先天性胆总管囊肿

成人先天性胆总管囊肿的外科治疗【摘要】目的：探讨成人先天性胆总管囊肿的临床特征与外科治疗。

方法：回顾性分析2008年1月至2011年6月手术治疗成人胆总管囊肿18例资料。

结果：全组病例术前均行b超、mrcp检查， mrcp确诊率为100％。

15例患者行胆囊切除、胆总管囊肿切除、肝总管空肠rounx-y吻合术，3例行lilly手术。

术后发生胆管炎2例，胆漏1例，经非手术治疗治愈。

1例术后反复胆道感染，行囊肿切除，肝管空肠roux-en-y吻合术，术后随访患者均能恢复一般的体力劳动，未发现癌变病例；结论：b超是先天性胆总管囊肿的首选检查，囊肿切除、肝总管空肠rounx-y吻合术是成人先天性胆总管囊肿的首选术式。

【关键词】先天性胆总管囊肿；诊断；外科治疗【中图分类号】r735.8 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2012）08-0028-01adult congenital choledochal cysts surgical treatment li tao（in general surgery department two of shangqiu first people’s hospital of henan province）【abstract】objective：to explore the adult congenital choledochal cyst: clinical features and surgical treatment of. methods：a retrospective analysis of 2008january to 2011june operation in treatment of adult choledochal cyst in18cases. results：all patients underwent b-mode ultrasonography, mrcp, mrcp confirmed diagnosis rate was 100%. in 15 patients underwent cholecystectomy, common bile duct cyst resection, hepatic duct and jejunum rounx-y anastomosis,3 cases underwent lilly operation. the incidence of postoperative cholangitis in 2 cases,1 cases of bile leakage after operation, the cure. 1 cases of postoperative repeated infection of biliary tract, cyst resection, hepatic duct jejunum roux-en-y anastomosis, postoperative follow-up of patients can resume normal physical labor, not found in cancerous case; conclusion：b ultrasound in congenital choledochal cyst is first examination, cyst resection, hepatic duct and jejunum rounx-y anastomosis is the adult congenital choledochal cyst the preferred type of operation.【key words】congenital choledochal cyst; diagnosis; surgical treatment先天性胆总管囊肿(congenital choledochal cysts，ccc)一种先天性胆管发育异常的临床疾病，也称为原发性胆总管扩张症等[1]。

先天性胆总管囊肿30例诊治体会【摘要】目的:探讨先天性胆总管囊肿的诊断、治疗及降低并发症。

方法对30例先天性胆总管囊肿的患儿进行分析。

结果:3例行囊肿外引流术,27例行囊肿切除、肝总管空肠roux-y吻合术。

治愈30例,并发症4例。

结论:及时、谨慎的诊断,合理的手术方式和时机,充分的术前准备及规范的操作是提高先天性胆总管囊肿的治愈率,降低并发症和死亡率的关键。

【关键词】先天性胆总管囊肿;诊治;并发症【中图分类号】r416 【文献标识码】b 【文章编号】1005-0515(2011)05-0136-02先天性胆总管囊肿(congenital choledochal cyst,ccc)为小儿外科中最为常见的胆道系统发育异常的疾病。

