儿童原发性肾病综合征合并尿路感染临床分析

儿科住院医师考试：2022泌尿系统疾病真题模拟及答案(2)共559道题1、5岁患儿，明显水肿，血压90／60mmHg，尿蛋白+++，尿红细胞0～2／HP，血浆白蛋白20g／L。

如果此患儿有持续性氮质血症诊断是（）（单选题）A. IgA肾病B. 慢性肾炎C. 肾炎性肾病D. 单纯性肾炎E. 膜性肾病试题答案：C2、最容易出现肾钙化或肾结石的是（）（单选题）A. 近端肾小管酸中毒B. 远端肾小管酸中毒C. 混合型肾小管酸中毒D. 高钾型肾小管酸中毒E. 继发于慢性肾衰竭的肾性骨病试题答案：B3、儿童肾病综合征激素治疗产生依赖，不宜再选用的治疗方案是（）（单选题）A. 激素短程疗法B. 激素+雷公藤多苷C. 激素+环磷酰胺D. 激素+环孢素E. 激素+骁悉试题答案：A4、常以血尿表现的是（）（单选题）A. 婴儿期肾病综合征B. 芬兰型先天肾病综合征CNFC. 弥漫性系膜硬化DMSD. DENYS-DRASH综合征DDSE. Alport综合征试题答案：E5、急性肾衰竭时，需紧急血液透析的是（）（单选题）A. 血尿素氮>18.4mmol／LB. 持续呕吐C. 血钾>5.0mmol／LD. 急性肺水肿E. 动脉血气分析pH<7.35试题答案：D6、Alport综合征最早、最常见的临床表现是（）（单选题）A. 水肿B. 氮质血症C. 蛋白尿D. 高血压E. 血尿试题答案：E7、患儿男，2岁6个月，因少尿、水肿15天，发烧、咳嗽5天就诊。

15天前不明诱因出现少尿、水肿，眼睑及面部为著，近5天患儿出现发热、咳嗽，喉中痰响。

查体：T38．4℃，R35次／分，血压正常，眼睑、面部、四肢、阴囊水肿明显，咽充血、扁桃体Ⅱ度肿大、无分泌物，心率106次／分，心音有力、律齐，双肺呼吸粗，少许中细湿啰音，腹软，移动性浊音（+），双肾区无叩痛。

尿常规示蛋白（+++），RBC2个／HP，肾功能基本正常。

该患儿最主要的诊断可能是（）（单选题）A. 急性肾炎B. 急性肾炎合并肺炎C. 原发性肾病综合征合并肺炎D. 心功能不全E. 急性肾炎并发严重循环充血试题答案：C8、10岁患儿，水肿2天伴少尿，血尿，发病前2周有呼吸道感染史，诊断为急性肾炎。

真武汤加减治疗肾病综合征的体会关键词：肾病综合征、真武汤肾病综合征是一组由多种病因引起的症候群,临床以大量蛋白尿 ( 24 h 尿蛋白定量在 3.5 g 以上)、低蛋白血症( 血浆白蛋白在 30 g/L 以下)、高度水肿和高脂血症为主要特征, 属中医学“水肿”范畴。

