Chiari畸形
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・3648・ 现代中西医结合杂志Modern Journal of Integrated Traditional Chinese and Western Medicine 2010 Oct,19(28)
损伤、跳高运动员膝、关节腔内游离体等疾病临床症状相似。
本症最易误诊为膝关节半月板损伤,本组首诊医师85%误为
半月板损伤。半月板损伤患者多有膝关节外伤史,临床表现
为膝关节肿胀、疼痛,活动时可有交锁或弹响,膝无力和打软
腿,关节隙压痛及突出是半月板损伤的重要特征。内侧关节
间隙压痛明显,有时可能摸到关节间隙深处肿胀、增厚、隆起
突出而无囊性感,为内侧半月板损伤;反之为外侧半月板损
伤。股四头肌萎缩亦是半月板损伤特点,MRI可清晰显示有
无半月板损伤、范围及类型,对髌股不稳及髌骨软化可明确显
示。内侧副韧带损伤:临床表现为内侧关节间隙局限性疼痛,
沿侧副韧带走行,带有明确的 痛,肿胀多位于皮下,外翻应
力试验(+)。关节腔内游离体:临床表现为急性绞锁,多数 稍加屈伸关节绞锁即可解除,绞锁部位经常移动变化,在绞锁
附近区可触及滑动的游离体。半月板囊肿:常与半月板撕裂 并存,在膝关节伸膝时囊肿向外突出明显,屈膝时突出物消
失,MRI示囊性肿物,部分呈多房性 。
总之,MRI具有良好的软组织分辨率,不仅能明确显示滑
膜皱襞的存在,而且能显示滑膜皱襞肿胀、关节软骨损伤、关 节积液等一系列征象,是诊断滑膜皱襞的重要检查方法,能进
一步确诊滑膜皱襞综合征,在进一步治疗前行MRI检查可避 免关节腔造影cT和关节镜等有创性检查 。 。由于本病大
多数患者保守治疗可获得良好疗效,如疗效不佳需关节镜或
传统手术直接切除增生肥厚的滑膜皱襞,MRI可指导关节镜
在临床中的合理运用。 [ 参 考 文 献 ]
[1]Thomas HB.骨骼肌肉系统影像诊断手册[M]邹学农,杨建 勇,译.2版.北京:人民卫生出版社,2009:186 [2] Berquist FH.肌肉骨骼系统磁共振成像[M].程敬亮,祁吉,史 大鹏.译4版.郑州:郑州大学出版社,2004:395 [3] 郝文静,王峻,牛金亮.膝关节髌内侧滑膜皱襞的MR1表现[J].基
第 1 页 Arnold-Chiari畸形的诊断
*导读:小脑扁桃体下疝畸形是指小脑扁桃体下疝到椎管内或伴延髓和第四脑室延长下移,从而引起一系列症状;又称Arnold-Chiari畸形。……
前被普遍接受的诊断标准是MRI扫描矢状位上一侧或双侧小脑扁桃体下疝超过枕大孔缘5mm以下,根据影象学结合临床表现
(头痛、后脑结构受压、脊髓症状、脑积水等 )不难做出诊断。然而随着MRI的广泛应用,发现许多无症状的小脑扁桃体下疝
(超过正常诊断标准5mm),Meadows等通过对22591例行颅颈交界病人的MRI资料分析,发现符合ACM诊断标准的有175例,而其中25例 (14%)属于无症状患者,两组年龄分布上不存在显著性差异,对于该类病人的自然病史 (以后是否会出现典型的临床表现 )还有待进一步研究 ,作者认为对该类病人的处理需谨慎行事,可以给予观察,定期行影象学检查,除非合并有脊髓空洞和后颅窝其他的骨性畸形以及MRI发现存在有脑脊液的流体动力学异常 (预示着出现脊髓空洞的可能性较大 )。已有作者观察到ACM/SM的自然缓解,认为对于隐匿性或只有轻微临床症状的病人严密的随访观察或许是恰当的,特别是对于儿童。尽管有许多研究证实后颅窝以及枕大池容积在该病病人中明显小于正常人,但由于该病往往合并有其他的颅底畸形,后颅窝容积在该病诊断中的作用目前还没有统一的标准,有作者认为如果病人枕大 第 2 页 孔直径小于19mm时,几乎无一例外会出现临床症状。
Chiari畸形的临床表现根据主要症状及体征大体可分为四种综合征侯群。
