2.颈动脉瘤

颈动脉体瘤作者：李冬林赵渝来源：《中国保健营养·下旬刊》2013年第04期【摘要】颈动脉体瘤是少见的副神经节瘤，大多数是良性的潜在的低恶性肿瘤。

早期无显著临床症状，往往为临床医师在诊断和治疗上忽视，本文总结了颈动脉体瘤的临床特点、诊断、鉴别诊断、治疗及并发症。

【关键词】颈动脉体瘤；诊断；治疗；并发症颈动脉体瘤（carotid body tumor，CBT）是一种少见的肿瘤，约占头颈部肿瘤0.22%，发病率约为0.012%[1]，常起源于颈总动脉分叉后方副神经节的化学感受器[2]，故又称化学感受器瘤（chemodectoma）或副神经节瘤（paraganglioma）[3]。

CBT多为良性，但也有2%-7%的恶变率[4]，女性稍高于男性[5]。

1 病因及特点1.1 病因 CBT病因尚不明确，可能与长期慢性缺氧和高海拔有关[3]，长期持续性或间歇性慢性缺氧可刺激颈动脉体生长，从而引起增生和肥大。

有文献显示约10%-50%的颈动脉体瘤具有家族性，是一种常染色体显性遗传疾病[6]，其发生与线粒体复合体Ⅱ（即琥珀酸脱氢酶SDH）b编码基因突变有关[3]。

1.2 特点正常颈动脉体常为粉红色卵圆形的4mm×4mm×5mm左右大小，依附在颈总动脉后壁的结构，位于颈动脉分叉处外膜和中膜之间，主要血供来自颈外动脉，其主要支配神经是舌下神经。

颈动脉体含有丰富的毛细血管网和感觉神经末梢，对血液中的氧和二氧化碳含量极为敏感[7]。

CBT发生时颈动脉体的主细胞和支持细胞呈巢状排列，周围形成丰富的网状血窦结构[8]，其保留正常的副神经节的结构[9]，故CBT细胞可能对氧和二氧化碳含量敏感，血运比较丰富。

因此，CBT肿瘤具有以下特点：①血运丰富；②颈动脉体瘤多呈膨胀性向外生长，沿鞘内神经血管生长，且生长缓慢③可累及颈动脉外层，较少累积神经及大动脉中膜；④可压迫颈部血管及神经；⑤肿瘤包膜与动脉外膜之间有交通血管；⑥肿瘤在分叉处粘连较紧密。

2023颈动脉体瘤围手术期颅神经损伤症状评估专家共识（完整版）颈动脉体瘤(carotid body tumor, CBT)是起源千颈动脉分叉处外膜的—种副神经节瘤，是较为罕见的头颈部肿瘤。

多数清况下，CBT是生长缓慢的良性肿瘤，常以无痛世顼部肿块偶然被发现。

增大的瘤体可压迫神经，使患者出现头晕、头痛、吞咽困难、声音嘶哑等症状。

目前，手术切除仍是治疗CBT的主要方式。

由千CBT的解剖位置复杂，病变常累及颅神经及颈部血管，手术致颅神经损伤(c ranial nerve injury, CNI)的风险也较高。

研究证实，手术所致的CNI是CBT患者术后最常见的并发症之—[1]。

虽然大部分CNI患者的症状是暂时性的，但其对患者生活质量的影响很大，因此，早期识别CNI是尽早干预的首要及关键环节。

开展CBT患者围手术期CNI的管理虽然已逐渐受到重视，但现阶段仍缺乏系统性的量化评估方法和指导方案。

为此，中国微循环学会周围血管疾病专业委员会通过成立专项课题组，组织全国24所医院的CBT医疗、护理、康复方面的专家，以循证为基础，结合中国临床实践，总结多年临床经验，广泛征求专家组意见，经充分讨论后制定《颈动脉体瘤围手术期颅神经损伤症状评估专家共识》（以下简称《共识》），旨在为CBT患者围手术期CNI的量化评估提供指引，提高CBT患者CNI症状的评估及管理质量。

《共识》的适用人群包括血管外科及头颈外科的医师、护士、康复医师等。

此外，《共识》也为CBT患者自我报告结局(patient-reported outcome, PRO)和CBT患者围手术期护理提供参考依据。

一、《共识》的形成《共识》研究小组在系统回顾相关文献的基础上（表1)组织专家访谈并收集访谈资料，形成《共识》初稿。

编制专家函询表并遴选专家，收集、整理专家的意见，并对专家提出的修改建议进行汇总分析，进—步完善《共识》。

由中国微循环学会周国血管疾病专业委员会组织多学科专家经多次讨论、总结专家临床经验，并结合国内外文献报道，最终专家达成—致意见，形成《共识》终稿。

颈动脉体瘤颈动脉体瘤经典读片【本案例来源】：中国人民解放军第三医院【专题类别】：分部位专题（病例整理医师：范治国）【专题】：颈动脉体瘤【病人资料】：患者 女性 42岁 右侧颈部包块八年，逐渐增大三月就诊。

