重症肌无力患者的麻醉分析

一般是重症肌无力的患者，肌松药药量减少。

一般我给常规量的一半多一点，不超过三分之二。

而且要看是哪一型的肌无力，有没有累积呼吸肌，是用哪种胆碱酯酶抑制剂，用量等，如果累积呼吸肌，一般术后由双腔管换成单腔管，术后呼吸机辅助呼吸一天，第二天拔管。

一般是右侧入胸，选择左侧双腔管，便于隔离右肺。

这是我们这里的做法，互相交流。

老师不敢当，但在这方面有点经验，算是抛砖引玉吧。

胸腺瘤手术麻醉管理，主要应该看患者是否合并不同程度的重症肌无力，有些患者术前无肌无力，或者仅有轻度眼睑下垂、胸闷、吞咽无力等，术后由于创伤、出血、应激、感染等因素也可能暴发肌无力危象，呼吸肌麻痹危及生命。

因此可参照胸腺瘤合并重症肌无力患者麻醉及围术期管理。

1)胸腺瘤有没有压迫气管？如果患者平卧位时若感觉呼吸困难和费力，表明患者气道受压，最好应保留呼吸清醒插管；2）患者是否伴有肌无力症状？如果有，肌松药的使用要减量，术中有足够的镇痛和镇静，耐管无呼吸机对抗就好，必要时可以手控辅助通气，注意监测呼气末二氧化碳。

术毕最好要清醒拔管，必要时带管回病房或监护室；3）术中主刀要探明气管是否受压导致软骨环软化和塌陷。

如果有，要做悬吊处理，避免术后气管软化塌陷；4）术中严密监护，注意心率、血压的变化（注意迷走神经反射）。

我就遇到一个病人，术前无明显的肌无力症状，术后出现明显的肌无力表现，幸好我们是带管回去的……所以这种病人要严格的掌握好拔管指针……1.是否合并存在肌无力表现？如果存在，注意肌松监测，严格掌握拔管指证，手术对肌松要求不高也可采用无肌松插管技术；2.是否压迫和侵袭气管支气管、迷走喉返神经、上腔静脉和心包？结合病史、体检和影象学检查，有无呼吸困难、呼吸困难和体位是否相关，有无声嘶、呛咳，有无颜面肿胀等上腔静脉压迫受累表现(有的话就比较讨厌了，涉及脑保护甚至体外转流），心功能情况怎么样等等等等；3.胸骨正中劈开时是否需要暂停机械通气？。

重症肌无力（外科）【概述】重症肌无力是累及神经肌肉接头处，突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病，由于接头处传导的安全系数降低而致骨骼肌易疲劳和无力，临床表现多样，除横纹肌无力外尚有内脏表现，使病人丧失劳动力，甚至死亡。

【诊断】（一）药物检查抗胆碱酯酶药物阻滞乙酰胆碱在突触裂水解，延长它的作用和增强乙酰胆碱受体的相互作用的能力，升高微小终板电位，增加神经肌肉传导的安全系数。

这些药物能缓解或减轻重症肌无力病人的临床症状和电生理异常，最常用的抗胆碱酯酶药是腾喜龙，它的作用短暂，对95%重症肌无力病例有效。

阳性反应则可确诊，个别病例反应阴性，但不能排除重症肌无力的诊断。

建议傍晚或运动后在肌无力最重时才作此检查。

眼肌对此药物最不敏感，故对局限于眼肌的重症肌无力病例难以做出诊断。

静注2～10mg腾喜龙，初量2mg作敏感试验，为对正服抗胆碱酯酶药的病人，避免出现增加胆碱能的肌无力症状，作此检查时，应准备好处理过敏反应和呼吸并发症。

阳性反应一般采用三联盲目的方法，用生理盐水和烟碱酸作对照。

腾喜龙引起轻度头痛、发热感、烟碱酸可重复某些症状，但不影响神经肌肉传导，所以是比较理想的对照药。

如反应短暂，用常规床旁技术不易作记录时，可用长效的抗胆碱酯酶药物，它们有较长的潜伏期和作用期。

新斯的明1.5mg 肌注，10～30min内可改善症状，持续4h。

如反应仍不肯定，则可作长期试验，口报抗胆碱酯酶药数周。

（二）电生理检查重症肌无力病人的电生理表现为微小终板电位的振幅降低。

Jolly试验是重复刺激一根神经，正常人可以忍受40～50次/s 的刺激。

在重症肌无力病人，2～3次/s的刺激就会引起活动电位不正常的递减。

国内采用低频重复电刺激（2、3、5、10及20次/s），发现此方法有诊断意义。

上述试验优点在于简便，但不十分敏感，特别在发病早期，约50%重症肌无力病人对此检查并无改变。

检查神经肌肉传导较为敏感的方法是单根纤维肌电图检查。

一例重症肌无力患者的病例分析重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种由于神经肌肉接头失去功能而导致肌肉无力的自身免疫性疾病。