本病病理类型繁多、复杂，迁延难愈、反复发作，西医多采用激素及免疫抑制剂治疗, 此类药物在大剂量长时间服用后副作用多。

中医治疗本病时，强调本病属正虚邪实之证，以脾肾亏虚为本，以水湿、痰瘀为标。

治疗以温补之法，佐以化浊积之功，调理脾肾功能。

笔者采用济生肾气汤加减治疗，从而增加肾脏血流量，提高肾小球滤过率，改善肾功能，临床效果明显，现将治疗本病治疗体会总结如下。

1、病因病机肾病综合征属中医“水肿”范畴，历代医家认为脾肺肾三脏受损，水湿内停是其主要病机。

通过大量病例的临床观察，本病主要病机重在脾肾亏虚为本，水、湿、痰、瘀为标。

肾病综合征的主要症状是大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿及高脂血症。

长期丢失尿蛋白，当责之于“肾气不足，精关不固，闭藏失职，精气外泄”。

就其水肿的原因，主要是肺、脾、肾功能失职，肺不能宣发肃降而通调水道，脾虚不能制水，肾虚则水无所主而妄行，水无所化、所制、所主则泛溢全身，而成水肿、胸水和腹水。

至于低蛋白血症，则由于脾虚运化不力，肾虚髓不造血，气血精微乏源，加之脾虚统摄失职，精微物质漏泄严重而然。

而高脂血症则是由于脾虚痰湿壅滞，气之推动无力不及而血滞成瘀，痰湿瘀郁即成脂肪，脂肪壅积脏腑血脉而成高脂血症。

《景岳全书·肿胀》言:“水肿证以精血皆化为水，多属虚败，治宜温脾补肾，此正法也。

”由此可见，调补脾肾是治疗肾病综合征的基本大法，兼之水、湿、痰、瘀的消除。

2、辨病思路肾病综合征以水肿反复发作,病程迁延,虚实并作,兼夹迭出,累及多脏为特点，大凡中医对肾病综合征之水肿辨证病位有肺、脾、肾三脏之说,孰为主,孰为辅分阶段而主之。

移植相关护理：可逆性后部脑病综合征可逆性后部脑病综合征简介：可逆性后部脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES）是造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation, HSCT)后少见的神经系统并发症之一。

1996年Hinchey最先提出可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)这一临床影像综合征。

随着对疾病的进一步认识，发现其还可累及顶枕叶白质以外的其他区域和大脑皮质．于是Casey等[2]提出了后部可逆性脑病综合征(PRES)这一概念。

概念：可逆性脑病综合征（PRES）是一种与多种致病因素相关的临床影像学综合征,以头痛、癫痫发作、精神症状、视觉障碍、意识障碍为主要临床表现,影像学以顶枕叶可逆性脑白质病变为主。

该病如果能够得到及时的诊断与治疗,大部分患者的临床症状及影像学改变可以消失。

病因：可逆性后部脑病综合征病因复杂,与多种基础疾病有关 ,常见原因有高血压脑病、肾脏疾病、肾功能不全、子痫前期或子痫,恶性肿瘤化疗,免疫抑制剂及细胞毒性药物应用的毒性副反应,少数患者产后情绪波动也可引起本病。

常见的可引起PRES的免疫抑制剂及细胞毒性药物包括：甲氨喋呤、环孢素、他克莫司、阿糖胞苷、L—ASP、环磷酰胺、糖皮质激素、顺铂等。

而甲氨蝶呤及环孢素是导致PRES的重要诱因。

发病机制：PRES 发病机制目前尚不十分明确,广泛认为有“高灌注学说”、“脑血管痉挛学说”以及“血管内皮损伤学说”。

高灌注学说:血压升高,超过脑血流的正常自动调节能力,脑血流灌注过度,血管扩张,液体透过血脑屏障外渗至脑实质内产生血管源性水肿。

脑血管痉挛学说:各种原因使脑血管调解机制过度反应,脑血管痉挛,脑组织缺血使血管通透性增加,细胞内液渗透到细胞外间隙导致脑水肿。

血管内皮损伤学说:各种高危因素造成血管内皮细胞损伤,血脑屏障破坏,血管通透性增加,血管内一些水分子和大分子进入脑织间隙造成血管源性水肿。

原发性干燥综合征肾损害诊疗规范2023版干燥综合征(SjOgrenSyndrOme,SS)是一种慢性自身免疫性炎性疾病，其特点为淋巴细胞及浆细胞浸润泪腺、腮腺和唾液腺等外分泌腺。

根据是否伴随其他结缔组织病(如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等)可分为原发性干燥综合征(PrimarySjogrenSyndrome,pSS)及继发性SS两类。