查体，右侧颈部实性包块，质硬，移动度差，触诊可感觉到搏动，并似乎与颈动脉搏动同步。

【影像图片】：颈部CT平扫CT表现：右侧颈总动脉分叉层面间椭圆形软组织密度块影分布，软组织影内部密度均匀，边界清晰，邻近软组织受压外移,CT拟诊：右侧颈部良性占位，颈动脉体瘤可能。

CT造影增强表现：右侧颈部软组织影于造影剂注射后呈明显强化改变，强化改变均匀，造影剂密度变化情况基本上与颈动脉同步，但CT 值略低于颈动脉，邻近颈内静脉受压向外推移，CT拟诊：右侧颈部颈动脉体瘤可能性大。

【实验室检查】：术后病理诊断：右颈动脉体瘤。

讨论颈动脉体瘤(carotid body tumor,CBT)是起源于颈动脉副神经节细胞的化学感受器肿瘤, 因此亦称为颈动脉体副神经节瘤。

颈动脉体瘤解剖特点及功能：颈动脉体是全身化学感受器系统的一部分, 大小约5mm ×3 mm × 2 mm, 肉眼所见为淡红色至灰色, 位于颈总动脉分叉或附近的疏松的蜂窝组织内,被称为Mayer韧带的纤维血管带固定于颈总动脉分叉处。

供血动脉主要为颈外动脉, 颈内和颈总动脉也可以是其供血动脉。

组织学上,颈动脉体由主细胞(Ⅰ型细胞)和支持细胞(Ⅱ型细胞)组成。

主细胞内分为3种不同形态的细胞, 即明细胞、暗细胞和固缩核细胞。

主细胞由含有丰富的毛细血管网的间质细胞所包绕。

颈动脉体是化学感受器, 它能感受动脉血中的PO2、PCO2及pH的变化, 通过迷走神经来调节呼吸、循环和血压。

颈动脉体瘤的CT、CTA表现CT平扫为软组织肿块，增强扫描动脉期明显强化，强化程度略低于动脉血管，强化可均匀或不均匀，静脉期强化仍较明显，呈均匀强化，强化幅度最高可达200多HU,瘤体强化密度接近于动脉血管强化，按常规软组织窗可见瘤体强化同颈动脉一致，容易误诊为颈动脉瘤，因此适当调整窗宽、窗位，可见瘤体与血管关系，持续动态CT增强（CTA）就可显示瘤体与动脉血管关系及主要供血来源，生动展示瘤体与血管关系。

颈动脉体瘤的临床特点（附15例分析）华荣恺，华清泉武汉大学人民医院耳鼻咽喉头颈外科，武汉430060摘要：目的　总结颈动脉体瘤（CBT）的临床特点。

方法　对15例CBT患者的临床资料作回顾性分析。

结果　15例CBT患者中，女12例、男3例，年龄26～67（42.7 ± 10.8）岁，病变位于左侧7例、右侧7例、双侧1例。

11例患者主诉仅为颈部无痛性肿物，1例患者伴有伸舌偏斜、饮水呛咳、声音嘶哑，1例患者伴有声音嘶哑，1例患者伴有饮水呛咳，1例患者仅有颈部胀痛。

6例患者行头颈部CTA检查及颈部MRI平扫 + 增强检查，其中5例诊断为CBT，1例诊断为咽旁间隙良性肿瘤；2例患者仅行颈部MRI平扫 + 增强检查，诊断均为咽旁间隙良性肿瘤；7例患者仅行头颈部CTA检查，均诊断为CBT。

13例肿瘤边界清楚，2例边界不清。

Shamblin Ⅰ型1例、Shamblin Ⅱ型7例、Shamblin Ⅲ型7例。

15例患者中，11例直接采用显微镜下双极电凝切除术切除肿瘤，有4例先行术前栓塞术后再手术切除肿瘤，均同时进行功能性颈部淋巴结清扫术。

神经血管损伤等术后并发症发生率为13.3%，无偏瘫、脑梗死、死亡等严重术后并发症。

免疫组化染色结果显示，S-100、SYN、CgA、CD56均呈阳性，PCK均阴性，有2例SDHB阳性，Ki-67均较低（<5%）。

结论　CBT临床罕见，40～50岁为高发年龄，女性患者较多，临床表现主要为颈部无痛性肿物，CTA可作为诊断CBT的首选影像学检查，S-100、SYN和CgA可以作为诊断CBT的主要指标，显微镜下双极电凝切除术合并功能性颈部淋巴结清扫术可作为CBT的首选手术方式。

