2022血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南(全文)

成人原发免疫性血小板疾病诊断与治疗中
国指南(2023版)
该指南旨在为成人原发免疫性血小板疾病的诊断和治疗提供指导。

以下为该指南的要点：
诊断原则：
- 了解病史和临床表现，包括过去的出血症状和替代治疗史。

- 进行全面的身体检查，包括血小板计数和相关实验室检查。

- 排除其他引起血小板减少的原因，如感染、药物反应等。

血小板计数及定义：
- 临床诊断血小板计数应低于150 × 10^9/L。

- 以血小板自动计数仪测得的结果为准。

诊断标准：
- 定位到骨髓活检。

- 在其他引起血小板减少的因素排除后，需满足以下条件：血小板计数低于100 × 10^9/L，骨髓巨核细胞正常或增多，无明显的骨髓纤维化。

治疗原则：
- 针对不同类型的原发免疫性血小板疾病，采用个体化治疗方案。

- 对于无出血症状的患者，根据血小板计数和骨髓巨核细胞情况，进行观察和监测，避免过度治疗。

- 必要时使用免疫抑制剂和激素治疗，以及其他辅助治疗手段。

该指南提供了详细的诊断和治疗步骤，旨在帮助临床医生正确
识别和治疗成人原发免疫性血小板疾病。

请注意，以上内容摘自2023年版《成人原发免疫性血小板疾
病诊断与治疗中国指南》，具体内容可能因指南版本更新而有所改变，请确保查阅最新版本指南以获取准确信息。

参考文献：
- 中国血液学会. (2023). 成人原发免疫性血小板疾病诊断与治疗中国指南(2023版). 上海：上海科学技术出版社.。

2022版肿瘤治疗所致血小板减少症诊疗指南解读（全文）“肿瘤治疗所致血小板减少症(Chemotherapy-Induced Thrombocytopenia，CTIT)是指抗肿瘤治疗包括放化疗、免疫治疗、靶向治疗等在内的多种肿瘤治疗手段对骨髓产生抑制所用，尤其是对巨核细胞产生抑制作用，导致外周血中血小板计数低于正常值的一种最常见的肿瘤治疗并发症，是临床常见的血液学毒性反应，可导致患者不能耐受肿瘤治疗，从而出现治疗推迟或治疗剂量减弱、终止等情况，是肿瘤治疗中不得不面临的难题。

”1. 诊断和分级首先，诊断标准主要有以下：❶外周血血小板计数<100×10⁹/L；❷发病前应有确切的应用某种能引起血小板减少的化疗药物或肿瘤靶向、免疫等治疗药物，且停药后血小板减少所致症状与体征逐渐减轻或血小板计数恢复正常；❸排除其他导致血小板减少症的原因，特别是排除所患基础病变和合并症，如再生障碍性贫血、急性白血病、放射病、免疫性血小板减少症脾功能亢进和骨髓肿瘤细胞浸润等；❹排除使用能够引起血小板减少的非抗肿瘤（包括化疗、靶向、免疫治疗等）药物，如磺胺类药物等；❺排除以乙二胺四乙酸（ethylenediaminetetraacetic acid，EDTA）抗凝剂所致的假性血小板减少症；❻患者伴或不伴出血倾向，如皮肤出血点、瘀斑或原因不明的鼻出血等表现，甚至出现严重的器官组织出血；❼重新使用同样抗肿瘤药物后血小板减少症再次出现。

在诊断CTIT 时，因肿瘤患者情况复杂，还需与以下情况鉴别：1. EDTA 相关假性血小板减少症；2. 骨髓转移癌；3. 弥散性血管内凝血；4. 脾功能亢进；5. 原发免疫性血小板减少症；6. 感染所致血小板减少；7. 药物相关的血小板减少症。

诊断CTIT 后，可根据血小板减少程度分为以下5 级：1 级：75×109/L ≤PLT＜100×109/L2 级：50×109/L ≤PLT＜75×109/L3 级：25×109/L ≤PLT＜50×109/L4 级：PLT＜25×109/L5 级：因血小板减少发生严重不良反应导致的死亡。

血栓性血小板减少性紫癜的诊断与治疗血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）是一种严重的弥散性血栓性微血管病，它以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少，以及微血栓形成造成器官损害为特征。

