最新肺动脉高压的诊治进展

肺动脉高压的规范化诊治（最全版）肺高血压（PH）是一组以肺动脉压力（pulmonary arterial pressure, PAP）增高为特征，伴或不伴有肺小动脉病变为特征的疾病，可引起右心功能衰竭甚至死亡。

目前可将肺高血压分为5大类。

肺动脉高压（PAH）属于其第一大类，是指肺动脉血压增高而肺静脉压力正常，主要原因是肺小动脉原发病变而导致的肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压力在正常范围内。

其主要特征是肺动脉阻力进行性升高，最终导致患者因右心衰竭死亡。

2013年NICE会议将PH做了以下分类：PAH的诊断标准：在海平面状态下，右心导管检查测得肺动脉平均压（PAPm）≥25mmHg，同时肺毛细血管楔压（PAWP）＜15mHg。

需要强调右心导管检查术仍是诊断PAH的金标准。

PAH的诊断包括1、病史，2、体格检查，3、辅助检查，4、鉴别诊断。

1.1症状：通常肺动脉高压早期通常无明显症状，最常见的临床表现为劳力性呼吸困难。

在美国国立卫生研究院(NIH)进行的PPH前瞻性、登记注册研究中，大约60％患者以劳力性呼吸困难为首发症状。

随着病程的进展，所有患者均可出现呼吸困难，其他常见症状有疲乏和活动耐量下降等。

严重肺动脉高压患者休息时也可出现呼吸困难。

大约40％肺动脉高压患者曾发生过心绞痛和晕厥。

由于肺动脉高压的症状没有特异性，因此以上症状仅提示肺动脉高压的诊断或排除其他疾病。

然而当呼吸困难无法用其他疾病解释时，应考虑到肺血管疾病的可能。

1.2既往史、个人史、家族遗传史可以为PH分类提供线索，有助于PAH的鉴别诊断。

2、体格检查：肺动脉高压的体征多与肺动脉压力增高，右心室扩大和右心衰竭有关，常见的有：紫绀；颈静脉充盈或怒张；肺动脉听诊区第二心音亢进，三尖瓣听诊区可闻及收缩期杂音，胸骨左缘出现抬举样搏动等。

3.1心电图：a、电轴右偏，b、右心室肥厚表现，c、I导联出现s波，d、肺型P波。

3.2胸片：主肺动脉扩张及肺门增大，可出现截断征象等，胸片同时可以发现原发性肺部疾病。

DOI：10.3969/j.issn.1007-5062.2021.02.022.综述.经胸超声心动图对肺动脉高压患者右心功能评价的研究进展彭锦莉张红胜李强强张陈徐茁原顾虹［关键词］超声心动图;肺动脉高压;右心功能［中图分类号］R54［文献标志码］A［文章编号］1007-5062(2021)02-211-04肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension，PAH)是一组以肺小动脉管壁进行性增厚、管腔狭窄和肺血管阻力(pulmonary vascular resistance，PVR)升高为特征的临床病理综合征［1-3］。

其血流动力学定义为:海平面、静息状态下，右心导管测量肺动脉平均压(mean pulmonary artery pressure，mPAP)M25mmHg(1mmHg=0.133kPa)［4-6］。

肺动脉压力及阻力的升高致使右心室长期承受过度的后负荷，心室进行性肥厚、扩大、收缩功能降低，最终导致右心衰竭。

右心衰竭是大部分终末期肺动脉高压患者的死因⑷。

右心功能损害对于肺动脉高压患者的诊疗和预后评估有着重要的意义［3,7］。

超声心动图具有无创、简便快捷、费用较低等优点，是临床评估右心功能的首选工具［3,8-9］。

由于右心室解剖结构的复杂性及传统超声成像技术的限制，过去一直将心脏磁共振(cardiac magnetic resonance images，CMRI)作为评估右心室(right ventricle,RV)功能的金标准［3，10］。

但随着超声技术的发展，其亦可提供一些可在日常实践中使用，且与CMRI 相关性良好的参数，多项研究已验证了超声心动图在右心功能评价方面的作用［10-11］。

美国及欧洲相关指南均已将右心室功能评价作为PAH患者超声心动图常规测量的项目［9-11］。

本文着重描述超声心动图评价PAH患者右心功能的常用指标及其优势与局限性。

1.经典超声心动图对于右心室收缩功能的评估(1)三尖瓣环收缩期位移(tricuspid annular plane systolic excursion,TAPSE)TAPSE是M型超声心动图测定右心室收缩期三尖瓣环纵向移位幅度的可靠、简便及可重复的参数［7］,最初由Kaul等［12］研究确立。