关键词：头颈部肿瘤；颈动脉体；颈动脉体瘤；双极电凝切除术doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2023.09.017中图分类号：R762 文献标志码：A 文章编号：1002-266X（2023）09-0071-04颈动脉体是一个高度血管化的化学感受器，位于颈总动脉分叉处的后内侧，其血供来源丰富，主要来自颈外动脉（External carotid artery，ECA）的分支［1］。

什么是颈动脉体瘤？颈动脉体瘤是一种比较少见的肿瘤，是一种副神经瘤，这种瘤体经常出现在颈总动脉分岔的部位，出现在颈动脉体部位。

发病的年龄比较广泛，颈动脉体瘤一般生长是比较缓慢的，多数为良性肿瘤，当然会有少部分恶变的可能性，当出现颈动脉体瘤明显增大的时候，就容易诱发一些比较严重的疾病。

目前这种病症的原因还是不够明确，很多医学专家认为和慢性缺氧有关，因为这种病症在高原地区发病率是比较高的，因为缺氧，长期明显的刺激有可能出现组织增生的情况，从而最终可能诱发颈动脉体瘤这种疾病。

★病因病因不明，一般认为与慢性缺氧有关，在高原地区人群发病率较高。

长期慢性低氧刺激，使颈动脉体代偿性增生，最终形成颈动脉体瘤。

有家族史者多为双侧发病。

★临床表现1、本病主要表现为颈部下颌角下方无痛性肿块，多数生长缓慢，发生恶变或瘤体内变性者，短期可迅速增大。

2、可出现局部压迫症状，如压迫颈总动脉或颈内动脉出现头晕、耳鸣、视力模糊甚至晕厥等脑缺血症状，压迫喉返神经出现声音嘶哑、呛咳，压迫舌下神经出现伸舌偏斜，压迫交感神经出现Horner综合征，压迫气管出现呼吸困难等。

3、少数患者合并颈动脉窦综合征，因体位改变，肿瘤压迫颈动脉窦引起心跳减慢、血压下降、晕厥等症状。

有的肿瘤可向咽部生长，检查时咽侧壁饱满、膨隆。

因颈动脉体瘤附着于动脉鞘，故可向侧方移动，但垂直方向活动受限。

4、部分肿块可扪及搏动和闻及血管杂音。

颈动脉体瘤的最典型体征是Fontaine征：下颌角下的颈部肿块附着于颈总动脉分叉部位，肿块可水平方向移动少许，但不沿颈动脉方向移动。

★治疗治疗以手术切除为主，由于瘤体血供丰富，病变部位特殊，手术风险大、出血多。

术前颈动脉压迫训练有助于颅内侧支循环的建立。

手术方式有肿瘤剥离术、肿瘤切除并血管重建术及肿瘤切除并血管结扎术。

《血管与腔内血管外科杂志》2020年9月第6卷第5期Journal of Vascular and Endovascular Surgery Vol.6, No.5, Sept 2020颈动脉体瘤的影像学检查及外科治疗进展顾光超郑月宏中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血管外科，北京 100730摘要：颈动脉体瘤（CBT）是一种头颈部副神经节瘤，位于颈动脉分叉。

外科手术切除是其主要治疗方法。

CBT肿瘤血供丰富、邻近颈部血管和神经，虽然随着外科技术的进步和医疗器械的发展，手术效果已得到提升，但CBT 外科治疗仍存在较高风险，而影像学检查和手术技巧的改进对提高CBT治疗效果有重要作用，本文就CBT影像学检查、治疗进展等方面对CBT外科治疗进行综述，以期为临床治疗提供指导。

关键词：颈动脉体瘤；影像学检查；手术中图分类号：R543.5 文献标志码：A doi: 10.19418/ki.issn2096-0646.2020.05.015Progress in imaging examination and surgical treatment of carotid body tumorGu Guangchao Zheng Y uehongDepartment of Vascular Surgery, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences & Peking UnionMedical College, Beijing 100730, ChinaAbstract: Carotid body tumor (CBT) is a type of head and neck paraganglioma located at the carotid bifurcation. Surgical resection is the main treatment. The tumor is full of blood supply and adjacent to carotid vessels and nerves. Although surgical outcome has been improved with the advancement of surgical technique and development of medical equipment, surgery on CBT still carries high risk. This review focused on the progress in imaging examination and surgical treatment of CBT, with the attempt to provide guidance for clinical management.Key words: carotid body tumor; imaging examination; surgery颈动脉体瘤（carotid body tumor，CBT）是一种位于颈动脉分叉的罕见肿瘤，也是常见的一种头颈部副神经节瘤[1]。