小儿肾病综合征完整版本

儿童肾病综合征诊断标准
儿童肾病综合征（CRF）指的是由慢性肾脏疾病引起的儿童出现全身性紊乱的一种疾病，它可分为急性和慢性两种。

慢性CRF主要表现为低血清尿素氮、蛋白尿、高血钾和低
血钙等，血清尿酸明显升高，肌酐会出现剧烈上升，伴有细菌性尿毒症和肾功能衰竭等症状。

心脑血管疾病，如先天性心脏病和高血压、冠心病、肾衰竭，以及由水、电解质和酸
碱平衡受紊乱造成的代谢性紊乱，是慢性肾脏病的主要病因。

1. 临床诊断标准：
（1）实验室检查：血常规、血尿素氮、血钾、血钙、血钠、血尿酸、血氯、肌酐、
尿液常规、尿蛋白、尿酸、尿钙、肾影像学和血浆肌酐升高等。

（2）实验室、影像学和临床特征：2个或2个以上实验室或影像学特点加上腰痛或其他临床症状，经检查诊断。

2. 诊断支持：
（1）家族史：多数病例有家族性肾脏疾病史，因此应查询患儿家族史，如有异常，
可作为辅助诊断标准。

（2）肾影像学检查：肾影像学检查提供有关肾脏病重症度的重要信息，特别是血液
流动试验、肾盏B超及肾切片以及肾脏断层扫描等技术可以确诊伴发肾盂瓣穿孔或其他病变。

（3）其他检查：有必要时应行肾活检及心脏、大血管影像学检查等，以进一步了解
肾脏病变类型。

综上所述，儿童肾病综合征的诊断标准包括：（1）实验室检查，如血尿素氮、血钾、血钙、血钠、血尿酸等；（2）实验室、影像学和临床所见；（3）家族史；（4）肾影像
学检查，如血液流动试验、B超及肾切片等；（5）其他检查，如肾活检和心脏、大血管影像学检查等。

小儿肾病综合征病例模板小儿肾病综合征是一种常见的儿童肾脏疾病，其特征为肾炎症状和蛋白尿。

下面是一个关于小儿肾病综合征的病例模板：案例患者：小明，男，8岁。

主诉：尿液发黄，水肿。

病史：小明在一个月前开始尿液发黄，同时伴有水肿现象。

父母带他到当地医院就诊，医生检查发现他的尿液中有大量的蛋白质，并进行了肾脏B超检查，结果显示肾脏正常。

当地医生初步诊断他患有小儿肾病综合征，并建议他转诊到专业的肾脏病医院进行进一步的检查和治疗。

现状：小明除了尿液发黄和水肿外，没有其他明显不适。

他的食欲、睡眠和精神状态都良好，没有明显的发热现象。

他的父母都没有类似疾病的家族史。

体格检查：小明的体温、呼吸和心率都正常。

他的血压稍高，为120/80 mmHg。

他的脸部、眼睑和下肢等部位有明显的水肿现象。

肚子略微鼓胀，但没有明显的压痛。

心肺听诊没有异常。

实验室检查：小明进行了一系列实验室检查，结果如下：尿液检查：-尿液颜色：黄色-尿比重：1.020-尿蛋白：3+（+，++，+++)-尿红细胞：正常-尿白细胞：正常-尿沉渣检查：无结晶，无管型血液检查：-血常规：白细胞计数、红细胞计数、血红蛋白、血小板计数均正常。

-尿素氮：7.6 mmol/L-肌酐：78 μmol/L-血尿酸：290 μmol/L-血清白蛋白：28 g/L-血清总蛋白：50 g/L肾功能评估：-血清白蛋白/尿蛋白比值：9.33-血清IgG：18.3 g/L-血清C3：1.28 g/L肾活检：小明被建议进行肾脏活检以进一步明确诊断和评估病情。

