骨嗜酸性肉芽肿的CT诊断及病理基础

骨嗜酸性肉芽肿影像表现及病理分析发布时间：2022-10-14T08:01:42.893Z 来源：《医师在线》2022年14期作者：张树云[导读] 目的探讨骨嗜酸性肉芽肿影像特点及病理改变。

方法收集2018年6月-2022年6月间5例，张树云云南省红河州泸西县人民医院放射科云南省红河州 652499摘要：目的探讨骨嗜酸性肉芽肿影像特点及病理改变。

方法收集2018年6月-2022年6月间5例，分析临床影像表现及病理改变。

结果5例中男3例，女2例，都有局部间歇性疼痛，软组织肿胀。

结论骨嗜酸性肉芽肿结合临床病史及影像表现和病理分析不难做出正确诊断。

关键词：骨嗜酸性肉芽肿；影像表现；病理分析骨嗜酸性肉芽肿是以骨破坏及有大单核细胞、嗜酸细胞集聚为特征。

最多见于小儿及青年，约2/3患者发病于20岁前，男性较女性发病率高。

骨嗜酸性肉芽肿易见于扁平骨，尤以头颅及肋骨为著，还可发生于脊椎、股骨、下颌骨和肱骨，而手及足骨则不受累。

1材料与方法1.1一般资料 2018-2022年我院经手术病理证实骨嗜酸性肉芽肿共6例有，其中男性4例，女2例，年龄5月-12岁，平均7岁。

部位：颅骨4例，长骨1例，骨盆1例，多发者2例。

经手术后病理确诊5例，经穿刺病理确诊1例。

有局部疼痛、软组织肿胀及骨质破坏性改变4例，仅有骨质破坏1例，无症状者1例。

1.2头颅X线片使用岛津DR机，上缘包括顶骨，下缘包下颌骨，患儿贴近平板探测器，球管与患儿的距离1.2m。

1.3 CT片使用128排螺旋CT,层厚1.5mm，螺距1.3，重建间隔0.7mm,5例增强的扫描。

1.4病理标本HE染色，电子光镜观察，免疫组化采用Envision两步法标记。

2 结果DR、CT均表现为骨肿块、骨质破坏、骨膜反应，肿瘤样外观范围比较局限，以边界清楚的骨破坏透亮区为主要表现，不像恶性骨肿瘤呈现边界不规则，浸润性分布的特点。

由于骨具有自我修复功能，被破坏的骨质重新生长，影像上出现亮度较高的硬化外观。

嗜酸性肉芽肿性血管炎诊断标准
嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）是一种少见的系统性坏疽性疾病，其诊断标
准主要依据临床表现、实验室检查和组织病理学特征。

本文将对嗜酸性肉芽肿性血管炎的诊断标准进行详细介绍，以帮助临床医生更好地诊断和治疗该疾病。

一、临床表现。

嗜酸性肉芽肿性血管炎的临床表现多样，常见症状包括哮喘、鼻窦炎、发热、
皮肤损害、神经系统受累等。

此外，患者还可能出现肺部症状、心脏病变、肾脏损害等。

临床医生应当根据患者的临床表现进行综合分析，并结合实验室检查和影像学检查结果进行诊断。

二、实验室检查。

嗜酸性肉芽肿性血管炎的实验室检查主要包括血液常规、C反应蛋白、血沉、
免疫球蛋白、抗中性粒细胞胞浆抗体等指标。

这些指标的异常变化可以帮助医生进行诊断和鉴别诊断。

同时，还可以进行ANA、抗dsDNA抗体、抗肾小球基底膜抗体等特异性抗体检测，有助于排除其他自身免疫性疾病。

三、组织病理学特征。

嗜酸性肉芽肿性血管炎的组织病理学特征是病变部位的组织中可见大量嗜酸性
粒细胞浸润，伴有血管壁破坏和坏死，形成坏死性血管炎的特征性改变。

组织活检是诊断本病的金标准，有助于明确诊断和指导治疗。

综上所述，嗜酸性肉芽肿性血管炎的诊断主要依据临床表现、实验室检查和组
织病理学特征。

临床医生在诊断本病时应当综合分析患者的临床表现，结合实验室检查和影像学检查结果，必要时进行组织活检，以明确诊断并制定合理的治疗方案。

同时，还应注意排除其他疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。

希望本文对临床医生在诊断嗜酸性肉芽肿性血管炎时有所帮助。

嗜酸性肉芽肿诊断标准嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma）是一种少见的炎症性病变，主要由组织细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润所致。

