儿童原发性肾病综合征的循证医学

•指南解读•儿童常见肾脏疾病诊治循证指南（试行）解读（四）：原发性IgA肾病诊断治疗丁洁经过一年多努力,在中华医学会儿科学分会肾脏病学组2000年珠海会议制定的“小儿肾小球疾病的临床分类、诊断及治疗”[1]基础上,多位儿肾专家认真学习循证指南的理论和方法学,经过多次不同规模和形式的讨论，才谨慎地发表了“原发性IgA肾病诊断治疗指南”，旨在将以往国内外在IgA肾病(尤其儿童IgA肾病)诊断和治疗方面的证据整理归纳呈现给各位同道，希望成为我国儿科医生在临床实践中的一份参考，并为今后有目的地开展我国的相关研究奠定基础、找准目标。

为进一步补充“原发性IgA肾病诊断治疗指南”未尽细节或相关信息，特作此解读，以帮助理解指南。

一、关于诊断IgA肾病这一肾脏病诊断名称实则为病理诊断,只有通过肾脏活体组织穿刺检查，检测到肾组织标本在肾小球系膜区、有时也可在肾小球毛细血管樺出现以IgA沉积为主的免疫病理表现,并且除外了一些全身性疾病引起的继发的IgA在肾组织的沉积,才可以做出IgA 肾病的诊断。

由此可以看出肾活检以及活检肾组织标本的免疫病理检测对IgA肾病的诊断至关重要。

不少IgA肾病患儿临床突出表现为发作性肉眼血尿,并常以扁桃体炎、感冒、劳累为诱因,从临床表现推测很可能是IgA肾病，但未经肾活检免疫病理检测时只能做拟诊IgA肾病,确诊务必行肾活检。

肾活检免疫病理强调以IgA沉积为主，大多数沉积部位为系膜区。

但确有报道显示部分IgA肾病患儿合并有lgG、IgM、C3沉积,极少数有Clq、C4沉积,还有少数患儿甚至出现“满堂亮”[2-4],沉积部位也可能在毛细血管袢,此时要尤其注意除外继发性疾病,如系统性红斑狼疮、乙肝病毒相关性肾炎等。

另外,有更多免疫球蛋白沉积以及沉积部位不仅在系膜区的IgA肾病的病理意义、治疗反应以及对预后的影响有待于进一步研究。

二、关于临床分型如前所述，IgA肾病是免疫病理诊断，因此肾活检尤为重要和必要。

循证护理在小儿肾病综合征100例中的应用目的：观察循证护理对小儿肾病综合征预后的效果。

方法：选取200例小儿肾病综合征患者作为研究对象，按照护理方法的不同分为对照组和观察组，每组100例；对照组患者实施常规护理，观察组患者实施循证护理，比较两组患者治疗效果。

结果：治疗后，观察组患者各项指标优于治疗前，治疗前、后对比差异具有统计学意义（P＜005）；观察组患者治疗后各项指标优于对照组，差异具有统计学意义（P＜005），复发率低于对照组。

结论：应用循证护理可明显提高小儿肾病综合征的治疗效果，改善预后和患者自身生活质量。

标签：循证护理；小儿肾病综合征；应用效果循证护理是一种由循证医学的影响而产生的新型护理观念，主要核心思想为根据证据提出一系列护理问题，实施相应护理措施，重视患者的个体差异性，从而达到最佳的护理效果[1]。

近年来，为继续深化改进我院儿科护理质量，尤其是对于小儿肾病综合征患者提供最优的护理质量，故实施循证护理并取得一定的效果，现将结果汇报如下。

1临床资料11一般资料选取我院2014年1月至2014年12月收治的200例小儿肾病综合征患者，按照护理方法的不同分为对照组和观察组，每组100例。

入选标准：尿蛋白定量>35g/d；水肿；高脂血症；低蛋白血症，血浆白蛋白005），具有可比性。

12方法两组患者均全程使用正规的激素治疗：强的松2mg/（kgd），持续使用4周，根据患者病情逐渐减量直至停药，同时，给予利尿、抗凝等支持冶疗。

对照组实施常规护理：观察有无感染、渗出，引流管是否脱出，引流液色泽等。

观察组则实施循证护理，循证护理的开展主要以“实证”为基础，着重患者个体化差异，通过综合临床“实证”、治疗及患者自身需求三个方面，制定最优的个体化护理计划，具体措施如下：①病情观察责任护士应严密观察患者病情，根据检测结果进行个体化的护理。

如：观察患者体征及浮肿部位，水肿严重者应每日测量腹围一次。

指导患者及家属采集尿液标本，详细记录24h液体出入量，尿液色泽、气味，呕吐物、大便色泽等，定时测量体温、脉搏、呼吸及血压；7d测量体重一次。

儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)：激索耐药型肾病综合征诊治指南一、前言自20世纪50年代以来口服糖皮质激素(glucocortiCOSter'oid,GC)一直是国内外治疗原发性肾病综合征(PINS)公认的首选药物，80%∙90%的PNS患儿对GC敏感，但仍有10%・20%的患儿出现GC耐药。

激素耐药型肾病综合征(Steroid-resistantnephroticsyndrome,SRNS)是临床较棘手的问题，相关的GC和免疫抑制剂应用方案复杂，目前尚无统一的治疗方案。

为规范我国儿童SRNS的临床诊治工作，中华医学会儿科学分会肾脏病学组根据循证医学的原则结合当前的临床实践制定本指南，供临床儿科医师诊断和治疗SRNS时参考上31。