因对干燥综合征肾损害的定义不同，文献报道的肾损害发生率变化范围很大(2%-67%)o本文主要讨论PSS 肾损害。

【病理】根据累及部位，可分为慢性肾小管间质性肾炎和肾小球肾炎。

最常见为慢性小管间质性肾炎，间质有局灶或弥漫性小淋巴细胞、浆细胞和单核细胞浸润，伴有不同程度的小管萎缩和间质纤维化。

PSS的间质性肾炎组织病理特征无特殊。

肾小球通常正常，也可表现为膜增生性肾小球肾炎(mesangia1.pro1.iferativeg1.omeru1.arnephritis,MPGN)和膜性肾病(membranousnephropathy,MN)O 部分患者中亦可出现轻度非特异性肾小球改变包括节段系膜细胞增生，系膜基质增生，小球周围纤维化或不常见的小球消失等，这些变化通常继发于小管的改变。

其他如微小病变、IgA肾病以及抗中性粒细胞胞质tft y⅛(Anti-neutrophi1.cytop1.asmicantibodies,ANCA)相关性血管炎等也有报道。

【临床表现】起病多隐匿、病程缓慢，主要见于女性(90%),平均发病年龄为44~54岁。

PSS除口、眼干燥外，极易累及其他器官，产生神经病变、肌病、雷诺现象、间质性肺炎、胸膜炎、淋巴结炎、关节痛、肾脏病变等。

干燥综合征肾损害临床表现不同，分述如下：(一)间质性肾炎血肌爵轻度升高，相对良好尿检结果，小管功能异常，包括FanCOni综合征，远端型肾小管酸中毒，肾性尿崩症(肾小管抵抗抗利尿激素)和低钾血症等。

有些病例还有肉芽肿、眼葡萄膜炎，提示可能存在结节病或小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征(tubu1.ointerstitia1.nephritisanduveitissyn-drome,TINU综合征)。

临床表现为肾病综合征的IgA肾病临床分析及治疗效果作者：尚丽英韩兆灿来源：《中西医结合心血管病电子杂志》2019年第12期【摘要】目的分析临床表现为肾病综合征的IgA肾病临床特点，观察治疗效果。

方法将本院收治的IgA肾病患者，分为观察组（表现为肾病综合征）与对照组（非肾病综合征表现）2组，对比两组患者临床特征及治疗效果。

结果观察组胆固醇（9.30±0.12）mmol/L、甘油三酯（3.25±0.08）mmol/L、血肌酐（283.59±30.37）μmol/L、病理损害（4.10±0.02）级、有效率27.91%，与对照组差异显著（P结论临床表现为肾病综合征的IgA肾病患者，肾脏病理损伤更加严重。

临床需严密监测患者肾功能，并给予对症治疗，提高治疗有效率。

【关键词】肾病综合征；实验室指标；IgA肾病【中图分类号】R692 【文献标识码】A 【文章编号】ISSN.2095-6681.2019.12..01前言：IgA肾病又称免疫球蛋白肾病，包括原发性与继发性两种。

IgA肾病患者，临床表现具多样化特征。

临床表现为肾病综合征者，占IgA肾病患者的比例较大。

为明确IgA肾病的特点，提高治疗有效率，本文于本院2016年1月～2017年1月收治的患者中，随机选取86例，观察其临床特征及治疗效果：1 资料与方法1.1 一般资料将本院收治的IgA肾病患者，以是否表现为肾病综合征为依据，分为观察与对照2组。