1.枕颈区压迫综合征:由于小脑扁桃体下疝,颅神经根和颈神经根受压,可以引起头痛、声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限。
2.脊髓中央受损综合征:因延髓上颈段受压,可出现肢体运动障碍;偏瘫和四肢瘫、四肢感觉障碍,合并脊髓空洞时可出现感觉分离(即痛温觉消失,触觉正常)或双上肢肌萎缩等。
四川医学2011年12月第32卷(第12期)Sichuan Medical Journal,2011,Vo1.32, .12 ・1969・
Chiari畸形/脊髓空洞伴发脊柱侧凸的临床治疗
林智,周锐先,昝中学,杨 勇,陈浩贤,吕 磊,{饶书城{
(成都现代医院神经外科,骨科,四川成都610041) 论著
【摘要】 目的探讨Chiari畸形/脊髓空洞伴发脊柱侧凸的临床诊治,并分析手术疗效。方法16例Chiari畸形/脊
髓空洞伴发脊柱侧凸患者的治疗方案分为两组:A组后颅窝减4/脊髓空洞引流术加支具矫形(6例);B组后颅窝减4/
脊髓空洞引流术加脊柱侧凸手术矫形(10例)。结果全部手术均顺利完成,术后无神经并发症,术后恢复平稳;患者的
肌力,痛温觉均有不同程度的好转,脊髓空洞缩小,A组脊柱侧凸畸形无明显加重,B组脊柱侧凸平均矫正率胸弯73.2%,
腰弯61.7%。矫正率丢失小。结论Chiari畸形/脊髓空洞伴发脊柱侧凸一期或短时间内分期行后颅窝减4/脊髓空洞
引流术加脊柱侧凸矫形术是可行的。不增加神经并发症的发生率,不会影响矫形的结果。
【关键词】Chiari畸形;脊柱侧凸;脊髓空洞;后颅窝小骨窗减压;矫形术
【中图分类号】R 744.4 【文献标识码】A 【文章编号】 10044)501(2011)12—1969-03
Diagnosis and treatment of Chiari malformation and syringomyelia complicated with scoliosis.LIN Zhi,ZHOU Rui—xian,ZAN Zhong・xue,et a1.Chengdu Modern Hospital,Chengdu,Sichuan 610041,China
【Abstract】0bjective To discuss the diagnosis and treatment of Chiari malformation and syringomyelia complicated with
犬奇亚里样畸形
犬奇亚里样畸形(Chiari-malformation)也被称为后枕骨畸形症候群,和脊髓空洞症通常一起发生,但也可单独发生。上枕骨先天性发育低下,导致颅后窝体积减小,使得小脑疝入枕骨大孔。或者小脑被包裹在畸形且不平滑的骨结构内。
该病最常见于玩具犬和小型犬,特别是查理王小猎犬。患犬发病时间为6个月到10岁之间。临床症状可能为急性或慢性。当动物仅发生奇亚里畸形时,临床症状通常为神经性疼痛症候群,主要集中在颈椎区域。患犬可能会在没有受到明显刺激的情况下,或在主人触摸到颈部、肩部时候突然尖叫。研究中,一些动物也会出现搔抓脸部、啃咬肢体或无法耐受颈圈或触摸等感觉异常,在紧张或兴奋期间尤为明显。
最好的诊断方式是MRI。影像学异常包括:小脑经由枕骨大孔疝脱、上枕骨小脑压痕,以及神经孔阻塞伴随颅颈交界处蛛网膜下腔阻塞。此外,还能看到明显的脑干扭结。
在无症状或表现轻度、非进展型症状的患犬,可能不需要治疗。对于表现疼痛、严重神经症状或渐进性症状的患犬,可以使用内科或手术治疗。内科治疗一般包括:止痛药物和减少脑脊液生成的药物。呋塞米和泼尼松是常用药物。呋塞米推荐计量为:1-2mg/kg,BID。泼尼松推荐计量是0.5-1mg/kg,SID。治疗神经痛的常用药物有加巴喷丁和普瑞巴林。
一9岁约克夏犬症状是过于敏感,人从旁边走过时可能会突然跳开,走路时身体呈C型。核磁检查图像及头部X光如下。