近年来,随着诊断技术的提高和术式的不断改进,对该病的治愈率已明显提高。

我院自1994年1月-2010年7月共收治该疾病患儿30例,现报告如下。

1 资料与方法1.1 一般资料:本组病例30例,男8例,女22例,年龄1.2-16岁,平均4.4岁。

主要临床表现为腹痛腹胀28例,腹部包块30例,黄疸5例,高热3例。

临床症状各异,但术前行腹部b超和(或)腹部ct均明确诊断。

34例患儿血清胆红素、碱磷酸酶及转氨酶升高,术中囊状扩张的胆总管直径4-12cm。

术后全部病例经病理切片均证实为先天性胆总管囊状扩张症。

1.2 手术方式:本组病例中,1例患儿因病情危重而行囊肿外引流术,其余29例均行囊肿切除,肝总管空肠roux-y吻合术。

在行胆肠吻合时,先关闭空肠残端,距残端3-5cm远离系膜侧做侧切口并与肝总管行端侧、外翻吻合,吻合口附近置橡胶引流管1根。

2 结果30例ccc患儿术后并发症发生率为13.3%(4/30)，胰瘘1例、胆瘘1例保守治愈，切口裂开2例,经减张缝合治愈出院。

术后患儿血清胆红素,碱性磷酸酶及转氨酶均降至正常水平。

对其中28例患儿随访1-5年均无异常症状。

3 讨论先天性胆总管扩张症在胆道畸形中比较常见,其病因一般认为与异常胆胰管合流有关。

胆管扩张症【概述】胆管扩张症为较常见的先天性胆道畸形，以往认为是一种局限于胆总管的病变，因此称为先天性胆总管囊肿。

于1723年Vater首例报道，1852年Douglas对其症状学和病理牲作了详细介绍。

一个多世纪以来，随着对本病认识的加深，近年通过胆道造影发现扩张病变可以发生在肝内、肝外胆道的任何部位，根据其部位、形态、数目等有多种类型，临床表现亦有所不同。

【诊断】本病的诊断可根据从幼年时开始间歇性出现的三个主要症状，即腹痛、腹块和黄疸来考虑。

若症状反复出现，则诊断的可能性大为增加。

囊状型病例以腹块为主，发病年龄较早，通过扪诊结合超声检查，可以作出诊断。

梭状型病例以腹痛症状为主，除超声检查外，还须配以ERCP或PTC检查，才能正确诊断。

黄疸症状在两型间无明显差异，均可发生。

（一）生物化学检查血、尿淀粉酶的测定，在腹痛发作时应视为常规检查，有助于诊断。

可提示本症有伴发胰腺炎的可能。

或提示有胰胆管异常合流，返流入胆管的高浓度胰淀粉酶经毛细胆管直接进入血液而致高胰淀粉酶血症。

同时测定总胆红质、5′核甙酸酶、碱性磷酸酶、转氨酶等值均升高，在缓解期都恢复正常。

在长期病程者则有肝细胞损害，在无症状病例检验方面则正常。

（二）B型超声显像具有直视、追踪及动态观察等优点。

如胆道梗阻而扩张时，能正确地查出液性内容的所在和范围，胆管扩张的程度和长度，其诊断正确率可达94%以上。

应作为常规检查的诊断方法。

（三）经皮肝穿刺胆道造影（PTC）在肝胆管扩张病例易于成功，可清晰地显示肝内胆管及其流向，明确有无胆管扩张和扩张的范围。

应用于黄疸病例可鉴别其原因或梗阻部位，并可观察到胆管壁和其内部的病理改变，依其影象的特征以鉴别阻塞的原因。

（四）经内窥镜逆行胰胆管造影（ERCP）借助于十二指肠镜可经乳头开口插管将造影剂直接注入胆管和胰管内，查明胆管扩张的范围和梗阻部位，并能显示胰胆管共同通道的长度和异常情况。

（五）胃肠钡餐检查囊状扩张较大者可显示十二指肠向左前方移位、十二指肠框扩大、呈孤形压迹。

MRCP在先天性胆管囊肿诊断中的应用价值目的分析先天性胆管囊肿的MRCP影像表现，旨在提高认识MRCP对本病诊断的应用价值。

方法回顾50例经过手术病理证实的先天性胆管囊肿影像表现，所有病例均行MR轴位平扫及MRCP成像。

结果胆管囊肿I 型21例，II 型5例，III型6例，IV型13例，V型5例，所有病例均表现为肝内外胆管薄壁囊状扩张，直径2～6.0cm。

结论MRCP能够显示胆管树的全貌，多角度、多方位显示囊肿与胆管树的关系，有助于胆管囊肿的分型，成为胆管囊肿的首选检查方法。

标签：先天性胆管囊肿；胰胆管水成像（MRCP）；分型先天性胆管囊肿实际是胆管的囊状扩张，系先天性的胆管壁发育不良所致，是梗阻性黄疸的一种少见病因, 多数病例在术前难以确诊。

