肺间质性疾病的诊断治疗进展 ppt课件

目前IIM-ILD的治疗手段有限 ，部分患者对传统治疗反应不 佳。因此，探索新的治疗靶点 ，如生物制剂、细胞疗法等， 对于改善患者预后具有重要意 义。
IIM-ILD的早期诊断对于改善 患者预后至关重要。未来需要 加强临床医生对IIM-ILD的认 识和培训，提高早期诊断率， 实现早诊早治。
IIM-ILD的诊断和治疗涉及多 个学科领域，如风湿免疫科、 呼吸科、影像科等。未来需要 加强多学科之间的协作和交流 ，为患者提供更为全面、个性 化的诊疗服务。
非药物治疗手段
氧疗
对于合并低氧血症的患者，可给予长期家庭氧疗，改善生活质量。
肺康复
通过运动训练、呼吸肌锻炼、营养支持等综合措施，提高患者的运 动耐量和呼吸功能。
手术治疗
对于药物治疗无效或病情恶化的患者，可考虑手术治疗，如肺移植 等。但需严格评估手术风险和预后。
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患者管理与预后评估
生活方式调整建议
特发性炎性肌病相关间质性肺疾 病诊断和治疗中国专家共识解读
汇报人：xxx 2024-01-05
目录
• 引言 • 特发性炎性肌病相关间质性肺疾病概述 • 诊断方法与标准 • 治疗策略及原则 • 患者管理与预后评估 • 专家共识总结与展望
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引言
特发性炎性肌病与间质性肺疾病关系
特发性炎性肌病（IIM）是一组以四肢近端肌肉无力为特征的异 质性疾病，常伴有多系统受累，包括间质性肺疾病（ILD）。
为临床医生提供实用的诊断 和治疗建议，提高临床工作 的效率和准确性。
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特发性炎性肌病相关间质性肺（IIM）
一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病，包括多发性肌炎（PM）、皮肌炎 （DM）等。
特发性炎性肌病相关间质性肺疾病（IIM-ILD）

• 炎症细胞inflammatory cell、免疫效应细胞immune effector cell进入肺内并释放介质mediator
• 成纤维细胞fibroblasts活化activation、增殖 proliferation及产生胶原collagen和特发性间质性肺炎
idiopathic interstitial pneumonia
特发性肺纤维化IPF/ 寻常型间质肺炎UIP
呼吸性细支气管炎 伴间质性肺疾病RBILD
非特异性间质 性肺炎NSIP 隐源性机化性肺 炎COP/机化性肺炎OP
脱屑性间质性 肺炎DIP
淋巴细胞间质性 肺炎LIP
急性间质性肺炎AIP/ 弥漫性肺泡损伤DAD
治疗经过therapy course
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间质性肺疾病PPT课件
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二、临床表现： • 进行性气短和干咳
progressive short breath and dry cough 乏力anergy、食欲不振anorexia、体重减轻loss of weight、关节痛arthralgia。 • 呼吸急促tachypnea，杵状指（趾）clubbed fingers， • Velcro啰音 • 低氧血症anoxemia、呼吸衰竭respiratory failure
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分类
目前国际上将ILD/DPLD分为四类：
已知病因的DPLD 特发性间质性肺炎
肉芽肿性DPLD 其他少见的DPLD
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结缔组织病和药物诱发的疾病，可有胸膜胸痛。 结节病患者常有胸骨后疼痛。剧烈胸痛时应想到 有无肺栓塞。 • 肺外表现：乏力、消瘦、关节痛、发热等。
六、临床表现
二、体征：
• 查体可以无异常发现。 • 两肺背部下方可听到吸气末爆裂性啰音（Velcro
啰音）：表浅、细小、高调的湿啰音（似尼龙带 拉开音）。爆裂音来自末梢气道，分布广泛，以 中下肺和双肺底居多。 • 杵状指：半数以上IPF患者存在杵状指。 • 紫绀：23～53％ ILD病人有紫绀，表明疾病已进 入晚期。 • 肺动脉高压征象：晚期有明显的肺动脉高压，肺 动脉听诊区，第二心音亢进。 • 右心衰竭的表现。
• 肺泡灌洗液（BALF）：表现为中性粒细胞 和嗜酸粒细胞增加，淋巴细胞增加不明显 （对IPF无诊断意义）。
七、辅助检查—外科肺活检
• 适用于需明确诊断、没有手术禁忌的患者 • 权衡利弊进行 • 依赖病理诊断 • 常规TBLB的组织块较小，无法做出UIP的
病理诊断
八、诊断
一、IPF诊断标准 • ILD，但排除了其他原因（如环境、药物和
，胸膜下、间质分布 • 斑片肺实质性纤维化 • 成纤维细胞灶
四、病因（尚不明确）
• 吸烟 • 环境因素：接触金属或其他粉尘 • 病毒感染：如EB病毒感染 • 胃食管反流：胃酸的微吸入 • 遗传易感性：家族性IPF
五、发病机制
慢性炎症损伤和组织修复共同作用的结果
损伤
肺泡炎 修复
肺纤维化
损伤
激活产生
• 既往有腰背部疼痛病史3年，未行系统诊疗 。无长期口服药物病史。
• 入院查体：T 36.2℃，P 68次/分，R 20次/ 分，BP 129/76mmHg。双肺呼吸音粗，双 下肺可闻及velcro啰音；心律齐，各瓣膜 听诊区未闻及杂音；腹平软，全腹无压痛 及反跳痛。腰椎棘突有压痛。