辅助检查：小明进行了肾脏B超检查，结果显示其肾脏大小、形态和位置均正常，未见明显异常。

诊断：根据小明的病史、体格检查和实验室检查结果，初步诊断为小儿肾病综合征。

治疗方案：小明被建议入院进行进一步的治疗。

治疗方案包括以下措施：1.控制病情：低盐饮食、适量休息以减轻水肿。

2.药物治疗：使用激素来减轻肾炎症状和蛋白尿。

3.监测和评估：进行定期的尿液检查、血常规、肾功能评估等检查，以了解病情的变化。

小儿肾病综合征病例模板什么是小儿肾病综合征？小儿肾病综合征是一组病理改变引起的肾小球疾病，表现为蛋白尿、水肿和低蛋白血症。

这种疾病最常见于儿童，尤其是3岁到10岁的年龄段。

小儿肾病综合征常见的类型有原发性继发性免疫复杂性和家族性特发性免疫复杂性。

病例模板：孩子姓名：小明性别：男年龄：7岁主诉：水肿病史：孩子近期出现了腹部水肿和面部浮肿，体重增加明显，小便量减少。

父母带孩子到医院就诊。

孩子平时身体健康，无药物过敏史，无其他相关疾病病史。

家族中无肾脏相关疾病。

体格检查：孩子表情正常，精神状态较好。

体温正常。

心率和呼吸正常。

血压为110/70mmHg。

面部浮肿，手部肿胀。

腹部轻度膨胀，有压痛感。

肺部听诊无异常。

实验室检查：尿常规检查：蛋白尿（3+），红细胞（+），白细胞（+），尿比重1.020。

血常规检查：白细胞计数正常，红细胞计数正常，血红蛋白正常，血小板计数正常。

血生化检查：总蛋白低（50g/L），白蛋白低（20g/L），尿素氮正常，肌酐正常，总胆红素正常，ALT和AST正常。

血清免疫球蛋白检查：IgA、IgG、IgM水平正常。

C3激活产物：降低。

初步诊断：小儿肾病综合征为了进一步确认诊断和寻找病因，医生安排了进一步的检查。

尿蛋白定量：孩子尿中蛋白丢失明显增加，每24小时尿蛋白量为3.5g。

肾穿刺活检：通过肾穿刺活检，确定肾小球的病理类型。

结果显示孩子为原发性免疫复杂性小儿肾病综合征。

治疗方案：根据孩子的病情和病理类型，医生制定了治疗方案：1. 药物治疗：使用糖皮质激素，如泼尼松龙，以减少炎症反应和蛋白尿，抑制免疫系统活性。

2. 营养支持：增加蛋白质的摄入量，以补充低蛋白血症。

3. 对症治疗：使用利尿剂控制水肿症状。

预后：小儿肾病综合征的预后因多种因素而异。

对于原发性免疫复杂性小儿肾病综合征，大部分病例对糖皮质激素治疗反应良好，蛋白尿和水肿可得到缓解。

然而，一些病例可能会进展为慢性肾脏病，需要长期随访和治疗。

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小儿肾病综合征病例模板是用于描述和诊断小儿肾病综合征（Nephrotic Syndrome）的标准程式化模式。

本文将按照模板内容，逐步回答相关问题，以教育读者如何使用该模板进行临床诊断。

小儿肾病综合征病例模板主要关注以下方面的问题：1.基本信息:- 年龄:- 性别:- 过去病史:2.主述症状:- 肿胀:- 尿量改变:- 尿色改变:3.体格检查:- 体重:- 血压:- 皮肤和全身浮肿:4.尿液检查:- 尿常规检查:- 24小时尿蛋白定量:- 尿蛋白/肌酐比值:5.血液检查:- 白细胞计数:- 血红蛋白:- 血浆白蛋白:6.肾活检:- 病理类型:下面我们将详细回答每个问题。