其临床表现多样，包括局部疼痛、肿块、骨质破坏等症状，因此对嗜酸性肉芽肿的准确诊断至关重要。

本文将详细介绍嗜酸性肉芽肿的诊断标准，帮助临床医生更好地识别和治疗该疾病。

一、临床表现。

嗜酸性肉芽肿的临床表现多种多样，常见的症状包括局部疼痛、肿块、受累部位功能障碍等。

疼痛多为持续性、进行性加重，肿块可触及硬实，局部皮肤可能出现红肿、温热等炎症表现。

受累部位的功能障碍取决于病变的位置和大小，可能包括活动受限、骨折等。

二、影像学检查。

1. X线检查，嗜酸性肉芽肿在X线上表现为局部骨质破坏、囊状病变、软组织肿块等特征。

但X线检查往往不能提供足够的诊断信息，需结合其他影像学检查进行综合分析。

2. CT检查，CT能清晰显示病变的范围、密度、骨质破坏情况等，有助于明确诊断。

3. MRI检查，MRI对软组织肿块的显示更为清晰，能够帮助判断病变的范围、侵犯周围结构的程度等。

三、组织病理学检查。

组织病理学检查是诊断嗜酸性肉芽肿的金标准。

手术切除或穿刺活检获取病变组织，镜下可见大量嗜酸性粒细胞浸润，伴有多形核细胞和巨噬细胞的炎症反应。

免疫组化染色可显示CD1a、S-100等阳性表达，有助于确诊。

四、实验室检查。

血常规检查可显示外周血嗜酸性粒细胞增多，但对诊断嗜酸性肉芽肿的特异性不高。

血清中的炎症因子如C-反应蛋白、红细胞沉降率等指标可能升高，但也缺乏特异性。

因此，实验室检查在诊断嗜酸性肉芽肿时并不是主要依据。

五、骨髓穿刺。

对于疑似全身性嗜酸性肉芽肿的患者，可行骨髓穿刺检查，以排除全身性病变的可能性。

六、临床诊断标准。

根据上述临床表现、影像学检查、组织病理学检查等多方面信息，结合患者的临床病史和实验室检查结果，可进行综合分析，最终确定嗜酸性肉芽肿的诊断。

值得注意的是，嗜酸性肉芽肿需与骨肉瘤、骨髓炎、转移瘤等鉴别，以免延误诊断和治疗。

骨嗜酸性肉芽肿是什么？一、引言骨嗜酸性肉芽肿（Giant Cell Tumor of Bone，GCTB）是一种非常罕见的骨肿瘤，主要发生在骨髓腔内，以嗜酸性多核巨细胞的大量增生为特征。

