人血管性血友病因子 瑞斯托霉素辅因子 (VWF)

儿童血友病一、诊疗规范（一）概述血友病（hemophilia）是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病。

可分为血友病A（h emophili A，HA）和血友病B（hemophilia B，HB）两种。

前者为凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者为凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起。

（二）病因和流行病学编码FⅧ和FⅨ的基因均位于X染色体，女性常是携带者（46；XX），而男性是患者（46；XY），女性患者极为罕见（通常是由2个FⅧ或者FⅨ基因同时发生缺陷，或者是X染色体非随机失活所致）。

在FⅧ和FⅨ基因中点突变、缺失、插入和重排/倒位均可见，点突变是最常见的基因缺陷，约在90％的患者中存在。

HA中45％的重型患者为重现性的基因倒位突变；而HB患者中无重现性突变。

血友病的发病率没有种族或地区差异。

在男性人群中，血友病A的发病率约为1/5000，血友病B的发病率约为1/25000。

所有血友病患者中，血友病A占80％～85％，血友病B占15％～20％。

女性血友病患者极其罕见。

由于经济等各方面的原因，血友病的患病率在不同国家甚至同一国家的不同时期都存在很大的差异。

我国1986—1989年期间在全国24个省的37个地区进行的调查结果显示，我国血友病的患病率为2.73/100000人口。

（三）临床表现HA和HB的临床表现相似。

主要表现为关节、肌肉和深部组织出血，也可表现为胃肠道、中枢神经系统等内部脏器出血等。

若反复出血，不及时治疗可导致关节畸形和（或）假肿瘤形成，严重者可危及生命。

外伤或手术后延迟性出血是本病的特点。

根据患者凝血因子活性水平，可将血友病分成轻型、中间型和重型。

血友病A和血友病B的临床分型临床分型活性水平（IU/dl）出血症状轻型＞5～40大手术或外伤可致严重出血，罕见自发性出血中间型1～5小手术/外伤后可有严重出血，偶有自发性出血重型＜1肌肉或关节自发性出血（四）辅助检查1721.筛选试验包括进行血小板计数排除血小板异常导致的出血；凝血检查中仅活化部分凝血活酶时间（A PTT）延长，凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间（TT）、纤维蛋白原（Fbg）均正常。

血管性血友病怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍血管性血友病的治疗方法，治疗血管性血友病常用的西医疗法和中医疗法。

血管性血友病应该吃什么药。

*血管性血友病怎么治疗？*一、西医*1、治疗1.禁用阿司匹林、保泰松、消炎痛、潘生丁及低分子右旋醣酐、前列腺素E1等可影响止血凝血机能的药物，以防加重出血。

2.口服避孕药，如复方炔诺酮等，可使月经过多及持续时间延长的症状显著改善。

3.纤溶抑制物如6-氨基己酸(EACA)每日口服4～5g，每6小时一次，可减轻粘膜出血，对月经过多也有效。

本病中局部纤维蛋白溶解是许多组织尤其是粘膜出血的原因之一。

4.输新鲜血补充缺乏的因子Ⅷ，为有效的止血措施。

输血后Ⅷ∶C在12～24小时内逐渐升高，使出血倾向得到控制，但血小板瑞斯托霉素聚集作用及ⅧR∶Ag在输血完毕后即迅速降低，所以输血对三者的效应不相一致。

严重病例应补充冷沉淀制剂，剂量为30～50u/kg，每24～48小时注射一次，有良好的疗效。

因子Ⅷ浓缩制剂中缺少与VW因子活性有关的高分子聚合物，所以不能纠正出血缺陷，故不作为首选药物。

5.DDAVP(1-去氨基-8-D精氨酸加压素)是人工合成的抗利尿激素的同类物，经静脉注射一定剂量后，血浆因子Ⅷ活性可明显增高，用于治疗轻症或中、重度病例，但对严重病例无效。

