肺动脉高压的诊断和治疗进展

肺动脉高压诊断和治疗进展北京协和医学院，中国医学科学院，阜外心血管病医院肺血管病诊治中心孙云娟 曾伟杰 朱锋 何建国＊＊通迅作者：何建国，ｈｅｊｉａｎｇｕｏｆｗ＠ｇｍａｉｌ＿ｃｏｍ一．　肺动脉高压的定义和新概念１．　肺动脉高压（ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ＰＨ）的血流动力学定义为肺动脉平均压力（ｍｅａｎ　ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　ａｒｔｅｒｉａｌ　ｐｒｅｓｓｕｒｅ，ｍＰＡＰ）在静息状态下＞２５ｍｍＨｇ，需用右心导管证实。

欧洲指南已明确指出：已发表的数据和健康人群资料不支持运动状态下ｍＰＡＰ＞３０ｍｍＨｇ作为ＰＨ的标准（见表１）。

２．　根据肺动脉楔压（ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　ｗｅｄｇｅ　ｐｒｅｓｓｕｒｅ，ＰＷＰ）是否大于１５ｍｍＨｇ，分为毛细血管前肺动脉高压（ＰＷＰ≤１５ｍｍＨｇ）和毛细血管后肺动脉高压（ＰＷＰ＞１５ｍｍＨｇ）。

（１）毛细血管前肺动脉高压（Ｐｒｅ－ｃａｐｉｌｌａｒｙ　ＰＨ）定义为平均肺动脉压≥２５ｍｍＨｇ，且ＰＷＰ　≤１５ｍｍＨｇ，心输出量正常或降低；包括ＰＨ分类第１、３、４、５大类；（２）毛细血管和肺动脉高压（Ｐｏｓｔ－ｃａｐｉｌｌａｒｙ　ＰＨ）定义为平均肺动脉压≥２５ｍｍＨｇ，且ＰＷＰ　＞１５ｍｍＨｇ，心输出量正常或降低，包括第２大类。

３．　被动性ＰＨ（Ｐａｓｓｉｖｅ ＰＨ）指跨肺压差≤１２ｍｍＨｇ的ＰＨ。

４．　反应性ＰＨ（Ｒｅａｃｔｉｖｅ　ＰＨ）指跨肺压差＞１２ｍｍＨｇ。

近年来，肺动脉高压领域的研究取得了令人瞩目的进展。

２００９年美国心脏病学会和欧洲心脏病学会分别发表了肺动脉高压诊断和治疗专家共识／指南。

我国在肺动脉高压领域的研究也取得了可喜的进展。

本文将就肺动脉高压诊断和治疗方面的进展做一概述。

表１．　右心导管评估肺动脉高压的血流动力学标准＊二．　肺动脉高压的分类欧洲《肺动脉高压诊断和治疗指南》新的临床分类沿用２００８年在美国达纳波音特第四次表２．　最新的肺动脉高压临床分类（Ｄａｎａ　Ｐｏｉｎｔ，２００８）１．１　特发性肺动脉高压１．２　可遗传性肺动脉高压 １．２．１　ＢＭＰＲ２ １．２．２　ＡＬＫ１，ｅｎｄｏｇｌｉｎ（伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症） １．２．３　不明基因１．３　药物和毒物所致的肺动脉高压１．４　相关性肺动脉高压 １．４．１　结缔组织病 １．４．２　ＨＩＶ感染 １．４．３　门脉高压 １．４．４　先天性心脏病 １．４．５　血吸虫病 １．４．６　慢性溶血性贫血１．５ 新生儿持续性肺动脉高压１＇．　肺静脉闭塞性疾病（ＰＶＯＤ）和／或肺毛细血管瘤病（ＰＣＨ）２．　左心疾病所致的肺动脉高压２．１　收缩功能不全２．２　舒张功能不全２．３　瓣膜病３．　肺部疾病和／或低氧所致的肺动脉高压３．１　慢性阻塞性肺疾病３．２　间质性肺疾病３．３　其他伴有限制性和阻塞性混合型通气障碍的肺部疾病３．４　睡眠呼吸暂停３．５　肺泡低通气３．６　慢性高原缺氧３．７　发育异常４．　慢性血栓栓塞性肺动脉高压５．　原因不明和／或多种因素所致的肺动脉高压５．１　血液系统疾病：骨髓增生疾病，脾切除术５．２　系统性疾病，结节病，肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎５．３　代谢性疾病：糖原储积症，高雪氏病，甲状腺疾病５．４　其他：肿瘤性阻塞，纤维纵膈炎，透析的慢性肾衰竭肺动脉高压会议上提出的分类。

