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麻痹性痴呆（general paresis of insane，GPI）是梅毒螺旋体侵入大脑皮层造成弥漫的实质性损害而导致进行性的神经、精神障碍，约占神经梅毒的10%～12%[1]。
麻痹性痴呆作为神经梅毒最严重的一种类型，具有潜伏期长、临床表现不典型及误诊率高的特点。
为提高对本病的认识和提升临床护理水平，现将本院2011年6月收治的1例麻痹性痴呆的护理情况报道如下。
1病例介绍患者，男，53岁，因复视2年，情绪低落1年，兴奋话多、记忆力下降半月入院。
入院前1天曾在四川省人民医院神经内科就诊，头颅磁共振成像检查（MRI）提示脑萎缩，该科认为其系精神疾病而建议来本院诊治。
入院后体格检查：生命体征平稳，心、肺、腹未见异常。
言语不清，蹒跚步态。
神经系统检查发现存在共济失调，指鼻试验、昂伯征、轮替试验和跟膝胫等试验均阳性，生理反射存在，病理反射未引出。
反复追问病史，患者及家属均否认颅脑损伤及婚外性行为史。
精神检查：意识清晰，定向力完整，表情多变显幼稚，态度较敌对，接触一般，注意力不集中。
未查及感知障碍。
言语含糊不清，思维散漫，查及夸大妄想及虚构，常识、远近记忆力、计算力、理解判断力均差，智能活动全面减退。
自称心情好，但说不出原因，表情平淡且缺乏相应内心体验。
时情绪激惹，与其他患者发生冲突，呈不协调性精神运动性兴奋。
无自知力。
入院后初步诊断：（1）双相情感障碍———躁狂发作；（2）脑器质性精神障碍待排。
积极安排头颅梅毒螺旋体抗体检查等相关辅助检查，药物给予喹硫平0.1g，每天2次；茴拉西坦0.2g，每天3次，兴奋症状有所控制，但步态不稳及言语不清加重，且流涎增多。
4d后血液检查结果显示梅毒螺旋体抗体阳性。
再次追问家属，称其约20年前有冶游史。
据此，修正诊断为麻痹性痴呆。
2d 后转入成都市传染病医院专科给予驱毒治疗。
1周后电话随访，家属称患者行走、说话完全正常。
2临床护理2.1护理诊断护理诊断：P1暴力危险———针对他人和物品；P2思维过程改变；P3记忆力下降；P4有走失的危险；P5有传染梅毒的危险（修正为麻痹性痴呆后）。
麻痹性痴呆（梅毒性脑膜脑炎）【病因】(一)发病原因在痴呆患者脑中检出螺旋体是精神医学历史上的一个里程碑。
对器质性原因伴发的精神障碍，足以说明同一病因可导致不同的精神症状。
本病对脑实质的损害，大脑萎缩，并以额叶的病理改变为突出。
脑萎缩，神经细胞变性，脱失，皮质结构紊乱可能是导致痴呆，出现精神症状的原因。
本病是由梅毒螺旋体侵犯大脑实质而引起的。
梅毒螺旋体长约6～20μm，在干燥的环境和阳光直射下迅速死亡，对热敏感，普通消毒剂能在短时间内使其死亡。
1822年Bayle认为病人所有的精神和躯体症状都是慢性脑膜炎的表现。
1857年Rokitansky指出，本病的原发损害系一种间质性脑炎，而大脑实质的损害为继发性的。
至1857年Esmark和J enssen发现这类病人中绝大多数都患过梅毒，1894年经Fournier从统计学的角度分析，初步指出了本病与梅毒之间的关系。
直至20世纪初W assermann发明梅毒补体结合试验后，1913年野口和Moore从70例病人的大脑中发现有14例存在梅毒螺旋体。
从此，本病的病因和性质就确定无疑了。
由于梅毒螺旋体在脑内侵犯不同的部位，造成不同受侵部位的病理变化，进而临床产生不同的神经、精神体征。
虽然梅毒螺旋体感染是本病病因，但是否发生麻痹性痴呆，主要取决于机体对梅毒螺旋体的免疫反应。
头颅外伤、过度疲劳、酗酒、其他传染病、精神创伤等不良因素，也可削弱机体的防御能力，成为发病的诱因。
