasmacyte-rich)3.1.1.11 化生型(Metaplastic)3.1.2 非典型性脑膜瘤(Atypical meningioma)3.1.3 乳头状脑膜瘤(Papillary meningioma)3.1.4 问变性(恶性)脑膜瘤[Anaplastic(Malignabt)meningeoma]3.2 脑膜间质非脑膜上皮细胞肿瘤(Meseuechymal,nonmeneningothelial tumour0良性肿瘤（benign neoplasmas）3.2.1 骨软骨瘤(Osteocartilaginous tumours)3.2.2 脂肪瘤（lipomal）3.2.3 纤维组织细胞瘤(Fibrous histiocytoma)3.2.4 其他（others）3.2.5 血管外皮细胞瘤(Homangiopericytomal)3.2.6 软骨肉瘤(Chondrosareoma)3.2.6.1 变型l(Variant )：间质性软骨肉瘤（Mesenchymal chondrnsarcoma）3.2.7 恶性纤维组织细胞瘤{Malig nant fibrous histrocytoma)3.2.8 横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma)3.2.9 脑膜肉瘤病(meningeal sarcomatosia)3.2.10 其他(Other)3.3 原发性黑素细胞病变(Primary melanoeytic lesions)3.3.1 弥漫性黑素细胞增生症l(Diffuse melanosis)3.3.2 黑素细胞瘤(Melanneocytoma)3.3.3 恶性黑素瘤(Malignant melanoma)3.3.3.1 变型(Variant)：脑膜黑索瘤病(Meningeal melanomatosis)3.4组织来源未定的肿宿(Tumours of uncertain histogenesis)3.4.1血管母细胞瘤{毛细血管性血管母细胞瘤)[Haemangioblastoma(Capillaryhaemangioblastoma)]3.淋巴瘤和造血系统肿瘤（Lymphomas and Haemopoietic Neoplasms)4.1恶性淋巴瘤fMalignant eymphomas)4.2浆细胞瘤（Plasmaeytoma）4.3粒细胞肉瘤(Granulocytic sarcoma)4.4其他（others）5. 生殖细胞肿瘤(Germ Cell Tumours)5.1 牛殖细咆瘤(Germlnoma5.2 胚胎性癌（Embryonal carcinoma)5.3 卵黄囊瘸（内胚窦瘤)【Yolk sarcomar(Endoderreal sinus tumour)]5.4 绒毛膜癌（Choriateareinoma）5.5 畸胎瘤（teratoma）5.5.1 未成熟型（inmature）5.5.2 成熟型(mature)5.5.3 畸脑瘤恶变（teratoma with malignant transformation）5.6混台性生殖细胞瘤(Mixed germ cell tumours)6.囊肿及肿瘤样病变 (Cysts and Tumour—like Lesions)6.1颅颊裂囊肿(Rathke elett cyst)6.2表皮样囊肿(Epidermoid cyst)6.3皮样囊肿（dermoid cyst）6.4第二脑室胶样囊肿（colloid cyst of the third ventricle）6.5 肠源性囊肿(Enterogenous cyst)6.6 神经胶质囊肿(Neuroglial cyst)6.7 颗粒细胞瘤（迷芽瘤，垂体细胞瘤）[Granular ceil Yentricle(Choristoma，Pituieytomal0) 6.8 下丘脑神经元性错构瘤(Hypothalamic neuronal hamartoma)6.9 鼻胶质异位（ Nasal glial heterotopia）7.鞍区肿瘤(Tumours of the Sellar Region)7.1垂体腺瘤（pituitary adenoma）7.2垂体腺癌（Pituitary carcinoma）7.3颅咽管瘤（craniopharyngioma）7.3.1 变型(Variants)：牙蚰质型(Adamantinomatous7.3.2 乳头状型(Papillary)8.局部侵犯性肿瘤(Local Extensions from Regional tumour)8.1副神经节瘤(化学感觉器瘤)【Paraganglioma（chemodecttoma）】8.2脊索瘤(chordoma)8.3 软骨瘤（chondroma）软骨肉瘤(Chondrosarcoma)8.3各种癌肿（carcinoma）9.转移性肿瘤（Melastatle T umours）10. 未分娄的肿瘤（Unclassifted T umour)表3 世界卫生组织神经系统肿瘤的分类(2000年)神经上皮组织肿癌(Tt．NdOORS OF曼形细胞肿糟{ strocvtic tumcum)TISSUE孙漫性星形细胞瘤9400／3(Difu⋯ r0cvtoma 9400／3)纤维型星形细胞瘤9400／3(Fib⋯ill troe~10ma 9400／3 J原浆型星形细胞喧9410／3【Protoplasmie a~tl'o⋯to a 9410／3／肥胖细胞型星形细胞瘤94I1／3lGemi o⋯ti asI r0㈣to a 9411，3 J同变性星形细胞瘤9401／3IAnaplaslle asI roeytom&9401／3)胶质母细胞瘤9440／3(Glioblast0ma 9440／3 J巨细胞胶质母细胞瘤9441／3(Giant cel ]ioblast⋯ 9441／3)胶质肉瘤9442／3【Gli～ r⋯ a 9442／3)毛细胞型星形细胞喧 2l／l(Pi]ocyti⋯ I r0cv_0ma 942l／l J多形性黄色星形细胞喧9424／3lPIeomorphi⋯⋯th tro toma 9424／'3)室管膜下巨细胞星形细胞瘤9384／1fSubependYreal￡iant cel⋯tro to 9384／1)少突腔质细胞肿癌{OI‘g0dend glial lumours)步突胶贡瘤9450／3(Oligodend roglioma 9450／3)问变性少突胶质瘤9451／3(Anaplastic 0】 g。

