先天性胆总管囊肿

先天性胆总管囊肿有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍先天性胆总管囊肿症状，尤其是先天性胆总管囊肿的早期症状，先天性胆总管囊肿有什么表现？得了先天性胆总管囊肿会怎样？以及先天性胆总管囊肿有哪些并发病症，先天性胆总管囊肿还会引起哪些疾病等方面内容。

……*先天性胆总管囊肿常见症状：厌食、胆道闭锁、胆道梗阻、尿暗黑色、钝痛*一、症状一、症状症状多出现于儿童和成年期，据统计25%的病例在生后第1年作出诊断，60%在10岁前作出诊断，23%是在40岁以上才作出诊断，年龄最大者为78岁。

临床表现为间歇性上腹痛、右上腹肿块和黄疸，称为胆总管囊肿三联征，但仅占总数的1/3。

55%～60%的病例有腹痛，60%～75%有肿块，65%～80%有黄疸。

临床表现颇不相同，可以完全不痛，或为上腹部能耐受之钝痛，甚至是右上腹剧烈绞痛。

黄疸是最常见的症状，在儿童往往为最先注意到的症状，可为间歇性或进行性;婴儿进行性黄疸，应考虑到先天性胆道闭锁。

黄疸重者可有皮肤刺痒、粪便灰白，尿暗黑色为胆汁尿的表现，黄疸程度与胆道梗阻和感染程度有直接关系。

上腹或右季肋部可触及肿物，大的可占全右腹部，扪之有囊性感，固定不活动，小型囊肿可稍有移动。

发生感染后，则出现明显触痛和反跳痛。

如果是十二指肠内胆总管膨出，则同时有十二指肠梗阻症状。

此外，尚可出现恶心、呕吐、厌食、腹泻以及体重减轻等，发生感染则有寒战、发热、白细胞计数增加。

二、诊断根据患儿幼年起间歇出现典型的腹痛、黄疸、腹部包块三大症状应考虑本病，但部分不具有三大症状，需结合实验室检查、腹部B超、CT和胆道造影等做出诊断。

*以上是对于先天性胆总管囊肿的症状方面内容的相关叙述，下面再看下先天性胆总管囊肿并发症，先天性胆总管囊肿还会引起哪些疾病呢？*先天性胆总管囊肿常见并发症：黄疸*一、并发病症最常见的是黄疸，在儿童往往为最先注意到的症状，可为间歇性或进行性。

黄疸重者可有皮肤刺痒、粪便灰白，尿暗黑色为胆汁尿。

疾病名：先天性胆总管囊肿英文名：congenital choledochocyst缩写：别名：choledochal cyst；common bile duct cystic dilatation；胆总管囊性扩张ICD号：Q44.4分类：消化科概述：先天性胆总管囊肿又称胆总管囊性扩张，多属先天性发育畸形。

Vater于1723年早就作过描述，至1852年Douglas才对此病的病理和症状作了详细报道，Swain于1894年报道过治疗成功的病例。

流行病学：既往认为本病很少见，1948年Davis在Mayo医院从17981例胆道手术病人中才发现1例，Smith从78.7万例入院病人中只收集到2例胆总管囊肿。

但近20年来世界文献对本病的报道日见增加，国外的已超过1500例，其中1/3来自日本，故认为此病在日本多见；国内的文献已接近400例。

因此，既往病例不多，可能是认识不足，诊断率不高的缘故，还不能认为本病是一种罕见的疾病。

女性比男性发病率高，大约为3～4∶1。

病因：仍不清楚，对此假说繁多，大多数病例被认为是先天性发育不良所致。

先天性因素具有两个方面：1.胆管壁薄弱，有认为管壁的支撑组织存在先天性缺损，或存在异位胰腺组织使管壁处于低张状态。

2.胆总管远端梗阻，致管内压力增加，从而引起扩张。

梗阻原因可以为先天性闭锁，或在胆管发育期上皮细胞异常增生而产生狭窄；有人认为系胆总管远端自律神经不平衡而发生痉挛，或Oddi括约肌的神经肌肉共济失调所致；还有人认为系由胆总管十二指肠连接部成角，产生瓣膜样结构，而造成梗阻。