还有人认为本病是一种特殊的亲神经系统的梅毒螺旋体所引起。
另有些学者则认为是一种“变态反应”或“过敏性” 疾患，但目前都缺乏足够的依据，难以定论。
神经梅毒通常发生在感染后10～20年，或更长。
梅毒螺旋体侵入人体后表现为活动期与静止期交替的过程。
是否出现临床症状与人体免疫力的强弱有关。
免疫力强，螺旋体绝大部分被杀灭，无明显临床症状。
称为隐性梅毒。
约有1%―5%的感染梅毒者可发展为麻痹性痴呆。
(二)发病机制麻痹性痴呆的病理损害有蛛网膜增厚，蛛网膜下腔扩大，大脑萎缩，脑回变窄，脑沟增宽，以额叶、颞叶和顶叶前部最明显，小脑、脑干、纹状体、下丘脑也可累及。
麻痹性痴呆的诊治作者：李鸿飞等来源：《健康必读·下旬刊》2012年第11期【中图分类号】R749.1【文献标识码】A【文章编号】1672-3783（2012）11-0026-01【摘要】麻痹性痴呆（general paresis insane，GPI）是梅毒螺旋体侵入中枢神经系统引起的慢性脑膜脑炎，因破坏皮质神经元细胞而出现精神神经功能障碍，约占神经梅毒的5%，是晚期神经梅毒中最严重的一种类型。
【病原及流行病学】梅毒螺旋体是密螺旋体，形似细密弹簧，30h增殖1次，在体外不易存活，对热和干燥敏感，稀薄的肥皂水及一般消毒剂很易将其杀死，40℃时即失去传染力，48℃时30 min死亡，60℃时3～5min死亡，100℃时立即死亡。
梅毒患者是惟一传播途径。
20世纪80年代随国内外入口流动的增加，梅毒呈扩展趋势。
各省梅毒年发病率有所不同，东部沿海城市较高。
以浙江省为例，近几年平均发病率为28.38/10万，且呈明显上升趋势[1]。
【临床表现】发病年龄一般在30～50岁，男性多于女性。
临床表现可与任何功能性与器质性精神病相类似，最常见的症状是单纯痴呆（约60%），有躁狂和夸大妄想表现者不到20%[2]。
早期表现为性格改变，如虚构、鲁莽、衣着不整、夸大妄想、躁狂等，逐渐出现近记忆减退，判断与计算力降低，注意力不集中，缺乏自知力，逐渐进入痴呆[3]。
随疾病进展，严重者可发生定向障碍，各种不同智能障碍与神经精神病特征混在一起，少数患者可出现类似精神分裂症的症状，有些患者命名不能、错语，可有明显的语言障碍和语尾重复症，声音单调伴颤抖，伴有面肌（主要是口唇）和舌肌的震颤。
晚期出现腱反射亢进及锥体束征。
有些患者有假性延髓性麻痹及强笑。
2/3的GPI患者有瞳孔异常，但典型的阿罗瞳孔并不常见，部分患者可并发脊髓痨、视神经萎缩。
在晚期病例偶可见惊厥发作，常出现一过性偏瘫或失语。
【实验室检查】3.1血清学检查：常用非螺旋体血清试验如性病研究实验室（VDRL）以及螺旋体血清试验如荧光螺旋体抗体吸收试验（F T A-A B S）、梅毒螺旋体制动试验（T P I）等。
以精神障碍为首发症状的麻痹性痴呆患者1例目的为表现不典型神经梅毒患者的诊断提供临床理论和实践依据。
方法以临床上收集到的1例以精神障碍为首发症状的患者作为研究对象。
结果麻痹性痴呆症状一般很不典型，没有丰富的临床经验很容易漏诊、误诊，需仔细甄别。
结论对于首发症状为精神障碍的患者在排除其他器质性疾病同时需想到麻痹性痴呆诊断，需常规行脑脊液TPPA（梅毒确诊试验）检查。
标签：麻痹性痴呆；临床表现；诊断麻痹性痴呆也称梅毒性脑膜脑炎。
多见于初期感染苍白密螺旋体后10～30年，发病年龄通常在40～50岁，以进行性痴呆合并神经损害为主，常见记忆丧失、精神行为改变，后期出现严重痴呆、四肢瘫，还可出现癫痫发作。
1 病例介绍患者，中年男性，因”精神行为异常约5d”入院。
其母亲有”精神病”史，平时脾气暴躁；否认吸烟史，已戒酒6年余。