2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类概述2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类概述引言：中枢神经系统肿瘤是指发生在大脑、脑干及脊髓等中枢神经系统中的肿瘤。

它们的发生机制非常复杂，与遗传、环境等因素密切相关。

根据最新的2021年世界卫生组织（WHO）的分类标准，我们将对中枢神经系统肿瘤的分类及其相关特征进行概述。

一、胶质瘤：胶质瘤是发生在脑组织中的最常见的肿瘤类型。

根据细胞来源和病理特征的不同，胶质瘤被分为多种类型，包括星形细胞病变、原发星形胶质瘤、间变星形胶质瘤以及弥漫性星形胶质瘤。

胶质瘤可以根据其不同的遗传改变进一步细分为亚型，如IDH基因突变、1p/19q编码区突变和TP53基因突变等。

二、脑膜瘤：脑膜瘤是起源于脑膜的肿瘤，通常是良性的。

根据病理分型，脑膜瘤可分为脊膜腺瘤、富细胞腺瘤、纤维脂肪瘤、透明细胞腺瘤等。

然而，由于其可侵犯周围组织和压迫大脑，脑膜瘤也可能对患者造成危害。

三、胚胎性肿瘤：胚胎性肿瘤是指起源于幼稚组织的肿瘤。

这类肿瘤通常发生在年幼的患者身上。

最常见的胚胎性肿瘤有毛细胞瘤、颅咽管瘤和神经胚粒瘤等。

这些肿瘤的治疗方式常常需要结合手术切除和放射治疗。

四、胶质胚胎混合瘤：胶质胚胎混合瘤是指同时包含神经胚粒瘤和胶质瘤成分的肿瘤。

此类肿瘤也多见于年幼患者，需要综合治疗方案。

五、神经元肿瘤：神经元肿瘤是指起源于神经元的肿瘤，包括脑神经鞘瘤、神经母细胞瘤和神经节细胞瘤等。

这些肿瘤通常具有侵袭性，对患者生命带来极大威胁。

六、胶质脑病：胶质脑病是由于遗传因素引起的一类严重的中枢神经系统疾病。

患者常常出现智力障碍和神经功能异常，包括脑组织发育异常和脑白质病变。

七、其他类型肿瘤：中枢神经系统中还存在其他罕见的类型肿瘤，如脉络丛乳头状瘤、边缘部脑室瘤和松果体肿瘤等。

这些肿瘤的确切发病机制和治疗方法需要进一步研究。

结论：2021年WHO中枢神经系统肿瘤的分类汇总了近年来的研究成果和新的遗传学发现。

这将为医生提供更准确的诊断和治疗方案，有助于改善患者的预后。

2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类第五版)分子诊断
指标解读
中枢神经系统肿瘤分类第五版（World Health Organization Classification of Tumours of the Central Nervous System, 5th Edition）是由世界卫生组织（World Health Organization, WHO）推出的一套针对中枢神经系统肿瘤的分类标准。

该版本在
2016年发布，是对第四版的更新和进一步精化。

其中，分子诊断指标是对肿瘤进行分子水平的特征分析，来进一步辅助肿瘤的诊断和分类。

这些分子指标可以通过实验室检测方法来获取，如基因测序、蛋白质表达检测等。

通过分子诊断指标的解读，可以帮助医生了解肿瘤的分子特征和分子通路的异常，既有助于对肿瘤进行准确的分类，也能够为患者提供更个体化的治疗方案。

举例而言，针对某些中枢神经系统肿瘤的分子诊断指标，可以帮助区分肿瘤的亚型、预测肿瘤的侵袭性和预后等。

对于某些肿瘤来说，某种突变的存在可能与对特定治疗药物的敏感性相关，从而指导患者的治疗方案选择。

总之，中枢神经系统肿瘤分类第五版中的分子诊断指标是对肿瘤分子特征的分析和解读，为医生提供更准确的分类和治疗指导。