再生障碍性贫血
再生障碍性贫血是由于多种原因引起的骨髓造血干细胞明显减少，导致骨髓造血功能衰竭的综合征，是小儿时期较多见的贫血之一，以儿童和青春期多见。
据国内21省（市）自治区的调查，年发病率为0．74/10万人口，明显低于白血病的发病率；慢性再障发病率为0．60／10万人口，急性再障为0．14／10万人口；各年龄组均可发病，但以青壮年多见；男性发病率略高于女性。
【诊断】
1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下：①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。②一般无脾肿大。③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查）。④能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。⑤一般抗贫血药物治疗无效。
【治疗措施】
包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以雄激素为主，辅以其他综合治疗，经过长期不懈的努力，才能取得满意疗效，不少病例血红蛋白恢复正常，但血小板长期处于较低水平，临床无出血表现，可恢复轻工作。急性型预后差，上述治疗常无效，诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。
（一）支持疗法 凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除，禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离，积极预防感染。输血要掌握指征，准备做骨髓移植者，移植前输血会直接影响其成功率，尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板，采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。
（二）雄激素 为治疗慢性再障首选药物。常用雄激素有四类：①17α-烷基雄激素类：如司坦唑（康力龙，Stanozolone）、甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙（oxｙmetholonE）、氟甲睾酮（fluoxｙmetholonE）、大力补（Dianabol）等；②睾丸素酯类：如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮（安雄）和混合睾酮酯（丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮）又称"巧理宝"；③非17α-烷基雄激素类：如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等；④中间活性代谢产物：如本胆脘醇酮和达那唑（Danazol）等。睾酮进入体内，在肾组织和巨噬细胞内，通过5α-降解酶的作用，形成活力更强的5α-双氢睾酮，促使肾脏产生红细胞生成素，巨噬细胞产生粒巨噬细胞集落刺激因子；在肝脏和肾髓质内存在5β-降解酶，使睾酮降解为5β-双氢睾酮和本胆烷醇酮，后两者对造血干细胞具有直接刺激作用，促使其增殖和分化。
再生障碍性贫血名词解释
再生障碍性贫血（aplastic anemia），简称再障贫，是一种由于造血干细胞数量减少、功能丧失或异常而导致的一类全血细胞减少的疾病。该疾病常见于儿童及青年人群，对生命威胁较大。
再生障碍性贫血的主要特征是骨髓造血功能异常，导致红细胞、白细胞和血小板数量减少。其发病机制较为复杂，可能与免疫介导的骨髓破坏、造血干细胞缺失以及干细胞增殖受抑制等因素有关。
红细胞减少是再障贫的主要表现，患者常出现贫血症状，如乏力、气短、心悸等。白细胞减少可导致患者容易感染，而血小板减少则影响了止血和凝血功能，使患者易出现出血倾向。
再障贫的确诊依赖于骨髓活检，通过观察骨髓中造血细胞的数量和形态，确定造血功能异常的程度和类型。同时，血液学检查也是必不可少的，常用指标包括血红蛋白水平、红细胞计数、白细胞计数和血小板计数等。