慢速静脉注射给药剂量为0.3～0.5μg/kg，溶于20～30ml生理盐水，因可激活纤溶系统，需与止血环酸，EACA合用。

可使因子Ⅷ(Ⅷ∶C及ⅧR∶Ag)的水平提高2～3倍，注射后30～60分钟达到高峰，可以制止局部鼻出血及拔牙等小手术出血。

为维持因子Ⅷ浓度最初2～4天内每8～12小时1次，经鼻腔内滴入的剂量为0.25ml(每ml含1300μg)，每日2次。

副作用有暂时性面部潮红及水滞留。

6.手术本病原则上应避免手术，必需手术时应在术前及术后输注新鲜血，血浆或因子Ⅷ浓缩物，以补充缺乏的因子。

*二、中医*1、中医疗法白茅根 60克仙鹤草 20克生地 30克花生衣6克藕节10克红枣3枚煮水后平时就可以当茶饮，这6味药经过现代药学研究对对出血性疾病有很好的作用。

海德综合征研究进展肖园园;何胜虎【摘要】海德综合征是主动脉瓣狭窄、获得性凝血病和肠血管发育不良出血所致贫血的三联征.退行性主动脉瓣狭窄是老年患者中最常见的瓣膜性心脏病, 其发病率随着年龄的增长而增加.随着中国步入老龄化社会, 诊断为主动脉瓣狭窄的患者逐年增加, 因此与其相关的海德综合征患者也会相应增加.血管性血友病因子高分子量多聚体缺乏, 是海德综合征患者血管发育不良相关性胃肠道出血的重要机制.由于临床医生对该病缺少足够认识, 很容易发生漏诊, 延误患者治疗时机.现就海德综合征的发病机制、诊断及治疗进行综述.%Heyde syndrome (HS) describes the sympotoms of aortic stenosis, acquired coagulopathy and anemia due to bleeding from intestinal angiodysplasia.Since aortic stenosis is a common valvular heart disease among the old, there is no doubt that with the aging of the population and the increase number of patients diagonised with AS, the diagnosis of HS will increase accordingly. The deficiency of high molecular weight multimer of von Willebrand factor is a key mechanism of gastrointestinal bleeding associated with angiodysplasia in patients with HS.However, it is easily misdiagnosed due to the absence of relevant clinical consciousness of the disease among physicians, thus resulted in treatment delaying.This article aimed at making a review concerning the pathogenesis, diagnosis and treatment of HS.【期刊名称】《心血管病学进展》【年(卷),期】2019(040)002【总页数】4页(P195-198)【关键词】海德综合征;获得性凝血病;肠血管发育不良;主动脉瓣狭窄;胃肠道出血【作者】肖园园;何胜虎【作者单位】中南大学湘雅医学院,湖南长沙 410000;苏北人民医院心内科,江苏扬州 225000;苏北人民医院心内科,江苏扬州 225000【正文语种】中文退行性主动脉瓣狭窄(AS)是老年人中常见的心脏瓣膜病，并与胃肠道出血存在一定相关性，这种现象称为海德综合征(HS)，由Heyde [1]于1958年首先提出。

血友病诊断与治疗中国专家共识（完整版）一、定义血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B两种。

前者为凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者为凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起[1]。

二、流行病学血友病的发病率没有种族或地区差异。

在男性人群中，血友病A的发病率约为1/5 000，血友病B的发病率约为1/25 000。

所有血友病患者中，血友病A占80%~85%，血友病B占15%~20%。

女性血友病患者极其罕见。

由于经济等各方面的原因，血友病的患病率在不同国家甚至同一国家的不同时期都存在很大的差异。

我国1986至1989年期间在全国24个省的37个地区进行的调查结果显示，我国血友病的患病率为2.73/100 000人口[1]。

三、临床表现与分型血友病A和血友病B的临床表现相同，主要表现为关节、肌肉和深部组织出血，也可有胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血以及拔牙后出血不止等。

若反复出血，不及时治疗可导致关节畸形和（或）假肿瘤形成，严重者可危及生命。

外伤或手术后延迟性出血是本病的特点。

根据患者凝血因子活性水平可将血友病分为轻型、中间型和重型[2]（表1）。

轻型患者一般很少出血，只有在损伤或手术后才发生；重型患者自幼可有自发性出血（可发生于身体的任何部位）；中间型患者出血的严重程度介于轻型和重型之间。

表1血友病A和血友病B的临床分型四、实验室检查1．血小板计数正常、凝血酶原时间（PT）正常、凝血酶时间（TT）正常、出血时间正常；血块回缩试验正常，纤维蛋白原定量正常。