肺动脉高压研究进展肺动脉高压是一种常见的血管疾病，其特点是肺动脉血压持久性升高，导致右心衰竭和死亡。

本文旨在探讨肺动脉高压的研究进展，以期为该领域的进一步研究提供参考。

目前，肺动脉高压的研究已经取得了显著进展。

流行病学研究表明，肺动脉高压在全球范围内的患病率约为1-2/，且呈逐年上升趋势。

病理生理方面，肺动脉高压的发生机制已经得到了深入探讨，涉及遗传、环境、免疫等多个因素。

诊断标准方面，通过超声心动图、肺功能测试和血气分析等综合手段，肺动脉高压的诊断准确性得到了大大提高。

治疗措施方面，药物治疗、介入治疗和外科手术等方法的不断改进，为肺动脉高压的治疗提供了更多的选择和机会。

为了深入了解肺动脉高压的研究现状，我们采用了文献综述和实验研究两种方法。

在文献综述中，我们对近十年来国内外相关研究成果进行了全面梳理，总结了肺动脉高压的流行病学、病理生理、诊断标准和治疗措施等方面的进展。

在实验研究中，我们以肺动脉高压患者和正常人为研究对象，采用细胞生物学、分子生物学等技术手段，探讨了肺动脉高压的发生机制及治疗方法。

通过研究，我们发现肺动脉高压与遗传、环境、免疫等多种因素密切相关。

此外，我们还发现了一些新的治疗靶点和方法，如针对内皮素、一氧化氮等血管活性物质的药物治疗，针对肺动脉高压患者的康复护理干预等。

同时，我们也意识到肺动脉高压研究仍存在一些不足之处，如流行病学调查范围有限、病理生理机制尚不清晰、治疗方法仍有待提高等。

总之，肺动脉高压研究已经取得了显著进展，但仍存在诸多问题和挑战。

未来的研究需要进一步拓展流行病学调查范围，深入探讨肺动脉高压的病理生理机制，加强治疗方法的研究与临床试验，同时也需要肺动脉高压患者的生存质量和康复护理等方面的问题。

此外，加强国际合作与交流，引进先进技术与理念，也是推动肺动脉高压研究的重要途径。

在美国，大面积肺栓塞、深静脉血栓形成和慢性血栓栓塞性肺动脉高压是血管疾病的主要病因之一。

这些疾病的治疗方法、诊断和预防措施在医学领域中一直受到广泛。

肺动脉高压症的诊断与治疗一、肺动脉高压症的概述肺动脉高压症（pulmonary arterial hypertension, PAH）是一种罕见但严重的心血管疾病，其特征为肺动脉压力升高。

PAH可以由多种原因引起，包括遗传因素、自身免疫性疾病、药物或物质暴露以及其他疾病的并发表现等。

PAH的诊断和治疗对于改善患者生活质量和预后至关重要。

二、肺动脉高压症的诊断1. 临床表现PAH在早期常无明显临床表现，随着病情进展，患者可出现呼吸困难、乏力、胸闷和心绞痛等不适感。

体格检查时可能发现颈静脉怒张、肝大、水肿等体征。

2. 影像学检查超声心动图是诊断PAH的首选非侵入性检查方法。

超声心动图可以评估右室功能、计算舒张末期右室压力和房间隔运动等指标。

3. 血液检查通过血液检查可以评估肺动脉高压的程度和病因。

常规检查包括肺功能试验、动脉血气分析以及相关生化指标的检测。

4. 心导管检查心导管检查是确认PAH诊断及评估疾病严重程度的金 standard，通过此项检查可以测量动脉压力、血流速度等参数。

三、肺动脉高压症的治疗目前，治疗PAH主要包括药物治疗、手术治疗和支持性护理。

1. 药物治疗目前已有多种药物被用于PAH的治疗。

常见的药物包括强心苷类药物、扩张剂、抑制剂等，其中扩张剂如硝酸盐类药物可降低肺动脉阻力，改善血液循环；而内皮素受体拮抗剂和PDE-5抑制剂可以减轻肺动脉收缩，并缓解血管壁细胞增殖。

2. 手术治疗对于一些适应证明确、有手术可能性以及无法通过药物治疗改善的患者，手术治疗是一个可行的选择。

肺动脉扩张术、肺移植和心脏移植等手术都可以被考虑。

3. 支持性护理支持性护理在PAH患者管理中起到重要作用。

合理控制液体摄入量、营养支持以及定期锻炼对于改善患者生活质量和功能状态有积极效果。

四、肺动脉高压症的预后PAH的预后取决于多种因素，包括年龄、诱因、基础疾病等。

未经治疗的PAH患者平均生存期仅为2-3年，而得到有效治疗的患者可显著延长生存时间。

肺动脉高压症的诊断与药物治疗进展肺动脉高压症（Pulmonary Arterial Hypertension, PAH）是一种罕见且严重的心血管疾病，其特征为肺动脉压力持续升高。