二、证据来源1 •检索文献数据库:(1)外文：EMBASE>MEDLINE、CochraneLibrary、OVid循证医学数据库。

(2)中文：CHKD(中文全文数据库)、CBMDiSC(中国生物医学文献数据库)、CMCC(中文生物医学期刊数据库)、万方数据资源系统、中文科技期刊全文数据库(V*)、CEBM∕CD(中国循证医学/CoChrane中心数据库)。

(3)手工检索：已出版的国内、外原发性耐药型肾病综合征诊断与治疗指南，截止时间为2008年8月。

2 .检索关键词：肾病综合征(nephroticSyndrOme)和激素耐药(Steroid-resistant)或分类(ClaSSifiCatiOn)或病理(PathOIOgy)或治疗(treatment)或Meta分析(meta-analysis)或随机临床试验［randomizedclinicaltrials(RCT)］或儿童(ChiIdorchildhood)o3 .检索结果：共检索到相关文献37篇，系统评价5篇、Meta分析2篇，未检索到原发性SRNS国外/国内诊断分型及治疗指南。

三、证据评价本指南中的证据水平及推荐等级根据中华医学会儿科学分会肾脏病学组的建议，参照欧洲心血管病学会提出的证据水平和推荐等级分级，其中证据水平分为A、B、C3个级别,推荐等级分为I、Ha、Hb级和In共4个等级(表1)⑷。

从循证医学研究结果评价儿童肾病综合征的治疗北京大学第一医院儿科(北京100034)丁洁肾病综合征是以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿为主要临床特点的常见肾小球疾病。

国外报道16岁以下人口其发生率约在15.7/10万;我国部分省、市医院住院患儿统计资料显示,肾病综合征约占泌尿内科疾病患儿的21%～31%。

肾病综合征如不采取积极有效的治疗,患儿往往会死于感染。

目前因糖皮质激素治疗肾病综合征已被公认为首选药物,而且由于多数儿童肾病综合征肾脏病理为微小病变,因此对激素治疗敏感,绝大多数(约90%)肾病患儿初治可获得缓解。

但是其中部分患儿初治后肾病复发(r ela p s e),约40%～60%的患儿甚至出现勤复发即肾病病程中半年内复发≥2次;或1年内复发≥3次(中华医学会儿科学分会肾脏病学组)。

因而不得不反复应用激素,结果可能导致一系列糖皮质激素副作用,如肥胖、生长抑制、高血压、糖尿病、骨质疏松等;或应用/加用免疫抑制剂控制病情,当然也会面对免疫抑制剂带来的毒副作用问题。

因此即便大多数儿童肾病综合征对于激素治疗敏感,但棘手问题是:①初治时什么剂量、疗程,可最大程度减少肾病复发、同时减少激素副作用?②应用哪一种免疫抑制剂或细胞毒药物,在防止肾病复发方面疗效最好?多年来国内外学者一直致力于研究以上问题,但缺乏大宗研究报告,因此无确切答案。

近年来,随着Me t a分析(荟萃分析)方法越来越广泛地应用于临床医学研究领域,一些遵循循证医学(e vide nce-bas e d me dici ne)模式产生的系统综述(s y s t e matic r e view)相继问世,为临床医师诊断、治疗疾病提供了很有价值的信息。

通过登陆Coc hra ne图书馆,检索到一些关于儿童肾病综合征的治疗,围绕上述问题进行的系统综述[1-4],颇有参考价值,因而籍此文做一介绍。

一、儿童肾病综合征的糖皮质激素治疗相关问题系统综述的目的是评价不同激素治疗方案在预防肾病复发时的作用及副作用[1,2]。

循证护理在小儿肾病综合征治疗期间的实施效果摘要】目的：探讨循证护理在小儿肾病综合征治疗期间的实施效果。

方法：在医院2015年7月到2016年8月期间诊治的肾病综合征患儿中抽取72例作研究对象，在随机抽签原则下分组，研究组（n=36）采取循证护理，对照组（n=36）采取常规护理，对比两组患儿护理后生化指标以及复发率。

结果：①研究组患儿的血清白蛋白、24h尿蛋白、超氧化物歧化酶水平均优于对照组（P＜0.01，P＜0.05）；②研究组患儿复发率是0，低于对照组患儿的11.11%（P＜0.05）。

结论：循证护理在小儿肾病综合征治疗期间的实施效果肯定，可有效避免复发，纠正肾功能相关生化指标，值得借鉴。

【关键词】循证护理；小儿肾病综合征；肾功能；生化指标【中图分类号】R473.72 【文献标识码】B 【文章编号】1007-8231（2017）16-0296-02本研究为明确循证护理在小儿肾病综合征治疗期间的实施效果，对36例肾病综合征患儿应用循证护理干预，并以常规护理作为参考，现报道2组护理后生化指标以及复发率如下。

1.资料与方法1.1 临床资料本组肾病综合征患儿共72例，均在2015年7月到2016年8月期间就诊，其每日尿蛋白定量均在3.5g以上，并有低蛋白血症、高脂血症、尿素氮上升、血肌酐、水肿等临床表现，血浆白蛋白水平不足3.5g/d，经实验室检查等明确诊断为小儿肾病综合征。

排除合并先天遗传性疾病或者全身系统性疾病等所致肾脏疾病者，患儿家长已签订知情同意书。

按随机抽签原则将上述研究样本分成研究组、对照组，均72例。

其中，研究组中男19例，女17例；年龄为3～11岁，平均年龄为（7.64±2.46）岁；发病次数：初次发病21例，复发15例；对照组中男18例，女18例；年龄为3～12岁，平均年龄为（7.66±2.44）岁；发病次数：初次发病22例，复发14例；2组患儿平均年龄、发病次数、性别等基线资料的统计学对比结果提示其无差异（P＞0.05）。