2．重型血友病患者激活的部分凝血活酶时间（APTT）延长，轻型血友病患者APTT仅轻度延长或正常。

3．确诊试验：确诊血友病有赖于FⅧ活性（FⅧ∶C）、FⅨ活性（FⅨ∶C）以及血管性血友病因子抗原（VWF∶Ag）的测定。

血友病A患者FⅧ∶C减低或缺乏，VWF∶Ag正常，FⅧ∶C/VWF∶Ag明显降低。

血友病B 患者FⅨ∶C减低或缺乏。

凝血功能障碍性疾病的临床表现、检查、治疗和预防
一、概述：
建议就诊于血液科。

凝血功能障碍性疾病是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病。

可分为遗传性和获得性两大类。

遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏，多在婴幼儿期即有出血症状，常有家族史。

获得性凝血功能障碍较为常见，患者往往有多种凝血因子缺乏，多发生在成年，临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。

此类疾病包括了血友病、维生素K缺乏症、血管性血友病、弥漫性血管内凝血等。

二、临床表现：
1、血管性血友病：是一种遗传性出血性疾病，其临床特点为自幼即有出血倾向，出血时间延长、血小板粘附性减低，对瑞斯托霉素诱导的血小板凝集功能减弱或不凝集。

血浆中von willebrand 因子（vWF）缺乏或分子结构异常。

2、维生素K 缺乏症：维生素K 在凝血过程中起重要作用，缺乏时可引起维生素K 依赖性凝血因子（凝血酶原、因子Ⅶ、Ⅸ和X）缺乏，这些因子，需由维生素K 参与，在肝合成，通过细胞膜释放至细胞外。

严重缺乏时常出现自发性出血。

3、弥散性血管内凝血：是许多疾病发展过程中的一种复杂的病理过程，是一组严重的出血性综合征。

其特点是在某些致病因素作用下首先出现短暂的高凝状态，血小板聚集、纤维蛋白沉着，形成广泛
的微血栓，继之出现消耗性低凝状态并发继发性纤溶亢进。

临床表现为出血、栓塞、微循环障碍及溶血等。

急性型病势凶险，如不及时治疗，可危及生命。

三、检查：
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四、治疗：
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五、预防：
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血友病甲应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介血友病甲应该做哪些检查，常用的血友病甲检查项目有哪些。

以及血友病甲如何诊断鉴别，血友病甲易混淆疾病等方面内容。

*血友病甲常见检查：常见检查：部分凝血活酶时间、凝血酶时间、出血时间、凝血酶原时间（PT）、心电图、CT检查、核磁共振成像(MRI)、凝血时间、活化部分凝血活酶时间（APTT）*一、检查所有内源凝血系统的筛选试验均可延长，包括部分凝血活酶时间(PTT)或激活的PTT(APTT)，Biggs凝血活酶生成试验(TGT)，简易凝血活酶生成试验(sTGT)，血浆复钙时间和凝血时间(CT)。

由于不同试验敏感性差别，在轻型和亚临床型病例可以正常。

APTT试验也因试剂组合不同而对FⅧ：C水平存在敏感性差别。

凝血酶原时间(PT)凝血酶时间(TT)均正常。

出血时间(BT)一般正常，少数可轻度延长。

由于硫酸钡吸附或氢氧化铝凝胶吸附的正常血浆含FⅧ：C和FⅪ：C而无FⅨ：C，因而用正常吸附血浆和血清作APTT纠正试验或者：Biggs TGT可以明确血友病甲、乙和FⅪ的缺乏。

FⅧ：C的测定可用一期法或二期法，一期法需要无FⅧ基质血浆，而二期法由于操作复杂现已较少使用，FⅧ：C测定由于试剂或操作者熟练程度等原因可有较大的误差。

FⅧ抗原(FⅧ：Ag)测定可测定FⅧ蛋白质，有的患者正常或轻度减少而FⅧ：C几乎测不到，说明存在功能异常的FⅧ分子，又称CRM ，有的患者FⅧ：Ag和FⅧ：C均几乎测不到，称为CRM-。

