肺动脉高压诊治进展

高。
１３ 低 氧性 肺 高压 ．
慢 性 肺 疾 病 如 慢性 阻塞 性 肺
肺 泡 低 通 气 疾 病
病 （ Ｏ Ｄ）肺 间质纤 维化 ， 眠 呼吸 障碍 、 泡低 通 ＣＰ 、 睡 肺
慢 性 阻 塞 性 肺 病 （ Ｏ Ｄ） ＣＰ 间 质 性 肺 疾 病 （Ｌ ＩＤ） 睡 眠 呼 吸 障 碍
些疾病 过程 （ 结 缔 组 织 病 等 ） 及 肺小 动 脉 而 引 如 累 起 的血 流 动力学 异 常 。原 发性 肺动 脉 高压 （ Ｐ 的 Ｐ Ｈ） 称谓 已经 被特 发性肺 动 脉 高压 （Ｐ Ｈ） 取代 ， ＩＡ 所 当存 在遗 传 学 证 据 时 则 称 之 为 家 族 性 肺 动 脉 高 压 （ Ｐ Ｈ） Ｐ Ｈ 系 一 种 少 见 疾 病 ， 床 定 义 为 “ Ｆ Ａ 。ＩＡ 临 不 能解 释或 未 知病 因的肺 动脉 高压 ” 病 理特 征为 致丛 ， 性肺 动 脉病 ， 主要 表现 为 累及 毛 细 血 管前 动 脉 即肺
肺 高 压 （ ｕｍ ｎｒ ｙｅｔ ｓ ｎ Ｐ 用 来 描 述 动 脉 高 压 （ ｈｏｉ ｔｒｍｂｅ ｂｌ ｕｍ ｎｒ ｙｅ－ ｐ ｌｏａｙｈｐｒ ｎｉ ， Ｈ） ｅ ｏ ｃｒｎｃ ｈｏ ｏｍ ｏｃｐ ｌｏａｙｈｐｒ ｉ
一
组 为 多种疾 病所 共有 的肺 动脉 压升 高 Байду номын сангаас 血流 动力
维普资讯
２０ ０ ６年 １ １月
中 国 民 康 医 学
Ｍｅ ｉａ ｏ ｒ ａ ｆＣ ｉ ｅ ｅ Ｐ ｏ ｌ ￣Ｈｅ ｌ ｄ ｃ ｌ ｕ ｎ ｌｏ ｈ ｎ ｓ ｅ ｐ ｅ Ｊ ａｔ ｈ
Ｎｏ ２ ６ ｖ， ００ Ｖ０．１ Ｆ Ｍ Ｎｏ． １ １ ８ Ｈ １
ｔ ｓ ｎ Ｃ Ｅ Ｈ） ｅ ｉ ，Ｔ Ｐ 的栓塞 部位 包 括 近端 肺 动 脉血 栓 栓 ｎｏ

肺泡-动脉氧分压差(A-aDO2)： A-aDO2=(713 mmHg × FiO2)-[(PaCO2／ 0.8)十PaO2] 氧合指数(oxygenation index，OI)： OI=FiO2 ×平均气道压(cmH2O) ×100／PaO2
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二、BPD并发肺高压—争议
BPD并发肺高压—争议
死亡率较高
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PPHN的诊治历程
1969年该病首次提出 1983年Fox和Duara系统介绍经典PPHN 1992年国内孙眉月首次报道PPHN资料
1997年国内首次报道iNO治疗新生儿肺高压
2002年新生儿PPHN治疗诊疗常规 2017年3月新生儿PPHN诊治专家共识
随着循证医学在临床实践中的应用，其病因、发病机制、诊断手段及治 疗策略取得长足的进展。
PPHN的诊治过程综合反映了对生后过渡期心肺循环、呼吸支持、血液动 力学检测和评估、选择性肺血管扩张剂应用的最新技术和成果。
分类
一、经典的新生儿PPHN 多见于足月儿或过期产儿
二、慢性肺动脉高压：
支气管肺发育不良（BPD)并发的肺动脉高压。
一、经典的新生儿PPHN
(一）PPHN发生的相关因素
1．围产期窒息或肺实质性疾病 2．严重的新生儿湿肺（恶性湿肺） 3．先天性膈疝并发肺动脉高压 4．肺泡毛细血管发育不良(ACD)
新生儿肺动脉高压 诊治专家共识（2017年）解读
1
PPHN
PPHN是指生后肺血管阻力持续性增高，使由胎儿 型循环过渡至正常“成人”型循环发生障碍，而 引起的心房和(或)动脉导管水平血液的右向左分 流，临床出现严重低氧血症等症状。
PPHN约占活产新生儿的0.2％