好发于10-39岁，男女比约1:2，预后差，不及时有效治疗死亡率达90%，国外报道发病率1/100万，近年来随着对该病认识的深入，诊断率提高，继发于其他疾病和药物的患者增多，发病率约5/100万。

目前认为主要发病机制为血管性血友病因子金属蛋白酶（a disintegrin and metalloproteinase with thrombospondin type 1 repeats, member 13, ADAMTS13）基因突变或相应自身抗体产生，导致ADAMTS13 活性缺乏或降低，超大分子血管性血友病因子（ultralarge vWF, UL-vWF）不能被剪切，聚集的UL-vWF促进血小板黏附聚集，在微血管内形成血小板血栓，导致血小板消耗性减少，微血管病性溶血性贫血，受累组织器官损伤或功能障碍。

1 TTP 的诊断1.1 TTP 的临床表现TTP 经典“五联征”为发热、血小板减少、溶血性贫血、神经系统症状以及肾功能损害，但研究显示符合“五联征”的患者不足10%。

几乎所有TTP患者都有严重的血小板减少及以破碎红细胞为特征的溶血性贫血，以及皮肤黏膜出血症状。

相关的器官血栓栓塞或缺血多表现为神经系统症状，如头痛，甚至抽搐等；肾损害表现为蛋白尿和（或）血尿，有报道显示仅10%-27%严重的TTP出现急性肾功能损害。

约50%还出现其他表现，如细菌感染、自身免疫性疾病（如SLE、抗磷脂综合征等）、妊娠、药物（如环孢霉素、氯吡格雷等）、肿瘤及器官移植等。

TTP根据发病机制，分为遗传性和获得性两种，遗传性TTP是ADAMTS13基因突变导致其活性降低或缺乏所致；获得性TTP根据有无原发病分为特发性和继发性，特发性TTP的临床类型，多因体内抗ADAMTS13自身抗体（主要是IgG）导致ADAMTS13活性缺乏或降低；继发性TTP多为因感染、自身免疫性疾病、妊娠、药物及肿瘤等因素而引发。

特发性血小板减少性紫癜血液病诊疗指南特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一组因外周血小板减少而导致皮肤、黏膜或内脏出血的疾病,临床约占出血性疾病总数的30％特发性者在血小板减少性紫癜中发病率最高。

【临床表现】1．急性型半数以上发生于儿童。

80％以上，发病前有病毒感染病史。

全身皮肤淤点、紫癜、淤斑，可有血泡及血肿形成。

鼻衄、龈血多见。

BPC<20×109／L，可有内脏出血，严重可有颅内出血危及生命。

2．慢性型起病隐袭，多为皮肤、黏膜出血，大出血少见，长期出血可有缺铁性贫血的表现。

【实验室检查】1．血小板急性型血小板多低于20×109／L，慢性型常在50×109／L左右。

2．骨髓象：急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓巨核明显增多，巨核细胞成熟障碍，有血小板形成的巨核细胞明显减少。

3．血小板功能一般正常，血小板生存时间明显缩短。

4．PAIgGs及PAC3水平升高。

【诊断要点】1．诊断标准(1)多次化验血小板<100×109／L。

(2)脾脏不大或仅轻度增大。

(3)骨髓检查巨核细胞数正常或增多，有成熟障碍。

(4)以下5条中应具备1条①强的松治疗有效；②切脾治疗有效；③PAlgG增高；④PAC3增高；⑤血小板寿命测定缩短。

(5)除外继发性血小板减少症。

2．分型(1)急性ITP①临床起病急，一般发病前1～3周多有感染史，常见儿童，多呈自限性，治愈后至少6个月内不复发。

②血小板数明显减少，常低于20×109／L，血小板寿命显著缩短。

(2)慢性lTP①临床起病多缓慢，多见于青壮年女性，病程长，多迁延不愈。

②血小板减少程度不一，多为(30～80)×109／L。

【鉴别诊断】1．Evans综合征：是ITP伴自身免疫性溶血性贫血，抗人球蛋白(Coombs)试验阳性。

2．药物或其他疾病所致的免疫性血小板减少症：发病前有服药史或有原发病，特别是自身免疫病如约有1／3的系统性红斑狼疮患者发生ITP。

2024年特发性血小板减少性紫癜临床路径表单特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种以自体抗体导致的慢性血小板减少和血小板功能障碍为特征的自身免疫性疾病。