FⅧ：C以正常平均水平百分比或每毫升血浆含的单位(U)表示，U等于100%。

正常人平均血浆每毫升含FⅧ：C1单位。

血友病患者vWF：Ag正常。

由于分子生物学技术迅速发展，虽然大多数实验室尚无条件，但在分子水平诊断血友病已成为可能，并已用于产前诊断和携带者检测。

目前可使用间接基因诊断和直接基因诊断的方法。

间接诊断方法多用基因连锁分析，需要有先证者，且先证者母亲为该分析位点杂合子。

血液检验技术试题库与参考答案一、单选题（共103题，每题1分，共103分）1.如在光镜下见到许多体积较小白血病细胞，为鉴别是急性粒细胞白血病或急性淋巴细胞白血病，可首选下列哪项试验()(易)A、POX染色B、PAS染色C、NAP染色D、ACP染色E、α-NAE染色正确答案：A2.关于一期止血正确的描述是（）（中）A、由血管和纤溶系统相互作用B、由凝血因子和抗凝成分共同作用C、由血管和凝血因子相互作用完成D、由血管和抗凝成分共同完成E、由血管和血小板共同完成正确答案：E3.下列哪项与血小板粘附功能有关（）（难）A、血管性血友病因子(vWF)B、PF3C、β-TGD、肌动蛋白E、肌球蛋白正确答案：A4.下列与黏附功能相关的血小板膜糖蛋白是 ( )A、GPIVB、GP Ib／GPⅨC、GPIa／GPⅡbD、GPⅤE、GPⅡb／GPⅢa正确答案：B5.铁主要是在消化道的什么部位吸收A、胃B、十二指肠和空肠上段肠粘膜C、结肠E、肝正确答案：B6.G-6-PD酶缺乏时，下列哪项试验呈阳性反应A、抗人球蛋白试验B、蛇毒因子溶血试验C、酸溶血试验D、蔗糖溶血试验E、高铁血红蛋白还原试验正确答案：E7.血液系统的重要酶之一并与淋巴细胞核酸代谢有关的酶是（）(难)A、末端脱氧核苷酸转移酶B、腺苷脱氨酶C、嘌呤核苷磷酸化酶等D、DNA多聚酶I和ⅡE、RNA多聚酶正确答案：A8.下列组合错误的是（）（难）A、肝病时出血倾向——凝血酶原和其他凝血因子缺乏B、ITP——骨髓巨核细胞缺如，外周血中血小板减少C、DIC——消耗性凝血障碍D、过敏性紫癜——毛细血管壁变态反应E、血友病A——因子V III缺乏正确答案：B9.MPV是（）（易）A、平均血小板体积B、平均血小板数C、血小板体积D、外周血小板体积E、富血小板悬液正确答案：A10.FPA和FPB是哪个因子的降解产物（）(易)A、因子VB、因子IIC、因子IIIE、因子VIII正确答案：D11.下列哪项组合符合细胞化学染色的临床意义( )(难)A、红血病---幼红细胞PAS染色为阳性B、急性淋巴细胞白血病--POX染色为阳性C、急性单核细胞白血病--AS-DNCE阳性D、急性粒细胞白血病--α-NBE阳性E、急性巨核细胞白血病---PAS阴性正确答案：A12.红细胞镰变试验用于诊断下列哪种疾病A、HbCB、HbEC、HbHD、HbSE、Hb Bart’s正确答案：D13.下列哪种疾病不宜做骨髓检查( )(中)A、妊娠中晚期妇女B、ITPC、再生障碍性贫血D、PNHE、多发性骨髓瘤正确答案：A14.成人中度贫血血红蛋白含量为A、80g/L～100g/LB、31g／L～60g／LC、60g/L～90g/LD、60g/L～120g／LE、100g／L～120g／L正确答案：C15.下列哪项不是下调PGI2合成的物质（）（难）A、阿司匹林B、亚油酸C、因子XaD、ATPE、纤溶酶正确答案：D16.