儿童脑室周围白质软化症的两种诊断

脑白质病变的影像学脑白质病影像学诊断一、概论有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质，而脑白质病灶又分为原发和继发性两类。

继发于中枢神经系统感染、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶，属继发性脑白质病;原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病，简称脑白质病(Leukoencephalopathy)。

脑白质病按发病时髓鞘是否发育成熟再进一步分为2类:1. 先天性和遗传性脑白质病此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良(Leukodystrophy)或遗传性脑白质营养不良(Hereditory Leukodystrophy)，髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。

这类疾病通常包括:肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、类球状细胞型脑白质营养不良、海绵状脑病、亚历山大病、皮质外轴突发育不良等。

2.获得性脑白质病获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即:脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病。

它主要包括:多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。

二、正常脑白质的结构、发育及影像诊断(一) 脑白质的结构脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维分有髓和无髓两种。

有髓神经纤维的外周有髓样结构包裹，称之为髓鞘。

在电子显微镜下，髓鞘由少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包卷轴突而形成。

一个少突胶质细胞有多个突起，分别包卷多个轴突，其胞体位于神经纤维之间。

一个轴突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕，这些突起相互融合，形成轴突外层“绝缘”的髓鞘。

髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多次，形成多层同心圆的螺旋”板层”样结构，其主要化学成份是类脂质和蛋白质，习惯上称之为髓磷脂。

由于类脂质约占髓鞘的80%，呈嫌水性，带离子的水不容易通过，而起“绝缘”作用。

当其受损时，较多水进入髓磷脂内，引起脑白质的水含量增加。

(二) 脑白质的发育髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段。

⼩⼉神经系统疾病的影像学表现内容——胎⼉及⼩⼉不同发育时期正常脑MRI表现影像检查对⼩⼉神经系统常见病的诊断神经影像学进展1、孕 24 周以前仅见外侧裂雏形；T1WI ：⽪质＞⽩质；T2WI ：⽪质＜⽩质；⽣发基质层与⽪层灰质等信号2、孕24 ～ 28 周发育较浅的脑沟（中央沟、矩状沟）；脑⼲部分结构髓鞘化（内外侧丘系）；丘脑和基底节髓鞘化；3、孕30 ～ 33 周脑沟回数⽬进⼀步增多；部分岛盖发育；髓鞘化: ⼩脑蚓部和⼩脑脚, 背侧桥脑和腹侧桥脑; 丘脑、苍⽩球和内囊⽣发基质⼤部分消失；⼤脑⽩质未髓鞘化；4、孕34 ～ 37 周⼤脑⽪层进⼀步增厚，并形成更多脑沟；内囊后肢与⾖状核相⽐仍为 T1 低信号 /T2 ⾼信号；侧裂池稍变窄；5、孕38 ～ 40 周⼤脑⽪层增厚；脑沟形态已经接近成⼈；脑⼲腹侧、内囊后肢和放射冠中央部分⽪质脊髓束呈现 T1 ⾼信号；在 T2WI 上，脑⼲背侧呈低信号，内囊后肢可见点状低信号；侧裂池及枕部脑外间隙仍很显著；6、出⽣ ~ ⽣后 1 个⽉T1 加权像⾼信号区：后颅窝：内侧丘系、外侧丘系、内纵束、下丘臂和⼩脑上下脚；⼩脑深部⽩质信号逐渐增⾼；幕上结构：⼩脑上脚交叉、丘脑背外侧区、苍⽩球、内囊后肢后部和半卵圆中⼼的中间区；中央前后回⽩质信号逐渐增⾼；T2 加权像：评价⼩脑和脑⼲成熟度优于 T1WI ；侧脑室额⾓顶部可见⼩灶状灰质信号；⼩脑蚓部和⼩脑⼩叶信号减低；沿脊髓⽪质束路径可见信号减低；丘脑背外侧信号减低；7.1岁以内3～6 个⽉时,胼胝体,脑桥腹侧、枕叶⽩质基本发育；7 个⽉后,中央前后回、额叶、颞叶⽩质逐渐发育。

8、2 岁以内脑组织进⼀步成熟，⾄ 24 个⽉左右，绝⼤部分脑组织完成髓鞘化过程。

脑表现接近成⼈。

双侧脑室后⾓旁脑⽩质的髓鞘化可达4-6岁；发育中含⽔量下降，⽪质增厚，脑回增多髓鞘终⽌区位于侧脑室体部外侧，由于纤维束髓鞘化延迟，⾎管周围间隙扩张⽽形成。

一、正常脑发育及CT、MR 表现脑发育可分为6个阶段，是一个连续而又相互重叠的过程。

前一阶段发育障碍，常影响其后的发育过程，导致各种畸形，部分则为妊娠后期宫内意外的结果。

值得注意的是，发育中的胎脑在某一时间所发生的损伤常引起多种结构的异常。

因此，了解正常发育对认识各种先天畸形具有重要意义。

1，背侧诱导期孕3~4周，神经系统开始发育，外胚层细胞增生，在脊索中胚层之诱导下，中线部位外胚层细胞的神经外胚层形成神经板。

其中央部逐渐内陷形成神经沟，两旁隆起的神经褶向中线融合成神经管。

最初发生在菱脑，以后向头及尾侧进展。

靠近管两端的前后神经孔先后闭合，闭合神经管的头端发育成脑，尾端发育成脊髓、终丝等。

当神经管闭合时，神经外胚层与覆盖的皮肤外胚层分离。

2.腹侧诱导期妊娠5~10 周时，封闭后神经管之头端扩大成3个原始脑囊泡。

即前脑、中脑菱脑之起源。

神经细胞发生于生发基质。

前脑分为端脑和间脑。

前神经孔闭合时双视囊等已自前脑的间脑萌出。

端脑将来发育为大脑半球、壳核及尾状核，间脑则成为丘脑、下丘脑及苍白球。

菱脑之前部位为后脑(metencephalen)形成小脑，末脑(myelencephalen) 发育成延髓、脑桥，并各自包含相应的脑室系统，下接脊髓的中央管。

3，神经元增殖期于胚胎2~ 4 个月为神经元增殖的主要时期。

所有神经元及胶质细胞发源于室管膜下、室及室下带之生发基质(germinal matrix)。

妊娠5个月至生后1年胶质细胞数量增加显著。

在此期间(约第8周)脑室内出现脉络膜从，产生脑脊液并开始循环。

4.细胞移行期至孕3~ 6个月时，原始神经细胞自生发基质沿神经胶质细胞纤维呈辐射状或切线状移行至脑的周围部分，形成六层脑皮质及深部核心结构。

早期移行的细胞位于深层而晚期移行的细胞达最表层，于20~24周时脑皮质原始沟形成，二三级脑沟至36周时才出现。

5、组织形成妊娠6个月至生后数年，包括神经元排列、定向及分层。