为早期治疗提供依据。
通过CT检查可以区分不同类型的间质性肺疾病，评估病变严
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重程度，为临床制定治疗方案提供参考。
02
间质性肺疾病的CT表现
早期CT表现
肺纹理增粗
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由于肺部炎症，导致肺部血管和支气管的形态发生改变。
毛玻璃样变
02
肺泡间隔和肺实质因为炎细胞浸润和间质纤维化而增厚。
胸膜下线状影
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《(医学课件)间质性肺疾病的ct诊 断》
xx年xx月xx日
目 录
• 引言 • 间质性肺疾病的CT表现 • CT扫描技术 • 常见间质性肺疾病的CT诊断 • CT诊断的局限性 • 展望未来
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引言
课程背景
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医学影像学课程的组成部分：CT诊断是医学影 像学中的重要内容，对于间质性肺疾病的诊断 具有重要意义。
胸膜下区域出现线状影，提示肺实质受累。
进展期CT表现
支气管扩张
随着炎症进一步发展，肺部支气管发生扩张。
网格状影
肺泡间隔进一步增厚，形成网格状影像。
蜂窝状影
肺泡间隔纤维化严重，肺泡腔内形成囊状结构，形成蜂窝状影像。
Байду номын сангаас
晚期CT表现
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肺大疱
由于肺泡结构破坏，形成巨大囊腔，即肺大疱。
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呼吸衰竭
由于肺部功能受损，出现呼吸衰竭的表现。
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肺心病
长期慢性缺氧导致肺血管收缩和重塑，引起肺心病。
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CT扫描技术
扫描体位
常规体位
患者仰卧，双手置于头顶，头先进入扫描床，使扫描中心位 于患者胸部的中点。
特殊体位
在某些情况下，如怀疑间质性肺疾病合并肺大疱、气胸或胸 腔积液时，可采用侧卧位或俯卧位扫描。

CD4+ ，CD4+/CD8+ IgG, IgA
淋巴细胞/效应细胞>28%——活动 。 TBLB：阳性率与期别有关。 CT：HRCT有助于提高诊断率。 同位素67镓扫描：无特异性。
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X线： （掌握）
分期 ： 0 期——肺部X线检查阴性、肺部清晰。 Ⅰ期——两侧肺门和(或)纵隔淋巴结大。 Ⅱ期——肺门淋巴结肿大伴肺浸润，肺部
胸水定位38鉴别有无肿瘤及肉芽肿病变有帮助进一步明确病因39结核性年龄青年中老年中毒胸痛短暂锐痛持续隐痛血丝痰大量抽后生长快胸水外观草黄色多血性细胞类型淋巴细胞间皮5大量间皮细胞ldh200500ada4545cea2020脱落细胞阴性阳性活检结核性肉芽肿肿瘤组织ct肺内无占位占位病变ppd阳性或强阳性阴性40发热咳嗽咳痰胸痛等呼吸系统感染征象积液量少到中等外周血白细胞增加影像学可发现肺部炎性病灶胸水为渗出液脓胸时白细胞1000010ph7071glu33522ldh5001000ul41
病变广泛对称分布１-３mm结节影。 Ⅲ期——仅有肺浸润或纤维化。
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诊
主要条件：
断（掌握）
1. 胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对 称肿大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状 阴影；
2. 组织学活检证实有非干酪样坏死性肉芽肿，且 抗酸染色阴性；
3. SACE活SL活性增高；
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次要要件：
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进一步确诊
胸腔镜肺活检TGLB
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特发性纤维化
（idiopathic pulmonary fibrosis , IPF）
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概述
病因不明、局限于肺部的弥漫性肺间质纤维化
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病理
同一视野内可看到各阶段的病理变化， 肺泡炎，肺泡结构紊乱和蜂窝肺。

氧疗：对于严重缺 氧的患者，可进行 长期氧疗以改善呼 吸功能
预防措施
避免接触有害物质，如粉尘、 化学物质等
保持室内空气流通，避免空气 污染
加强身体锻炼，提高免疫力
定期进行健康检查，及时发现 并治疗疾病
日常护理
保持室内空气流通，避免烟雾、灰尘等刺激 保持良好的生活习惯，如规律作息、合理饮食等 避免接触可能引起过敏的物质，如宠物毛发、花粉等 定期进行身体检查，及时发现并治疗疾病
诊断标准：符 合上述临床、 影像学、实验 室和病理学检 查结果，并排 除其他疾病可 能
诊断流程
添加项标题
病史采集：了解患者病史、家族史、职业史等
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体格检查：观察患者呼吸、咳嗽、咳痰等症状
添加项标题
实验室检查：进行血常规、生化、免疫学等检查
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影像学检查：进行X线、CT、MRI等检查
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病理学检查：进行肺活检、支气管镜检查等
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诊断标准：根据临床表现、实验室检查、影像学检查和病理学检查结果进行综合判断
临床表现：咳嗽、呼吸困 难、胸痛等
诊断方法
影像学检查：X线、CT等
实验室检查：血常规、生 化、免疫学等
病理学检查：肺活检等
鉴别诊断：与其他肺部疾 病进行鉴别
治疗方案：药物治疗、手 术治疗等
饮食调理
增加蛋白 质摄入： 如瘦肉、 鸡蛋、牛 奶等
增加维生 素摄入： 如新鲜蔬 菜、水果 等
增加水分 摄入：如 白开水、 淡盐水等
避免辛辣 刺激食物： 如辣椒、 花椒等
避免油腻 食物：如 油炸食品、 肥肉等
避免烟酒： 戒烟戒酒， 保持良好 的生活习 惯
心理支持
保持积极心态：鼓励患者保持乐观，积极面对疾病 提供心理辅导：为患者提供心理辅导，帮助其缓解焦虑、抑郁等情绪 建立支持系统：鼓励患者与家人、朋友保持联系，建立支持系统 提供健康教育：向患者提供有关疾病预防和护理的健康教育，提高其自我管理能力