这种疾病在临床上表现为皮肤和黏膜出血症状，可能伴有全身性疾病，如内出血、过度月经、齿龈出血等，也可能是无症状的。

本文将介绍2024年特发性血小板减少性紫癜的临床路径表单内容，以帮助医生更好地进行诊断和治疗。

一、病史采集1. 症状出现时间：询问患者症状出现的具体时间，对于发病时间较短的患者，还需要详细了解患者发病前是否有过感染或疫苗接种等情况。

2. 出血情况：询问患者是否有持续性或反复发作的皮肤淤血、鼻出血、牙龈出血、月经过多等出血症状。

3. 全身症状：询问患者是否有乏力、易疲劳、食欲不振等全身不适症状。

4. 过敏史：了解患者是否有药物过敏或其他过敏史。

二、体格检查1. 皮肤与筛动脉检查：观察皮肤是否出现淤血、淤点、紫癜等病变；检查小动脉出血点是否显著增多。

2. 肝脾触诊：检查肝脾是否肿大。

3. 黏膜检查：观察口腔、鼻腔、眼结膜等黏膜是否出血。

4. 心肺听诊：检查心肺听诊是否有异常体征。

三、实验室检查1. 血常规：检查血红蛋白、白细胞计数、血小板计数等。

2. 凝血功能检查：包括凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血酶时间（APTT）以及纤维蛋白原含量等。

3. 自身抗体检测：检查抗血小板自身抗体IgG和IgM的水平。

4. 骨髓穿刺：对于特发性血小板减少性紫癜患者，骨髓穿刺检查是诊断的关键，可观察到骨髓小血管周围有多个血小板免疫沉积。

四、其他特殊检查1．血小板功能检查：包括血小板聚集功能、血小板释放功能和血小板附着功能等指标。

2. 免疫学检查：包括抗核抗体（ANA）、抗ds-DNA抗体、抗平滑肌抗体（SMA）等。

五、诊断标准特发性血小板减少性紫癜的诊断依据通常根据以下标准：1. 血小板计数低于100×10^9/L；2. 无明显骨髓增生异常、红细胞减少或白细胞减少的异常；3. 没有其他可处理的出血病因；4. 骨髓穿刺示血小板增生状况正常或轻度减少。

原发性血小板减少性紫癜的诊断及治疗（）【概述】特发性或原发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)是临床所见血小板减少最常见的原因之一。

长期以来，特发性血小板减少性紫癜(ITP)被认为是一种原因不明的血小板减少所致的出血性疾病，因而称之为免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombocytopenic purpura，ITP后来发现ITP 患者体内存在有识别自身血小板抗原的自身抗体，自身抗体与血小板抗原的结合导致血小板寿命缩短、破坏增加和血小板数量减少，说明本病是一种与免疫反应相关的出血性疾病。

临床上ITP 患者可以呈现严重血小板减少和急性淤斑等出血症状，也可以表现为无任何症状和体征的轻、中度血小板减少。

根据患者的病程在6 个月以内或是6 个月以上可将本病划分为急性型和慢性型，两型在发病年龄、病因和发病机制及预后方面都有所不同。

【病因】多数ITP 患者的病因未明。

急性患者发病前1 周常有上呼吸道感染等诱发因素，如病毒、细菌感染或预防接种史。

而慢性ITP 患者常起病隐匿、病因不清，但并发病毒或细菌感染时血小板减少和出血症状加重。

【临床表现】临床上常根据患者的病程将ITP 划分为急性型和慢性型。

病程在6 个月以内者称为急性型，在 6 个月以上者称为慢性型。

有些急性ITP 可能转为慢性型。

急性ITP 一般起病急骤，出现全身性皮肤、黏膜出血。

起病时常首先出现肢体皮肤淤斑。

病情严重者部分淤斑可融合成片或形成血疱。

口腔黏膜也常发生出血或血疱，也常出现牙龈和鼻腔黏膜出血。

少数患者有消化道和泌尿道出血或视网膜出血。

轻型病例一般仅见皮肤散在淤点和淤斑。

急性ITP 多有自限性，80%～90%的患者在病后半年内恢复，其中多数在3 周内好转。

少数患者病程迁延而转为慢性ITP。

慢性ITP 约30%～40%患者在诊断时无任何症状。

一般起病缓慢或隐袭，常表现为不同程度的皮肤与黏膜出血，出血症状常呈持续性或反复发作。

诊断与鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜的方法与原则特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）是一种常见的自身免疫性血液疾病，其特点是血小板数量减少导致出血症状。