引起胆总管囊性扩张的后天性病变，可能有炎症瘢痕、结石、胆管内或其周围肿瘤以及肿大的淋巴结等。

新生儿肝炎可引起胆管上皮损害，导致胆管闭塞及其周围纤维化。

胰腺的分泌压大于肝分泌胆汁的压力时，可使胰液易于逆流进入胆总管而引起炎症；胰腺炎或壶腹炎是引起胆总管远端梗阻的常见原因。

总之，一般认为胆总管囊肿是管壁薄弱与远端梗阻二者结合的结果。

先天性胆总管囊肿护理常规先天性胆总管囊肿是一种先天性发育畸形，又称为先天性胆总管囊性扩张症，由于先天性胰-胆管连接异常，胆总管以直角进入胰管，距Vater壶腹乳头20-35mm。

当胰管内压力高于胆总管时，胰液可返流入胆总管，破坏其壁的弹性纤维，使管壁失去张力而发生扩张。

临床表现：腹痛、黄疸、腹部肿块。

【术前观察要点】1、观察腹部体征的变化，观察腹痛的部位、性质、程度；2、观察黄疸情况，发作时明显而深，发作后减退；3、观察皮肤情况，有无出血点等出血倾向及皮肤瘙痒情况；4、观察粪便和尿，在黄疸时大便颜色变淡，甚至灰白色，尿色较深；5、观察体温的变化，在发作期体温可上升。

【术前护理措施】1、做好饮食护理：给予低脂饮食，急性期或合并胰腺炎时应禁食；2、做好皮肤护理，保持皮肤清洁，适当涂抹润肤霜，避免污物刺激；3、如有高热，做好高热护理；4、囊肿巨大者避免剧烈运动和磕碰，以免囊肿破裂；腹痛剧烈遵医嘱注射止痛、解痉药；5、术前3天口服肠道抑菌剂，术晨清洁灌肠并安置胃管。

行腹腔镜者，术前排空膀胱，防术中误伤。

【术后观察要点】1、观察生命体征变化。

2、观察伤口情况，有无出血、胆汁外渗；腹部体征、肠蠕动恢复情况。

3、观察黄疸情况，皮肤黄染有无消退，大便颜色是否变深，尿液颜色是否正常等。

【术后护理措施】1、术后禁食，肠功能恢复给予流质饮食。

逐步过渡到半流质、普食。

给予低脂高蛋白、高维生素、易消化饮食，忌油炸、油腻饮食；2、做好皮肤护理，预防皮肤破溃；做好各种管道护理；3、体位与活动：早期卧床休息，术后第二天半卧位，床上轻微活动，第三天可下床活动。

【健康教育】1、合理膳食，低脂高蛋白、高维生素、易消化饮食，忌油炸、油腻饮食，术后2~3个月少量多餐；2、出院后1个月避免剧烈运动；3、门诊随访，如有腹痛、发热、黄疸、呕吐等不适症状，及时就医；4、行囊肿外引流术带管出院者：4.1教会家长更换引流袋的方法及注意事项；妥善固定引流管的方法并保持其通畅；4.2告知家长若出现引流管堵塞、伤口局部红肿热痛、腹痛、黄疸加重、发热症状及时就医；4.3告知家长引流术后3~6个月、肝功能恢复正常后再行囊肿切除术。

