再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识(2017年版)
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山东医药2024 年第 64 卷第 13 期重组人血小板生成素治疗A型主动脉夹层术后血小板减少症临床观察周轶胄,王春亭,王辰,邱实,庞昕焱,鲍卫国山东大学第二医院心血管外科,济南250033摘要:目的 探讨重组人血小板生成素治疗A型主动脉夹层术后血小板减少症的有效性和安全性。
方法 选择A型主动脉夹层术后血小板减少症患者56例,根据是否使用重组人血小板生成素治疗分为观察组20例和对照组36例。
观察组术后予皮下注射重组人血小板生成素15 000 U,每日1次,监测血小板升至100 × 109/L时停止注射。
对照组未予皮下注射重组人血小板生成素,也未予其他血小板替代治疗。
观察两组术后第1、2、3、5、7、9天血小板数量变化,记录体外循环时间、手术时间、手术野引流量、术后ICU停留时间、住院时间、术后30天病死率以及术后发热、头痛、肌肉酸痛等不良反应情况。
结果 两组术前血红蛋白、血小板计数以及体外循环时间和手术时间比较差异均无统计学意义(P均>0.05)。
观察组术后连续予皮下注射重组人血小板生成素治疗5天,血小板升至100 × 109/L。
术后第5~9天,观察组血小板计数均高于对照组(P均<0.05)。
观察组手术野引流量低于对照组,ICU停留时间、住院时间均短于对照组(P均<0.05)。
观察组与对照组术后30天分别死亡1(5.00%)、3例(8.33%),两组术后30天病死率比较差异无统计学意义(P>0.05)。
观察组治疗期间有2例出现发热、头痛、肌肉酸痛等症状,症状较轻,未予处理,1~3天症状自行消失。
对照组治疗期间无病例出现发热、头痛、肌肉酸痛等症状。
结论 重组人血小板生成素治疗A型主动脉夹层术后血小板减少症安全有效。
关键词:主动脉夹层,A型;血小板减少症;体外循环;重组人血小板生成素doi:10.3969/j.issn.1002-266X.2024.13.022中图分类号:R543.5 文献标志码:A 文章编号:1002-266X(2024)13-0091-03A型主动脉夹层是心血管外科的急危重症,在其病理生理过程中血小板被激活,进而发生血小板黏附及血栓形成,导致血小板被快速消耗,血小板数量显著减少。
课程思政融入实验诊断学教学特点范文课程思政融入实验诊断学教学特点范文1实验诊断学的教学特点实验诊断学是使用多种临床检验技术获取相关人体资料后,对机体的功能状态和病理变化进行分析与综合推理判断,为疾病诊断、鉴别诊断、病情变化、疗效评价、预后判断等临床决策提供科学依据的一门综合性学科。
它的教学辐射面广,教学对象包括临床医学、麻醉学、精神医学、口腔医学、预防医学、中医学、影像学、儿科学、临床药学、眼视光学、全科医学等多个专业的学生,尽管不同专业使用的教材相同,但是各自的专业特点不同。
另外,该课程知识点繁杂、学习难度大、实践性强且课时少,比如笔者所在学校分配给实验诊断学的课时数是32个(20个理论课课时/12个实验课课时),一共10个教学单元却包括整个检验专业5门专业课中的大部分内容。
2实验诊断学课程思政的现状目前,实验诊断学教学仍以简单传授专业知识为主,如讲解每个检测项目的概念、原理、参考值、临床意义、结果分析以及如何正确选择。
笔者所在学校的相关教师大多来自非师范院校,他们大多没有学习过专业的教育教学方法,不知道如何在复杂的专业和知识点背景下寓思想政治教育于无形之中,不知道如何鼓励学生进行思维模式上的跨越,也不知道如何科学训练学生的临床思维。
总之, 方向不清、路径不明是实验诊断学课程思政实施的现实困境。
因此, 为了结合专业和教学单元特点融入课程思政,改变传统的灌输式教育,实现全时空浸润的实验诊断学思政教育,从“专业一教学单元”双视角探索建设实验诊断学课程思政体系迫在眉睫。
3 “专业一教学单元”双视角挖掘实验诊断学思政资源从学生的角度来看,“为了思政而思政”不仅会影响教学效果,还会挫伤学生的学习热情。
我们首先应激发教师的思政意识,提升教师的思政素养和思政能力,特别是认识思政教育与医学人文教育之间的内在联系和差异;其次应鼓励教师立足不同专业的特殊视野、理论和方法,深入挖掘不同教学单元中蕴含的思政元素,然后进行梳理;最后还应经常组织教师讨论如何更好地将思政元素潜移默化地融入专业课教学中。