1.基本信息:- 年龄: 小儿肾病综合征通常发生在1岁到10岁之间，病例的年龄有助于病情评估和诊断。

- 性别: 男性和女性在发病率上没有明显差异，但男性患儿更容易出现复发。

- 过去病史: 对可能的致病因素和既往疾病进行询问，如感染史、家族史和用药史等。

2.主述症状:- 肿胀: 小儿肾病综合征的主要临床特征之一是面部、眼睑和四肢的水肿，常伴有眼睑下垂和浮肿。

- 尿量改变: 小儿肾病综合征患儿常常尿量减少，甚至可能出现少尿或无尿的情况。

- 尿色改变: 患者的尿液通常呈现黄色或棕色，有时可能出现血尿的现象。

3.体格检查:- 体重: 小儿肾病综合征患儿体重下降是常见的表现，此症状主要是由于大量蛋白质从尿液中丢失所致。

- 血压: 高血压在小儿肾病综合征患儿中出现的频率较高，通常是因为体内容量增加、血浆胶体渗透压降低和肾素-血管紧张素系统的激活。

- 皮肤和全身浮肿: 患儿面部、眼睑和下肢多见水肿，皮肤发亮，常有指压凹陷现象。

4.尿液检查:- 尿常规检查: 尿液中蛋白定性结果为阳性，镜检可能发现红细胞、白细胞和上皮细胞等异常。

- 24小时尿蛋白定量: 24小时尿蛋白定量可确定尿蛋白的丢失量，通常超过40 mg/m2/h或大于50 mg/kg/24小时可诊断为小儿肾病综合征。

儿科必备知识之肾病综合征分类方法肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）具备以下4大特点：①大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。

以上①、②两项为必备条件。

（1）原发性NS依临床表现可分为单纯型肾病（simple type，NS）和肾炎型肾病（nephritic type，NS）。

凡具有以下4项之一或多项者属于肾炎型肾病：①2周内分别3次以上离心尿检查红细胞≥10个/HP，并证实为肾小球源性血尿者；②反复或持续高血压（≥3次于不同时间点测量的收缩压和（或）舒张压大于同性别、年龄和身高的儿童青少年血压的第95百分位数），并除外糖皮质激素等原因所致；③肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致；④持续低补体血症。

（2）按糖皮质激素反应分为：①激素敏感型肾病（steroid-responsive NS）：以泼尼松足量2mg/（kg·d）治疗≤4周尿蛋白转阴；②激素耐药型肾病（steroid-resistant NS）：以泼尼松足量治疗>4周尿蛋白仍呈阳性；③激素依赖型肾病（steroid-dependent NS）：对激素敏感，但连续2次减量或停药2周内复发；④肾病复发与频复发（relapse and frequently relapse）：复发（relapse）是指连续3天，尿蛋白由阴性转为（+++）或（++++），或24小时尿蛋白定量≥50mg/kg或尿蛋白/肌酐（mg/mg）≥2.0；频复发（frequently relapse ,FR）是指肾病病程中半年内复发≥2次，或1年内复发≥3次。

3.孤立性血尿或蛋白尿（isolated hematuria or proteinuria）指仅有血尿或蛋白尿，而无其他临床症状、实验室检查改变及肾功能改变。

（1）孤立性血尿（isolated hematuria）：指肾小球源性血尿，分为持续性和再发性。

（2）孤立性蛋白尿（isolated proteinuria）：分为体位性和非体位性。

—肾病综合征Nephrotic Syndrome概述肾病综合征（NS）：常见肾小球疾病年发病率2~4/10万，患病率16/10万（国外），我国PNS占同期泌尿系疾病住院患儿20%。

男女比例3.7：1发病年龄多为学龄前儿童，3~5岁发病高峰80%~90%有复发，25-43%频复发和激素依赖多次反复：激素耐药 10%不足5%患儿出现肾功能衰竭必备条件病因分类原发性肾病综合征Idiopathic Nephrotic Syndrome 继发性肾病综合征Secondary Nephrotic Syndrome 先天性肾病综合征Congenital Nephrotic Syndrome临床分型单纯性肾病Simple type NS肾炎性肾病Nephritic type NS激素治疗反应分型激素敏感型肾病Steroid-responsive NS激素耐药型肾病Steroid-resistant NS激素依赖型肾病Steroid-dependent NS继发性肾病常见病因先天性肾病综合征⏹⏹⏹⏹⏹⏹⏹芬兰型肾病早产大胎盘（胎盘质量＞胎儿质量的25%）Pierson 病小瞳孔、晶状体形状异常、白内障Denys-Drash 病假两性畸形和/或肾母细胞瘤电荷屏障受损—带阴电荷的白蛋白大量滤出——“高选择性蛋白尿”分子屏障受损—基底膜免疫损伤、通透性↑，血浆大、小分子量的蛋白滤出，——“低选择性蛋白尿”重要环节血浆蛋白从尿中丢失微小病变—最常见微小病变（MCD）与细胞免疫失调有关，表现为患儿T细胞总数与辅助T细胞降低，抑制T细胞升高。