肺动脉高压诊治专家共识（草案）前言肺动脉高压的主要特征是肺血管阻力进行性升高，最终导致患者右心衰竭而死亡。

右心衰竭是所有类型肺动脉高压患者致残，致死的共同唯一途径，而肺动脉高压也是右心衰竭的最主要原因，其病因复杂，诊断治疗棘手是该领域长期发展缓慢的主要原因。

然而，右心衰竭的防治也是心血管科医师无法回避，且越来越清晰的一个重要卫生保健问题。

在西方国家，因为研究的进展，肺动脉高压已成为逐渐得到重视的一大类心血管疾病。

2003年世界卫生组织(WHO)和2004美国胸科医师学院(ACCP)及欧洲心脏病学会(ESC)分别依据循证医学制定了各自的肺动脉高压诊断治疗指南，规范了临床的诊断和治疗行为，提出了标准的诊断和治疗流程，使患者预后得到最大程度改善。

尽管我国有些单位目前也已采用2003年WHO关于肺动脉高压的最新诊断分类标准，但是大多数单位在临床工作中仍然存在以下问题：1）诊断术语混乱，概念不清晰；2）缺乏规范的诊断流程及标准，不重视右心导管检查和急性药物试验，基本没有开展6分钟步行距离试验；3）缺乏统一的治疗方案，医师往往根据自己的经验来制定治疗方案，导致滥用钙离子拮抗剂及某些血管扩张剂等等。

因此，迫切需要组织我国专家制定一个国内的肺动脉高压规范化诊断治疗建议，来指导临床和研究。

本专家共识草案将努力遵循以下制定原则：充分尊重世界卫生组织（WHO），欧洲心脏病学会（ESC），美国胸科医师学院（ACCP）等国际学术机构已经制定的肺动脉高压诊断治疗指南；密切结合我国实际情况，包括患者临床与经济特点，目前在我国上市的治疗药物等；简单实用，能够有很强的临床指导价值，有很强的临床操作性。

一、定义与专用术语说明（一）专用术语说明主要有肺循环高血压，肺动脉高压，特发性肺动脉高压等三个概念。

肺循环高血压是指包括肺动脉高压，肺静脉高压，混合性肺动脉高压的总称，整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺循环高压，对应英文术语为“Pulmonary hypertension”。

肺动脉高压：从全球视野到国内现状
柳志红;段安琪;罗勤
【期刊名称】《心血管病学进展》
【年(卷),期】2024(45)1
【摘要】肺动脉高压是一种异常的血流动力学状态,其病因复杂,进展迅速,对人类的生命健康造成了严重威胁,成为一项全球性的健康难题。

肺动脉高压需根据血流动力学确诊,并进一步临床分类,多学科综合管理对于肺动脉高压的诊疗至关重要。

近年来,中国在肺动脉高压领域取得了显著进展,但仍面临着诊疗规范性欠佳、医疗资源分配不均、专业医学培训不足等挑战。

肺动脉高压诊疗规范性文件的发布有望提高基层医疗水平,为患者提供更全面及优质的医疗服务,从而改善患者的生存环境和生活质量。

【总页数】2页(P1-2)
【作者】柳志红;段安琪;罗勤
【作者单位】中国医学科学院、北京协和医学院、国家心血管病中心、阜外医院、呼吸与肺血管疾病诊治中心
【正文语种】中文
【中图分类】R54
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义历史演进》评介3.国内近三年低氧性肺动脉高压的研究现状分析4.国际视野下的学生全球胜任力:现状、影响及培养策略
——基于PISA 2018全球胜任力测评结果的分析5.以全球视野破解国内经济难题因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------肺动脉高压诊治专家共识阜外心血管病医院作者：荆志成肺动脉高压的主要特征是肺血管阻力进行性升高，最终导致患者右心衰竭而死亡。