下面我们将分析一位重症肌无力患者的病例。

患者，男性，55岁，既往健康。

主诉两周前开始颅后肌群痛，局部红肿，以及面部表情僵硬。

近日开始出现吞咽障碍，以及运动疲乏感和肢体无力。

他还注意到视力模糊，特别是疲劳时。

早晨起床后症状最轻，逐渐加重到晚上。

患者进行了一些初步检查，包括下面的项目：1.神经系统检查：患者出现肢体无力，特别是四肢的近端肌肉。

刺痛时患者感到疼痛，但疼痛并未影响力量测试。

面部肌肉出现纹渍状红斑，进行面部表情测试时颈部和咽喉的肌肉都出现无力。

2.血液检查：血液生化学参数未见异常，包括肌酸激酶（CK）和肌酸激酶同工酶（CK-MB）。

甲状腺功能和钙离子浓度均在正常范围内。

3.免疫检查：患者进行了抗核抗体（ANA）、乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）和MuSK抗体检测。

结果显示AChR-Ab阳性，MuSK抗体阴性。

根据上述检查和临床症状，该患者被诊断为重症肌无力。

他的症状显示为运动无力、肌肉痛、面部表情僵硬和眼部症状（视力模糊）。

血液检查显示AChR-Ab阳性，进一步支持了该诊断。

治疗方案为口服抗胆碱酯酶药物，如吡拉西坦。

该药物可抑制乙酰胆碱酯酶的活性，从而增加神经肌肉接头的乙酰胆碱浓度，缓解肌无力症状。

治疗开始时，患者的症状有所缓解，但还需要适应药物剂量，并配合咀嚼困难的饮食调整。

随访检查中，患者出现肌无力恶化的迹象。

颈部和咽喉肌肉无力进一步加重，导致吞咽困难。

患者的抗体水平监测显示AChR-Ab持续增加，但MuSK抗体仍为阴性。

考虑到情况的严重性，治疗方案调整为特殊免疫治疗，包括静脉免疫球蛋白（IVIG）和/或血浆置换。

治疗后，患者的症状有所改善，无力感减轻，吞咽困难缓解。

随访期间，患者的病情保持相对稳定。

他继续维持抗胆碱酯酶药物治疗，并根据需要进行特殊免疫治疗。

重症肌无力危象前状态管理专家共识(2024) 重症肌无力(MG)是一种自身免疫性神经-肌肉接头疾病，肌无力危象(MC)是MG患者的最严重状态，显著增加患者死亡风险和疾病负担，如能及时识别和干预MG危象前状态，阻止疾病向MC进展，其临床意义重大。

然而MG危象前状态的诊断尚无统一标准，对其治疗管理亦缺乏高级别证据。

为此，中国MG协作组专家基于新近研究结果和临床实践经验，经过反复讨论，围绕MG危象前状态的早期识别、诊断标准、治疗干预及随访管理等形成共识，以期为临床改善MG危象前状态的管理及预后提供参考。

重症肌无力是一种自身免疫性神经-肌肉接头疾病，由针对乙酰胆碱受体、肌肉特异性受体酪氨酸激酶和低密度脂蛋白受体相关蛋白4等跨膜蛋白的自身抗体影响NMJ 突触传递所致。

肌无力危象是MG患者最严重的临床状态，以进行性呼吸困难而需要依赖呼吸支持为临床特点。

MC是MG 患者死亡的主要原因，有创通气比例可高达61.5%，平均机械通气时间为31 d，MC患者在院病死率达5%~10%，给社会及家庭带来沉重的疾病负担。

1危象前状态的判定标准及“预警征”1.1 危象前状态的判定标准患者在短期内(≤2周)出现延髓肌或呼吸肌相关症状明显进展；且符合MGFA Ⅳb或MG定量评分延髓肌单项评分为3分或呼吸肌评分2分，或延髓肌+呼吸肌评分≥4分。

1.2 出现危象前状态的“预警征”根据临床经验和共识，一些临床迹象提示MG患者具有进展为危象前状态的可能，可称为“预警征”。

MG患者若在2周内出现以下症状的新发或急性加重，则可视为危象前状态的“预警征”，见表1。

推荐意见1：MG危象前状态的诊断应同时满足2项：①延髓肌或呼吸肌相关症状快速进展(≤2周)；②MGFA分型Ⅳb，或QMG评分延髓肌单项评分为3分或呼吸肌评分2分，或延髓肌+呼吸肌评分≥4分。

推荐意见2：出现危象前状态“预警征”的患者需接受严密评估与监测，包括生命体征、常规吞咽功能(如洼田饮水试验，等)及呼吸功能评估(单次呼吸试验、指脉氧饱和度、肺活量，等)、MG日常生活活动评分或QMG评分、血气分析，等。