治疗再障贫的方法包括：药物治疗、支持性治疗和造血干细胞移植。常用的药物包括免疫抑制剂和生长因子等，通过调节免疫系统和促进造血细胞增殖来改善病情。支持性治疗主要包括输血和转化治疗，如输注红细胞、血小板和新鲜冰冻血浆等。造血干细胞移植是最有效的治疗手段，尤其适用于年轻患者，通过替换受损的造血系统，以恢复正常造血能力。
总之，再生障碍性贫血是一种造血系统功能障碍的疾病，常见于儿童和青年人。其主要特征是红细胞、白细胞和血小板数量减少，可导致贫血、感染和出血等症状。治疗方法多样，包括药物治疗、支持性治疗和造血干细胞移植等。早期诊断和干预是提高患者生存率和生活质量的关键。
再生障碍性贫血
[概述]
再生障碍性贫血（再障）是由于物理、化学、生物及其他原因不明因素引起的骨髓造血干细胞和微环境损伤导致的骨髓造血功能衰竭，引起全血细胞减少的一组综合症。临床主要以贫血、出血和感染为主。病机有三方面：造血干细胞的异常，造血微环境的损伤和免疫调节异常。主要的病理改变为：骨髓造血细胞减少，由脂肪组织代替，脂肪组织中有散在的增生灶，其中有浆细胞、网状细胞、淋巴细胞和少量造血细胞。临床分为急性再障和慢性再障两型，患者以青壮年居多，男性多于女性。
本病属于中医的“血虚”、“虚劳”、“血证”等范畴，中医认为血液的生成与运化，和心、肝肺、脾、肾诸脏皆有关系，其中与肾的关系最为密切。肾主骨生髓，髓生血，肾虚则精亏血少，是再障的主要发病机理，故治疗主要从肾入手。同时久病多瘀，故在治疗上慢性再障多以补肾填精为要点，兼以益气养血、活血化瘀。急性再障急性期多以急劳髓枯温热型做为辨证要点，治疗以清热、凉血、解毒为主，病情稳定后，治疗同慢性再障。总之，再生障碍性贫血病程长、病情复杂、缠绵难愈，近年来众多医家从中医、西医及中西医结合的角度多方面对再障的治疗进行了探讨，现将其临床进展介绍如下。
一、西医西药
1．李光耀治疗重型再生障碍性贫血的经验
环抱霉素A（CSA）是一有效的免疫抑制剂，近年来李氏用其治疗再生障碍性贫血（下简称重型再障），取得较好疗效。李氏等把15例随机分为2组，CSA组7例，对照组8例。CsA组：CsA 4～10 mg／（kg·d），口服×3个月，减少量后维持治疗1～3个月。个别病例加用促红细胞生成素（EPO）、升白能（GM－CSF）、小剂量糖皮质激素。基本方案是SSL方案，即康力龙6 mg／d，分3次口服，左旋咪75mg／d，分3次口服，每周第1，2，3d用，一叶秋碱16mg／d，1次／d，肌肉注射。SSL方案至少持续治疗3个月。用于全部病例。疗效CSA组7例，基本治愈2例．缓解1例，明显进步2例，无效2例，总有效率71.4％。照组8例，明显进步1例，无效4例，死亡3例。
第1页 2020年第四节 再生障碍性贫血病人的护理
一、A1
1、能反映骨髓造血功能的是
A、红细胞数
B、网织红细胞数
C、血红蛋白量
D、血氧饱和度
E、铁蛋白量
2、某急性再生障碍性贫血病人，突然出现头痛、头晕、视物模糊、呕吐，疑为颅内出血。护士首先应给予病人
A、头部置冰袋
B、低流量吸氧
C、头低脚高位
D、保持口腔清洁
E、鼻饲流质饮食
3、对于既有发热和出血征象，又伴有肝、脾肿大的患者，为明确血液病诊断，最有鉴别价值的实验室检查方法是
A、肝功能
B、B型超声
C、CT
D、骨髓检查
E、X线胸部摄片
4、某再生障碍性贫血病人，出现高热，伴抽搐，此时，最合适的降温措施是
A、温水擦浴
B、酒精擦浴
C、冰水灌肠
D、口服退热剂
E、头部及大血管处放置冰袋
5、治疗慢性再障的首选药是
A、雌激素
B、雄激素
C、生长因子
D、维生素B12
E、免疫抑制剂
6、常引起再生障碍性贫血的药物是
A、红霉素
B、青霉素
C、氯霉素
D、林可霉素
E、头孢氨苄
第2页 7、急性再生障碍性贫血患者一般不出现
A、进行性贫血
B、感染
C、出血
D、全血细胞减少
E、肝、脾淋巴结肿大
8、网织红细胞减少，主要见于
A、缺铁性贫血
B、出血性贫血
C、再生障碍性贫血
D、溶血性贫血
E、巨幼红细胞贫血
9、治疗再生障碍性贫血，下列哪项是错误的
A、部分病人可作脾切除
B、注射雄激素
C、作骨髓移植
D、感染时可用氯霉素
E、输新鲜血
10、目前治疗重型再障的首选药物是
A、雄激素
B、免疫抑制剂
C、糖皮质激素
D、阿托品