诊断与鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜的方法与原则是确定疾病的诊断和排除其他引起血小板减少的原因。

本文将介绍诊断和鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜的方法和原则。

一、病史和临床表现的分析首先，医生应详细了解患者的病史信息，包括既往病史、用药史、输血史等。

特发性血小板减少性紫癜的患者多为女性，常见于青壮年，临床表现为皮肤和黏膜出血，如紫癜、瘀斑、鼻出血、月经过多等。

除此之外，还应对患者进行全面的体格检查。

二、血小板计数和外周血涂片检查血小板计数是诊断特发性血小板减少性紫癜的关键步骤。

正常成年人的血小板计数一般在150×10^9/L以上，而特发性血小板减少性紫癜的患者血小板计数通常低于100×10^9/L。

此外，外周血涂片检查有助于发现血小板形态异常和并发症，如破碎红细胞和肝脾肿大。

三、骨髓活检骨髓活检是确诊特发性血小板减少性紫癜的重要手段。

此检查可以评估血小板生成和释放情况，同时排除其他疾病，如骨髓增生异常综合征。

骨髓活检结果显示骨髓内巨核细胞正常或增多，但检查并不是必需的，特别是对于临床表现典型的患者。

四、免疫学检查免疫学检查可以帮助鉴别特发性血小板减少性紫癜和其他自身免疫疾病之间的关联。

常用的免疫学检查包括抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗血小板抗体的检测。

特发性血小板减少性紫癜的患者通常抗血小板抗体阳性。

五、排除其他原因特发性血小板减少性紫癜是一种排除性诊断，需要排除其他引起血小板减少的疾病，如药物反应、感染、肝病、骨髓增生异常综合征等。

对于疑似特发性血小板减少性紫癜的患者，还应进行相关的实验室检查和影像学检查，以排除其他疾病。

六、肝脾功能评估肝脾功能评估有助于了解特发性血小板减少性紫癜患者的肝脾功能是否正常。

紫癜病（免疫性血小板减少性紫癜）中医临床路径路径说明：本路径适合于西医诊断为免疫性血小板减少性紫癜的患者。

一、紫癜病（免疫性血小板减少性紫癜）中医临床路径标准住院流程（一）适用对象中医诊断：第一诊断为紫癜病（TCD 编码：BNP150）。

西医诊断：第一诊断为免疫性（ICD-10 编码：D69.402）。

血小板减少性紫癜（ITP）（二）诊断依据1.疾病诊断（1）中医诊断标准：参照中华人民共和国国家标准《中医临床诊疗术语——疾病。

部分》（GB/T 16751.1－1997）（2）西医诊断标准：参照《血液病诊断及疗效标准》第三版（张之南、沈悌主编，科学出版社，2007 年）。

2.证候诊断参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科协作组紫癜病（免疫性血小板减少性紫癜）诊疗方案”。

紫癜病（免疫性血小板减少性紫癜）临床常见证候：血热妄行证气不摄血证阴虚火旺证（三）治疗方案的选择参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科协作组紫癜病（免疫性血小板减少性。

紫癜）诊疗方案”及中华中医药学会《中医内科常见病诊疗指南》（ZYYXH/T111-2008）1．诊断明确，第一诊断为紫癜病（免疫性血小板减少性紫癜）。

2．患者适合并接受中医治疗。

（四）标准住院日为≤21 天。

（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合紫癜病（TCD 编码：B NP150）和免疫性血小板减少性紫癜（ICD-10 编码:D69.402）的患者。