右心衰竭是所有类型肺动脉高压患者致残，致死的共同唯一途径，而肺动脉高压也是右心衰竭的最主要原因，其病因复杂，诊断治疗棘手是该领域长期发展缓慢的主要原因。

然而，右心衰竭的防治也是心血管科医师无法回避，且越来越清晰的一个重要卫生保健问题。

在西方国家，因为研究的进展，肺动脉高压已成为逐渐得到重视的一大类心血管疾病。

2003 年世界卫生组织(WHO)和 2004 美国胸科医师学院(ACCP)及欧洲心脏病学会(ESC)分别依据循证医学制定了各自的肺动脉高压诊断治疗指南，规范了临床的诊断和治疗行为，提出了标准的诊断和治疗流程，使患者预后得到最大程度改善[1,2,3]。

尽管我国有些单位目前也已采用 2003 年 WHO 关于肺动脉高压的最新诊断分类标准，但是大多数单位在临床工作中仍然存在以下问题：1）诊断术语混乱，概念不清晰； 2）缺乏规范的诊断流程及标准，不重视右心导管检查和急性药物试验，基本没有开展 6 分钟步行距离试验； 3）缺乏统一的治疗方案，医师往往根据自己的1/ 19经验来制定治疗方案，导致滥用钙离子拮抗剂及某些血管扩张剂等等。

因此，迫切需要组织我国专家制定一个国内的肺动脉高压规范化诊断治疗建议，来指导临床和研究。

本专家共识草案将努力遵循以下制定原则：充分尊重世界卫生组织（WHO），欧洲心脏病学会（ESC），美国胸科医师学院（ACCP）等国际学术机构已经制定的肺动脉高压诊断治疗指南；密切结合我国实际情况，包括患者临床与经济特点，目前在我国上市的治疗药物等；简单实用，能够有很强的临床指导价值，有很强的临床操作性。

“医疗质量万里行·肺动脉高压专题活动”肺动脉高压规范诊疗培训班暨国家级继续医学教育项目《先天性心脏病肺动脉高压临床诊治新进展》邀请函尊敬的教授主任：您好！根据国家卫生和计划生育委员会相关文件精神，由国家卫生和计划生育委员会医政医管局主管，中国医师协会主办并负责实施的“医疗治疗万里行·肺动脉高压专题活动”自年初开展至今，已在全国建立家肺动脉高压规范化诊疗基地。

我院心内科是华南地区唯一的肺动脉高压规范化诊疗基地。

从年开始，心内科多次成功举办肺动脉高压诊疗学术沙龙和继续教育学习班，受到学员们的一致好评，对于促进肺动脉高压的诊断及治疗的发展起到了极大的推动作用。

本次“先天性心脏病肺动脉高压临床诊治新进展”学习班【国家级继续教育项目编码：】将于年月日在广东省人民医院医院召开，会址位于广东省人民医院主体楼四层多功能厅。

本次学习班将邀请到国内从事肺动脉高压研究的著名专家授课，介绍相关领域的新进展，并在研讨会中组织病例讨论，促进与会者的互动与交流，为广大临床工作者提供一个良好的学习和交流的平台。

具体日程附后。

在此，我们诚挚地邀请您拨冗光临，并感谢您给予的关心和支持！此致敬礼！广东省人民医院培训科广东省心血管病研究所学习班负责人：黄奕高“医疗质量万里行·肺动脉高压专题活动”肺动脉高压规范诊疗培训班暨国家级继续医学教育项目《先天性心脏病肺动脉高压临床诊治新进展》会议日程年月日（星期五）－开幕式院所领导致辞第一节主持人：陈寄梅教授黄奕高教授－肺动脉高压的年度进展姚桦(广东省人民医院)－右心功能评价：超声心动图的作用郑智超(广东省人民医院)－右心功能评价：的作用黄美萍(广东省人民医院)－茶歇第二节主持人：姚桦教授张晓教授－心导管检查在肺动脉高压诊疗中的作用与地位顾虹(北京安贞医院)－先心病、结缔组织疾病合并肺动脉高压的诊疗策略张晓(广东省人民医院)－理论与实践（）周红梅(武汉亚洲心脏病医院)－理论与实践（）雷云霞(广东省人民医院)年月日（星期六）第一节主持人：伍伟锋教授周红梅教授－肺动脉高压早期临床筛查黄奕高(广东省人民医院)－心肺运动试验在肺动脉高压诊疗中的应用张国林(广东省人民医院)－先天性心脏病肺动脉高压围手术期管理曾嵘(广东省人民医院)－茶歇第二节主持人：陈欣欣教授王志伟教授－先天性心脏病肺动脉高压治疗：北京安贞医院经验顾虹(北京安贞医院)－先天性心脏病肺动脉高压治疗：上海中山医院经验周达新(上海中山医院)－理论与实践（）崔彦芹(广州市妇女儿童医疗中心)第三节主持人：顾虹教授伍广伟教授－先天性心脏病肺动脉高压治疗：广东省人民医院经验张曹进(广东省人民医院)－艾森曼格综合征的内科治疗黄奕高(广东省人民医院)－理论与实践（）周达新(上海中山医院)－茶歇第四节主持人：周达新教授余再新教授－肺栓塞、下肢静脉栓塞欧美指南解读谭虹(广东省人民医院)－右心功能不全的诊断与治疗余再新(中南大学湘雅医院)－理论与实践（）李静(广东省人民医院)－理论与实践（）王志伟(深圳孙逸仙心血管病医院)主办单位：广东省人民医院广东省心血管病研究所会议地址：广东省人民医院主体楼四楼多功能厅继教学分：Ⅰ类学分分（广东省内学员请携带继续医学教育卡）。