观察组（表现为肾病综合征）43例，性别：男/女=28/15。

年龄（30～89）岁，平均（50.92±2.87）岁。

对照组（非肾病综合征表现）43例，性别：男/女=27/16。

年龄（32～90）岁，平均（51.00±2.96）岁。

两组患者具有可比性（P>0.05）。

1.2 方法1.2.1 检查方法两组均需接受实验室检查及肾活检。

方法：B超引导下于肾脏部位穿刺，取肾小球样本染色，采用免疫荧光法检查。

病例分析部分——泌尿系统疾病概述泌尿系统疾病：急慢性肾小球肾炎、尿路感染、慢性肾病（慢性肾脏衰竭）★、前列腺增生★、尿路结石★。

一、泌尿系统功能①排泄代谢废物；②调节水、电解质及酸碱平衡；③维持机体内环境恒定。

所以泌尿系统题的副诊断 常常有肾性贫血、肾性高血压、高钾血症，大家请注意。

二、泌尿系统肿瘤无需考生掌握，再次提醒考生第一诊断不要出大纲的范围。

三、泌尿系统诊断公式：每章节中分述。

四、工具箱1.泌尿系统疾病常用检查项目、一般常规检查血常规，生化（肾功能、血糖、电解质），血气分析，凝血功能检查，尿常规， 粪便常规免疫学检查 抗 O 、补体 C 3、乙肝两对半、抗核抗体谱、抗 GMB 抗体 细菌学检查 尿细菌培养+药敏（泌尿系感染） 酶学检查尿 NAG 检测（肾功能不全）心电图检查 -影像学检查 静脉肾盂造影（慢性肾盂肾炎），腹平片（腹痛疾病），泌尿系 B 超（泌尿系统疾病万金油），肾上腺 B 超（肾上腺占位），前列腺 B 超（前列腺增生），腹部 B超，超声心动图（心脏功能不全） 专科检查尿相差显微镜（血尿）、肾小管功能检查（肾间质疾病），前列腺特异性抗原（PSA ）尿动力学检查（前列腺增生），24 小时尿蛋白定量（蛋白尿）内镜检查 膀胱镜检查、输尿管镜 病理检查 肾活检1.尿相差显微镜：通过相差显微镜来观察人体的尿，能比普通显微镜下观察到更加精细的尿的成分的改变。

需要受检者在前一晚起禁水 12 小时，第二日留新鲜晨尿 10ml，30 分钟内送检。

2.尿NAG 酶：对肾脏疾病的早期诊断有极其重要价值，也是肾小管早期损伤标志酶。

4.泌尿系统治疗原则急慢性肾小球肾炎一、诊断公式急性肾炎＝青少年＋链球菌感染史＋血尿、蛋白尿、高血压＋C3↓＋ASO↑慢性肾炎＝慢性病史＋蛋白尿＋水肿＋高血压二、慢性肾脏病分期及建议（八版内科学 524 页）分期特征防治目标-措施2 GFR 轻度降低60-89）风险评估、延缓 CKD 进展；降低 CVD（心血管病CKD 诊治；缓解症状；保护肾功能90GFR 正常或升高1GFR[ml/（min· 1.73m2）]注：CKD 慢性肾脏病，GFR 肾小球滤过率，ESRD 终末期肾病既往的慢性肾衰分期与目前的慢性肾脏病分期之间关系（13 版《实用内科学》2188 页）三、注意事项1. 高血压性肾病与肾性高血压的区别：简单说前者是高血压病史在前，后者是肾病史在前，做题的时注意区分。

病历资料1患者王××,男，56岁.因“周身浮肿1个月，加重并少尿、气短2天”入院.一个月来无诱因眼睑及双下肢浮肿，曾就诊于某医院，化验尿蛋白（+++）,诊为“肾病综合征”给予泼尼松60mg，日1次口服，雷公藤多甙20mg,日3次口服及利尿等对症治疗，水肿有所消退.两天前尿量减少,每天200~300ml,水肿加重，于当地医院扩容、利尿效果不佳，且出现气短而来诊。

发病以来无发热，食欲下降，大便正常.既往无高血压、心脏病、糖尿病、肝炎等病史，无药物过敏史。

体温36.6℃，脉搏 96次/分，呼吸24次/分，血压120/90mmHg。

皮肤无皮疹、出血点及瘀斑，浅表淋巴结未触及.颜面水肿，结膜无苍白，巩膜无黄染。

颈静脉无怒张，胸骨无压痛，双肺下野叩诊略浊，双肺清.心界不大,心率96次/分，心律规整，无杂音.腹软，肝脾未触及，移动性浊音阴性,双肾区无叩痛，双下肢重度凹陷性水肿。

