儿童小肠炎性肌成纤维细胞瘤继发肠套叠的影像学表现

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中国医学影像学杂志2018年第26卷第7期腹部影像学•短篇儿童小肠炎性肌成纤维细胞瘤继发肠套叠的影像学表现赵仁平,刘新献,黄穗*华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院(武汉市妇幼保健院)影像中心,湖北武汉 430016; *通讯作者黄穗huangsuidf@【基金项目】绍兴市科技局公益性技术应用项目(2013B70080,2015B70065)【关键词】肿瘤,肌组织;肠肿瘤;肠套叠;放射摄影术;体层摄影术,X线计算机;病理学,外科;儿童【中图分类号】R735.3+2;R445【DOI】10.3969/j.issn.1005-5185.2018.07.014肠套叠是儿童常见急腹症,由部分肠管及其肠系膜随肠管蠕动而套入下一段肠腔所致。

继发性肠套叠指套入的头部为器质性病变,如过敏性紫癜、肠重复畸形、梅克尔憩室、息肉及肿瘤等[1],小肠炎性肌成纤维细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)引起继发性肠套叠较为罕见[2]。

本研究拟探讨小肠IMT继发肠套叠的临床、影像及病理特征,并研究其空气灌肠整复方法,提高对本病的认识。

1 资料与方法1.1 研究对象收集2011年1月-2016年5月武汉市儿童医院经手术病理证实的小肠IMT继发肠套叠3例,其中女1例,男2例;年龄分别为4岁6个月、3岁2个月、11个月。

1例位于空肠,2例位于回肠。

临床表现为长期腹痛或哭闹、呕吐、血便。

2例触及腹部包块。

3例肠套叠反复发作,共行8次空气灌肠整复术。

1.2 仪器与方法1.2.1 空气灌肠整复术术前安置胃肠减压管并注射阿托品。

患儿摄胸腹立位片后仰卧位于摄影台,经肛门插入18F双腔气囊管,充盈气囊,在X线机(岛津Sonialvsion 80多功能X线机)透视下,利用压力计量表经双腔气囊管缓缓注入空气,充气肠管内见套头影时摄片记录,然后注入空气持续加压(肠腔注气压力≤120 mmHg),结合手法复位至复位成功,摄片记录小肠充气像。

3例各行2~3次肠套叠空气灌肠整复术,均复位成功。

1.2.2 CT检查采用Siemens Somatom Definition AS 128层螺旋CT机,10%水合氯醛0.5 ml/kg口服或灌肠,经肘静脉注入非离子型造影剂,扫描参数:管电压120 kV,管电流200 mAs,重组层厚1.0 mm,在Siemens工作站进行后处理。

由2名经验丰富的主任医师对图像进行分析,记录小肠IMT继发肠套叠的部位、大小、形态、密度、增强扫描表现及与周围组织的关系等。

1.2.3 手术治疗3例肠套叠再次复发,CT检查确诊为小肠肿瘤继发肠套叠。

患儿于全身麻醉下,经右中上腹横切口长约6 cm,逐层进入腹腔,探查见肠套叠包块并提出切口外,手法交替逆套入方向挤压套头,保护浆膜完整,至完全复位;套头处肿瘤处理:肠管减压后,距肿物两端各5 cm处离断肠管,两断端行端-端吻合,将肠管还纳腹腔,逐层关腹。

术后标本进行病理学检查。

2 结果2.1 影像表现①X线表现:3例患儿8次肠套叠类型分别为5次回结型、2次小肠型、1次回回结型,空气灌肠术前腹部立位片正常(图1A);空气灌肠术中示右侧腹部肠管内见套头影(图1B);复位成功后,套叠影消失,小肠充气满意,右中下腹软组织块影存在(图1C)。

②CT表现:3例CT 平扫均示腹部“同心圆征”内见等密度肿块影(图2A),增强扫描动脉期肿块明显强化(图2B、C),肿块呈类圆形,边缘清楚,较大者大小约3.5 cm×4.0 cm×6.0 cm。

图1男,3岁2个月,回肠IMT继发肠套叠。

空气灌肠整复术前腹部立位片未见膈下游离气体及肠梗阻(A);术中右下腹结肠内可见较大套叠影(箭,B);肠套叠复位成功,右下腹可见软组织块影(箭,C)2.2 术中表现 3例患儿术中可见肠套叠并手法复位成功,肿块切除完整。