∙标准与讨论∙血友病诊断与治疗中国专家共识(2017年版)中华医学会血液学分会血栓与止血学组、中国血友病协作组DOI :10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.05.002通信作者:杨仁池,中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院,300020,Email :rcyang65@Consensus of Chinese expert on the diagnosis and treatment of hemophilia (version 2017)Thrombosis and Hemostasis Group,Hematology Society of Chinese Medical Association.Hemophilia Treatment Center Collaborative Network of China Corresponding author:Yang Renchi,Institute of Hematology and Blood Diseases Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College,Tianjin 300020,China.Email:rcyang65@一、定义血友病是一种X 染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病A 和血友病B 两种。
前者为凝血因子Ⅷ(F Ⅷ)缺乏,后者为凝血因子Ⅸ(F Ⅸ)缺乏,均由相应的凝血因子基因突变引起[1]。
二、流行病学血友病的发病率没有种族或地区差异。
在男性人群中,血友病A 的发病率约为1/5000,血友病B 的发病率约为1/25000。
所有血友病患者中,血友病A 占80%~85%,血友病B 占15%~20%。
女性血友病患者极其罕见。
由于经济等各方面的原因,血友病的患病率在不同国家甚至同一国家的不同时期都存在很大的差异。
再生障碍性贫血诊断治疗专家共识中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组为进一步提高我国再生障碍性贫血的诊治水平,中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组在广泛征求国内有关专家意见的基础上,参考英国血液病学标准委员会(BCSH)《AA诊断治疗指南》,达成了一下我国AA诊断治疗专家共识。
一、AA定义及发病机制AA是由多种病因、多种发病机制引起的一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓有核细胞增生低下、全血细胞减少以及由其导致的贫血、出血和感染。
AA分为先天性及获得性。
目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤、造血细胞凋亡和造血功能衰竭在原发性获得性AA发制中占主要地位。
先天性AA罕见,主要为范可尼贫血(常染色体隐性遗传)、先天性角化不良(DKC)、Diamond-ckfan贫血(DBA)、Shwachmann—Diamond综合征(SDS)等。
本指南主要讨论原发性获得性AA。
二、AA的治疗建议1.支持疗法:(1)成分血输注:输血指征一般为Hb<60 g/L。
老年(≥60岁)、代偿反应能力低(如伴有心、肺疾患)、需氧量增加(如感染、发热、疼痛等)、氧气供应缺乏加重(如失血、肺炎等)时可放宽输血阈值(Hb≤80 g/L),尽量输注红细胞悬液。
拟行异基因造血于细胞移植者应输注辐照或过滤后的红细胞和血小板悬液。
存在血小板消耗危险因素者[感染、出血、使用抗生素或抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白(ATG/ALG)等]或重型AA预防性血小板输注阈值为<20×109/L,而病情稳定者为<10×109/L。
发生严重出血者则不受上述标准限制,应积极输注单采浓缩血小板悬液,使血小板计数达到相对较高水平。
因产生抗血小板抗体而导致无效输注者应输注HLA配型相合的血小板。