下列哪项符合血管壁的生理（）A、都有内膜层和外膜层B、中膜层的主要成分是结缔组织C、外膜层由内皮细胞构成D、内膜层主要由弹性蛋白组成E、都有内膜层.中膜层和外膜层正确答案：A17.血友病A的病人治疗时应该输注的是( )(易)A、抗血友病球蛋白制剂B、白蛋白C、肝素D、华法林E、血小板正确答案：A18.下列关于血细胞发A育过程的一般规律描述正确的是（）(易)A、细胞体积由小变大，胞浆由少到多B、核浆比例由大变小C、核染色质结核由紧密粗糙到疏松细致D、胞质颗粒从有到无E、核仁由无到有正确答案：B19.下列哪项不是B细胞的免疫标志（）(难)A、CD19B、CD68C、CD10D、CD22E、HLA-DR正确答案：B20.常用细胞化学染色观察结果的部位是( )(中)A、细胞表面B、细胞膜上C、细胞核中D、细胞质内E、以上都不是正确答案：D21.下述哪项疾病不是血管外溶血A、丙酮酸激酶缺陷症B、不稳定血红蛋白病C、微血管病性溶血性贫血D、阵发性冷性血红蛋白尿症E、先天性球形红细胞增多症正确答案：D22.执行细胞免疫排斥同种异体移植物和杀伤靶细胞的效应细胞是（）(易)A、诱导抑制性T细胞B、细胞毒性T细胞C、抑制性T细胞D、调节T细胞E、辅助性T细胞正确答案：B23.血小板膜糖蛋白中数量最多的是（）（中）A、GPIIb/ⅢaB、GPIb／ⅨC、GPIc／IIaD、GPIc／IIaE、GPIa／Ⅱa正确答案：A24.当淋巴瘤细胞侵犯骨髓后，需从形态学上对其与白血病进行鉴别，Burkitt型小无裂细胞淋巴瘤应注意与下列哪种白血病相区别（）(中)A、急性白血病LlB、慢性淋巴细胞性白血病C、急性淋巴细胞性白血病L3D、急性淋巴细胞性白血病L2E、淋巴细胞型类白血病反应正确答案：C25.下列有关止血血栓理论中错误的一项是（）A、血管壁参与内源性凝血途径B、因子IV参与内源性和外源性凝血途径C、血管壁参与外源性凝血途径D、内源性.外源性凝血系统形成凝血活酶时，都需要因子X参与E、血小板只参与止血而不参与凝血过程正确答案：E26.出血时间缩短常见于（）（易）A、血栓性疾病B、遗传性毛细血管扩张症C、血小板贮存池病D、血小板无力症E、血小板减少症正确答案：A27.下列叙述不符合淋巴细胞在透射电镜下的特点的是( )(中)A、细胞表面有少量短小微绒毛B、核内常染色质多，异染色质少C、核糖体丰富，线粒体较少D、核内有时可见核仁E、高尔基复合体发育较差正确答案：B28.人体缺铁时，最早表现的是A、FEP增高B、血清铁降低C、血清铁蛋白降低D、血清总铁结合力增高E、转铁蛋白饱和度降低正确答案：C29.细胞内铁存在于( )(中)A、幼红细胞B、巨核细胞C、细胞间隙D、环铁细胞E、巨噬细胞正确答案：A30.下列哪项不符合类白血病反应（）（易）A、血红蛋白量和血小板数常正常B、巨系.红系无明显异常C、骨髓象变化不大D、常需要做骨髓检查，以排除白血病E、血象中以中性中幼粒细胞以下为主，并见嗜酸性及嗜碱性粒细胞增多正确答案：E31.红细胞膜结构的两个最基本特征是A、粘性和膜的不对称性B、粘性和膜的对称性C、流动性和膜的对称性D、流动性和膜的不对称性E、韧性和膜的对称性正确答案：D32.下列哪项不符合毛细血管间质细胞的生理（）（易）A、具有收缩功能B、可促进平滑肌细胞的分化C、调节毛细血管的生长D、可促进脂肪细胞的分化E、可促进粒细胞的分化正确答案：E33.在采用聚集仪测定PAgT时，下列哪种诱导剂诱导出现单峰（）（难）A、ADP(1．