患者约5d前下午告诉妻子自行回阳江老家（现住在高淳淳溪镇康桥家园），但一直到晚上20点仍不见其回家，妻子回老家寻找未果，其于凌晨2点左右回到家中，问其原因，其脾气暴躁，不愿回答，但无攻击倾向，但之后妻子发现其记忆较前变差，前说后忘，丢三落四，精神萎靡，但尚能外出干活。
8月23日住我科，当天突发精神异常，自行跑出院外，后家属送其至青山医院诊治，今家属送其至我院就诊，为进一步诊治，急诊拟”颅内感染”收入病房。
追问病史，患者20d前有”左侧胸部带状疱疹”，于我院皮肤科门诊就诊，予”抗病毒”等处理后好转。
入院查体：体温38.2℃，谵妄状态，双侧瞳孔等大，瞳孔呈椭圆形，直径约3mm，光反射存在，双眼球左侧凝视。
颈抵抗，刻下4横指，kenig征阳性。
四肢肌力无法配合，肌张力不高，双侧病理征未引出，共济运动无法配合。
入院诊断考虑：精神行为异常待查：中枢神经系统感染。
2 诊疗措施2.1完善相关检查，如三大常规、凝血常规、传染病三项、脑脊液等检查。
腰椎穿刺提示脑脊液压力28cmH2O，查脑脊液（2015-08-26）：脑脊液颜色：无色、透明度：透明、潘氏试验：阳性、葡萄糖：4.48mmol/L、氯化物：118mmol/L、红细胞镜检：0-1/HP、白细胞计数：36.00×106/L、多个核细胞%：90% 、单个核细胞%：10%；脑脊液（2015-08-27）：LDH 乳酸脱氢酶：17U/L、ADA 腺苷酸脱氨酶：4.80U/L、CSFTP 脑脊液总蛋白：1208mg/L；血清（2015-08-27）：PALB 前白蛋白：0.17g/L、TP 总蛋白：61.4g/L、ALB 白蛋白：43.5g/L、ALT 谷丙转氨酶：16U/L、AST 谷草转氨酶：16U/L、CK 肌酸激酶：288U/L、UREA 尿素：4.31mmol/L、CRE 肌酐：70.0umol/L、UA 尿酸：174umol/L、TG 甘油三酯：0.43mm ol/L、HDL 高密度胆固醇：1.81mmol/L、LDL 低密度胆固醇：1.70mmol/L、GLU 葡萄糖：6.69mmol/L、K+ 鉀：3.98mmol/L、Na+ 钠：139.7mmol/L、Cl- 氯：96.8mmol/L、Ca 钙：2.18mmol/L、Mg 镁：0.95mmol/L、TCO2 总二氧化碳：28.5mmol/L、CRP C-反应蛋白：43.11mg/L；动脉血气（2015-08-27）：PHS PH：7.450、PCO2：43.20mmHg、PO2 PO2：63.00mmHg、BEecf BEecf：5.7mmol/L、AB AB：29.6mmol/L、T-CO2 总二氧化碳：31.00mmol/L、SatO2 SatO2：0.927 ；血清（2015-08-27）：HIV AB HIV-Ab（电化学发光法）：[0.181]阴性COI、HCV AB HCV-Ab（电化学发光法）：[0.030]阴性COI、RPR 快速血桨反应素试验（RPR）：阳性（+）；血清（2015-08-27）：HBSAG（定量）HBsAg（定量）：[0.526]阴性COI；凝血常规（2015-08-27）：PT 凝血酶原时间（PT）：12.4sec、Ratio 凝血酶原时间比率（Ratio）：1.08、INR 国际标准化比值（PT-INR）：1.08、APTT 部分凝血活酶时间（APTT）：34.8sec、Fbg 纤维蛋白原（Fbg）：4.46g/L、TT 凝血酶时间（TT）：16.5sec、D dimer_2D-二聚体：0.71mg/L、AT-III 抗凝血酶III：116.3%；脑脊液（2015-08-28）：TPPA 梅毒确证试验（TPPA）：阳性（+）；尿液（2015-08-28）：N-GLU 尿葡萄糖（干化学）：+- 、N-PRO 尿蛋白定性（干化学）：+-、EC 上皮细胞：19/UL、EC-M 上皮细胞（HPF）：3.5/HPF；头颅CT（2015-08-28）：①头颅CT平扫未见明显异常；②右侧慢性中耳乳突炎（胆脂瘤型）；③右侧硬化性乳突。