粒细胞缺乏伴严重感染危及生命者在联合抗生素与G-CSF疗效欠佳时可以考虑输注粒细胞。
(2)其他保护措施:重型AA患者应予以保护性隔离,有条件者应入住层流病房;避免出血,防止外伤及剧烈活动;杜绝接触危险因素,包括对骨髓有损伤作用和抑制血小板功能的药物;必要的心理护理。
再生障碍性贫血的治疗进展王璐;韩冰【摘要】重型再生障碍性贫血(SAA)是威胁生命的严重疾病,病死率高,随着造血干细胞移植等治疗的开展,这部分患者生存率已得到极大的提高.SAA一旦诊断需立即开始治疗.对于非输血依赖的非SAA患者,可选择观察和支持治疗.年轻(小于40岁)有同胞全相合供者的SAA患者首选造血干细胞移植,没有条件的患者首选免疫抑制治疗.免疫抑制治疗国外一线推荐马抗胸腺细胞球蛋白(ATG);国内相关研究表明兔ATG和猪抗淋巴细胞免疫球蛋白(ALG)都可作为一线治疗,血液学缓解率可达60%~70%.复发、难治的SAA患者,可考虑无关供者骨髓移植、第2次ATG治疗或阿伦单抗治疗.间充质干细胞治疗、促血小板生成素受体(c-MPL)拮抗剂艾曲波帕及左旋咪唑在难治性及复发的SAA患者中也表现出了一定的疗效,期待进一步的临床研究.【期刊名称】《临床荟萃》【年(卷),期】2014(029)010【总页数】4页(P1083-1086)【关键词】贫血,再生障碍性;免疫抑制剂;造血干细胞移植;阿伦单抗;间充质干细胞【作者】王璐;韩冰【作者单位】中国医学科学院北京协和医院血液科,北京100730;中国医学科学院北京协和医院血液科,北京100730【正文语种】中文【中图分类】R556.5韩冰,女,北京协和医院,血液科,教授,主任医师,博士研究生导师。
毕业于北京大学医学部,中国协和医科大学血液科临床博士。
曾在美国华盛顿大学做访问学者并获得美国心脏病协会基金资助,后又在英国利兹大学((The University of Leeds)教学医院进修,目前主要从事各种血液学疾病的诊治,尤其是各种血液系统恶性肿瘤、各种血细胞减少(包括再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等)、血细胞增加及各种罕见血液疾病的诊治,多次在国内外大会发言并获奖,目前承担包括国家自然科学基金在内的多项科研基金研究。
中华医学会血液学会青年委员,中华医学会红细胞疾病学组委员,《中华血液学杂志》编委。
儿童再生障碍性贫血诊断指南与操作规范【诊断与分型标准】1.诊断标准:需要符合下列5项条件:(1)全血细胞减少,如只有1〜2系下降,则需有血小板计数降低。
(2)一般无脾肿大。
(3)骨髓至少1个部位增生减低或重度减低,伴有巨核细胞明显减少(全片<7个)。
如有增生活跃现象,须有巨核细胞明显减少,骨髓小粒非造血细胞增多。
有条件者尽量行骨体活检,显示造血组织减少,脂肪组织增多,巨核细胞减少。
对于临床表现和外周血象符合再障,但骨髓涂片检查不符合者,必须进行骨髓活检以利及时确诊。
(4)能除外引起全血细胞减少的其它疾病。
如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓异常增生综合征、特发性血小板减少性紫癜、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、恶性组织细胞病和急性白血病等。
(5)一般抗贫血药治疗无效2.分型标准:同时符合下列三项血象标准中的两项者,应诊断为重型再障(SAA):(1)网织红细胞<1%,绝对计数<15X109/L。
(2)中性粒细胞绝对计数<0. 5X109/L O⑶血血小板<20X109/L。
根据分型标准,再障一般可分为三种类型:①急性再障(重型再障一I型,SM—I):病情进展迅速,外周血象下降较快,一般在3个月内达到SAA标准者。
②慢性重型再障(重型再障-II型,SAA-II):病情较缓慢,>3个月进展到上述SAA标准者。
③一般慢性再障9八八):外周血象未达到SAA标准者。
3.其它参考分型:(1)极重型再障(Very Severe Aplastic Anemia,VSAA):国外Camitta诊断标准中,将5八人外周血中性粒细胞绝对计数<0. 2X10/L者,定为VSAA。
(2)中型再障(Moderate, AA):近年国外文献又将未达到SAA 标准,但造血功能已下降到一定程度的患者视为中等程度再障,标准为:①髓细胞成分<50%;②加以下三条中的两条:a.中性粒细胞计数<1. 0X109/L;b.网织红细胞绝对值<30X109/L;c.血小板计数<60x109/L, 持续6周以上。
