临床超声医学杂志2023年11月第25卷第11期JClinUltrasoundinMed，November2023，Vol.25，No.11·临床研究·左室压力-应变环定量评估肥厚型心肌病患者心肺运动试验前后左室功能变化侯淑红林瑜芬吴波孙林林李章静张力陈东平摘要目的应用左室压力-应变环（LVPSL）定量评估肥厚型心肌病（HCM）患者心肺运动试验（CPET）前后左室心肌做功变化。方法选取我院经超声心动图或心脏MRI确诊的非梗阻性HCM患者55例（HCM组）和同期健康志愿者55例（对照组），应用常规超声心动图测量左室舒张末期内径（LVEDd）、左室收缩末期内径（LVEDs）、左房收缩末期内径（LAD）、舒张末期室壁厚度（MWT）、左室射血分数（LVEF）及二尖瓣口舒张早期血流峰值速度与二尖瓣环舒张早期运动峰值速度比值（E/e’），二维斑点追踪及LVPSL技术获取CPET前后整体纵向应变（GLS）、纵向应变达峰时间离散度（PSD）及左室心肌整体做功指数（GWI）、整体有用功（GCW）、整体无用功（GWW），比较两组上述参数的差异。结果HCM组MWT、LAD、E/e’均较对照组增加，差异均有统计学意义（均P<0.05）；两组LVEDd、LVEDs、LVEF比较差异均无统计学意义。CPET前，HCM组GLS、GCW、GWI均较对照组减低，GWW、PSD均较对照组增加，差异均有统计学意义（均P<0.05）；CPET后，HCM组GLS、GCW、GWI均较对照组减低，GWW、PSD均较对照组增加，差异均有统计学意义（均P<0.05）。HCM组CPET后GLS较CPET前减低，PSD较CPET前增加，差异均有统计学意义（均P<0.05）；HCM组CPET前后GCW、GWW、GWI比较差异均无统计学意义。对照组CPET后GCW、GWW、GWI均较CPET前增加，差异均有统计学意义（均P<0.05）；CPET前后GLS、PSD比较差异均无统计学意义。结论LVPSL可定量评估HCM患者CPET前后左室心肌做功变化，为临床早期干预、优化治疗策略、指导个体化运动提供参考依据，具有一定的临床参考价值。关键词超声心动描记术；左室压力-应变环；肥厚型心肌病；心肺运动试验；心室功能，左［中图法分类号］R540.45；R542.2［文献标识码］AQuantitativeevaluationofchangesofleftventricularfunctioninhypertrophiccardiomyopathypatientsbeforeandaftercardiopulmonaryexercisetestbyleftventricularpressure-strainloopHOUShuhong，LINYufen，WUBo，SUNLinlin，LIZhangjing，ZHANGLi，CHENDongpingDepartmentofMedicalImaging，LongyanFirstHospital，FujianMedicalUniversity，Fujian364000，ChinaABSTRACTObjectiveToquantitativelyevaluatethechangesofleftventricularmyocardiumfunctionbeforeandaftercardiopulmonaryexercisetest（CPET）inpatientswithhypertrophiccardiomyopathy（HCM）byleftventricularpressure-strainloop（LVPSL）.MethodsFifty-fivepatientswithnon-obstructiveHCMdiagnosedbyechocardiographyorcardiacMRIinourhospital（HCMgroup）and55healthyvolunteersduringthesameperiod（controlgroup）wereselected.Conventionalechocardiographywasusedtomeasureleftventricularend-diastolicinternaldiameter（LVEDd），leftventricularend-systolicinternaldiameters（LVEDs），leftatrialend-systolicinternaldiameters（LAD），end-diastolicventricularwallthickness（MWT），leftventricularejectionfraction（LVEF），andtheratioofearlydiastolicpeakflowvelocityatthemitralvalvetoearlydiastolicpeakvelocityatthemitralannulus（E/e’）.Two-dimensionalspeckle-trackingandLVPSLtechnologywereusedtoobtainthegloballongitudinalstrain（GLS），peakstraindispersion（PSD），globalworkindex（GWI），globalconstructivework（GCW）andglobalwastedwork（GWW）beforeandafterCPET.Thedifferencesofaboveparametersbetweenthetwogroupswerecompared.基金项目：福建医科大学科研发展基金项目（2021QH1340）；龙岩市科技计划联合资金项目（2021LYF17037）作者单位：364000福建省龙岩市，福建医科大学附属龙岩第一医院医学影像科（侯淑红、林瑜芬、孙林林、李章静、张力、陈东平），心血管内科（吴波）通讯作者：陈东平，Email：****************··925临床超声医学杂志2023年11月第25卷第11期JClinUltrasoundinMed，November2023，Vol.25，No.11
肥厚型心肌病的猝死风险评估及治疗
肥厚型心肌病(HCM)是一种以心肌肥厚为主要特征的常染色体显性遗传病,其在全球范围内构成了沉重的疾病负担。心源性猝死是HCM患者的首位死亡原因,也是其最严重的并发症之一。目前,安装植入式心脏转复除颤起搏器被认为是预防心源性猝死最有效的措施。近年来,随着医学研究的深入和临床诊疗技术的进步,对HCM的认识日益加深,如何优化该病猝死风险的评估与管理仍是临床实践中的重要课题。
肥厚型心肌病(HCM)是一种常见的遗传性心脏病,主要由编码肌小节蛋白或肌小节相关结构蛋白的基因变异所引起,呈常染色体显性遗传。临床表现以心肌肥厚为主要特征,其中左心室壁受累最为常见,需排除其他心脏疾病、全身性或代谢性疾病导致的心室壁增厚。HCM是一种全球性的疾病,文献报道其患病率在0.2%～0.5%左右[1],并常导致多种不良事件的发生,其中心源性猝死(SCD)是其首位死亡原因,也是最严重的并发症之一,构成了沉重的疾病负担。近年来,随着医学研究的深入和临床诊疗技术的进步,对HCM的认识日益加深,如何优化该病猝死风险的评估与管理仍是临床实践中的重要课题。
一、HCM的猝死风险
据研究显示,HCM患者心血管死亡的年发生率为1%～2%,其中SCD、心力衰竭和血栓栓塞是其主要死亡原因[2],而SCD则占据首位,也是其最严重的并发症之一。部分HCM患者以SCD为首发表现,常由致命性室性心律失常(如心室颤动)所引起[3-4]。早期研究表明,HCM是年轻运动员SCD的最常见原因之一,占比约为6%～13%[5-6]。后续研究也提示,SCD主要影响儿童和年龄<30岁的年轻人,且随着年龄的增长,SCD的风险逐渐降低,在60岁以上的患者中较为少见[3,7]。此外,研究还发现,HCM患者的SCD风险在不同性别或种族间并无显著差异[8-9]。
二、HCM猝死的危险因素
SCD的风险评估是HCM患者临床管理中的一个重要组成部分,几十年来,大量的研究聚焦于确定HCM患者SCD的主要危险因素,并据此进行危险分层,从而确定预防及治疗的策略。目前,有关基因型、临床表型或其他潜在的危险因素已被证实与SCD的风险增加相关,并已被指南推荐用于评估HCM患者的SCD风险[10-11]。
基金项目：上海市市级科技重大专项（２０１７ＳＨＺＤＺＸ０１）；国家重点研发计划项目（２０１７ＹＦＣ０９０９４００）
通信作者：汪道文，Ｅｍａｉｌ：ｄｗｗａｎｇ＠ｔｊｈ．ｔｊｍｕ．ｄｅｕ．ｃｎ梗阻性肥厚型心肌病的介入和外科手术治疗及进展
徐克 孙阳 汪道文
