间质性肺疾病PPT课件

(NSIP)
精选ppt ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:6461.2
IPF
特发性肺纤维化(IPF) 亦称隐源性致纤维化肺泡炎 （cryptogenic fibrosing alveolitis, CFA），为 ILD的代表性疾病。
Hamman和Rich分别于35年和44年首先报道。 发病年龄：40-70岁。2/3的发病年龄超过60岁。
间质性肺疾病
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几个概念
定义：间质性肺疾病（Interstitial Lung Disease，ILD)是一组累及肺间质、肺泡和 /或细支气管的肺弥漫性疾病。
肺间质：肺泡间、终末气道上皮以外的支 持组织，包括血管及淋巴管组织。
肺实质：各级支气管和肺泡结构。
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肺间质成分
细胞成分 细胞外基质
间叶细胞（结构细胞）：成纤维细 胞、平滑肌细胞及血管周细胞等
炎症及免疫细胞（活性细胞）：单核 巨噬细胞、 淋巴细胞
基底膜、糖蛋白、纤维连接蛋白
结缔组织纤维成分：胶原纤维、 弹性纤维
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ILD的共同特征
➢ 以弥漫性肺间质、肺泡炎症和间质纤维化 为基本病理病变。
➢ 以活动性呼吸困难为主要症状。 ➢ 影像学表现为双肺弥漫性浸润阴影。 ➢ 肺功能表现为限制性通气障碍和弥散功能
5.0(3 /60) 6.7(4 /60) 8.3(5 /60) 10.0(6 /60) 5.0(3 /60) 3.3(2 /60)
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几个容易混淆的概念
ILD (Interstitial Lung Disease) IIP (Idiopathic interstitia pneumonia,) IPF(Idiopathic pulmonary fibrosis)
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发病机制
①致病因子对肺间质的损伤→肺泡 炎(可自限或治愈、好转)；
②机体对损伤的修复(失控)→肺纤维 化(无法逆转/继续发展)。
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ILD分类－病因分类
病因已明
病因未明
吸入无机粉尘
特发性肺纤维化
二氧化硅、石棉、滑石、煤、铝、
脱屑性问质性肺炎
锡、钡、铁
胶原血管疾病
吸入有机粉尘
SLE、类风湿性关节炎、强直性脊椎
3 /100 2 /100 42 /100 19 /100 11 /100
8 /100 4 /100 1 /100
6 /100
４ /100
Group 2
30.0(18/60) 10.0(6 /60) 5.0(3 /60) 3.3(2 /60) 1.7(1 /60)
41.7(25 /60) 21.7(13 /60)
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CLASSIFICATION OF IIP
(IMMUNOCOMPETENT HOST)
Idiopathic interstitial pneumonia
(IIP)
Idiopathic pulmonary fibrosis/Usual interstitial pneumonia
(UIP)
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2、亚急性（病理上属息肉状肺泡腔内纤维 化。对激素治疗有效，纤维化有可逆性。 这一型的代表性疾病有过敏肺泡炎（IAA）， 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP））
3、慢性（病理过程进展缓慢的肺泡腔内的 纤维化及发展为蜂窝肺），其主要代表疾 病是特发性肺间质纤维化（IPF））。
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诊断方法
病史：职业接触史，既往病史。 胸部X线检查：双肺弥漫性磨玻璃样、网格条索
状、结节状或片状阴影。 胸部CT:尤其是HRCT。 肺功能：以限制性通气功能障碍为主，伴弥散功
能障碍。 支气管肺泡灌洗细胞分类计数。 肺活检：确诊重要手段 全身检查了解是否是其他系统疾病的肺部表现。
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Spectrum of Patient Diagnoses With ILD
IPF* ILD (胶原性疾病) SLE
RA 硬皮病 皮肌炎 肉芽肿ILD 结节病 嗜酸细胞肉芽肿 高反应性肺炎 血管炎 药物反应 石棉、硅盐 ＢＯＯＰ 其它
Group 1
30/100 17 /100 5 /100 7 /100
Desquamative interstitial pneumonia (DIP)
Respiratory bronchiolitis-
associated interstitial lung
disease (RBILD）
Acute interstitial pneumonia
(AIP)
Nonspecific interstitial pneumonia
霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病
炎、多发性肌炎—皮肌炎、干燥综合征
放射线损伤
结节病
微生物感染
组织细胞增多症X
病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病
肺—肾出血综合征
药物
特发性肺含铁血黄素沉着症
细胞毒化疗药物
Wegener肉芽肿
癌性淋巴管炎
慢性嗜酸粒细胞肺炎
肺泡蛋白沉着症
遗传性肺纤维化
结节性硬化症、神经纤维瘤
肺血管床间质性肺病
降低。
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四、分类
间质性肺疾病大约包括180个病种，大约1/3病因 已明确，另2/3仍属病因不明类。
（一）按发病的缓急可分： 1、急性（病理上主要表现为弥漫性肺泡损伤，该
型又分为急性期和机化期。属于这一型的代表性 疾病有：急性间质性肺炎（AIP）和急性呼吸窘 迫综合征（ARDS）等。）
男性稍多于女性，绝大多数为慢性型。 美国每年的发病率为：男性：10.7/100,000, 女性：
7.4/100,000, 估计其总的发病率为：3-6/100,000 预后差，平均存活4-6年，5年生存率30-50%
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定 义:
IPF是一种与UIP有关的慢性肺间质纤维化的特 定的疾病类型，病因未知。诊断需有病理活检 表现为UIP的证据，并包括以下临床特征：
除外其它已知病因的ILD，如药物性等。
肺功能异常：VC降低、FEV1/FVC升高、 DLCO降低
胸片、HRCT改变
-----ATS&ERS 1999
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病理
普通型间质性肺炎(UIP)是IPF基本的组织病理改变。 IPF不包括：
脱屑型间质性肺炎（DIP） 呼吸性细支气管相关性的间质性肺炎（RBILD） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 淋巴性间质性肺炎（LIP） 急性间质性肺炎（AIP） 隐源性机化性肺炎（COP)