1. 肺动脉高压（PAH）
1.1. 特发性 PAH 1.2. 遗传性
1.2.1. BMPR2 1.2.2. ALK1, endoglin (伴随/不伴HHT) 1.2.3. 未知 1.3. 药物和毒物引起 1.4. 相关性因素所致: 1.4.1. 结缔组织病 1.4.2. HIV感染 1.4.3. 门静脉高压 1.4.4. 先天性心脏病 1.4.5. 血吸虫病 1.4.6. 慢性溶血性贫血 1.5. 新生儿持续肺高压
的血液透析
9
Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol 2009
临床症状
往往无特异性的临床表现，最常见首发症状为活 动后气促、晕厥或眩晕，胸痛，咯血等
以气促最为常见，标志右心功能不全 晕厥或眩晕的出现，标志患者心搏量已经明显下
降
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重要线索
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定义
海平面水平、静息状态下，右心导管检查测定肺 动脉平均有≧25mmHg
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肺高压的血流动力学定义
右心导管术 是金标准， 为确诊肺高 压必须进行 该项检查
Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537
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治疗-其他
房间隔造口术 肺移植 心肺联合移植
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右心导管检查尤为重要！
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右心导管检查的历史
➢ 1929年 Werner Forssmann ➢ 1953年 Michael Lategola and Hermann Rahn ➢ 1970年 Dr H. J. Swan and Dr.Willim Ganz ➢ 1972年 开始应用于临床

3. 与肺疾病或缺氧相关的肺动脉高压 • 慢性阻塞性肺疾病 • 肺间质疾病 • 睡眠呼吸障碍 • 肺泡-毛细血管发育不良 4. 慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压 • 血栓栓塞近端肺动脉 • 血栓栓塞远端肺动脉 • 非血栓性肺栓塞
5. 混合性肺动脉高压
• 肺血管压迫，淋巴血管瘤病……
非特异的，早期可无症状，随病情进展可有如下表现： 1.呼吸困难:最早出现，也最常见。 2.疲劳、乏力、运动耐量减低. 3.晕 厥. 4.心绞痛或胸痛. 5.咯血. 6.声音嘶哑:肺动脉扩张压迫喉返神经所致. 7.右心衰的症状. 8.原发病的症状:如结缔组织病相关性肺动脉高压可有 脱发、光敏、口腔溃疡、关节炎等。 二、体征: 1.多与右心衰竭有关 ：紫绀 、颈静脉充盈或怒张 、P2亢进、 S3 ; 2.肺动脉高压特殊体征：上下肢的差异性紫绀（单独下肢出现杵 状趾而手指正常）。往往是诊断动脉导管未闭的重要线索 ；如果上下肢 均存在杵状指/趾往往提示已可诊断艾森曼格综合征。 3.鼻衄：往往提示 患者合并遗传性出血性毛细血管扩张症 ; 4.杂音：胸骨左缘喷射性杂 音并向右侧传导往往提示室间隔缺损等畸形的存在; 5.面部红斑，关节 畸形，外周血管杂音都是提示患者结缔组织疾病的征象 ; 5下肢静脉 血栓栓塞往往有腓肠肌压痛，且病侧下肢周径一般比对侧粗1厘米以上 •
肺高压的诊断分类
(2003年第三次WHO PAH工作组会议，威尼斯)
1. 肺动脉高压 • 特发性肺动脉高压 • 家族性肺动脉高压 • 相关因素所致 – 胶原血管病 – HIV 感染 – 门静脉高压 – 药物和毒物 – 先天性心脏病…… • 因肺静脉或毛细血管 • 病变导致的肺动脉高压 2. 主要累及左心的肺动脉高压 • 主要累及左房或左室的心脏疾病 • 左心瓣膜病