儿童脑室周围白质软化症的两种诊断
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早产儿的神经系统特点及脑损伤的防治
1.神经系统特点早产儿神经系统发育未成熟,原始反射均较弱,胎龄越小,原始反射越难引出,且协调功能差,肌张力低,觉醒时间短,早产儿尤其极低出生体重儿,因脑室管膜下存在着发达脆弱的胚胎生发层以及脑室周围的脑动脉侧支尚未发育完全,脑室管膜下出血和脑室周围白质损伤发生率较高。
早产儿常见的脑损伤为颅内出血和脑室周围白质软化(PVL)。
2.颅内出血主要表现为室管膜下-脑室出血,影像学检查是诊断早产儿颅内出血的重要手段,为能早期诊断早期治疗,对出生体重<1500g者在生后第3~4天可进行床旁头颅B超检查,生后第14天和30天随访B超,以后还要定期随访,必要时行头颅CT检查。
预防早
产儿颅内出血的措施有:维持血压稳定和血气正常,保持体温正常,避免液体输入过多过快、血渗透压过高,减少操作和搬动、保持安静。
生后常规用维生素K11mg静脉滴注给1次。
详见新生儿颅内出血章节。
3.早产儿脑病主要表现为脑室周围白质软化(PVL),与早产、缺氧缺血、机械通气、低PaCO2、低血压、产前感染等因素有关,多发生在极低或超低出生体重儿,临床症状不明显,可表现抑制、反应差、肌张力低下、喂养困难,严重者发生脑瘫,对出生体重<1500g 者在生后定期进行头颅B超检查,在第4周行随访B超,必要时头颅
CT、MRI检查。
脑白质病变的影像学脑白质病影像学诊断一、概论有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质,而脑白质病灶又分为原发和继发性两类。
继发于中枢神经系统感染、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶,属继发性脑白质病;原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病,简称脑白质病(Leukoencephalopathy)。
脑白质病按发病时髓鞘是否发育成熟再进一步分为2类:1. 先天性和遗传性脑白质病此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良(Leukodystrophy)或遗传性脑白质营养不良(Hereditory Leukodystrophy),髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。
这类疾病通常包括:肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、类球状细胞型脑白质营养不良、海绵状脑病、亚历山大病、皮质外轴突发育不良等。
2.获得性脑白质病获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏,即:脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病。
它主要包括:多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。
二、正常脑白质的结构、发育及影像诊断(一) 脑白质的结构脑白质主要由神经纤维构成,而神经纤维分有髓和无髓两种。
有髓神经纤维的外周有髓样结构包裹,称之为髓鞘。
在电子显微镜下,髓鞘由少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包卷轴突而形成。
一个少突胶质细胞有多个突起,分别包卷多个轴突,其胞体位于神经纤维之间。
一个轴突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕,这些突起相互融合,形成轴突外层“绝缘”的髓鞘。
髓鞘伴轴突一起生长,并反复包卷轴突多次,形成多层同心圆的螺旋”板层”样结构,其主要化学成份是类脂质和蛋白质,习惯上称之为髓磷脂。
由于类脂质约占髓鞘的80%,呈嫌水性,带离子的水不容易通过,而起“绝缘”作用。
当其受损时,较多水进入髓磷脂内,引起脑白质的水含量增加。
(二) 脑白质的发育髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段。
单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液治疗早产儿脑室周围白质
软化有效性研究
封云;周晓玉;黄志云
【期刊名称】《河北医药》
【年(卷),期】2006(28)12
【摘要】目的探讨单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液(GM1)在早产儿脑室周围白质软化的治疗效果.方法将确诊为脑室周围白质软化的56例早产儿分为GMl治疗组30例及对照组26例.在常规治疗的基础上,治疗组另给予GM1治疗,动态观察头颅B超的变化情况并进行随访.结果经头颅B超的动态观察,治疗组30例均较对照组好转,差异有显著意义(P<0.01).结论 GM-1可减轻脑室周围白质软化及持续性病变的发生,改善预后.