麻醉反应常见并发症麻醉的英文叫做anesthesia，是由希腊语“an”和“aesthesis”表示，表达的是一种知觉、感觉逐渐丧失。

当然，感觉丧失可以表现在身体局部方面，也就是在身体中的某个部位感觉不能动弹，好像不是自己的一样，也可以表现在全身方面，也就是全身部位知觉丧失，没有意识一样。

上面讲的是麻醉的字面意思，我们如果从医学专业的角度来讲，麻醉一词表达的含义有所不同，主要是指在药物的作用或采用其他方法让病人达到一种全身性或局部性的知觉丧失，简单的说就是一种无痛的感觉。

如果要说麻醉在医学中的主要作用，当然就是为了在手术治疗或其它医疗检查时提供必要的一种条件。

实施麻醉是为了在采取手术或进行一系列诊断性检查时帮助病人消除疼痛，从而为手术治疗创造良好的条件。

另一方面，麻醉也可以用来控制疼痛。

一般情况下，在给病人实施手术治疗或进行相关诊断性检查时，都会感到一些疼痛，这时就需要采取合适的方法使患者暂时失去疼痛的感觉，麻醉就是一种很好的方法。

同样，在进行手术或某些操作时还会使病人引起不良反应，比如精神紧张等，可能会造成病人恶心、呕吐等不良表现。

此外，长时间让病人处于一种不舒适的姿势，也会在一定程度上增加病人的痛苦。

以上种种情况都表明，需要让病人在一种舒适、安静的治疗环境中，且是在无反应、暂时知觉丧失的情况下才可进行手术。

并发症在临床医学中属于一种比较复杂的概念，有一些专业学者将并发症定义为以下几种: 一种疾病随着时间的发展，可能会引起另外一种症状或疾病的发生，这种疾病也就是我们说的并发症，举例来说，消化性溃疡的并发症有幽门梗阻、大出血等。

并发症还有一种含义是说在给病人诊疗的过程中，自身疾病合并了与之相关的另一种或几种疾病，也被称为并发症。

简单来说，并发症是由自身存在的疾病引起的，之后通过种种因素又产生了与之相关的一种疾病或多种疾病。

从发生疾病的规律来看，两者之间的因果关系是偶然的，也就是属于突发性的一种疾病。

重症肌无力胸腺切除术后并发症的观察及护理作者：文红英雷蓉来源：《健康必读·下半月》2010年第07期【中图分类号】R746.105 【文献标识码】B【文章编号】1672-3783(2010)07-0063-01重症肌无力(MG)是累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病,可发生于任何年龄,临床特征为部分或全身横纹肌异常的容易疲劳,严重时可出现呼吸肌无力,从而危及生命。

我科自2003年1月至2008年10月对36例胸腺瘤所致重症肌无力行胸腺摘除术,现将术后并发症的观察及护理报告如下。

1临床资料本组36例中,男性24例,女性12例,年龄最小8岁,最大58岁。

术前均有程度不等的重症肌无力表现。

术前X线显示纵隔占位33例,CT示胸腺瘤2例,前上纵隔块影1例,术后发生顽固性高血压1例,气胸1例,胸腔积液1例,肌无力危象2例。

36例胸腺摘除术后,除1例家属放弃自动出院外,余均痊愈出院。

2并发症的观察及护理2.1 坠积性肺炎术后因麻醉药物等可加重肌无力症状,故应特别注意咽肌与呼吸肌无力的观察护理。

咽肌无力,可出现吞咽困难,咽喉部分泌物增多的症状,必须及时吸出咽喉部分泌物,以免吸入呼吸道造成窒息。

当患者出现呼吸肌无力时,可有呼吸急促,咳嗽无力,不能维持换气功能,此时要保证呼吸道通畅,及时吸痰并监测血氧饱和度与血气分析和胆碱脂酶活力,必要时尽早进行气管切开或气管插管接呼吸机辅助呼吸。

在应用呼吸机时注意观察患者呼吸幅度、频率与呼吸是否同步,机器是否有故障等。

同时注意呼吸机雾化效果,并协助翻身、拍背、咳嗽排痰,合理应用抗生素,防止坠积性肺炎。

手术后拔除气管插管自主呼吸维持良好,床头仍需备气管插管、喉镜及气管切开包,做好术后呼吸肌无力的抢救准备工作。

2.2胸腔闭式引流胸腺瘤摘除术行胸骨正中切口,要特别注意有无两侧胸膜破裂。

术后发现两肺呼吸音不对称,并确定有继发性气胸时应立即报告医师,安置胸腔闭式引流管,并注意观察引流液的性质及量,伤口有无出血等情况。