0μmol／m1)B、ADP(O．5μmol／m1)C、肾上腺素(O．4μg／ml)D、胶原(3．Oμg／ml)E、瑞斯托霉素(1．5mg／ml )正确答案：D34.下列哪项叙述不符合过碘酸-雪夫反应(PAS)的临床意义( )(中)A、分化差的原始粒细胞为阴性B、阳性呈细颗粒均匀红色C、粒细胞的阳性程度并不随细胞成熟逐渐增强D、嗜酸性粒细胞不见嗜酸颗粒着色E、嗜碱性粒细胞可见嗜碱颗粒着色35.外周血中出现巨大原始红细胞的疾病是A、恶性肿瘤骨髓转移B、骨髓纤维化C、再生障碍危象D、红白血病E、再生障碍性贫血正确答案：C36.孕妇在产后NAP积分可( )(中)A、减低B、轻度减低C、正常D、轻度增高E、增高正确答案：C37.一期止血缺陷常用的筛检试验是（）（易）A、PT.APTTB、BT.BPCC、BT.PTD、APTT.BPCE、BT.CT正确答案：B38.下列哪项不符合先天性球形红细胞增多症A、脾肿大明显B、外周血球形红细胞大于20％C、红细胞渗透脆性增高D、自身溶血试验明显增高，加葡萄糖不能纠正E、属于先天性红细胞膜异常性疾病正确答案：D39.醋酸AS-D萘酚酯酶(AS-DNAE)染色时所需的PH要求为( )(难)A、酸性B、弱酸性C、中性D、弱碱性E、碱性40.因功能需要红细胞膜收缩蛋白α链和β链可相互扭合聚集成SPT,SPT是指A、收缩蛋白五聚体B、收缩蛋白六聚体C、收缩蛋白二聚体D、收缩蛋白三聚体E、收缩蛋白四聚体正确答案：E41.原发性再生障碍性贫血骨髓象检查不可能出现的改变是()A、骨髓增生活跃B、粒红比例降低C、粒细胞系统成熟停滞于早期阶段D、巨核细胞减少E、浆细胞.组织嗜碱细胞及网状细胞增多正确答案：C42.血红素合成场所在A、有核红细胞和肝细胞的线粒体内B、有核红细胞和肝细胞的溶酶体内C、有核红细胞的溶酶体内D、有核红细胞线粒体内E、有核红细胞和肝细胞的高尔基体内正确答案：A43.下列哪项不符合毛细血管的生理（）（中）A、间质细胞无收缩功能B、由内皮细胞和间质细胞构成C、具有选择通透性D、细胞间有大量基质E、可借助细胞旁小孔完成细胞间的联系正确答案：A44.下列关于因子X叙述正确的是（）(易)A、为外源性凝血途径的始动因子B、属凝血酶敏感的凝血因子C、属维生素K依赖性凝血因子D、属接触系统因子E、在血液凝固过程中起辅因子作用正确答案：C45.下列物质中对骨髓所有造血细胞的增殖.分化都有调控作用的是( )(难)A、G-CSFB、IL-2C、IL-3D、IL-4E、IL-6正确答案：E46.下列哪种说法不符合恶性组织细胞病（）（中）A、常表现为全血细胞减少B、是一种异常组织细胞增生所致的恶性疾病C、要注意与反应性组织细胞增多症区分D、男性多于女性E、首发和最常见临床表现为进行性黄疸正确答案：E47.下列哪一项是原发性巨球蛋白血症实验室检查的最主要特征（）（中）A、红细胞呈缗钱状排列B、血液粘滞度增高C、骨髓中淋巴样浆细胞增多D、Ig增多,电泳显示M成分E、骨髓中淋巴细胞比例明显增加正确答案：C48.下列哪项是血小板致密颗粒内产物（）（难）A、vWF和FgB、β-TG和vWFC、ADP和PSD、β-TG和PF4E、ATP和5-HT正确答案：E49.神经鞘磷脂酶活性的检测对下列哪种疾病的诊断有决定性意义() (中)A、神经节苷脂沉积病B、尼曼-匹克病C、恶性组织细胞增多症D、戈谢病E、朗汉斯细胞组织细胞增生症正确答案：B50.