2.患者同时具有其他疾病，但在住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入本路径。

3.难治性I TP 和重症I TP 患者不进入本路径。

（六）中医证候学观察四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点。

注意证候的动态变化。

（七）入院检查项目1．必需的检查项目（1）血常规+血细胞形态学、尿常规、便常规+隐血（2）骨髓细胞学（3）肝功能、肾功能、电解质（4）凝血功能（5）自身免疫系统疾病筛查（6）胸部X线片、心电图、腹部超声2．可选择的检查项目：根据病情需要而定，如骨髓活检、染色体检查、相关病原体检查、血小板膜抗原特异性自身抗体检测、血小板生成素水平测定等。

最新：血栓性血小板减少性紫痛诊断与治疗中国指南解读主要内容血栓性血小板减少性紫瘢(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP )是由于血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13 )活性缺乏引起广泛微血管血栓形成，导致微血管内溶血、消耗性血小板减少，心脑肾等脏器功能障碍的一种少见的血栓性微血管病。

自2012年《血栓性血小板减少性紫瘢诊断与治疗中国专家共识》公布以来,TTP的实验室检测、临床诊断、治疗方案的选择都有了明显的变化。

因此中华医学会血液学分会血栓与止血学组经过讨论，发布了《血栓性血小板减少性紫瘢诊断与治疗中国指南( 2022版)》(简称指南X在本文中,笔者针对指南中重要的更新部分作详细解读。

一、TTP的实验室检查目前虽有多种ADAMTS13活性检测方法，但缺乏标准化［1］,且易受样本条件等因素影响，对可疑结果需重复送检。

指南纳入了ADAMTS13-IgG 抗体测定、基因检测、继发性TTP病因筛查和TTP患者重要器官功能的评估。

其中首次提出了采用ELlSA法检测的ADAMTSI3-IgG抗体测定。

ADAMTS13的抗体分为两类，一类是抑制性抗体，与ADAMTS13结合后影响ADAMTS13的活性；另一类是非抑制性抗体，结合ADAMTS13 后，加速ADAMTS13在血浆中的清除。

ADAMTS13抗体绝大部分是IgG 型，少部分是IgA和IgM型［2］。

IgG抗体阳性对于ADAMTS13抑制物阴性的免疫性TTP ( iTTP )患者具有重要诊断价值。

ADAMTS13基因纯合突变或双重杂合突变可确诊遗传性TTP （ eTTP \对于ADAMTS13抑制物和ADAMTS13基因测序均阴性的患者,更倾向诊断iTTP o在诊断iTTP的同时，需要筛查感染、自身免疫性疾病等诱发因素[3,4],故指南还纳入了乙型肝炎病毒（HBV X丙型肝炎病毒（HCV \人类免疫缺陷病毒（HIV ）血清学检查，甲状腺功能，抗核抗体谱，狼疮抗凝物，抗磷脂抗体等检查项目。

2020版：成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南（完整版）第一部分成人原发免疫性血小板减少症一、概述原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia, ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。

目前国内尚无基于人口基数的ITP流行病学数据，国外报道的成人ITP年发病率为（2~10）/10万[1,2]，60岁以上老年人是高发群体，育龄期女性略高于同年龄组男性。

该病临床表现变化较大，无症状血小板减少、皮肤黏膜出血、严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。

老年患者致命性出血发生风险明显高于年轻患者。

部分患者有乏力、焦虑表现。

ITP主要发病机制是血小板自身抗原免疫耐受性丢失，导致体液和细胞免疫异常活化，共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足[3]。

中华医学会血液学分会血栓与止血学组分别于2009、2011、2012、2016年对"成人ITP诊治的中国专家共识"进行了4次更新[4,5,6,7]，2018年发布了中国成人ITP治疗指南[8]。

ITP国际工作组及美国血液学会（ASH）在2019年均对其既往发布的共识、指南进行了相应更新[9,10]。

结合国内临床研究进展及实际情况，中华医学会血液学分会血栓与止血学组召集国内专家对中国成人ITP诊治指南（2018版）进行修订，旨在为成人ITP诊治提供最新的临床指导。

二、诊断要点ITP的诊断仍基于临床排除法，须除外其他原因所致血小板减少。

除详细询问病史及细致体检外，其余诊断要点包括：1．至少连续2次血常规检查示血小板计数减少，外周血涂片镜检血细胞形态无明显异常。

2．脾脏一般不增大。

3．骨髓检查：ITP患者骨髓细胞形态学特点为巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍[11]。