再生障碍性贫血的诊治再生障碍性贫血(简称再障)是骨髓造血功能衰竭致全血细胞减少(包括Hb、WBC、PLT)的一组综合病症。
其发病机制为某些理化及病毒等因素引起造血干细胞受损、骨髓微环境缺陷及免疫功能失调。
其主要病理变化为红髓脂肪化。
临床根据发病缓急、病情轻重、血象减低及骨髓损伤的程度等将本病分为急性再障(又称重型再障)和慢性再障。
各年龄组均可发病,以青壮年居多,男性多于女性。
年发病率为0.72/10万, 其中急性再障为0.11/10万, 慢性再障为0.60/10万。
急性再障自然病程多于1年内死亡;慢性再障经中西医结合治疗多能长期存活。
一、再障的诊断(一)临床表现本病的主要临床表现为进行性贫血、皮肤黏膜及内脏出血、反复感染性发热。
1.急性再障:起病急,进展迅速。
常以出血及感染为主要表现,贫血为进行性发展。
除皮肤黏膜广泛严重出血外,内脏出血常见,主要为消化道、泌尿道、眼底及颅内出血。
感染常表现为高热,以口腔感染、肛周感染、肺炎及败血症为多见。
2.慢性再障:起病及进展均缓慢。
以贫血为首起和主要表现,•出血发生率不高且较轻,多限于皮肤黏膜,青年女性可有不同程度的子宫出血;病程中可并发轻度感染,但容易得到有效控制。
(二)实验室检查1.血象:呈全血细胞减少,发病早期可有一系列或二系列减少。
•贫血呈正色素、正细胞型。
网织红细胞显著减少,急性型常<1%, 少数慢性型可轻度升高,•但绝对值几乎都减少。
2.骨髓象:骨髓增生不良,以急性型为显著,多数慢性型增生低下。
巨核细胞减少,成熟淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞及网状细胞等非造血细胞相对增多。
3.骨髓活检:正常人骨髓造血组织与脂肪组织的比例平均为1:1, •若其比例在2:3以下,非造血细胞增多并分布于间质组织中,巨核细胞数减少,•则提示造血功能低下。
不典型再障诊断有困难时可做骨髓活检。
4.核素99mTCS或111InCl3骨髓扫描可估计造血骨髓量及其分布;血清铁增高,59Fe半衰期延长;抗碱血红蛋白大多数升高;成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高。
山东医药2023 年第 63 卷第 34 期环孢素A联合艾曲波帕口服治疗重型再生障碍性贫血临床效果观察孙玉梅济南市第五人民医院肿瘤血液科,济南250013摘要:目的 探讨以环孢素A为基础的免疫抑制剂联合艾曲波帕治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的临床效果。
方法 选择SAA患者78例,按照随机数字表法将其分为联合组(n=39)与单一组(n=39)。
单一组选择环孢素A进行治疗,每天1次,每次4 mg/kg,分2次口服;联合组选择环孢素A联合艾曲波帕进行治疗,每天1次,每次3粒。
2组共治疗1个月,对比两组治疗后的临床疗效、血清指标[血小板生成素(TPO)、粒细胞集落刺激因子(G-GSF)、粒-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)]、免疫细胞水平(CD4+、CD8+)、血常规指标[血小板计数(PLT)、白细胞(WBC)、血管内皮生长因子(VEGF)]、不良反应的差异。
结果 联合组治疗有效率为94.87%(37/39),单一组治疗有效率为74.36%(29/39),联合组治疗有效率高于单一组(χ2=6.303,P<0.05);与治疗前相比,治疗后两组TPO降低,G-GSF、GM-CFS升高(P均<0.05);联合组TPO低于单一组(t=24.597,P<0.05),G-GSF、GM-CFS高于单一组(t分别为19.657、18.270,P均<0.05);与治疗前相比,治疗后两组CD4+增加,CD8+降低(P<0.05);联合组CD4+高于单一组(t=3.780,P<0.05),CD8+低于单一组(t=4.662,P<0.05);与治疗前相比,治疗后两组PLT、WBC、VEGF均升高(P均<0.05);联合组PLT、WBC、VEGF高于单一组(t分别为6.652、16.783、8.899,P均<0.05);联合组、单一组不良反应发生率分别为10.26%(4/39)、7.69%(3/39),两组不良反应发生率相比差异无统计意义(χ2=0.157,P>0.05)。