下列哪项不符合传染性单核细胞增多症的临床表现（）（易）A、可有淋巴结肿大B、常有不规则发热C、常有咽峡炎D、可有肝.脾大E、本病根据临床表现分为五型正确答案：E51.在细胞膜上表达GMP140是什么细胞活化的标志( ) (易)A、巨核细胞B、血小板C、红细胞D、淋巴细胞E、粒细胞正确答案：B52.珠蛋白肽链的分子结构由基因决定，组成“β基因簇”的是A、β.γ.δ.εB、β.γ.δC、α.β.γD、β.γ.δ.ε.ζE、β.γ.δ.ζ正确答案：A53.粒／红比值是指：( )(易)A、粒细胞系统细胞总和与成熟红细胞数量之比B、骨髓有核细胞总数与有核红细胞总和之比C、骨髓有核细胞总数与成熟红细胞数量之比D、粒细胞系统细胞总和与红细胞系统总和之比E、粒细胞系统细胞总和与有核红细胞总和之比正确答案：E54.下列哪种试验用于阵发性冷性血红蛋白尿的诊断A、冷热溶血试验B、高渗冷溶血试验C、蔗糖溶血试验D、冷凝集素试验E、酸溶血试验正确答案：A55.下列哪一项结果符合多发性骨髓瘤患者血清生化检验（）（中）A、β2-微球蛋白下降B、血清磷下降C、血清钙增加D、尿素氮正常E、血清乳酸脱氢酶下降正确答案：C56.下列哪项不符合异丙醇试验A、每次试验应做正常对照B、试剂pH为7.2C、正常人呈阴性D、异丙醇浓度为17％E、血红蛋白液应新鲜正确答案：B57.下列哪项不符合染色体结构和形态( )(中)A、着丝粒偏于一端，称亚中着丝粒染色体B、着丝粒的位置位于或接近染色体中央，称中着丝粒染色体C、每一中期染色体的两条染色单体通过着丝粒联结D、有些近端着丝粒染色体的短臂可见随体，每个人每个细胞都同时出现E、着丝粒接近一端，称近端着丝粒染色体正确答案：D58.内源性凝血系统最常用的筛检试验是（）（易）A、APTTB、复钙时间C、CTD、ACTE、BT正确答案：A59.下列哪项不符合骨髓纤维化（）（中）A、多见于40岁以上B、巨脾C、常出现干抽D、骨髓活检见大量网状纤维组织E、外周血中不见幼稚粒细胞正确答案：D60.具有保护Hb的巯基及RBC膜作用的RBC酶为A、G-6-PD酶B、丙酮酸脱氢酶C、乳酸脱氢酶D、铁血红蛋白还原酶E、谷胱甘肽还原酶正确答案：E61.下列CT测定方法中最敏感的方法是（）(易)A、玻片法B、普通试管法C、毛细管法D、硅管法E、活化凝血时间法正确答案：E62.下列哪项不是促进内皮细胞合成或释放PAF的物质（）（难）A、PGI2B、凝血酶C、TNFD、IL-1 E .胶原正确答案：A63.不符合原红细胞特点的是( )(中)A、胞体大，外缘可见瘤状突起B、染色质呈粗颗粒状C、核仁大，界限不清D、胞质呈均匀淡蓝色E、核浆比大正确答案：D64.确诊淋巴瘤的实验室检查是（）(中)A、骨髓细胞学检查B、腹部B超C、胸片D、病理组织学切片检查E、血常规正确答案：D65.多发性骨髓瘤是血液系统的恶性肿瘤，其病变的细胞来源是() (难)A、前B细胞B、浆细胞C、造血前体细胞D、前T细胞E、成熟B细胞正确答案：C66.育龄妇女每天平均约排出铁量A、2mgB、4mgC、5mgD、lmgE、3mg正确答案：A67.使激肽释放酶原转变成激肽释放酶的因子是（）（中）A、V aB、ⅫaC、TFD、ⅡaE、Ⅶa正确答案：B68.人体内具有多向分化能力的最早的造血细胞是( )(易)A、T淋巴系祖细胞B、红系祖细胞C、造血干细胞D、巨核系祖细胞E、粒系祖细胞正确答案：C69.某患者诊断为G-6-PD缺乏症伴血管内溶血。