该疾病常见于青壮年，多发生在长骨的骨干部位，特别是膝关节和近端肱骨。

骨嗜酸性肉芽肿具有侵袭性生长的特点，且有明显的破坏性，容易产生骨折，并可引起疼痛、肿胀和功能障碍。

本文将对骨嗜酸性肉芽肿的临床表现、病因、病理特点、诊断和治疗进行详细的阐述。

二、临床表现骨嗜酸性肉芽肿的临床表现因病变的位置和范围而异。

一般来说，患者最常见的症状是疼痛和局部肿胀。

疼痛多为进行性加重，特别在夜间或负重活动时更明显。

肿胀则是由于肿瘤内含有大量的增生性骨组织和出血组织所致。

除了疼痛和肿胀外，患者还可能出现功能障碍，包括关节活动范围减少、行走困难等。

当肿瘤生长到骨皮质下时，还可引起局部皮肤发红、温度升高等炎症表现。

三、病因目前骨嗜酸性肉芽肿的病因尚不十分明确，但有研究表明其与债券生长因子（RANKL）及其受体（RANK）的过度表达有关。

该因子是由肉芽组织细胞和巨噬细胞产生的，能够促进骨吸收和多核巨细胞的增殖。

此外，一些研究还发现染色体异常与骨嗜酸性肉芽肿的发生相关，例如X染色体的17号编码区的染色体异常与该疾病的发病率有关。

四、病理特点骨嗜酸性肉芽肿的病理特点主要包括以下几个方面：1.多核巨细胞的增生：病理镜下可见大量嗜酸性多核巨细胞的增生，这些细胞核多形性大，呈圆形或椭圆形，染色深。

2.干酪样坏死：肿瘤中心常见干酪样坏死，其周围由大量多核巨细胞和纤维组织组成。

3.骨组织破坏和出血：肿瘤生长速度快，容易使周围骨组织遭受破坏，甚至出现骨折。

肿瘤内还可有出血表现。

4.纤维组织增生：肿瘤周围的纤维组织增生，形成积极的肉芽组织，并伴有新生血管形成。

五、诊断骨嗜酸性肉芽肿的诊断主要依靠以下几个方面：1.临床表现：疼痛、肿胀、功能障碍等症状。

2.影像学检查：X线检查是最常用的影像学检查方法，可发现骨质吸收和骨破坏的特征。

骨的嗜酸性肉芽肿骨的嗜酸性肉芽肿即局灶性郎罕氏细胞组织细胞增生症,是一种良性的局灶性的病变。

本病多见于儿童和青少年,男性多见。

病变一般局限于骨骼,多为单发性,好发于颅骨、肋骨和股骨。

1 X线表现1.1 发病部位颅骨、长骨、骨盆等部位。

1.2 X线所见主要是骨质溶骨性破坏,可呈圆形、卵圆形或不规则形。

早期病灶境界较清,周围骨质无异常改变,至后期,破坏区周围骨质常硬化而致密。

不同部位的病灶各有一定特点:1)颅骨:多累及顶骨和额骨,单发病灶多见。

病变始于板障,逐渐累及内外板和邻近软组织,大小约1～5 cm。

病灶呈类圆形穿凿样破坏或多房性破坏,边缘硬化带少见,可跨越颅缝,也可破坏外板向外突出形成软组织肿块;2)长骨:病变多累及骨干和干骺端,骨破坏区呈卵圆形或双房状轮廓,长轴与骨干一致,边缘清楚,少有硬化。

病变部位可见层状骨膜增生。

病变大小约1.1 cm×1.3 cm～3 cm×5 cm 大小;3)骨盆：病变部位不定,均呈局限性单房或多发骨质破坏,周围伴有环形骨质增生带,骨皮质连续性中断,破坏区内均可见斑点状“钮扣”样死骨。

2 讨论2.1 骨嗜酸性肉芽肿是以骨骼损害为主,或局限于骨的一种网状内皮细胞增生症。

病因不明,多认为与原发性免疫缺陷有关。

它能使组织细胞增生,发生感染,使免疫缺陷加重,但随年龄增大,这种免疫缺陷有所减轻。

镜下见网状内皮细胞增生,有大量嗜酸性粒细胞浸润,可有组织坏死。

晚期,组织细胞内形成泡沫细胞,嗜酸性粒细胞消失,最后结缔组织增生而纤维化,甚至可骨化。

2.2 临床上本病好发于20 岁以下青少年,男多于女,临床上常有较明显之局部症状和体征,主要为疼痛、压痛、肿胀和肿块。

颅骨肿块可有波动感。

少数病人可出现全身症状,如低热、乏力、食欲不振。

2.3 实验室检查可有嗜酸性细胞稍多和血沉中度加速。

2.4 本病预后良好,病灶经治疗后可修复,也可自愈。

2.5 本病需与以下疾病相鉴别:2.5.1 急性骨髓炎:临床表现为发病急,高热和明显中毒症状,患肢活动障碍,局部红肿和压痛,X线表现为发病2 周后干骺端骨松质中出现局限性骨质疏松,继而形成多数分散不规则的骨质破坏区,骨小梁模糊,消失,破坏区边缘模糊,以后骨质破坏向骨干延伸,可达骨干2/3 或全骨干。