执业药师考试药学综合知识与技能(习题卷6)第1部分:单项选择题,共74题,每题只有一个正确答案,多选或少选均不得分。
1.[单选题]镇咳药连续口服一般不应超过A)1天B)2天C)3天D)5天E)7天答案:E解析:镇咳药连续口服1周,症状未缓解或消失应向医师咨询。
2.[单选题]关于甲亢的叙述错误的是A)Graves病约占全部甲亢的80%B)Graves病的致病性抗体是TSH受体刺激性抗体C)多表现为“淡漠型甲亢”D)甲亢可伴发周期性瘫痪,以亚洲的青壮年男性多见E)普萘洛尔可用于治疗甲亢答案:C解析:只有少数老年患者高代谢症状不典型,而仅表现为乏力、心悸、厌食、抑郁、嗜睡、体重明显减轻,称为“淡漠型甲亢”。
故C错误。
3.[单选题]建议所有透析和非透析的CKD患者,开始使用红细胞生成刺激剂(ESAs)的时机是A)当Hb<130g/L时B)当Hb<120g/L时C)当Hb<115g/L时D)当Hb<110g/L时E)当Hb<100g/L时答案:E解析:根据《肾性贫血诊断与治疗中国专家共识2018版》:①诊断标准:男性血红蛋白(Hb)<130g/L,非妊娠女性Hb<120g/L、妊娠女性Hb<110g/L。
②治疗时机:建议所有透析和非透析的CKD患者,当Hb<100g>130g/L。
4.[单选题]药名词干为“-penem”的药品是A)-西泮B)头孢-C)-培南D)-普利E)-伐他汀答案:C解析:本题中的词干都需要记忆。
A.-西泮--azepamB.头孢--cef-C.-培南---penemD.-普利---pril5.[单选题]应用地高辛或其他强心苷期间,输入大剂量葡萄糖时应同时注意A)补钾B)补钠C)补钙D)补镁E)补锌答案:A解析:氯化钾用于防治低钾血症,治疗洋地黄中毒引起的频发性、多源性早搏或快速心律失常。
6.[单选题]患者,男,66岁,三年前有过缺血性脑卒中病史,该患者二级预防用药中,不包括A)胞二磷胆碱B)阿司匹林C)阿托伐他汀D)缬沙坦E)双嘧达莫答案:A解析:胞二磷胆碱是神经保护剂,不属于二级预防用药。
骨髓涂片和骨髓活检在再生障碍性贫血患者诊断中的比较分析目的:研究骨髓涂片和骨髓活检在再生障碍性贫血患者中的诊断意义。
方法:对23例再生障碍性贫血患者的骨髓涂片和骨髓活检资料进行回顾性分析。
结果:骨髓活检中的细胞增生程度显著低于骨髓涂片的有核细胞增生程度,骨髓活检对巨核系观察优于骨髓涂片(P<0.01)。
结论:骨髓活检对于提升再生障碍性贫血的诊断准确性有重要的作用。
标签:骨髓涂片;骨髓活检;再生障碍性贫血;诊断再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是由物理、化学、生物因素或不明原因引起的一种获得性骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血细胞增生低下、全血细胞减少,以及贫血、感染、出血,抑制细胞免疫治疗有效[1]。
目前国际上常用诊断标准为Cammita标准,而国内一般使用的则是基于Cammita标准及Baciglupo超重型AA标准而制定的改良诊断标准。
这些标准均是以形态学为诊断基础[2]。
故笔者着眼于骨髓涂片及骨髓活检对AA疾病特点进行比较分析,现报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料病例检索2011年10月-2014年12月笔者所在医院360例血细胞减少(单系、二系或三系)患者资料,对诊断为AA患者的资料进行分析,AA的诊断标准参照张之南等[3]主编的血液病诊断及疗效标准。
收集23例AA患者,其中男13例,女10例,年龄3~60岁,初诊时的临床资料:血细胞计数、网织红细胞计数以及骨髓涂片细胞学检查和骨髓活检结果。
1.2 方法(1)骨髓涂片检查:用骨穿针于胸骨取材,骨穿针固定于骨面后,拔出针芯,接干燥注射器,取0.2 ml骨髓液涂片,行瑞氏染色后进行观察。
(2)骨髓活检检查:用国产B65201骨髓活检针,取材于髂后上棘,环钻法切取骨髓组织2 cm,4%甲醛固定2 h,2%硝酸脱钙,石蜡包埋,3 μm厚切片,常规HE染色,另切取5 μm厚切片,行Gomori网状纤维染色。