麻痹性痴呆误诊为皮克氏（Aronld-Pick氏）病2例病例1：患者，男性，42岁，出租车司机，胡言，自语，毁物，睡眠差2周于2008年6月20日首次住我院治疗。
患者于2007年11月跑出租车时被人殴打后出现不爱说话，脾气大，对其家人不关心冷漠，后逐渐出现胡言说自己很有钱，有好几个亿，说话不着边际，脱离现实，有时自言自语，无故把家里的电视机砸坏，动作怪异，不停地拍打自己的身体，说打自己很舒服，打了就能过上好日子，自己在练神功等。
既往史、个人史及家族史无特殊。
体格检查：神志清楚，心，肺，腹未见异常，瞳孔小（约1-1.5mm），对光反射减弱，生理反射均减弱，病理反射未引出。
精神检查：意识清晰，定向力完整，接触欠佳，思维松弛，存在幻听，具体听到什么内容患者讲不清楚，夸大观念，智能损害严重，记忆，计算减退，无自知力。
头颅CT检查：额、颞叶萎缩。
韦氏成人智力测验：智力缺损，韦氏成人记忆测验：记忆缺损。
余检查未见明显异常。
诊断为：皮克氏（Aronld-Pick氏）病。
入院后予思利舒2mg/d，阿立哌唑10mg/d，同时给予脑代谢药物尼麦角林（4mg/d）等治疗2月余，病情无明显改善，反而越来越重，并怀疑自己的生殖器萎缩变小，不能正常勃起，出现大小便失禁，有时玩弄大便，全院医生会诊后建议神经内科就诊，故于2008年9月16日由家属带其到兰州军区总队医院神经内科诊治，梅毒螺旋体抗体实验阳性，诊断为脑梅毒（麻痹性）痴呆。
病例2：患者，男，37岁，司机，因胡言，乱跑，行为乱半月于2008年12月7日入我院。
患者半月前突然出现胡言，外跑，出去自己不知道回家，对任何人的关心与照顾不理不睬，不停地抠鼻子（鼻子周围皮肤都被其抠破了），在别人面前脱裤子，随地大小便。
既往史，个人史及家族史无特殊。
体格检查：生命体征平稳，口鼻周围皮肤可见多处破溃，右下肢goden征阳性，余未见异常。
精神检查:神志清楚，问话不答，情感反应不协调，行为乱，无自知力。
麻痹性痴呆临床分析麻痹性痴呆是一种慢性进行性神经系统疾病，通常在40至70岁之间发病。
它的临床特点是肌阵挛、张力增高和运动迟缓。
该疾病主要由大脑皮质的神经元丧失引起，导致认知能力和运动功能逐渐退化。
本文将对麻痹性痴呆的病因、临床表现、诊断和治疗等方面进行综合分析。
一、病因麻痹性痴呆的病因尚不明确，但研究发现，该疾病与神经元的退变和脑区的异常活动有关。
遗传因素和环境因素可能是导致麻痹性痴呆的主要原因之一。
有些家族中有遗传变异，可能会增加患病风险。
此外，某些药物和环境因素如铅中毒、长期暴露于有害物质等也可能导致麻痹性痴呆的发生。
二、临床表现麻痹性痴呆的临床表现复杂多样，主要分为认知功能和运动功能两个方面。
1. 认知功能障碍：早期患者常表现为注意力不集中、记忆力下降、难以进行思维活动等。
随着疾病的发展，患者的语言能力和理解能力逐渐受损，失去日常活动的能力和独立生活的能力。
最终，患者可能完全失去认知能力，无法辨别身份和熟悉的人。
2. 运动功能障碍：麻痹性痴呆患者常常出现肌阵挛、张力增高、运动迟缓等症状。
他们的步态不稳，行走时摆动不稳定，手部运动受限，手指常常被固定在一种特定的姿势上。
他们还可能出现面部肌肉僵硬、嘴唇强迫性逼迫等症状。
三、诊断麻痹性痴呆的早期诊断对于及时干预和延缓疾病进展至关重要。
目前，临床上常用的诊断方法主要包括病史采集、神经系统体检和评估量表。
1. 病史采集：医生可以通过询问患者、家属或照料者关于病情发展的详细信息，包括早期症状、进展速度和家族史，以帮助确定麻痹性痴呆的诊断。
