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Creutzfeld-Jakob病 1例陈龙华李宏军卢禹病例资料患者,女,59岁,农民，以进行性痴呆,言语不利,行走不稳4个月为主诉入院。
4 个月前记忆力减退，注意力下降，伴随行走不稳。
3 个月前认知障碍明显，不认识亲属，并伴随言语困难，四肢僵硬，大小便失禁。
血压、血脂、血糖正常。
无恶心、呕吐、发热。
查体：神清，淡漠，计算力、记忆力差，构音障碍，语言表达困难，双瞳孔等大等圆，直径约3mm ，对光反射灵敏，口角无歪斜，伸舌居中，四肢肌力、肌张力、腱反射均无异常，指鼻试验及跟膝胫试验稍欠稳准，脑膜刺激征阴性。
头颅CT见双侧尾状核头部、体部及壳核对称性略低密度改变，边缘模糊（图1）。
头颅MRI示:双侧尾状核、壳核对称长T2信号（图2），FLARI像及DWI序列均为高信号（图4、5），T1加权像呈略低信号（图3），增强扫描无强化（图6）。
脑脊液检测：14-3-3 蛋白（Western blot）阳性。
PRNP基因序列分析：1.E200K 突变；2.129位氨基酸多态性为M/M型。
动态脑电图：3相棘-慢复合波。
诊断为：遗传型Creutzfeldt—Jakob 病。
讨论海绵样变脑病(Creutzfeldt—Jakob disease，CJD)，是一种人畜共患、中枢神经系统慢性非炎症性致死性疾病,罕见。
1920年由德国神经病学家Creutzfeldt 和 Jakob首次报道。
目前关于CJD 的发病有两种假说：外源性感染和正常PrP 基因的点突变[1]。
即携带朊蛋白的动物和少数医源性感染和遗传的朊蛋白基因突变所致。
CJD的病理学改变局限在中枢神经系统，包括海绵样变性、星形胶质细胞增生和神经元丢失；组织病理学诊断特征是灰质海绵样变性，以神经元和胶质细胞的单个或聚集分布的空泡为标志；病变弥漫于大脑灰质、纹状体、丘脑、脑干的灰质结构和小脑皮质的分子层，也可分布在海马[2]。
随着病情进展，脑萎缩变明显。
本病发病高峰为50～70岁，临床表现多样性，以人格改变起病，伴进行性智力衰退，无发热，可以出现不同程度的神经系统症状，如肌阵挛和共济失调、癫痫等，晚期均发展为去皮层状态。
额颞叶痴呆戴东方;张海峰【摘要】额颞叶痴呆是一种与基因突变有关的因额叶和(或)颞叶的退行性变导致的一组临床综合征,以进行性精神行为异常、执行功能障碍、语言损害为主要表现,最终发展为全面的痴呆,同时可合并其他运动障碍,是常见的早老性痴呆,在临床表现、病理、遗传方面具有异质性,预后不佳.本文从该病的病因、临床表现、诊断、治疗、预后等多方面进行了介绍,以期提高对该病的认识.【期刊名称】《中国临床保健杂志》【年(卷),期】2018(021)005【总页数】6页(P700-705)【关键词】额颞叶变性;病理过程;体征和症状;诊断,鉴别;治疗;预后【作者】戴东方;张海峰【作者单位】中共中央办公厅警卫局保健处,北京100017;中共中央办公厅警卫局保健处,北京100017【正文语种】中文【中图分类】R749.16额颞叶痴呆(FTD)是因额叶和(或)颞叶的退行性变导致的一组临床综合征，以进行性精神行为异常、执行功能障碍、语言损害为主要表现，随着时间推移进展为更全面的痴呆，同时可合并其他运动障碍，是仅次于阿尔茨海默病(AD)、路易体痴呆(DLB)的痴呆类型。
疾病早期在认知明显下降前有较长一段时间的行为症状及人格改变的阶段,疾病晚期时与AD相似，鉴别困难，因此在临床工作中FTD易被误诊误治[1]。
1 FTD的命名和分类1892年捷克精神病学家Arnold Pick首先报道数例语言障碍合并精神行为异常的患者，病理检查发现大脑严重的额颞叶萎缩，其后研究发现病变部位存在弥散性气球样神经元细胞、包浆内有嗜银包涵体(Pick细胞、Pick小体)，1926年Onari和Spatz将这种以额颞叶萎缩为主的疾病称之为“Pick氏病”[2]。
20世纪90年代，Neary等学者发现某些临床特征与Pick氏病相似的额颞叶萎缩病例，缺乏Pick细胞、Pick小体的病理表现，遂将这一类疾病统称为额颞叶变性(FTLD)[3]，FTD做为FTLD分型的一种[4]。