4．须排除其他继发性血小板减少症：自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常综合征（MDS）、再生障碍性贫血（AA）、各种恶性血液病、肿瘤浸润、慢性肝病、脾功能亢进、普通变异型免疫缺陷病（CVID）、感染、疫苗接种等所致继发性血小板减少；血小板消耗性减少；药物所致血小板减少；同种免疫性血小板减少；妊娠期血小板减少；先天性血小板减少及假性血小板减少[12]。

成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识(完整版)一、概述原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia, ITP)既往亦称特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性出血性疾病，约占出血性疾病总数的1/3，成人的年发病率为5~10/10万，育龄期女性发病率高于同年龄组男性，60岁以上老年人是该病的高发群体。

临床表现以皮肤黏膜出血为主，严重者可发生内脏出血，甚至颅内出血，出血风险随年龄增长而增加。

部分患者仅有血小板减少而没有出血症状。

部分患者有明显的乏力症状[1,2,3,4]。

该病主要发病机制是由于患者对自身抗原的免疫失耐受，导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨核细胞产生血小板不足。

阻止血小板过度破坏和促进血小板生成是ITP现代治疗不可或缺的重要方面[1,2,3,4]。

二、诊断要点ITP的诊断是临床排除性诊断[1,2,3,4]，其诊断要点如下：1．至少2次血常规检查示血小板计数减少，血细胞形态无异常。

2．脾脏一般不增大。

3．骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。

4．须排除其他继发性血小板减少症：如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常(再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征)、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、常见变异性免疫缺陷病(CVID)以及感染等所致的继发性血小板减少，血小板消耗性减少，药物诱导的血小板减少，同种免疫性血小板减少，妊娠血小板减少，假性血小板减少以及先天性血小板减少等。

5．诊断ITP的特殊实验室检查：①血小板抗体的检测：MAIPA法和流式微球检测抗原特异性自身抗体的特异性较高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。

主要应用于下述情况：骨髓衰竭合并免疫性血小板减少；一线及二线治疗无效的ITP患者；药物性血小板减少；单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症等罕见的复杂疾病。

ISTH最新血栓性血小板减少性紫癜诊断指南解读国际血栓与止血协会（ISTH）近期发布了血栓性血小板减少性紫癜（TTP）诊断指南[1](电脑端点击最下方“阅读原文”可查阅免费全文)，本期做一简要翻译，帮助国内读者快速了解。

由于TTP确诊依赖于ADAMTS13活性及抑制物（抗体）检测，而这些检测目前在很多医疗机构还不能及时获得，因此该诊断指南主要考虑的问题是：对于有特定概率患上TTP的患者，采用特定的诊断路径（例如基于ADAMTS13检测可获得与否）和适当的处置，对患者重要结局（如疾病复发率和死亡率）有何影响？也就是说，该指南是以改善疑诊TTP患者总体预后为目的，基于不同的诊断条件制定处置策略。

指南提出了三个可能的诊断路径：场景A：ADAMTS13活性检测可方便获得（例如，72小时之内）；场景B：ADAMTS13检测无法获得；场景C：ADAMTS13检测可延迟获得（超过72小时，但少于7天）。

这些诊断路径仅应用于有血栓性微血管病（TMA）临床表现且疑诊TTP的患者。

其特征定义为：伴血小板减少，微血管病性溶血性贫血（例如血红蛋白、红细胞压积降低，结合珠蛋白降低，LDH升高，外周血涂片发现裂红细胞等）和肾功能相对完好。

PLASMIC评分、French评分等近些年提出的TTP临床风险评估模型可用于评估TTP验前概率，但对这些评分的效力评价不是该指南的主要任务，因此指南也没有特别推荐的评分系统。

需注意这些评分都是设计用于无并发状况（如妊娠、肿瘤、脓毒症、移植）的成年患者，因此用于评估儿科患者等人群可能不可靠。

表1 PLASMIC和French评分预测疑诊TTP患者的ADAMTS13严重缺乏可能性每项计一分（+1）；INR，国际标准化比率；MCV，平均红细胞体积；SCT，干细胞移植术；*French评分只考虑TMA患者（定义包括存在溶血和裂红细胞），且假设没有癌症、移植或弥漫性血管内凝血相关的病史或临床证据，因此这些项目是该评分系统必备的。