随着影像诊断学的发展, 本病诊断的正确性有了很大提高。

笔者回顾分析我院2007-2013年以来共收治50例经MRCP明确诊断并经手术证实的胆管囊肿,现报告如下。

1 材料和方法本组50例,男12例,女38例,男女之比1：3.2,年龄6～62岁，平均年龄21岁。

临床表现为腹痛45例(90%),发热26例(52%),黄疸20例(40%),右上腹包块10例(20%),胆管炎12例(24%)，同时具有腹痛、黄疸、腹部包块三联征者9例(18%)。

术前影像检查方法及确诊情况: B超42例(84%),CT45例(90%)，MRCP50例(100%)。

所有病例均采用GEsigan1.5T超导磁共振系统进行扫描检查,检查前禁食8～10h，先做MR轴位平扫,然后做MRCP，MRCP采用屏气SS-FSE技术，3D、MIP后处理。

2 结果根据Todani ［1］分类: I型，胆总管囊肿，又再分IA（囊状型）、IB（节段型）和IC（梭状型）；II型，胆总管憩室；III为局限在十二指肠壁内段的囊状扩张；IV型，多发胆管囊肿，IVa 型为肝内外多发胆管囊肿，IVb 型为肝外胆管多发囊肿；V型，单发或多发肝内膽管囊肿,又称Caroli病。

108例成人先天性胆总管囊肿恶变患者的影像学征象分析刘广远;秦丽莉;那民;庞娟【期刊名称】《中国医刊》【年(卷),期】2017(052)003【摘要】目的探讨成人先天性胆总管囊肿恶变的影像学征象.方法回顾性分析2005年6月至2015年5月间本院经手术病理确诊为先天性胆总管囊肿恶变且术前行增强CT或MRI检查的患者108例,观察其影像学特点.结果 108例成人先天性胆总管囊肿恶变患者的影像征象,包括管壁局限性或广泛不规则增厚,腔内及腔外肿块,动脉期低或中等强度不均匀强化、静脉期持续强化并平衡期强化增加或平衡期强化减弱.结论先天性胆总管囊肿恶变患者的典型影像征象,包括管壁广泛不规则增厚,腔内及腔外肿块的动脉期低或中等强度不均匀强化、静脉期持续强化并平衡期强化增加;CT和(或)MRI增强扫描、磁共振胰胆管造影(magnetic resonance cholangiopancreatography,MRCP)可以作为成人先天性胆总管囊肿恶变的影像学检查方法.【总页数】3页(P96-98)【作者】刘广远;秦丽莉;那民;庞娟【作者单位】辽宁省大连市第六人民医院放射科,辽宁大连 116031;辽宁省大连市第六人民医院放射科,辽宁大连 116031;辽宁省大连市第六人民医院放射科,辽宁大连 116031;辽宁省大连市第六人民医院放射科,辽宁大连 116031【正文语种】中文【中图分类】R575.6【相关文献】1.成人先天性胆总管囊肿恶变1例 [J], 潘晓华2.成人先天性胆总管囊肿的外科诊治分析 [J], 余斌3.成人先天性胆总管囊肿的二次手术分析 [J], 李刚;徐智;王立新;侯纯升;凌晓峰;田茂霖;付卫;修典荣4.腹腔镜手术在成人先天性胆总管囊肿治疗中的疗效分析 [J], 李宏伟5.完全腹腔镜手术治疗成人先天性胆总管囊肿患者疗效及安全性分析 [J], 周帅; 张剑权; 吕明因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。