天智颗粒治疗血管性痴呆的临床观察目的研究中药天智颗粒治疗血管性痴呆的效果及其脑保护作用。
方法采用回顾性分析方法，根据治疗用药不同将血管性痴呆患者65例分为研究组和对照组，研究组给予中药天智颗粒治疗，对照组使用传统药物奥拉西坦进行治疗，观察两组治疗后认知功能和症状改善情况。
结果治疗后，研究组有效率为84.4%，对照组有效率为63.6%，两组比较，差异有统计学意义（P＜0.05）；治疗后两组定向力、记忆力及计算力均有改善，对应评分升高，组内治疗前后及组间治疗后比较，差异有统计学意义（P＜0.05）；治疗后研究组日常生活活动（ADL）量表评定效果明显优于对照组（P＜0.05），研究组血液流变学指标、红细胞变形和红细胞压积变化明显优于对照组（P＜0.05）。
结论天智颗粒治疗血管性癡呆，效果良好，可以有效地改善患者的认知功能和脑血管循环，改善脑部缺血缺氧情况，值得临床推广。
标签：天智颗粒；血管性痴呆；脑保护作用血管性痴呆（vascular dementia，VD）是一种常发于老年人的血管性疾病，占阿尔茨海默病的10%～15%[1]，是由各种脑血管疾病引起的。
痴呆主要是患者智力方面的衰退，脑血管疾病引发脑内缺血或缺氧，常出现多发性痴呆、出血性痴呆和梗死性痴呆等[2]。
随着患者病情的加重，常会出现健忘、肌肉麻痹，失去认知功能、生活自理能力，不仅给老年人生活带来诸多不便，更为其家庭带来严重影响。
研究显示中药治疗血管性痴呆有一定效果，尤其是天智颗粒，在减少血栓、提高免疫力、改善记忆等方面有显著疗效。
本文采用天智颗粒治疗血管性痴呆患者32例，分析其药物特性和治疗效果，报道如下。
1 资料与方法1.1 研究对象1.1.1 一般资料本研究选择65例老年VD患者为研究对象，根据用药不同分为研究组与对照组，其中，研究组32例，男性18例，女性14例；年龄61～79岁，平均（64.0±5.4）岁；病程5.0～6.5年；中度痴呆28例，轻度痴呆4例。
一氧化碳中毒迟发性脑病治疗及护理体会摘要目的：探讨一氧化碳中毒后迟发性脑病的发病的高压氧治疗及护理体会。
方法：回顾性分析26例急性一氧化碳中毒后迟发性脑病患者的临床资料、治疗及护理方法。
结果：所有患者急性中毒后，均有不等的假愈期，之后出现以痴呆、震颤麻痹和精神症状为主的脑病表现，经高压氧、改善脑循环、营养神经等治疗和心理护理后治愈率提高。
结论：急性一氧化碳中毒后应早治疗，临床证明经高压氧治疗及心理护理后患者预后越好。
关键词脑病一氧化碳中毒高压氧护理资料与方法临床资料：2003～2005年收治一氧化碳中毒迟发性脑病26例，男21例，女5例；年龄11～55岁，平均44岁。
患者均有昏迷过程，昏迷时间1～72小时。
假愈期6～58天，无过度疲劳史，高压氧治疗开始时间1天～4个月。
临床表现：14例病人起病均较急骤，其中伴有精神障碍1例，表现为定向力丧失，计算力下降，记忆力减退，反应迟钝或有错觉、幻觉、行为失常、兴奋冲动等；伴有锥体外系症状6例，表现为表情淡漠、面容呆板、肌张力增高、动作缓慢、步态碎小；伴有锥体系神经损伤2例，表现为轻度瘫痪，病理反射阳性或小便失禁；伴有继发性癫痫3例；周围性神经炎1例，表现为双下肢皮肤感觉障碍。
治疗方法：高压氧治疗是一氧化碳中毒迟发性脑病治疗的一种非常重要和有效的手段，高压氧治疗的疗程一定要足够，只要坚持应用高压氧并配合其他脑细胞活化剂和改善微循环的药物治疗，本病的治愈率还是比较高的。
本组26例均给予改善微循环、脑细胞活化剂、激素、脱水治疗，在药物治疗基础上加高压氧治疗。
高压氧舱为双人纯氧舱，采用0.1 MPa(2.0ATA)每天1次，每次90分钟。
10天为1疗程，连续3个疗程休息2周，再连续2个疗程休息2周，逐渐延长治疗时间。
在治疗同时给予心理护理，收效满意。
心理护理：要求护理人员通过自己的语言、行为、态度等有意识地影响病人及家属的感受和认知，改变其不良心理状态和行为。
发挥患者自我调节、自我完善的能动作用，尽快树立治疗信心。
老年痴呆住院患者常见护理问题干预【摘要】老年痴呆在我国的发病率逐年增长，已经成为一个导致老年人死亡的重要的老年病，一个不容忽视的社会问题。
