骨嗜酸性细胞肉芽肿的X 线、CT 诊断

骨嗜酸性细胞肉芽肿的X线、CT诊断广东省177医院放射科(广州510317)　吴政光北京大学深圳医院影像科　王成林深圳市罗湖区人民医院放射科　董汉彬 【摘要】　目的:讨论骨嗜酸性肉芽肿的X线、CT表现。

材料与方法:回顾分析经病理证实的11例骨嗜酸性肉芽肿的X 线、CT表现。

结果:本病基本X线表现有:(1)骨质破坏;(2)骨皮质改变;(3)病理性骨折;(4)骨膜增生;(5)软组织肿块,CT对病变范围、皮质、骨膜、软组织改变、死骨及邻近结构受累与否显示更清楚。

结论:X线平片是诊断本病的首选方法,CT能进一步显示病变的病理解剖结构,对本病的诊断价值更大。

关键词:嗜酸性肉芽肿　X线摄影　X线计算机体层摄影The X-ray CT Diagnosis of Eosinophilic G ranulom a of BoneWu Zhengguang　Wang Chenlin　Dong HanbinDepartment of Radiology177H ospital of G uangdong,guangzhou510317 【Abstract】　Purpose:T o discuss the X-ray CT findings of bone eosinophilic granuloma.Materails and Methods:The X-ray and CT appearances of11patients with eosinophilic granuloma of bone con firmed by pathology were reviewed retrospectively.R esults:The basic X-ray manifestations of eosinophilic granuloma of bone were:(1)the destruction of bone;(2)change of cortex;(3)pathological fracture;(4) Periosteal reaction;(5)mass of s oft tissue.CT could clearly dem onstrate the extent of bone inv olved and change of neighbourhood structure. Conclusion:R outine radiography is first methods in diagnosis of eosinophilic granuloma of bone.CT can reveal advanced the pathologic and anatomic structure of bone.better value in the diagnosis. K ey w ords:E osinophilic granuloma　Radiography　X-CT 骨嗜酸性细胞肉芽肿属于类脂质沉积病范畴,其病理组织学特点为骨内含有大量嗜酸性细胞的肉芽肿,本病Jaffe等于1940年首先报告。

据统计本病已并非骨骼肿瘤样病变的少见病,约占原发性骨肿瘤的211%,占良性骨肿瘤的318%。

本文收集11例,重点分析探讨本病的临床、X线表现及CT特征。

1　临床资料11例中男7例,女4例,年龄最小2岁,最大46岁,平均29岁。

病史最长者1年1例,4个月1例,余9例均不超过1个月。

11例均无明显外伤史和无明确的病因及诱因。

11例都有局部压痛,其中3例有长骨纵向叩击痛。

3例可触及包块,其中2例直径约6cm～7cm,包块的边界都比较光整、清楚,质地中～硬。

11例中除3例触及包块外余8例中无1例局部出现红肿压痛。

11例白细胞总数均在正常范围,但分类有5例(49%)异常且主要是嗜酸性细胞增高,均为10%～17%,其中2例病灶切除术后复查下降到正常。

4例显示血沉快,其中80mm/h和24mm/h各1例,4例于术后血沉迅速降到正常。

3例检测AICP值均在正常范围。

11例均经手术切除病灶,并经术后病理证实。

2　X线和CT表现11例中均拍摄有骨骼的X线平片(图1～4),其中3例行CT检查。

病变位于管状骨者共7例占6316%,其中股骨4例占5711%,余4例均发生在不规则骨分别是左锁骨、右肩胛骨、左耻骨、右髂骨。

X线平片表现:(1)骨质破坏,11例中4例呈类圆形轻度膨胀性骨质破坏,均发生在管状骨骨干;余7例骨破坏呈不规则形,且主要发生在一些不规则骨或管状骨的非骨干部,分别为锁骨、肩胛骨、髂骨、股骨头、耻骨、股骨内髁和桡骨小头,骨破坏区内—161—M M I　BI M ONTH LY　Vol10　No14　Aug2001 图1　左桡骨上段见一梭形骨质破坏区,病灶密度欠均匀,有长条形骨纹理通过,边缘清楚,局部骨皮质变薄,周围层状骨膜反应。

图2　左锁骨中段溶骨性骨质破坏区,呈膨胀性改变,密度不均匀,边缘有硬化,周围骨膜增生,有病理性骨折。

图3　左耻骨囊状破坏区,密度均匀,有轻度膨胀性改变,边缘清楚有硬化边,骨皮质完整无中断,周围无骨膜反应。

图4　左股骨颈内侧见一囊状骨质破坏区,内缘骨皮质明显变薄,无中断,周围无骨膜反应。

可见与长骨干平行的纵行稀疏骨纹理;(2)骨膜增生,发生在长骨的4例,边缘均有不同的骨增生硬化,其中3例见有葱皮状骨膜反应,未见肿瘤骨;(3)骨皮质改变,11例病变部的骨皮质都呈不同程度变薄、骨密度减低、以长骨明显;(4)软组织内肿块,仅2例长骨干的病灶局部软组织膨出,但病灶仍在骨内而软组织内未见异常;(5)病理骨折,11例中仅1例锁骨发生病理骨折。

CT 扫描:3例作了CT 检查,分别为髂骨、股骨头、耻骨,其中2例作了增强扫描,主要表现:(1)骨质破坏,3例均为类圆形骨质破坏区,边缘较光整、清楚,呈膨胀性;(2)无骨膜增生病例;(3)骨皮质改变,骨皮质明显变薄,但仍完整,未见中断;(4)骨增生性变化,除边缘轻微骨质硬化外,未见骨化、钙化、死骨等征象;(5)CT 值,病变为均匀的软组织密度影,3例平扫CT 值分别为43Hu 、47Hu 和51Hu ;(6)增强特性,注入造影剂后1例较小病灶无强化,另2例CT 值分别上升9Hu 、13Hu 。