成人先天性胆总管囊肿的诊断与治疗成人先天性胆总管囊肿的诊断与治疗胆总管囊肿是一种罕见的胆道疾病，主要由先天性胆总管异常发育引起。

通常在婴儿时期就可以诊断出来，但对于成人来说，由于临床症状不典型，诊断和治疗都具有一定的挑战性。

本文将重点探讨成人先天性胆总管囊肿的诊断和治疗方法。

诊断方面，首先需要通过详细的病史询问和体格检查来了解患者的症状和体征。

常见的症状包括上腹疼痛、恶心、呕吐、黄疸等。

然后，医生可以借助一些检查手段进行确诊。

超声检查是首选的影像学检查方法，可以观察到囊肿的位置、形状、大小等特征。

此外，CT扫描和MRI检查也有助于更详细地了解囊肿的情况。

对于一些不典型的病例，内镜逆行胰胆管造影（ERCP）或磁共振胆管成像（MRCP）可能会被用于辅助诊断。

治疗方面，对于无症状的囊肿，观察性治疗通常是首选的。

患者需要定期随访，以确保囊肿没有发展或引起并发症。

然而，对于有症状的患者，需要积极干预治疗。

内镜治疗是目前最常用的治疗方法之一。

通过内镜引导，医生可以将细导管置入囊肿中，将囊肿液体抽出，然后注入硬化剂，促使囊肿壁闭合。

这样可以减少囊肿的压力和体积，缓解症状，并避免囊肿再次形成。

手术切除是治疗胆总管囊肿的常规方法之一，适用于囊肿较大、症状明显或伴有并发症（如感染、胆管梗阻等）的患者。

手术可以通过开放手术或腹腔镜手术进行，根据患者的具体情况选择合适的手术方式。

对于部分患者，在内镜治疗或手术切除后，可能会出现胆道狭窄或胆管结石等并发症。

这时，可能需要进一步的治疗，如胆道扩张术、胆管支架植入术或胆囊切除术等。

除了上述治疗方法外，一些患者可能需要长期的药物治疗来缓解症状。

例如，胆道镇痛剂可以帮助减轻疼痛，胆汁酸制剂有助于改善胆汁淤积引起的症状。

总之，成人先天性胆总管囊肿的诊断和治疗是一个复杂而综合的过程。

通过详细的病史询问、体格检查和影像学检查，可以帮助确定诊断。

治疗方面，采用内镜治疗或手术切除是主要的治疗方法，但药物治疗也可以在某些情况下起到一定的缓解作用。

胆总管囊肿治疗方案什么是胆总管囊肿？胆总管是与肝脏相连的重要管道，将胆汁输送到小肠中助消化。

胆总管囊肿是一种罕见的胆道系统结构异常，是胆总管内的膜下腺管（vestigal gland of Luschka）形成囊肿。

胆总管囊肿通常是先天性的，但也可以是后天腹腔手术后的不良并发症。

在大多数情况下，胆总管囊肿是无症状的，被发现时通常是通过超声或其他医学影像检查而意外发现的。

然而，当囊肿堵塞了胆总管，导致胆汁潴留时，就会出现明显的症状，如腹痛、黄疸和消化不良等。

胆总管囊肿的治疗方案胆总管囊肿的治疗方案取决于囊肿的位置、大小和症状的严重程度。

以下是一些常见的治疗选项：1. 观察和监测对于无症状或轻度症状的胆总管囊肿，可以选择观察和监测囊肿的生长和症状变化。

通常每6个月至1年进行一次超声检查，以确保囊肿没有引起进一步的并发症。

2. 药物治疗药物治疗主要用于减轻胆总管囊肿引起的症状，如腹痛和消化不良。

常用的药物包括抗酸药、抗胆碱药和消炎药。

然而，药物治疗只能缓解症状，并不能治愈胆总管囊肿。

3. 胆囊引流术胆囊引流术是一种介入治疗的方法，通过胆管造影和导管放置，将囊肿内的胆汁引流出来，以缓解胆汁潴留和相关症状。

这种治疗方法适用于囊肿较小且位置便于操作的患者。

4. 内镜治疗胆囊引流术适用于囊肿较大或位置不便于手术操作的患者。

内镜治疗通过内镜引导下的小切口和导管插入，在囊肿内放置内支架或置管，以促进胆汁流动。

这种治疗方法具有微创性和恢复快的优势。

5. 手术治疗对于囊肿较大、症状严重或存在其他并发症的患者，手术治疗通常是必要的。

手术可以通过腹腔镜或传统的开腹手术进行。

手术的目标是切除或缩小囊肿，并恢复胆汁的流动。

手术治疗的选择和方法取决于囊肿的大小、位置和患者的整体状况。

注意事项和预防•针对无症状的胆总管囊肿，定期的超声检查是非常重要的，以便及时发现任何变化或并发症的迹象。

•避免暴饮暴食和高脂饮食，这可能会导致胆汁堵塞和胆囊结石的形成。