老年痴呆目前尚无根治的药物和途径。
笔者通过一年多的针对老年痴呆患者的护理实践，对老年痴呆患者可能遇到的各种问题及应当采取的护理干预措施进行了总结，认为科学、合理和充满人性化的护理干预可以在维持患者的日常生活自理能力、改善患者的生活质量等方面起到积极有效的作用。
【关键词】老年痴呆；护理问题；护理干预随着社会人口的老龄化，老年痴呆的发病率有逐年增长的趋势，目前已位居老年人病死原因的第四位。
我国部分地区资料显示，目前老年痴呆的患病率为0.38%～2.25%［1］，较常见的有阿尔茨海默病（AD）和血管性痴呆。
它是一种慢性渐进性退化痴呆，以缓慢进展的智力减退为特征，最终导致无力进行日常生活和人格的持续变化。
疾病的过程可分为早、中、晚三期，早期患者可出现近期记忆、定向、感知、语言和完成复杂步骤工作能力的减退，在个人爱好、读书、外出参与社会活动上花费的时间减少。
活动减少、易疲劳、眩晕、心悸、食欲减退，兴趣及主动性下降，情绪不稳，情感淡漠或抑郁以及轻度健忘。
此时的表现往往不易辨别，常被误认为神经症或正常的老化。
中期患者出现行为和人格的改变，心理症状如抑郁、焦虑较明显。
晚期患者大多功能丧失，时空定向力和其他智能明显受损，呈现明显痴呆，并逐渐出现椎体或椎体外系运动障碍［2］。
目前，治疗老年痴呆尚无特效药，因此患者的护理至关重要。
现将我科2004年7月～2005年7月共收治的32例老年痴呆患者常见的护理问题及干预方法介绍如下。
1 临床资料2004年7月～2005年7月，我科共收治老年痴呆患者32例，其中男30例，女2例，患者年龄范围73～94岁，平均80岁。
在这些病例中，属血管性痴呆的有26例，属AD的6例；早期发病8例，中期14例，晚期10例；住院时间最长的为83天。
2 护理问题及干预2.1 心理问题及干预2.1.1 心理问题（1）焦虑：痴呆患者易出现失落和不安全感，症状有坐立不安，不停地搓手，来回走动等。
阿尔茨海默病疾病概述阿尔茨海默病（AD）是一种起病隐匿的进行性发展的神经系统退行性疾病。
临床上以记忆障碍、失语、失用、失认、视空间技能损害、执行功能障碍以及人格和行为改变等全面性痴呆表现为特征，病因迄今未明。
65岁以前发病者，称早老性痴呆；65岁以后发病者称老年性痴呆。
阿尔茨海默病发病机制近年来，对本病的病因研究有重要的突破，应用分子遗传学和连锁分析方法发现，本病是一种家族性遗传性疾病，在某些患者的家庭成员中，患同样疾病的危险性高于一般人群。
此外，尚发现先天愚型（Down综合征）的患病危险性也增加，存在着潜在家族性联系。
两种病的脑部显示了相同的神经病理学改变。
老年斑的主要成分β一淀粉样蛋白的沉积，与位于21号染色体长臂淀粉样前体蛋白基因相连锁。
这在早年发病者中已虱到证实。
对于晚发的病例亦发现与位于19号染色体载脂蛋白E-4（APOE4）遗传基因相关联。
而14号染色体上某些基因，亦认为与发产现过程有关。
表明了肯定的遗传性联系。
其他有关病因的假说有：正常衰老过程的加速，铝或硅等神经毒素在脑内蓄积；免疫系统的进行性衰竭；机体解毒功能减弱以及慢性病毒感染等，可能与本病的发生有关。
高龄、丧偶、低教育、独居、经济窘迫和生活颠沛者患病的机会较多。
心理社会因素可能是本组疾病的发病诱因。
阿尔茨海默病临床表现该病起病缓慢或隐匿，病人及家人常说不清何时起病。
多见于70岁以上（男性平均73岁，女性为75岁）老人，少数病人在躯体疾病、骨折或精神受到刺激后症状迅速明朗化。
女性较男性多（女∶男为3∶1）。
主要表现为认知功能下降、精神症状和行为障碍、日常生活能力的逐渐下降。
根据认知能力和身体机能的恶化程度分成三个时期。
第一阶段（1～3年）为轻度痴呆期。
表现为记忆减退，对近事遗忘突出；判断能力下降，病人不能对事件进行分析、思考、判断，难以处理复杂的问题；工作或家务劳动漫不经心，不能独立进行购物、经济事务等，社交困难；尽管仍能做些已熟悉的日常工作，但对新的事物却表现出茫然难解，情感淡漠，偶尔激惹，常有多疑；出现时间定向障碍，对所处的场所和人物能做出定向，对所处地理位置定向困难，复杂结构的视空间能力差；言语词汇少，命名困难。