(3)染色体核型分析:肝素抗凝4 ml 骨髓标本,有核细胞计数后按2×106/ml细胞密度接种于含20%胎牛血清的RPMI 1640培养基中,37 ℃培养24 h,加秋水仙碱作用1 h,经低渗、预固定、固定液制成细胞悬液,制片R显带染色,根据《人类细胞遗传学国际命名体制(ISCN 1995)》进行核型描述。
第14卷 第3期2023年5月Vol. 14 No.3May 2023器官移植Organ Transplantation ·综述·重型再生障碍性贫血的治疗与造血干细胞移植李燕娟 张连生 李莉娟【摘要】 重型再生障碍性贫血(SAA )是由多种病因导致的重度骨髓造血功能衰竭综合征,临床以严重的贫血、感染、出血为主要特征。
SAA 发病机制复杂,至今尚未完全明了。
SAA 起病急,病情重,病情进展快,目前随着对SAA 的深入研究以及诊疗水平的提高,对于其治疗策略也发生了改变。
从经典的免疫抑制治疗,即主要以抗胸腺细胞球蛋白和环孢素为基础的治疗方案,到血小板生成素受体激动剂的应用及以异基因造血干细胞移植等为基础的联合治疗方案,均不同程度促进SAA 患者的造血功能重建,极大改善其生存及预后,成为当下SAA 治疗的研究热点。
本文结合国内外文献对SAA 治疗的新进展进行综述。
【关键词】 重型再生障碍性贫血;免疫抑制疗法;异基因造血干细胞移植;单倍体造血干细胞移植;脐血造血干细胞移植;抗胸腺细胞球蛋白;艾曲波帕;西罗莫司;阿仑单抗;环磷酰胺【中图分类号】 R617,R551,R556.5 【文献标志码】A 【文章编号】1674-7445(2023)03-0017-07【Abstract 】 Severe aplastic anemia (SAA) is a severe bone marrow failure syndrome caused by multiple causes, which is clinically manifested with severe anemia, infection and bleeding. The complex pathogenesis of SAA has not been fully understood. SAA is characterized with acute onset, severe disease condition and rapid progression. At present, with the in-depth study of SAA and the improvement of diagnosis and treatment, the therapeutic strategy for SAA has been evolved from classical immunosuppressive therapy based on antithymocyte globulin and cyclosporine to the application of thrombopoietin receptor agonist and combined treatment based on allogeneic hematopoietic stem cell transplantation, which may promote the reconstruction of hematopoietic function of SAA patients to varying degree and significantly improve survival and clinical prognosis, becoming the research hotspot of SAA treatment. In this article, new advances in the treatment of SAA at home and abroad were reviewed.