3　讨论骨嗜酸性肉芽肿又称骨孤立性肉芽肿、骨非特异性肉芽肿、骨嗜伊红细胞肉芽肿、网状内皮细胞肉芽肿等,为组织细胞增生症X 中的最轻型,以前被认为是一种病因不明的特殊性炎症,现多认为是一种原发性免疫缺陷性疾病,它能促使组织细胞增生,发生感染,使免疫缺陷加重,而随年龄增长这种免疫缺陷相对减轻。

其病理改变为网状内皮细胞增生,同一患者的不同器官、或同一器官的不同部分,组织学表现可不同,其具有诊断意义是骨破坏区中有大量Langer 2hans 细胞伴嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞等。

临床上好发于青少年,国内文献报告20岁以下占56%,男多于女,男女之比2117～214:1,病程长短不一,少于1个月居多,全身症状少,局部症状和体征主要有疼痛、肿胀和/或肿块,严重者可发生病理性骨折,化验检查白细胞总数正常或略增高,但分类有嗜酸性细胞增高,血沉增快。

本病好发于管状骨,尤以长骨骨干或干骺端居多,很少累及骨骺[1]。

(1)骨破坏分两种类型,①囊状破坏　平片呈单个或多个类圆形膨胀性骨质缺损区,位于骨髓腔内,边缘清楚,周围有轻度增生硬化,可有葱皮样骨膜反应,CT 扫描骨破坏区呈均匀软组织密度影,边缘清楚,有轻度硬化边,增强扫描无或轻度强化。

本型多见于管状骨,本组病灶发生于股骨4例,病灶呈类圆形骨质破坏,边缘清楚有轻度硬化边,其中可见稀疏骨纹理通过。

②溶骨性破坏　骨破坏区形态不规则,边缘部分模糊,部分清楚,病灶中未见死骨形成。

本型多见于不规则骨或管状骨的非骨干部。

本组7例分别发生于锁骨、肩胛骨、髂骨、股骨头、耻骨、股骨内髁和桡骨小头(2)骨皮质不同程度变薄,但仍完整,无中断,由于骨嗜酸性肉芽肿病灶位于骨髓腔内呈膨胀性生长,向外推压骨皮质所致,本组11例病灶相邻骨皮质变薄,骨密度减低,与文献报告骨皮质破坏中断不符,我们认为与病灶大小、部位有关。

(3)骨膜增生,病灶累及骨皮质出现葱皮样骨膜反应,其范围常大于骨质破坏区,而无C odman 三角或肿瘤—261—《现代医用影像学》2001年8月第10卷第4期骨形成。

(4)软组织肿胀,病灶局部软组织膨出出现软组织肿胀,以长骨干病灶居多,软组织内未见异常征象。

综合上述,我们认为:对于青少年骨病患者,X 线平片具有上述骨改变特点,且临床症状轻微,化验血嗜酸性细胞增多,血沉增快,应考虑骨嗜酸性肉芽肿的可能,CT检查可进一步观察骨髓腔内的软组织肿物对骨皮质的侵蚀情况及周围骨膜、软组织改变,为本病的诊断提供更充分的依据。

同时须与单纯性骨囊肿、囊状骨结核、骨髓炎、Hand-Schuller-Christain氏病等鉴别。

单纯性骨囊肿　临床症状不明显,常偶然发现,好发于长管状骨的干骺端,边缘光滑锐利,界限清楚,无骨膜反应。

囊状骨结核　体弱小儿多见,全身结核中毒症状明显,病灶多发,可合并寒性脓肿或窦道。

骨髓炎　感染破坏区膨胀,周围增生硬化明显,且范围多大于骨破坏区,与嗜酸性肉芽肿不难鉴别。

Hand-Schuller-Christain氏病临床症状有烦渴,突眼,尿崩等症状,颅骨改变呈地图状骨缺损为特征性表现。

4　参考文献1　陈基明,张锡龙,陈方满等。

骨嗜酸性肉芽肿放射学表现(附28例分析)。

实用放射学杂志,2001,17(3):203～205。

2　黄兆民,肖官惠,陈君禄等。

骨嗜酸性肉芽肿的放射学诊断(附60例分析)。

中华放射学杂志,1995,29(6):397～400。

3　曹来宾主编。

实用骨关节影像诊断学。

济南:山东科学技术出版社,1998,499～510。

4　David R,Oria RA,K umarR et al.Radiologic features of eosinophilic granuloma of bone[J].A JR,1989;153(5): 1021-1026.双侧髌骨脱位并左侧髌骨畸形1例报告李延静1　莫显斌2　魏　炜3病例报告M　M　I 患者男,8岁半。

因双侧髌骨不稳,膝关节活动障碍8年来院就诊。

查体:一般情况可,右膝关节轻度外翻畸形。

右髌骨内侧结构松弛,髌骨大小正常,可推向股骨外髁外缘,于膝关节屈曲时向外脱出,伸直时复位。

左膝关节不能完全伸直,屈曲挛缩约30°,左髌骨固定于左股骨外髁,轮廓小,可轻微推动,左股四头肌萎缩,肌力2级。

实验室检查:各项化验指标均在正常范围。

X线表现:双膝关节轴位片,见右股骨下端外髁部变平,右髌骨不在髁间凹内,向外侧偏移,左侧髌骨未见骨化中心。