【总页数】2页(P1148-1149)
【作者】封云;周晓玉;黄志云
【作者单位】210008,南京医科大学附属南京市儿童医院;210008,南京医科大学附属南京市儿童医院;210008,南京医科大学附属南京市儿童医院
【正文语种】中文
【中图分类】R9
【相关文献】
1.神经节苷脂钠注射液防治早产儿脑室周围白质软化的临床研究 [J], 柳上信;周贻荣
2.依达拉奉注射液与单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液r治疗急性脑梗死的对照分析 [J], 和德平
3.单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液联合银杏叶注射液治疗血管性痴呆的疗效观察 [J], 欧阳强;韦英海;吴振宏
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⼩⼉神经系统疾病的影像学表现内容——胎⼉及⼩⼉不同发育时期正常脑MRI表现影像检查对⼩⼉神经系统常见病的诊断神经影像学进展1、孕 24 周以前仅见外侧裂雏形;T1WI :⽪质>⽩质;T2WI :⽪质<⽩质;⽣发基质层与⽪层灰质等信号2、孕24 ~ 28 周发育较浅的脑沟(中央沟、矩状沟);脑⼲部分结构髓鞘化(内外侧丘系);丘脑和基底节髓鞘化;3、孕30 ~ 33 周脑沟回数⽬进⼀步增多;部分岛盖发育;髓鞘化: ⼩脑蚓部和⼩脑脚, 背侧桥脑和腹侧桥脑; 丘脑、苍⽩球和内囊⽣发基质⼤部分消失;⼤脑⽩质未髓鞘化;4、孕34 ~ 37 周⼤脑⽪层进⼀步增厚,并形成更多脑沟;内囊后肢与⾖状核相⽐仍为 T1 低信号 /T2 ⾼信号;侧裂池稍变窄;5、孕38 ~ 40 周⼤脑⽪层增厚;脑沟形态已经接近成⼈;脑⼲腹侧、内囊后肢和放射冠中央部分⽪质脊髓束呈现 T1 ⾼信号;在 T2WI 上,脑⼲背侧呈低信号,内囊后肢可见点状低信号;侧裂池及枕部脑外间隙仍很显著;6、出⽣ ~ ⽣后 1 个⽉T1 加权像⾼信号区:后颅窝:内侧丘系、外侧丘系、内纵束、下丘臂和⼩脑上下脚;⼩脑深部⽩质信号逐渐增⾼;幕上结构:⼩脑上脚交叉、丘脑背外侧区、苍⽩球、内囊后肢后部和半卵圆中⼼的中间区;中央前后回⽩质信号逐渐增⾼;T2 加权像:评价⼩脑和脑⼲成熟度优于 T1WI ;侧脑室额⾓顶部可见⼩灶状灰质信号;⼩脑蚓部和⼩脑⼩叶信号减低;沿脊髓⽪质束路径可见信号减低;丘脑背外侧信号减低;7.1岁以内3~6 个⽉时,胼胝体,脑桥腹侧、枕叶⽩质基本发育;7 个⽉后,中央前后回、额叶、颞叶⽩质逐渐发育。
8、2 岁以内脑组织进⼀步成熟,⾄ 24 个⽉左右,绝⼤部分脑组织完成髓鞘化过程。
脑表现接近成⼈。
双侧脑室后⾓旁脑⽩质的髓鞘化可达4-6岁;发育中含⽔量下降,⽪质增厚,脑回增多髓鞘终⽌区位于侧脑室体部外侧,由于纤维束髓鞘化延迟,⾎管周围间隙扩张⽽形成。
矿产资源开发利用方案编写内容要求及审查大纲
矿产资源开发利用方案编写内容要求及《矿产资源开发利用方案》审查大纲一、概述
㈠矿区位置、隶属关系和企业性质。
如为改扩建矿山, 应说明矿山现状、
特点及存在的主要问题。
㈡编制依据
(1简述项目前期工作进展情况及与有关方面对项目的意向性协议情况。
(2 列出开发利用方案编制所依据的主要基础性资料的名称。
如经储量管理部门认定的矿区地质勘探报告、选矿试验报告、加工利用试验报告、工程地质初评资料、矿区水文资料和供水资料等。
对改、扩建矿山应有生产实际资料, 如矿山总平面现状图、矿床开拓系统图、采场现状图和主要采选设备清单等。
二、矿产品需求现状和预测
㈠该矿产在国内需求情况和市场供应情况
1、矿产品现状及加工利用趋向。
2、国内近、远期的需求量及主要销向预测。
㈡产品价格分析
1、国内矿产品价格现状。
2、矿产品价格稳定性及变化趋势。
三、矿产资源概况
㈠矿区总体概况
1、矿区总体规划情况。
2、矿区矿产资源概况。
3、该设计与矿区总体开发的关系。
㈡该设计项目的资源概况
1、矿床地质及构造特征。
2、矿床开采技术条件及水文地质条件。