临床分析1病例特点:中老年男性,水肿，蛋白尿,尿量减少肾病综合征由以下四个方面的临床表现组成：①大量蛋白尿（尿蛋白大于3.5g/d）;②低蛋白血症（血浆蛋白低于30g/L）；③水肿(可轻可重，严重时常伴体腔积液)；④高脂血症（血清胆固醇或甘油三脂增高）。

前两条为诊断所必需，只有①②③、①②④或①②③④齐备时，肾病综合征诊断才能成立。

大量蛋白尿是导致肾病综合征各种表现的基础。

白蛋白从尿中丢失，且原尿中部分白蛋白在近端小管上皮中降解（每日可达10g），即刺激肝脏代偿性增加蛋白合成,若这一代偿合成仍不能补足蛋白丢失及降解,即出现低蛋白血症。

低蛋白血症时血浆胶体渗透压降低，水分渗出至皮下形成水肿，甚至胸、腹腔出现体腔积液。

肝脏代偿合成蛋白并无选择性，在增加白蛋白合成的同时，也增加了脂蛋白的合成.脂蛋白分子量大不易从尿中丢失而蓄积体内，且大量蛋白尿时脂蛋白降解酶的辅因子因分子量小也从尿中丢失，使酶活性下降而脂蛋白降解减少,这双重因素导致了高脂血症.为了明确诊断，我们首先应进行血液学检查和无创的影像学检查，必要时再进行肾脏穿刺等有创检查。

肾内科肾病综合征患者护理要点肾病综合征（nephritie syndrome，NS）是以大量尿蛋白（尿蛋白大于3.5g/d）、低蛋白血症（血浆清蛋白小于30g/L）、水肿和高脂血症为基本特征的临床综合征，其中前两项为诊断的必备条件。

一、病因肾病综合征可分为原发性和继发性两大类。

原发性肾病综合征是指原发于肾脏本身的肾小球疾病，急性肾炎、急进性肾炎、慢性肾炎均可在疾病发展过程中发生肾病综合征。

继发性肾病综合征是指继发于全身性或其他系统的疾病，如系统性红斑狼疮、糖尿病、过敏性紫癜、肾淀粉样变性、多发性骨髓瘤等。

本节仅讨论原发性肾病综合征。

二、临床表现原发性肾病综合征的发病年龄、起病缓急与病理类型有关。

典型原发性肾病综合征的临床表现如下。

1.大量蛋白尿患者24h尿蛋白超过3.5g。

其发生机制为肾小球滤过膜的屏障作用，尤其是电荷屏障受损，肾小球滤过膜对血浆蛋白（主要为清蛋白）的通透性增加，致使原尿中蛋白含量增多，当超过肾小管的重吸收量时，形成大量蛋白尿。

除清蛋白，其他与之相对分子质量相近的蛋白也会丢失，而一些大分子的蛋白因无法通过肾小球滤过膜而免于流失。

2.低蛋白血症血浆清蛋白低于30g/L。

主要为大量清蛋白自尿中丢失，而肝脏代偿性合成的清蛋白不足以克服丢失和分解，则出现低蛋白血症。

此外，消化道黏膜水肿致蛋白质摄入与吸收减少等因素可进一步加重低蛋白血症。

除血浆清蛋白降低外，血中免疫球蛋白（如IgG）、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白等其他蛋白成分也可减少。

3.水肿肾病综合征最突出的体征。

低蛋白血症导致血浆胶体渗透压下降，水分从血管腔内进入组织间隙是引发水肿的机制。

严重者全身水肿，并可出现胸腔、腹腔和心包积液。

4.高脂血症患者表现为高胆固醇血症和（或）高甘油三酯血症、血清低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白和脂蛋白（a）浓度增高。

其发生与肝脏合成脂蛋白增多和脂蛋白分解减少相关。

5.并发症（1）感染：是肾病综合征常见的并发症，也是导致本病复发和疗效不佳的主要原因。