3例肿块呈圆形或类圆形、灰褐色,质硬,实质性,表面光滑,1例包膜完整,2例无包膜,肿块直径最小约1.5 cm 、最大约4.0 cm 。

2.3 病理表现 HE 染色,3例光镜下可见梭形肌成纤维细胞及炎症细胞(图3A )。

免疫组化:3例Vim (+)、1例MSA (+),2例SMA (+),2例ALK (+)(图3B ),3例S-100(-)、BCL-2(-)、CD117(-)、CD34(-)。

图3 女,4岁6个月,回肠IMT 继发肠套叠。

光镜下示梭形肌成纤维细胞呈束状排列,间质内大量炎症细胞浸润(HE ,×200,A );免疫组化ALK 蛋白表达阳性(×200,B )3 讨论3.1 临床特征 2002年WHO 定义IMT 为中间性(低度恶性)的间叶性肿瘤[3],好发于儿童和青年人,常见于肺、头颈、四肢等部位,小肠少见[2]。

小肠IMT 临床症状无特异性,其继发肠套叠可出现腹痛、呕吐、血便、腹部包块等症状及体征,应与原发性肠套叠相鉴别,本组2例较原发性肠套叠相比,具有腹部包块较大、病史>15 d 、年龄>3岁等特点。

3.2 空气灌肠表现特征与技巧 本研究8次空气灌肠整复术中以回结型肠套叠多见(5/8),复套(回回结型)少见(1/8)。

8次空气灌肠术前腹部立位片无肠梗阻征象;术中平片记录套叠部位均未超过肝曲;复位成功后小肠充气满意,右中下腹仍可见软组织块影存在(回顾性分析此软组织块影即为IMT ,或IMT 与肿大淋巴结/回盲瓣同时存在)。

本组3例患儿复位术前注射阿托品,术中结合手法复位,肠套叠易于复位成功。

患儿出现脱水甚至休克症状,术前对患儿进行补液,可提高肠套叠的整复率[4]。

空气灌肠整复术肠穿孔发生率为1%~5%[5],而10%~15%的IMT 恶性度高[6],穿孔增加其治疗风险,因此应严格遵循肠套叠的诊疗规范,避免发生穿孔。

3.3 CT 表现特征 CT 检查是临床发现儿童小肠IMT 继发肠套叠的重要方法,小肠IMT 继发肠套叠的典型CT 表现为平扫时腹部“同心圆征”内见等密度或低密度肿块影,形态各异,边界一般较清楚;CT 增强扫描显示肿块明显强化,呈延迟强化[7],邻近炎性改变表现为血管影增多、增粗[8]。

IMT 由不同比例的炎症细胞、肌成纤维细胞、纤维组织和坏死组织等成分组成,影像表现缺乏特异性,难与肠道其他肿瘤相鉴别[9]。

肠套叠反复发作经CT 检查确诊为继发性肠套叠,应及时行剖腹探查术[10]。

3.4 临床病理特征 目前治疗小肠IMT 继发肠套叠的主要方式是手术,完整切除肿瘤后几乎无复发。

少数IMT 边缘不完整或局部有侵袭的患者应采用放化疗辅助治疗。

既往研究报道约50%的IMT 染色体易位导致ALK 蛋白异常表达,预后不良者多见,ALK 可能成为IMT 分子治疗的潜在靶点[11-12]。

本组2例ALK 阳性,但样本量较少,有待收集更多样本进一步研究。

3.5 预后 IMT 预后良好,复发和远处转移风险较小,术后第1年是相对危险期[2],应密切随访。

本组3例儿童小肠IMT 继发肠套叠后症状明显,早发现、早手术,肿瘤无局部侵犯,无转移,无恶变,预后良好,随访1~5年无复发、无转移。

总之,儿童肠套叠反复发生应警惕小肠IMT 的可能。

儿童小肠IMT 继发肠套叠,空气灌肠整复术肠 套叠易复位成功,手法整复及小肠部分切除术是首选 治疗方法,预后良好。

(下转第538页)图2 男,11个月,空肠IMT 继发肠套叠。

CT 平扫轴位示右下腹“同心圆征”内见等密度影(箭,A );增强扫描轴位示右下腹“同心圆征”内见肿块明显强化(箭,B 、C )经鞘瘤肉眼观多呈分叶状或囊性变,而本例超声弹性成像提示病变质硬,考虑该病变呈实性,质地坚韧,略呈编织状,触之有黏液感。

经直肠腔内超声检查对于直肠肿物的术前诊断具有意义,而其弹性成像所提供的肿物硬度信息也为临床进一步诊治提供更多的依据。

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