38临床研究中国医药指南2008年8月第6卷第16期长骨中段骨嗜酸性肉芽肿的平片、C T、M R I诊断尹修芳，胡蜀豫，郑学玉，古少明(四川省内江市第二人民医院放射科641l O O)摘要：目的探讨长骨中段骨嗜酸性内芽肿的平片、C T、M R I的影像学表现厦其诊断价值。

方法回顾性分析经病理证实的11例长骨中段骨嗜酸性肉芽肿的临床和影像学资料，其中X线平片11例，CT10例，M R I6例．结果11例中多数患者有局限性疼痛，肿胀、压痛，影像检查均为长骨中段的溶骨性破坏，沿骨髓腔纵向发展，骨干膨胀变粗，有骨膜反应，骨皮质变薄或穿破，可形成软组织肿块。

结论X线平片具有一定特征性，是诊断本病的首选和主要方法，结合C T、M R I能够提高诊断与鉴别诊断水平。

关键词：长骨中段；嗜酸性肉芽肿；X线平片；C T；M R I中图分类号：R681．2文献标志码：A文章编号：1671-8194(2008)16—038—02X-r ay，C T，M R I di a gnosi s a bout eo si no phi l i c，gr anul om a i n t he m i ddl e of Lon g bone sY l N X i u—f ang。

H U S hu-yu，Z H E N G X ue-yu，e t a1．(D epar t m ent of R adi ol ogy N ei j i ang Sec on d Pe o pl e s H os pi t al，N ei j i a ng641100，C hi na)A bst r act：O bj ect i ve To s t udy i m a gi ng ap p ear a n ce and di a gnost i c val ue of X-ra y，C T and M R I a bout eosi nophi l i c gr an ul om a i n t he m i ddl e of L ong bones．M e t hods T o an al yze r et r ospec t i vel y t he cli ni cal and i m a gi ng da t a of11ca se s eosi nophi l i c gr an ul om a i n t he m i ddl e of Long bon e s c o nf i r m e d by pat hol ogy，i nc l udi n g X-ra y11c as es，C T10ca se s and M R I6cas es．Res ul t s I n11cas es，t he m aj or pat i ent s have t opo-pa i n sw el l i ng，t ende r ness，al l have ost eol yt i c de st r uct i on i n m i ddl e of l on g bo ne s，de vel opi ng a l ong T h e ve r—t ical axi s of bone m ar r ow ca vi t y，back bon e exp ansi on，p er i o st eal r ea ct i o n，bo ne t h i nn i n g or per f or a t i on or／and a s of t t i s s ue m as s s h a—pi n g i n i m a gi ng．C onc l usi on X-r a y f i l m has cer t ai n m ar k，a nd i s pr ef er r ed and m aj or di a gnost i c m et hod a bout eos i no phi l i c gr anul o—m a，c an i m pr o ve t he capabi l i t y of di agnos i s and ant i di a s t ol e c om bi n e d w i t h C T and M R I．K e y w o r d s：m i d pi ece of l on g bone；eosi nophi l i c gra nu l om a；X-r ay f i l m I C T；M R I骨嗜酸性肉芽肿亦称为局限性朗格汉斯细胞组织细胞增生症[1](10cal i sed L an ger ha ns—ce l l hi st i ocyt osi s of bone)，该病病因不明，目前多数认为是一种免疫调控的异常，发病率较低，约占骨肿瘤的2．1％，多发生于儿童，可累及多个部位和多个系统．临床和影像学表现不一，影像学表现具有多样性和易变性，长骨中段单发病变术前定性诊断仍较困难[2]．本文收集11例，进一步探讨其影像学特点及鉴别诊断．1资料与方法1．1一般资料11例中，男8例，女3例．年龄10个月至28岁，平均9．5岁。