2. 神经系统体检：医生会进行神经系统体检，包括肌张力、反射、平衡和步态等方面的评估。
特殊的神经系统检查包括病理反射，如哈勃特希文（Hoffmann）反射、拇指对掌指肌腱反射等。
3. 评估量表：医生可以使用一些标准评估量表来评估患者的认知功能和运动功能。
例如，米尼-心智状态检查（Mini-Mental State Examination，MMSE）用于评估认知功能，统计学中常用的UPDRS评分量表（Unified Parkinson's Disease Rating Scale）用于评估运动功能。
麻痹性痴呆浙江大学医学院第二附属医院神经内科(310009) 刘江华 综述 郑锦志 审校摘 要:近年来随着梅毒的发病率的升高,神经梅毒的发病亦有增加,麻痹性痴呆作为其最严重的一种类型应该引起足够重视。
麻痹性痴呆因是一种可治的痴呆,及早诊断,对其预后有积极的意义。
关键词:神经梅毒;麻痹性痴呆 随着人口老龄化,痴呆越来越受到重视。
第一个被认识的由特殊原因引起的痴呆———麻痹性痴呆(G eneral paresis of insane,G PI),近年因梅毒的发病率增加亦有升高趋势。
G PI是梅毒螺旋体侵入中枢神经系统引起的慢性脑膜脑炎,因破坏了皮质的神。
在1882年Bayle即首先描述了G PI。
1913年N oguchi及M oore 从神经梅毒的脑组织分离出梅毒螺旋体得以确诊该病的病因。
由于它是一种可治疗的痴呆,故及早诊断,对病情、病程、预后都有帮助。
现复习国内外文献对其流行病学、免疫学、临床表现、诊断治疗等作一综述。
1 病原学及流行病学梅毒螺旋体是密螺旋体,形似细密弹簧,30小时增殖一次,在体外不易存活,对热和干燥敏感,稀薄的肥皂水及一般消毒剂很易将其杀死, 40℃时即失去传染力,48℃时30分钟死亡,60℃时3～5分钟死亡,100℃时立即死亡。
患梅毒病人是唯一传播途径。
在我国据祖国医学书籍记载,10世纪由欧洲传入我国广东逐渐蔓延至全国。
1964年在我国已基本消失,80年代随国内外人口流动的增加,梅毒呈扩展趋势。
2 免疫学梅毒免疫是传染性免疫,机体对它没有自然免疫力,也无先天免疫力,只有当机体感染螺旋体时才有免疫力,故可重复感染。
梅毒螺旋体不产生内毒素和外毒素,但有强的侵袭力,可能与其表面的粘多糖和唾液酸有关。
当梅毒侵入机体时,机体既产生体液免疫亦产生细胞免疫,其中以细胞免疫为主,几乎每个梅毒病人在几周之内都有中枢神经系统侵犯[1],且在脑脊液中可以分离出梅毒螺旋体。
但神经梅毒的发病率仅占梅毒的1/4,这说明中枢神经系统能将其清除。
实验证明,在梅毒感染后1～3周,脑脊液的细胞数明显增高,4～8周中度增高,而13周则明显减少。
初期的组织学特征是单核细胞浸润,在感染螺旋体第6天即有淋巴细胞浸润,13天达高峰,在病灶中浸润的淋巴细胞以T 细胞为主。
由于C D4+T淋巴细胞产生γ-干扰素(γ-IFN)激活巨噬细胞产生细胞免疫的作用,使螺旋体迅速从病灶中清除,在感染的第24天后,病灶的免疫荧光检查未发现螺旋体的存在。
与免疫有关的因子还有I L-10、I L-4、I L-5,其中以I L -10、γ-IFN为主[2]。
体液免疫由B淋巴细胞产生IgG,IgM等特异抗体、梅毒螺旋体制动抗体、梅毒螺旋体多肽抗体等多种抗体。
分子生物学研究发现梅毒病人针对螺旋体多肽抗体与其梅毒病程有关,其种类有二十种之多,其中几种抗体特异性丢失可能是造成疾病发展到晚期的条件。
当机体免疫功能低下或缺陷时,易患神经梅毒。
3 神经病理脑膜可增厚,额、颞区萎缩,脑室扩大,显微镜检查可以见到皮质破坏,神经元丢失,脑室壁上有时可以见到沙粒样肉芽肿覆盖,称为肉芽肿性室管膜炎。