【Key words 】 Severe aplastic anemia; Immunosuppressive therapy; Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation; Haploidentical hematopoietic stem cell transplantation; Umbilical cord blood transplantation; Antithymocyte globulin; Eltrombopag; Sirolimus; Alemtuzumab; CyclophosphamideTreatment of severe aplastic anemia and hematopoietic stem cell transplantation Li Yanjuan, Zhang Liansheng, Li Lijuan. Department of Hematology, Lanzhou University Second Hospital, the Second Clinical Medical College of Lanzhou University, Lanzhou 730000, China Correspondingauthors:LiLijuan,Email:*******************ZhangLiansheng,Email:****************.cnDOI: 10.3969/j.issn.1674-7445.2023.03.017基金项目:国家血液系统疾病临床医学研究中心委托课题(2021WWA01);甘肃省科技计划项目(21JR11RA104);兰州市科技计划项目(2020-ZD-99);兰州大学第二医院萃英科技创新项目(CY2017-ZD04、CY2019-MS14)作者单位:730000 兰州,兰州大学第二医院血液科 兰州大学第二临床医学院作者简介:李燕娟(ORCID :0009-0004-5296-735X ),硕士研究生,研究方向为血液系统疾病的免疫机制,Email :2377503437@通信作者:李莉娟(ORCID :0000-0001-6456-0152),教授,主任医师,研究方向为血液系统疾病的免疫发病机制、精准干预、造血干细胞移植及pDC 疫苗技术的研发,Email :*******************;张连生(ORCID :0000-0001-6444-6421),教授,主任医师,研究方向为血液疾病及各类肿瘤的免疫发病机制及精准干预、细胞工程及细胞免疫治疗研究,Email :****************.cn李燕娟等.重型再生障碍性贫血的治疗与造血干细胞移植第3期·443·再生障碍性贫血是一种以全血细胞减少为特征的造血衰竭性疾病,有出血和感染的风险。
慢性髓劳(慢性再生障碍性贫血)中医诊疗方案(2017年版)一、诊断(一)疾病诊断1.中医诊断标准参照国家重点专科髓劳病协作组2009年制定的慢性髓劳(慢性再障)诊断标准。
(1)慢性再生障碍性贫血病史。
(2)症状: 多有面色白、心悸气短、头晕乏力,脉沉细无力或沉细数。
2. 西医诊断标准参照《血液病诊断及疗效标准》第三版(张之南、沈悌主编,科学出版社,2007年)慢性再生障碍性贫血诊断标准。
(1)临床表现:发病较急性再障缓慢,贫血、感染、出血症状相对较轻。
(2)血常规检查:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、中性粒细胞及血小板减低,但达不到重型再障程度。
(3)多部位骨髓穿刺:三系或两系减少,至少一个部位增生不良,如增生活跃,则淋巴细胞相对增多,巨核细胞明显减少。
骨髓小粒中非造血细胞(如脂肪细胞等)增加。
(二)证候诊断1.肾阴虚证:面色苍白、心悸气短、头晕乏力,手足心热,潮热盗汗,口干但不思饮,尿黄,舌边尖稍红,苔薄少津或少苔,脉细数。
2.肾阳虚证:面色㿠白、心悸气短、头晕乏力,形寒肢冷,面色㿠白,食少便溏,舌体胖大边有齿痕,苔白滑,脉沉弱。
3.肾阴阳两虚证:面色白、心悸气短、头晕乏力,时冷时热,自汗盗汗,食少纳呆,腰膝酸软,遗精滑泄,舌淡苔薄白或无苔,脉沉细无力或沉细数。
二、治疗方法(一)辨证论治1.肾阴虚证治法:滋阴益肾,填精益髓(1)推荐方药:左归丸加减。
熟地黄、山萸肉、怀山药、制首乌、女贞子、旱莲草、菟丝子、补骨脂、仙鹤草、阿胶(烊化)等。
或具有同类功效的中成药。
(2)中药泡洗技术:采用具有滋阴益肾,填精益髓功效的中药煎煮,洗按足部,每日一次,每次15~30分钟,水温宜在37~40℃,浸泡3~5分钟后,再逐渐加水至踝关节以上,水温不宜过高,以免烫伤皮肤。
2.肾阳虚证治法:温肾壮阳,填精益髓(1)推荐方药:右归丸加减。
熟地黄、山萸肉、怀山药、制首乌、茯苓、黄精、菟丝子、补骨脂、仙灵脾、巴戟天、锁阳、肉桂、黄芪、鹿角胶等。