网络出版时间：２０２４－０４－１１１０：５５：４４　网络出版地址：ｈｔｔｐｓ：／／ｌｉｎｋ．ｃｎｋｉ．ｎｅｔ／ｕｒｌｉｄ／３４．１０８６．Ｒ．２０２４０４１０．１８１５．００４硝化应激在肺动脉高压中的研究进展冀　磊１，杨　进２，芦殿香２（１．青海省人民医院，青海西宁　８１０００７；２．成都大学附属医院，四川成都　６１００８１）收稿日期：２０２３－１０－１６，修回日期：２０２４－０１－１１基金项目：国家自然科学基金项目（Ｎｏ８２３７４１４８，８２０６０７８６）；青海省科技厅自然科学基金面上项目（Ｎｏ２０２１ ＺＪ ９０７）作者简介：冀　磊（１９８３－），女，博士，研究方向：老年疾病的诊疗，Ｅ ｍａｉｌ：ｊｉｌｅｉ１０１４＠１６３．ｃｏｍ；杨　进（１９７４－），男，博士，教授，硕士生导师，研究方向：高原疾病、泌尿系肿瘤及前列腺疾病诊治，通信作者，Ｅ ｍａｉｌ：ｙａｎｇｊｉｎ＠ｃｄｕ．ｅｄｕ．ｃｎ；芦殿香（１９７６－），女，博士，教授，博士生导师，研究方向：抗缺氧中藏药物研究，通信作者，Ｅ ｍａｉｌ：ｌｕｄｉａｎｘｉａｎｇ＠１２６．ｃｏｍｄｏｉ：１０．１２３６０／ＣＰＢ２０２３０４０７９文献标识码：Ａ文章编号：１００１－１９７８（２０２４）０４－０６０６－０６中国图书分类号：Ｒ３４５ ４４；Ｒ５４４；Ｒ９１６ ３；Ｒ９７７ ６摘要：肺动脉高压（ｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ＰＨ）是一种进行性发展的肺血管疾病，病理基础包括内皮功能障碍、平滑肌细胞异常增生、炎症浸润以及肺纤维化。

ＰＨ的发生机制尚不完全清楚，但硝化应激已经证实在ＰＨ中发挥了重要作用。

该文综述了活性氮（ｒｅａｃｔｉｖｅｎｉｔｒｏｇｅｎｓｐｅｃｉｅｓ，ＲＮＳ）的种类及肺循环中ＲＮＳ的来源，以及由此引发的硝化应激在ＰＨ发生发展中的作用，以期为靶向抗硝化治疗的临床应用提供参考依据。

关键词：肺动脉高压；活性氮；硝化应激；一氧化氮；内皮细胞；一氧化氮合酶；小窝蛋白１开放科学（资源服务）标识码（ＯＳＩＤ）： 肺动脉高压（ｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ＰＨ）是一种以血管过度收缩和闭塞重构为特征的破坏性疾病，最终因右心衰竭而过早死亡。

低氧肺动脉高压形成机制的研究进展摘要慢性低氧可使肺动脉内皮细胞（PAEC）及肺动脉平滑肌细胞（PASMC）损伤而发生炎症反应并诱导低氧相关增殖信号通路激活，表现为肺动脉内皮及平滑肌细胞增殖、迁移、分化、抑制凋亡，以肺小血管细胞增殖、管壁增厚、管腔闭塞及胞外基质增多为特征，在低氧肺动脉高压肺血管重构的发生发展有重要作用，而对其调控的miRNA可能是新的治疗手段。