（华中科技大学同济医学院附属同济医院心血管内科心血管病遗传与分子机制湖北省重点实验室，湖北武汉
４３００３０）
【摘要】肥厚型心肌病是一种最为常见的心血管遗传性疾病，主要病因是编码肌小节蛋白或肌小节相关结构蛋白的基因变异，
目前肥厚型心肌病已成为青少年猝死的头号病因，分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病，梗阻性肥厚型心肌病相对非
梗阻性肥厚型心肌病死亡率更高，诊治更加困难。现从梗阻性肥厚型心肌病的治疗角度出发，对以往及近期有关的治疗手段尤其是
介入和手术治疗方面的进展做一综述。
【关键词】梗阻性肥厚型心肌病；介入治疗；手术治疗
【ＤＯＩ】１０１６８０６／ｊ．ｃｎｋｉ．ｉｓｓｎ．１００４３９３４２０２４０２００２
ＮｅｗＰｅｒｓｐｅｃｔｉｖｅｓｏｎＩｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎａｌａｎｄＳｕｒｇｉｃａｌＴｈｅｒａｐｙｆｏｒ
ＯｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅＨｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃＣａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ
ＸＵＫｅ，ＳＵＮＹａｎｇ，ＷＡＮＧＤａｏｗｅｎ
（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＣａｒｄｉｏｌｏｇｙ，ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＩｎｔｅｒｎａｌＭｅｄｉｃｉｎｅ，ＴｏｎｇｊｉＨｏｓｐｉｔａｌ，ＴｏｎｇｊｉＭｅｄｉｃａｌＣｏｌｌｅｇｅ，ＨｕａｚｈｏｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ
ｏｆＳｃｉｅｎｃｅａｎｄＴｅｃｈｎｏｌｏｇｙ，ＨｕｂｅｉＫｅｙＬａｂｏｒａｔｏｒｙｏｆＧｅｎｅｔｉｃｓａｎｄＭｏｌｅｃｕｌａｒＭｅｃｈａｎｉｓｍｓｏｆＣａｒｄｉｏｌｏｇｉｃａｌＤｉｓｏｒｄｅｒｓ，Ｗｕｈａｎ
４３００３０，Ｈｕｂｅｉ，Ｃｈｉｎａ）
【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙｉｓｏｎｅｏｆｔｈｅｍｏｓｔｃｏｍｍｏｎｃａｒｄｉｏｖａｓｃｕｌａｒｇｅｎｅｔｉｃｄｉｓｅａｓｅｓｗｈｉｃｈｉｓｍａｉｎｌｙｃａｕｓｅｄｂｙｔｈｅ
中国成人暴发性心肌炎诊断和治疗指南解读
蒋建刚;汪璐芸;陈琛;李陈泽;崔广林;周宁;张静;惠汝太;汪道文
【期刊名称】《内科急危重症杂志》
【年(卷),期】2024(30)2
【摘 要】继2017年中国成人暴发性心肌炎专家共识发布后,2024年初,《中华心血管病杂志》发布了我国首部针对成人暴发性心肌炎的诊断和治疗的指南,指南总结了近年来该领域最新的有中国学者临床实践形成的循证医学证据和临床经验,对暴发性心肌炎的诊断和治疗给出了最新的指南推荐。本文对该指南的重要推荐更新进行逐一解读,以期提高暴发性心肌炎临床救治的规范性和时效性,提高该类患者的救治成功率,最大限度的挽救暴发性心肌炎患者的生命。
【总页数】8页(P109-116)
【作 者】蒋建刚;汪璐芸;陈琛;李陈泽;崔广林;周宁;张静;惠汝太;汪道文
【作者单位】华中科技大学同济医学院附属同济医院心血管内科;阜外华中心血管病医院心脏重症监护病房;中国医学科学院阜外医院内科
【正文语种】中 文
【中图分类】R542.21
【相关文献】
1.社区获得性肺炎，重在分层诊断和评估——关于《中国成人社区获得性肺炎诊断和治疗指南（2016年版）》的解读与思考（一）2.社区获得性肺炎的抗感染治疗——关于《中国成人社区获得性肺炎诊断和治疗指南（2016年版）》的解读与思考（二）3.《原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南(2019年版)》解读——原发性骨髓纤维化从指南到实践
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