再生障碍性贫血病因病理、临床表现及诊断要点再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA,再障)是由于多种病因引起的造血干细胞及造血微环境的损伤,红骨髓被脂肪所替代,骨髓造血功能衰竭,临床上以全血细胞减少为特征的一组综合征。
再障又名“不增生性贫血”、“低增生性贫血”、“再生不能性贫血”、“再生低下性贫血”、“骨髓功能衰竭症”等。
根据我国21省(市)、自治区的调查,年发病率为0.74/10万人口,其中急性再障0.14 /10万人口,慢性再障为0.60/10万人口;各年龄组均可发病,但慢性再障在老年期增高;北方的发病率略高于南方;我国和亚洲其他国家统计性别比例均是男性多,而欧美国家男女相仿,瑞典1.3/10万人。
近年来,随着对再障认识的逐步深入及诊疗技术的不断改进,对再障的治疗已积累了一定的经验。
再障多属中医学中“虚劳”、“血枯”、“血证”、“温毒”等范畴。
【病因病理】一、西医再障分先天性和获得性两大类,获得性居绝大多数,先天性再障甚罕见。
1.病因 下列因素可能导致获得性再障的发生:①化学因素(包括化学药品和化学物品):导致再障的化学药品可分为两类:一类与剂量有关,如抗肿瘤药,接受了足够剂量,一般人都会引起骨髓抑制,导致本病的发生;另一类与其剂量关系不大,而与个体敏感性有关。
据有关资料表明,此类药物超过50种之多,如氯霉素是最常见的一种,对极少数可造成不可逆的骨髓再生障碍,与剂量及服药时间无关,主要是个体敏感性所致,是由于氯霉素影响了骨髓细胞脱氧核糖核酸的合成所造成的。
虽然发病率很低,但死亡率很高,约为80%,应高度警惕,②物理因素:各种电离辐射,如X线、放射性核素等,超过一定剂量时,将直接损伤多能干细胞或造血微环境。
如强直性脊柱炎放疗后再障发生率比对照组高40倍。
③生物因素:包括细菌(伤寒杆菌、白喉杆菌等)、病毒(肝炎病毒、流感病毒等)、寄生虫(血吸虫、钩虫等)。
④其他方面:如免疫因素、遗传因素、慢性肾炎、腺垂体功能减退、某些恶性肿瘤、部分阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)等,也可引起本病的发生。
临床血液学检验技术课程中“再生障碍性贫血”课堂设计与教学体会作者:许涛张英杰郝艳梅禹莉徐慧马芳曹蕴李玉云来源:《右江医学》2021年第10期【关键词】临床血液学检验;再生障碍性贫血;课堂设计;教学体会中图分类号:R-05 文献标志码:B DOI:10.3969/j.issn.1003-1383.2021.10.018临床血液学检验技术是医学检验技术专业的主干专业课程,主要是以临床血液病为研究对象,涵盖化学、物理、免疫和分子生物学等检验技术和方法,为临床血液病的诊断、治疗和预后判断提供实验依据[1]。
临床血液学检验技术是一门多学科交叉课程,具有较强的理论性和实践性,是医学检验技术所有专业课程中与临床实践关联性最为紧密的综合性临床学科[2]。
课程中涉及大量的血液和骨髓细胞形态学知识和血液系统疾病相关知识,被学生公认为学习难度最大的专业课程之一[3]。
临床血液学检验技术课程主要培养学生掌握造血和血液基本理论知识,血细胞形态学相关检验技术能对红细胞疾病、白细胞疾病、血栓与出血疾病等进行鉴别诊断[4]。
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是常见红细胞疾病之一,由多种因素导致的骨髓造血功能衰竭引起的一组造血干细胞疾病。
在我国年发病率为0.74/10万人口,可发病于各年龄组和性别[5]。
由于再生障碍性贫血的发病机制尚不十分明确,以及骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)等其他疾病也可表现为全血细胞减少,需要与再生障碍性贫血鉴别。
因此,学生在校期间掌握再生障碍性贫血基础理论及检验技术,为以后从事临床检验工作奠定坚实的基础。
本研究以临床血液学检验技术课程中“再生障碍性贫血”为例,從教学背景与学情分析、临床案例导入新课程、课程思政和回归教育本质等方面介绍,为临床血液学检验技术课堂教学提供新的思路和参考。
探索出一种以教师和学生为共同主体的教学模式,将学生融入课堂中,成为课堂教学不可分割的一部分,充分调动学生学习主动性,提高教学效果,师生共同教好和学好这门课程。