关键词低氧；肺动脉高压；机制肺动脉高压（PAH）是一种高度恶性的慢性进行性血管病，发病时PASMC 增殖，引起肺血管肥厚，导致肺血管阻力增加，最终右心衰竭，甚至死亡。

慢性缺氧可引起肺动脉内皮损伤和功能紊乱，诱导炎症反应，进一步引起肺血管的收缩和PASMC异常增殖，促进了PAH形成。

有研究表明[1]，肺血管的重构是引起低氧性PAH特征性病理改变的首要因素。

因此，维护肺动脉细胞增殖和凋亡之间的平衡，延缓甚至逆转肺血管重构，已成为治PAH的重要目标。

1 PAH发生发展中炎症反应有着重要的作用炎症是PAH的一个重要病理特征，表现为炎性细胞对肺血管浸润，包括T和B 淋巴细胞。

T细胞参与炎症启动与维持，提示其可能对PAH发病机制有作用。

通过基因敲除重组激活基因1（RAG1），小鼠右心室收缩压和动脉重构显著降低。

同时重组激活基因1缺陷（RAG1 -/-）小鼠接受T17辅助细胞处理后，可发展成PAH[2]。

可以预见，T17辅助细胞的抑制剂的发展，可能会成为抑制肺血管重构进而抑制PAH的新手段。

炎症中产生的胞内活性氧（ROS）通过改变细胞增殖和细胞内的变化促进PAH发生发展。

小鼠缺氧处理后右心室收缩压增加，右心室肥大，肺组织中ROS增加[3]。

白藜芦醇被证明具抗炎和抗氧化应激。

实验表明白藜芦醇可显著抑制PASMC增殖并缓解大鼠心室收缩压升高和肺动脉重构。

白藜芦醇抑制HIF-1α表达和肺动脉周围炎性细胞浸润，并降低ROS的产生[4]。

由上述内容可知，低氧导致肺血管炎症浸润，白藜芦醇可通过抗炎和抗氧化来抑制肺动脉平滑肌的增殖，进而抑制PAH。

新生儿持续肺动脉高压最新治疗进展朱玲【期刊名称】《《中外医学研究》》【年(卷),期】2019(017)020【总页数】3页(P184-186)【关键词】新生儿; 肺动脉高压; 持续胎儿循环【作者】朱玲【作者单位】成都市妇女儿童中心医院四川成都 611130【正文语种】中文新生儿持续肺动脉高压(persistent pulmonary hypertension of the new born，PPHN)是NICU 常见的危重症疾病。

PPHN 发病率与地域及经济水平相关，在西方发达国家发病率为(1.8～1.9)/1 000，亚洲国家发病率(1.2～4.6)/1 000[1-2]。

死亡率高达20.6%[3]。

该病对新生儿循环系统、呼吸系统均会造成严重威胁，死亡风险高。

因此对PPHN 的病因、诊断、治疗方法进行研究意义重大。

1 发病机制及原因PPHN 发病机制多由肺组织发育不全、肺血管发育不良、肺血管适应不良三大因素造成，最终导致肺血管阻力增加，血液不能进入肺内氧合，导致低氧血症[4]。

肺组织发育不全及发育不良等肺组织原发的结构异常多致原发性PPHN，临床治疗效果差，死亡率高。

但临床更多PPHN 为围生期低氧、低温、酸中毒、胎粪吸入、肺部感染、RDS 等原因导致肺血管适应不良造成继发性PPHN，治疗效果较理想[5]。

PPHN 多发生于足月儿及过期产儿，发病机制不尽相同。

早产儿发生PPHN 因发病早晚发病机制不尽相同。

早产儿早发型PPHN 是由于肺血管不成熟所致发育不全；而晚发型PPHN 则因严重BPD 所致肺血管适应不良所致。

2 诊断方法危重患儿中，若吸入纯氧亦无法纠正严重的低氧血症(PaO2＜50 mm Hg)，且排除先天性心脏病，临床表现与肺部病变不符的低氧血症后可首先考虑PPHN。

临床常用的方法是测量动脉导管前后(右上肢与下肢)血氧饱和度，若上下肢血氧饱和度(SpO2)相差大于20%则可诊断PPHN。