国外医学神经病学神经外科学分册 2001年 第28卷 第2期 收稿日期:2000-09-26;修回日期:2000-11-17作者简介:刘江华(1973-);女,湖北省沙市人,主治医师,在读硕士研究生,主要从事神经病学临床工作和脑血管病的研究。
4 临床表现本病临床表现变异甚大,是在原发损害2～30年(一般10～25年)出现,男多于女(3∶1)。
89%病例在30～60岁之间,表现可与任何功能性与器质性精神病相类似,其中最主要最普遍的症状是单纯痴呆(约60%),有躁狂和夸大妄想表现者不到20%[3]。
在疾病早期(麻痹前期)表现与任何痴呆相类似,表现为进行性记忆力减退、易怒、不注意个人形象。
在这个阶段,神经系统检查可完全正常,诊断主要靠脑脊液检查[4]。
随着疾病进展,自知力、判断力下降,近记忆力减退,严重者可发生定向障碍,各种不同智能障碍与神经精神病特征混在一起,部分病人可伴有躁狂和抑郁的表现,少数病人可出现类似精神分裂症的症状,夸大、幻觉、错觉很常见,常有失用,有些患者命名不能、错语,可有明显的语言障碍和语尾重复症,声音单调伴颤抖,伴有面肌(主要是口唇)和舌肌的震颤,面部常缺乏表情。
晚期出现腱反射亢进及锥体束征。
有些病人有假性球麻痹及强笑。
2/3的G PI患者有瞳孔异常,但典型的阿罗瞳孔并不常见,部分病人可并发脊髓痨、视神经萎缩。
在晚期病例偶可见到惊厥发作,常出现一过性偏瘫或失语。
5 实验室检查主要通过血清学检查和脑脊液检查来进行诊断。
511 血清学检查51111 非梅毒螺旋体血清试验 性病研究实验室(VDR L)实验,多达1/3神经梅毒患者可以阴性,而一些非典型肺炎,疟疾,病毒性肝炎,水痘和一些细菌性疾病可以出现假阳性。
51112 梅毒螺旋体血清实验 所用抗原为螺旋体特异性抗原,直接测定血清中抗螺旋体的抗体。
①荧光螺旋体抗体吸收试验,对三期梅毒灵敏度为95%～100%。
神经梅毒患者无论有无症状均可为阳性。
假阳性见于系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎,伴高丙球蛋白症的炎症性疾病以及胆汁性肝硬化。
②其他还有螺旋体微量血凝试验(MH A-TP)、梅毒螺旋体抗体血凝试验(TPH A)及梅毒螺旋体IgM抗体测定。
512 脑脊液(CSF)检测①常规:色清,压力一般在50～300mmH2O,糖可正常或稍低,细胞数增多,白细胞>0105×106/L,以单核细胞为主,蛋白≥0146g/L,IgG及IgG指数均可升高。
②CSF-VDR L:阳性率约为27%,经治疗CSF-VDR L可恢复正常。
③CSF-FT A-ABS:敏感但因可持续存在,故不能作为监测指标。
国外还有联合应用血清FT A-ABS,CSF -FT A-ABS,血清TPH A和CSF-TPH A和CSF细胞计数检测神经梅毒,其平均特异性和敏感性分别达94%,87%。
513 PCR技术检测梅毒应用多聚酶链反应,从选择的材料(血,脑脊液)扩增螺旋体DNA序列,从而使经选择的螺旋体DNA 拷贝数量增加。
故用特异探针进行检测找出病例基因片段。
PCR技术诊断神经梅毒有一定特异性和敏感性。
目前已知苍白密螺旋体的基因型有12种[5],分为三个亚型,其中mcp2基因的基因文库号为AF016689[6],以5′G T C为起始密码,3′T AG为终止密码。
由它编码的蛋白分子量为4518K da。
mcp包含许多与其功能有关的结构特征,N′配体结合域的氨基酸序列不保守,包括两个转膜区域(T M1,T M2),C′高度保守区域包括与趋化蛋白作用控制螺旋体游走行为区域和细胞血浆信号转导区域。
6 影像学检查影像改变无特异性,但治疗后可有所改善。
①头部CT:在有的病例上可见到白质低密度,脑室扩张和脑萎缩,经治疗后白质低密度可以消失,脑萎缩可以减轻。
②正电子发射扫描(PET):可以发现额叶萎缩及血流量降低。
③核磁共振(NMR):用NMR及PET方法发现脑干灰结节区的树胶肿辐射冠脑桥区和脑动脉池的缺血性损害,脑皮质萎缩,一侧脑室扩张,额叶、颞叶血流量减少,经青霉素治疗后,PET发现萎缩减轻,脑血流增加[7]。
7 诊断目前诊断并无金标准,主要靠病史、血清学、脑脊液检查及流行病学资料综合在一起考虑。
1997年美国疾病控制中心修订的神经梅毒实验室诊断标准参考如下:①梅毒血清学及CSF的VDR L试验阳性;②如CSF-VDR L阴性,但不明原因的脑脊液蛋白或白细胞增高以及不明原因符合神经梅毒的症状和体征,可作为报告的病例;③CSF中检测到梅毒螺旋体DNA;④应用免疫印迹测定梅毒螺旋体单克隆IgA、IgM、IgG抗体。
有人认为19S-IgM -FT A-ABS、IgM-TPH A及测定IgM对诊断神经梅毒最特异。
F oreign Medical Sciences Section on Neurology&Neurosurgery 2001,28(2) 8 G PI与艾滋病G PI与艾滋病是两个相对独立的疾病[8],但约有115%艾滋病要发生神经梅毒[9],因其可以改变梅毒的自然病程,使神经梅毒进展迅速[10],而且单纯艾滋病中CSF亦可有轻度改变,也可以引起痴呆,故对这样的患者应注意CSF检查及早发现G PI的存在,防止其进一步恶化。
9 治疗1917年Jauregg用发热疗法治疗G PI,成功率达67%,并因此1927年获诺贝尔奖[11]。
青霉素发现以后成为治疗G PI最有效的药物,且沿用至今。
最小抑菌浓度为0101ug/ml,血药浓度持续大于0103ug/ml可保证杀灭螺旋体,若浓度低于该浓度且超过18～24h,则梅毒螺旋体又可增殖,若医院能检测血药浓度,对治疗有帮助。
在治疗过程中(不论是汞还是青霉素)有时会出现Jarish-Herx2 heimer反应,且在G PI患者中发病率尤高[12]。
表现为在第一次注射青霉素后数小时到二十四小时内出现流感样症状,体温上升,全身不适,梅毒损害加重,内脏和中枢神经系统梅毒症状恶化,可危及生命。
机制不明,可能由于短期大量螺旋体释放出较多异种蛋白所致。
故必要时治疗前口服强的松, 5mg/次,3次/日,连服三日。
治疗方案有如下几种:①青霉素:1200万单位～2400万单位/天,疗程10～14d静点。
②普鲁卡因青霉素:200万单位～400万单位/天肌注+口服丙黄舒500毫克,4次/天10～14d,不主张用长效青霉素,因其在脑脊液不可能达到杀灭螺旋体水平。
③合并艾滋病要用大剂量青霉素,200～400万单位/4小时,10～14d。
10 疗效评定疗程结束后,要隔3个月做血清抗体定量检测,可发现抗体较治疗前下降。
对脑脊液评价:进行性细胞数减少,蛋白含量下降,表明有效,白细胞转为正常一般在6个月以后,而蛋白正常要两年以上。
对脑脊液隔半年复查一次,若发现脑脊液内细胞数增多或抗体又回升,是重新治疗的指标,再次治疗的病例要用大剂量青霉素静滴。
治疗效果取决于脑损害程度,经治疗后定向力障碍,痴呆可明显改善。
11 预后G PI一旦确立,就会迅速发展,在智能和社会活动方面都陷于病废无能状态,晚期体力亦无能为力,故有称精神错乱全身性轻瘫。
如不治疗,一般不出三年都会死亡。
因梅毒所致的痴呆是可治的痴呆,故早期诊断意义较大。
加强本病的预防常识和宣传教育以及积极治疗梅毒病人是预防本病的根本措施。
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