颅内动脉夹层与夹层动脉瘤
2014-05-20
•颅内动脉夹层是指脑血管壁的病理性夹层累及动脉的内膜、形成内膜下血肿并扩张到内膜和中膜之间。
•夹层动脉瘤(Dissectiong aneuresm)或动脉剥离(artenial dissection)是指病理性夹层发生在中膜层内或中膜和外膜之间的剥离，脑动脉壁膨出，发生动脉瘤样扩张。
病因：
外伤，多在运动后发生；
遗传性结缔组织病；
Ehlers-Danlos综合征IV型；
Marfan综合征；
常染色体显性多囊肾；
成骨不全I型；
肌纤维发育不良约15%~20%发生颅内及颈部夹层，双侧颈内动脉发病占50%。
发病原因：
由于动脉壁内膜撕裂，使血液在动脉压的作用下进入动脉壁夹层中。
颅内动脉夹层导致血管腔狭窄，常有血栓形成和继发的脑缺血。
颅内动脉夹层动脉瘤由于动脉外膜较薄弱和缺乏血管周围支持组织，致79%病人发生蛛网膜下腔出血。
发生于前循环时，多见于儿童和青少年，且常见部位是颈内动脉床突上段和大脑中动脉主干；发生于后循环时，多见于成年人，且常见于小脑后下动脉起始部(V4段)。
临床表现：
1.急性缺血表现：严重偏头痛是本病的主要症状，脑缺血、初始症状后数天发生卒中2周内症状呈反复性，Horner综合征，血管搏动性杂音，基底A夹层并发症状——脑干缺血、头痛、脑干梗塞。
2.慢性缺血：夹层动脉瘤可产生隐匿性血栓粒子→颅内动脉栓塞，大型或有占位效应的夹层动脉瘤，局限性神经功能缺失、颅神经症状。
3.SAH主要表现：头痛，有SAH时多提示，颅外段椎动脉夹层动脉瘤向颅内扩展，颅内段椎动脉夹层发生于PICA（小脑后下动脉）起始部。脑干缺血现为Wallenberg综合征，共济失调，偏头疼和偏意识障碍，此后还有颈部疼痛，颈强直，突发耳鸣等。
DSA表现不规则管腔合并近端狭窄，梭形扩张，近端和/或远端狭窄(串珠或线样征)，双腔，不规则扇形狭窄，静脉期造影剂滞留。
(1)壁间血肿可表现为①完全闭塞，②串珠征，③管腔狭窄，
末端多数为逐渐变细的锥形或火焰状，也可为圆形或小袋状。
(2)壁间血肿引起的动脉瘤样扩张为梭形、囊形、不规则形、
管形或蛇形。
(3)壁间血肿使动脉膨大并与其近端或远端的血管狭窄共同表
现为串珠征。
(4)壁间血肿腔内造影剂的滞留也较多见。
(5)如壁间血肿与血管腔再通，可出现：①双腔；②内膜瓣；
③有的在造影的动脉期见到真血管腔或其和假腔混在一起，
而在静脉期仅见到因造影剂滞留而形成的假腔；④夹层动脉瘤破裂后形成假性动脉瘤；⑤动脉内腔可凹凸不平，呈玫瑰花征。
内科治疗：
有出血倾向——禁忌抗凝治疗，卒中机制为血栓栓塞——抗血小板治疗，每3个月复查MRI/DSA，受累动脉恢复正常则停止抗血小板治疗。
急性卒中是否溶栓存在争议，理论上溶栓→引起血管壁出血加重，有用动脉溶栓的报告，有主张动脉内溶栓，将导管尖端→ 超过夹层→血栓远端进行溶栓。
外科治疗：
(1)适应证：主要用于药物治疗失效，有持续缺血症状，血管受累而恢复缓慢，夹层动脉瘤持续存在或逐渐扩展，血流动力学改变→卒中。
(2)治疗方法：①重建血管真腔、闭塞血管假腔、减少动脉——动脉栓塞的危险为目的；血管真腔的重建：用支架利用其缓慢扩张作用使夹层段管壁逐渐恢复，血管真腔再现。②椎动脉夹层动脉瘤的治疗：手术切除，弹簧圈栓塞、支架辅助的弹簧圈栓塞，可脱性球囊栓塞，孤立手术。③梭形/复杂性不适合手术或血管内栓塞的夹层动脉瘤可采用血管搭桥或血管重建。
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