该疾病常伴有肺血管收缩、增生和重构，同时导致右心室负荷过重，最终可能导致心功能障碍和死亡。

诊断和治疗PAH的方法不断进展，在过去几十年中取得了显著的进展。

本文将介绍肺动脉高压症的诊断标准以及目前可供选择的药物治疗措施。

一、肺动脉高压症的诊断1. 临床表现肺动脉高压症早期可能无特异性症状，例如咳嗽、呼吸困难、胸闷等。

随着疾病发展，患者活动时逐渐出现乏力、晕厥甚至黑out等明显体征。

此外，肺动脉高压还可引起心源性胸水和黄酮样变色等其他征象。

2. 体格检查通过仔细的听诊和触诊，医生可以发现一些体征，如心前区霍布斯音、肺动脉瓣区喷射性杂音等。

这些体征提示可能存在右室肥厚和肺动脉瓣关闭不全。

3. 心电图（ECG)心电图对于评估患者有无右心室肥厚或心室收缩功能异常非常有用。

右心室肥厚的表现包括增大的R波振幅、ST段改变和T波倒置等。

二、药物治疗进展1. 血管扩张剂血管扩张剂是PAH治疗的基石。

最早使用的是长效前列环素类药物，具有通过抑制内皮素-1（ET-1）合成和释放来降低血管阻力的作用。

目前，第二代前列环素类药物如布地奈德已上市，其与第一代相比具有更强的选择性和更好的耐受性。

此外，PDE5抑制剂如西地那非也被广泛应用于PAH治疗中。

该类药物通过抑制cGMP特异性磷酸二酸酶5（PDE5）来增强一氧化氮（NO）介导的血管舒张作用，从而减轻肺动脉平滑肌细胞的收缩。

2. 内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂（Endothelin receptor antagonist, ERA）也广泛应用于PAH治疗。

该类药物通过阻断ET-1与ETA或ETB受体的结合来达到治疗效果。

ETA受体在肺血管上高度表达，因此特异性作用于该受体可有效降低肺血管阻力。

阿替地利是最早上市的ERA药物，它通过选择性地竞争ET-1与ETA受体结合而发挥治疗作用。

肺动脉高压的症状诊断与治疗方法肺动脉高压（Pulmonary Hypertension, PH）是指肺动脉血压持续性增高，超过正常范围而引起心脏负担增加和肺循环血管损伤的一种疾病。

它严重影响患者的生活质量和长期存活率，因此早期的症状诊断和有效的治疗至关重要。

本文将介绍肺动脉高压的常见症状、诊断方法以及目前的治疗手段。

一、症状肺动脉高压的症状主要包括呼吸困难、胸闷、乏力、心悸、晕厥等。

这些症状通常都会先出现在剧烈运动或体力活动后，逐渐发展为静息状态下的持续症状。

由于肺动脉高压导致心脏负荷过重，患者可能出现肢端发绀、杵状指（趾）等循环系统方面的症状。

一些患者还可能出现颈静脉怒张、肝脏肿大等征象。

二、诊断方法1. 临床评估：医生会详细询问患者的症状、病史和家族史，并进行体格检查，包括测量血压、听诊心肺等。

2. 心电图（Electrocardiogram, ECG）：心电图可以检测心脏的电活动，并帮助医生评估心脏功能是否正常。

3. 胸部X线检查：通过拍摄胸部X光片，可以观察心脏和肺部的形态，排除其他心脏或肺部疾病的可能。

4. 超声心动图（Echocardiography）：超声心动图是一种无创检查方法，可以明确评估心脏结构和功能，包括评估心室大小、心室壁运动、瓣膜功能等，对肺动脉高压的诊断具有重要价值。

5. 肺功能检查：通过肺功能检查可以了解肺部的功能状态，有助于排除其他呼吸系统疾病。

三、治疗方法1. 药物治疗：目前，肺动脉高压的药物治疗主要包括扩血管药物和抗增生药物。

扩血管药物可通过扩张肺动脉血管，降低肺动脉压力，改善症状。

常用的扩血管药物包括磷酸二酯酶-5抑制剂、内皮素受体拮抗剂等。

抗增生药物主要通过抑制肺动脉平滑肌细胞增殖，改善肺动脉血管病理改变。

根据患者的具体情况，医生会结合不同的药物进行个体化治疗。

2. 特殊治疗：对于一些特殊病因引起的肺动脉高压，如先天性心脏病、血栓栓塞性肺动脉高压等，可能需要外科手术或介入治疗来解决病因。