脑室脉络丛黄色肉芽肿课件
- 格式:ppt
- 大小:2.01 MB
- 文档页数:18
[病例学习]儿童颅内黄色肉芽肿
男,13岁
主诉:多饮多尿9年余
入院检查:头MRI提示右侧中颅窝占位鞍区MRI提示垂体后叶短T1信号消失
影像表现:右侧颞叶见异常信号病灶,呈圆形,形态规则,边界清楚,病灶呈等T1等T2信号,信号均匀,病灶周边见环形轻度水肿带,DWI病灶无高信号表现,增强扫描病灶呈均匀明显强化。
术后病理:符合幼年性黄色肉芽肿
幼年性黄色肉芽肿,juvenile xanthogranuloma,JXG
又称幼年性黄瘤、痣样黄瘤、痣样黄色内皮细胞瘤
多发生与婴幼儿及儿童。
JXG归类于组织细胞增生症,组织细胞增生症分为朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)和非LCH两种,JXG为非LCH中最常见的疾病
主要累及皮肤
系统性JXG是指发生于除皮肤外其他组织或器官的JXG,可伴发或不伴发皮肤改变,常见受累部位为(皮肤外的)深部软组织、脑、肝、脾及眼等
发生于中枢神经的JXG主要表现为多发性、弥漫性的颅内损害或局限性孤立性肿块
中枢神经系统JXG在MRI上呈T1WI等或稍低信号,T2WI等/高/低信号,增强后明显均匀强化。
侧脑室脉络丛黄色肉芽肿的MRI表现王志辉ꎬ张振勇漯河医学高等专科学校第一附属医院漯河市中心医院影像科㊀河南㊀漯河㊀462000㊀㊀ʌ摘㊀要ɔ㊀目的㊀探讨脉络丛黄色肉芽肿的MRI表现ꎮ方法㊀回顾性分析23例诊断为脉络丛黄色肉芽肿患者的MRI形态及信号表现特征ꎮ结果㊀23例脉络丛黄色肉芽肿均位于侧脑室三角区ꎬ双侧发病ꎮMRI表现为病灶边界清晰ꎬT1WI均呈低信号ꎬT2WI均呈高信号ꎬDWI均呈高信号ꎬADC图呈低信号ꎬ增强检查病灶边缘可见轻度或中度强化ꎬ中心均无强化ꎮ结论㊀脉络丛黄色肉芽肿主要见于中老年人ꎬ常位于侧脑室三角区ꎬ多为双侧发病ꎮDWI病灶多呈高信号ꎬADC图呈低信号ꎬDWI对病变的诊断及鉴别诊断有很大价值ꎮʌ关键词ɔ㊀侧脑室ꎻ脉络丛ꎻ黄色肉芽肿ꎻ磁共振成像中图分类号:R739.41ꎻR445.1㊀㊀㊀文献标识码:A㊀㊀㊀文章编号:1006 ̄9011(2019)10 ̄1645 ̄03ConverntionalMRImanifestationsofchoroidplexusxanthogranulomaWANGZhihuiꎬZHANGZhenyongDepartmentofImagingꎬTheFirstAffiliatedHospitalꎬLuoheMedicalCollegeꎬLuohe462000ꎬP.R.ChinaʌAbstractɔ㊀Objective㊀ToinvestigatetheMRImanifestationsofchoroidplexusxanthogranuloma.Methods㊀TheMRImor ̄phologyandsignalcharacteristicsof23casesdiagnosedwithchoroidplexusxanthogranulomawereretrospectivelyanalyzed.Re ̄sults㊀23patientswithchoroidplexusxanthogranulomawerelocatedinlateralventricletriangleꎬallpatientshadlesionsinbilat ̄eralventricles.TheMRIfeaturesoflesionswerewell ̄definedꎬhypointensityonT1WIꎬhyperintensityonT2WIꎬhyperintensityonDWIandhypointensityonADCꎬmildmarginalenhancementaftercontrastadministrationꎬnoenhancementcouldbefoundincen ̄tralareaoflesion.Conclusion㊀Choroidplexusxanthogranulomawasmainlyfoundinmiddle ̄agedandelderlypeopleꎬmainlylo ̄catedinlateralventricletriangleꎬbilaterallesionsweremostfrequentlyseen.HyperintensitywasshownonDWIꎬhypointensitywasshomonADCꎬDWIprovidedahelpfulinformationinthediagnosisanddifferentialdiagnosisofthedisease.ʌKeywordsɔ㊀LateralventriclesꎻChoroidplexusꎻXanthogranulomaꎻMagneticresonanceimaging㊀㊀脉络丛黄色肉芽肿(xanthogranulomaꎬXG)较为罕见ꎬ是位于脉络丛的良性病变ꎬ好发于侧脑室和第三脑室ꎬXG是特发性的ꎬ大部分患者是无症状的ꎬ尸检时的发病率约为1.6%~7.0%[1]ꎮ目前国内外对XG影像学表现的文献报道较少ꎮ随着高场MRI的广泛应用ꎬ临床发现XG的病例越来越多ꎮ本文搜集整理本院23例XG的MRIꎬ旨在提高对XG的认识ꎮ1㊀资料与方法1.1㊀一般资料收集本院2014年11月~2018年3月脉络丛黄色肉芽肿患者23例ꎬ其中男性13例ꎬ女性10例ꎬ年龄37~84岁ꎬ平均年龄53.8岁ꎮ本组23例均发生于侧脑室三角区ꎬ其中2例为单侧ꎬ其余21例均为作者简介:王志辉(1973 ̄)ꎬ男ꎬ河南漯河人ꎬ大学本科ꎬ学士ꎬ副主任医师ꎬ主要从事影像诊断与教学工作双侧ꎮ所有病例均行MRI常规检查ꎬ其中16例加做MR增强扫描ꎮ随访观察3年的6例ꎬ每年定期复查一次ꎮ本组患者中17例均以头晕不适就诊ꎬ其它患者均无明显异常症状ꎮ1.2㊀检查方法采用美国通用公司生产的GEHdeSigna1.5T或GEDiscovery7503.0T超导型MR仪ꎬ头颈联合线圈ꎮ患者仰卧ꎬ头先进ꎬ常规扫描横轴位:T1 ̄flair(TR1500msꎬTE24ms)ꎬT2WI(TR5400msꎬTE115ms)ꎬT2 ̄flair(TR7600msꎬTE140ms)ꎬFOV24cmˑ24cmꎬ层厚6mmꎬ层距1mmꎬNEX1ꎻDWI:b=1000s/mm2ꎬTR6000msꎬTEMinimum(71ms)ꎬFOV24cmˑ24cmꎬ层厚5mmꎬ层距1mmꎬNEX2ꎬ并测量表观扩散系数(apparentdiffusioncoefficientꎬADC)ꎻ矢状位:T2WI(TR4400msꎬTE100ms)ꎬFOV25cmˑ25cmꎬ层厚5mmꎬ层距1mmꎬNEX1ꎮMRI增强行横轴位㊁冠状位及矢状位T1WI扫描ꎬ扫描参数同平5461医学影像学杂志2019年第29卷第10期㊀JMedImagingVol.29No.102019图1㊀女ꎬ37岁ꎮMRI右侧脑室三角区内见一类圆形结节影ꎬ边界清晰ꎬ信号基本均匀ꎮ图1aT1WI呈等低信号ꎮ图1bT2WI呈高信号ꎮ图1cT2 ̄FLAIR呈稍高信号ꎮ图1dDWI呈高信号ꎮ图1eADC图呈稍低信号ꎬADC值约为1.98ˑ10 ̄3mm2/sꎮ图1fGd ̄DTPA增强T1WI病灶无明显强化㊀图2㊀男ꎬ84岁ꎮMRI双侧脑室三角区内均见一类圆形结节影ꎬ边界清晰ꎬ信号不均匀ꎮ图2aT1WI呈等低信号ꎮ图2bT2WI呈高信号ꎮ图2cT2 ̄FLAIR呈稍高信号ꎮ图2dDWI呈高信号扫ꎬ对比剂为钆喷替酸葡甲胺(Gd ̄DTPA)ꎬ剂量为0.1mmol/kgꎬ注射流率2~3ml/sꎮ1.3㊀影像评价方法23例患者MRI均由两名(或以上)高年资医师独立阅片㊁诊断ꎬ结果不一致时ꎬ多人会诊㊁讨论㊁最终诊断ꎮ其中6例随访患者MRI资料均与PACS存储图像对比ꎮ2㊀结果㊀㊀本组23例脉络丛黄色肉芽肿患者MRI均清晰显示ꎬ所有病例均呈类圆形或类椭圆形ꎬ边缘锐利ꎬ信号欠均匀ꎬ大小约1.7~5.8cm不等ꎮ23例患者病变在T1WI均呈低信号为主(图1aꎬ2a)ꎬ等于或稍高于脑脊液信号ꎬT2WI呈高信号(图1bꎬ2b)ꎬ等于或略低于脑脊液信号ꎬT2 ̄FLAIR呈稍高信号(图1cꎬ2c)ꎬDWI呈高信号(图1dꎬ2d)ꎬADC图呈低信号(图1e)ꎬ测病变ADC值范围为1.63ˑ10 ̄3~3.12ˑ10 ̄3mm2/sꎬ平均ADC值为(2.08ʃ0.63)ˑ10 ̄3mm2/sꎮMRI增强检查病灶无强化或边缘呈轻度或中度强化ꎬ中心区均无强化(图1f)ꎮ其中6例随访患者3年内每年复查MRI表现与前期对比无明显变化ꎮ3㊀讨论㊀㊀脉络丛黄色肉芽肿是良性病变ꎬ较为罕见ꎮ好发于侧脑室㊁三脑室ꎬ在颅内其他部位也有发生ꎬ如鞍上池㊁岩骨㊁中耳和鼻旁窦[1]ꎮ关于脉络丛黄色肉芽肿的发病机制仍存在争议ꎬFergusonC[2]认为脉络丛上皮细胞脱屑后通过破裂的基底膜进入脉络丛间质ꎬ随着退变的进展ꎬ上皮细胞脂质含量逐渐累积ꎬ脂质细胞分解释放额外的脂质ꎬ引发一种噬细胞反应ꎬ进一步增加黄色肉芽肿的进展ꎮ一些黄色肉芽肿与退行性变有关[3]ꎬ常伴有神经组织的脱髓鞘ꎬ会像肿瘤一样ꎬ但没有肿瘤的特性ꎮChenY[4]认为:出血是形成黄色肉芽肿的一个因素ꎮ目前ꎬXG被称为胆固醇肉芽肿ꎬ病灶相当牢固ꎬ界限分明ꎬ容易与周围组织分离[5]ꎮXG并非真正肿瘤ꎬ由胆固醇结晶和炎性细胞组成ꎬ如泡沫细胞㊁组织细胞㊁多核异物巨细胞㊁含铁血黄素和纤维增生[1ꎬ6]ꎮ继发性的改变ꎬ比如内出血ꎬ纤维化或局灶性钙化也可能发生[7]ꎮXG是特发性的ꎬ通常无症状ꎬ在尸检时的发生率约为1.6%~7%[1]ꎮ大多数有症状的患者与第三脑室病变有关ꎬ主要导致阻塞性脑积水[7]ꎮ本组23例患者中17例以头晕不适就诊ꎬ所有患者的症状均非XG引起ꎬ其它5例均无明显异常症状ꎮ国外报道[6]XG的患病率的高发年龄为20~40岁ꎮ国内朱红春[8]报道XG常发生于老年人ꎮ本组236461医学影像学杂志2019年第29卷第10期㊀JMedImagingVol.29No.102019例患者年龄37~84岁ꎬ平均年龄53.8岁ꎬ其中22例为双侧发病ꎬ余2例为单侧ꎮ认识XG的影像学特点有助于鉴别脑室其它疾病ꎬ以免误诊给患者带来不必要的外科手术ꎮ本组23例脉络丛黄色肉芽肿患者MRI均有清晰显示ꎬ所有病例均呈类圆形或类椭圆形ꎬ边缘锐利ꎬ信号欠均匀ꎬ大小约1.7~5.8cm不等ꎮXG病灶的成分决定其在MRIT1WI信号可能较复杂ꎬT2WI表现为等或高信号ꎮ本组23例患者XG病灶在MRIT1WI呈等于或稍高于脑脊液信号ꎬT2WI呈等或略低于脑脊液信号ꎬT2 ̄FLAIR呈等或稍高信号ꎮ由于XG病灶内含有较丰富的胆固醇结晶ꎬ扩散受限ꎬ于DWI表现为高信号ꎬADC图像呈低信号ꎬADC值减低范围为1.63ˑ10 ̄3~3.12ˑ10 ̄3mm2/sꎬ平均ADC值为(2 08ʃ0.63)ˑ10 ̄3mm2/sꎮMRI增强检查病灶无强化或边缘呈轻度或中度强化ꎬ中心均无强化ꎬ一般认为是XG周围包绕的脉络丛强化所致ꎮ其中6例患者随访3年内每年复查MRI表现与前期对比无明显变化ꎮXG需要与发生于侧脑室三角区的其他病变鉴别ꎬ主要包括:1)神经上皮囊肿:常表现为类圆形囊性病灶ꎬ与脑脊液相似ꎬ信号均匀ꎬ囊壁菲薄且均匀ꎬ扩散不受限ꎬ增强无强化ꎻ2)侧脑室内脑膜瘤:多见于成年女性ꎬ肿瘤信号多均匀一致ꎬ边界清晰ꎬ瘤周无或轻度水肿ꎬ增强呈明显均匀强化[9]ꎻ另外需鉴别脉络膜丛乳头状瘤以及脉络膜丛癌㊁转移㊁室管膜瘤㊁毛细胞性星形细胞瘤ꎬ它们通常出现在年龄更小的患者身上ꎬ增强扫描一般呈较明显强化ꎮ本文资料样本量较少ꎬ23例患者均无手术病理证实ꎬ但根据国内外研究报道的影像学特点ꎬMRI对XG的诊断符合率是比较高的ꎮ综上所述ꎬ侧脑室脉络丛黄色肉芽肿并不罕见ꎬ多见于50~80岁患病ꎬ常无症状ꎬ是脉络丛的良性退行性病变ꎮXG边界清晰ꎬ常位于侧脑室三角区ꎬ多为双侧发病ꎬ表现为圆形或类圆形结节ꎬ边缘锐利ꎬMRIT1WI呈等或低信号ꎬT2WI呈等或高信号ꎬDWI呈高信号ꎬADC图呈低信号ꎮMRI对病变的诊断及鉴别诊断有很大价值ꎮ参考文献:[1]MoreauEꎬLefrancqTꎬSaint ̄MartinP.Incidentalbilateralxan ̄thogranulomaofthelateralventriclesatautopsy ̄acasereport[J].ForensicLegMedꎬ2013ꎬ20(6):647 ̄649. [2]FergusonCꎬWallingSꎬEastonAꎬetal.Fourthventriclecho ̄roidplexusxanthogranulomacausinghydrocephalus[J].CanJNeurolSciꎬ2015ꎬ42(6):454 ̄456.[3]CraigFergusonꎬSimonWallingꎬAlexanderEastonꎬetal.Fourthventriclechoroidplexusxanthogranulomacausinghydrocephalus[J].CanJNeurolSciꎬ2015ꎬ42(6):454 ̄456. [4]ChenYꎬHamiltonAMꎬParkinsKMꎬetal.MRIandhistopatho ̄logicstudyofanovelcholesterol ̄fedrabbitmodelofxanthogranu ̄loma[J].JMagnResonImagingꎬ2016ꎬ44(3):673 ̄682. [5]BenNsirAꎬThaiQAꎬChaiebLꎬetal.Calcifiedsuprasellarxanthogranulomapresentingwithprimaryamenorrheaina17yearoldgirl:casereportandliteraturereview[J].WorldNeurosurgꎬ2015ꎬ84(3):866 ̄870.[6]EmonSTꎬOzturkEꎬMericKꎬetal.Symptomaticbilateralxan ̄thogranulomaofthechoroidplexus[J].JNeurosciRuralPractꎬ2017ꎬ8(1):123 ̄126.[7]SelinTuralEmonꎬErekOzturkꎬKaanMericlꎬetal.Symptomat ̄icbilateralxanthogranulomaofthechoroidplexus[J].JournalofNeurosciencesinRuralPracticePublishedbyWoltersKluwer ̄Medknowꎬ2017ꎬ8(1):123 ̄126.[8]朱红春ꎬ黄飚ꎬ杜中立ꎬ等.脉络丛黄色肉芽肿的常规MRI及DWI表现[J].放射学实践ꎬ2016ꎬ31(5):393 ̄396. [9]揭平平ꎬ耿道颖ꎬ刘勇ꎬ等.侧脑室脑膜瘤的磁共振表现[J].医学影像学杂志ꎬ2014ꎬ24(10):1688 ̄1691.(收稿日期:2018 ̄09 ̄06)(上接1639页)[8]刘兴利ꎬ薛静ꎬ高培毅ꎬ等.烟雾病血管重建术前与术后脑灌注成像的研究进展[J].中国脑血管病杂志ꎬ2015ꎬ12(11):608 ̄611.[9]申伟ꎬ陈谦ꎬ黄伟ꎬ等.应用CT灌注成像评价脑血管重建术对烟雾病患者短期脑血流的影响[J].中国脑血管病杂志ꎬ2014ꎬ11(1):23 ̄27.[10]章梦薇ꎬ高思佳ꎬ王忠辉ꎬ等.最大斜率法与去卷积算法在64层螺旋CT脑灌注后处理中的应用比较[J].中国医学影像技术ꎬ2009ꎬ25(3):505 ̄508.(收稿日期:2018 ̄08 ̄02)7461医学影像学杂志2019年第29卷第10期㊀JMedImagingVol.29No.102019。