NS外周血淋巴细胞培养上清液大量蛋白尿NS病理改变T淋巴细胞异常参与本病的发病non-MCD（非微小病变型）肾小球内可见免疫球蛋白和/或补体的沉积。

局部免疫病理过程可损伤滤过膜的正常屏障作用遗传基础激素敏感——HLA-DR 7（38%）频复发——HLA-DR 9家族性表现——同胞患病现象人种、环境—黑人重，对激素反应差基因检测-约58个致病基因（CoQ6、HPHP、WT1突变）大量蛋白尿低蛋白血症水肿高脂血症肾小球通透性增加静电屏障破坏滤过屏障破坏高选择性蛋白尿低选择性蛋白尿病理生理低蛋白血症刺激肝脏血清胆固醇↑，甘油三酯↑，低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白↑水肿血浆胶体渗透压↓低白蛋白血症ALB ＜25g/L ALB ＜15g/L 胸水、腹水血容量↓ADH 和RAS 分泌↑心钠素↓钠水潴留交感神经兴奋性↑近曲小管钠回吸收↑其他原因水肿病理分类(国际儿童肾脏病研究组)微小病变型 minimal change disease，MCD76.4%局灶性节段性肾小球硬化focal segmental glomerulosclerosis，FSGS 6.9%膜性增生性肾小球肾炎membranoproliferative glomerulonephritis ，MPGN+Other glomerulopathies 7%系膜增生性肾小球肾炎 7.5%mesangial proliferation glomerulonephritis—— nephrotic syndrome in children ——微小病变型肾病的病理•••光镜 (LM)肾小球基本正常免疫荧光(IFM)没有免疫球蛋白沉积电镜(EM)肾小球脏层细胞足突融合微小病变型MCD系膜增生性肾小球肾炎病理⏹⏹⏹光镜肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生免疫荧光免疫球蛋白呈块状／颗粒样沉积在系膜区和毛细血管壁电镜电子致密物沉积在系膜区和上皮下系膜增生性肾小球肾炎MsPGN病理(局灶性节段性肾小球硬化)•••光镜肾小球成局灶、节段性硬化。

小儿肾病综合征病例模板一、病例介绍患儿，男性，5岁。

二、主诉与现病史患儿的主要症状为进行性全身性水肿，持续数周，伴有蛋白尿。

父母发现孩子的尿液变得浑浊，咨询医生后被诊断为肾病综合征。

患儿的食欲和精神状态良好，但傍晚开始出现颜面水肿，逐渐发展为全身水肿。

无发热、无关节痛、无腹痛、无血尿、无血压升高及呕吐等症状。

三、个人史与家族史患儿生活在农村环境下，父母非近亲结婚，无药物过敏史。

家族史中无肾病、高血压、糖尿病等疾病。

四、体格检查与辅助检查体格检查：儿童正常生长发育，神志清晰，面色轻度苍白，可见全身单纯性水肿，压迫无麻痹感。

心、肺听诊未见明显异常。

腹部平坦，无压痛。

肝脾未触及。

辅助检查：1.尿液检查：尿常规显示蛋白尿（2+），尿蛋白定性试纸呈阳性。

2.血常规：白细胞计数9.5×10^9/L，红细胞计数 4.5×10^12/L，血小板计数215×10^9/L。

3.肾功能测试：血清肌酐85μmol/L，尿素氮3.5mmol/L。

4.血清蛋白电泳：血清白蛋白正常，球蛋白明显增高。

五、诊断与诊断依据根据上述症状、体格检查和辅助检查，初步诊断患儿为小儿肾病综合征。

进一步的诊断依据包括：1.水肿：患儿表现为全身性水肿，排除其他原因所致的水肿。

2.蛋白尿：尿蛋白定性试验阳性，尿常规蛋白尿（2+）。

深静脉血栓、前腹膜腔肿瘤、结缔组织病和梗阻性肾病的可能性较小。

3.血清蛋白电泳：球蛋白明显增高，排除其他血浆蛋白病的可能性。

综上所述，患儿确诊为小儿肾病综合征。

六、处理方法1.对症治疗：选择低盐饮食，限制水分摄入。

尽量减轻水肿症状，改善患儿的生活质量。

2.药物治疗：常用的治疗药物包括皮质激素和免疫抑制剂。

对于患儿来说，泼尼松是常用的一线药物，一般从大剂量逐渐减至小剂量维持治疗。

如患儿对皮质激素不敏感或存在耐受副作用，可以考虑使用其他免疫抑制剂或生物制剂。

3.随访治疗：密切监测患儿的尿蛋白、血压、肾功能和电解质水平等指标。