间质性肺病PPT课件

.
31
IPF的定义
IPF 被定义为一种特殊类型的慢性致纤维化间质性肺炎，局限于 肺部，病因未明，外科手术活检(开胸或胸腔镜肺活检) 呈现有 UIP 的组织学改变。
UIP组织学表现：“轻重不一，新老并存”是其特点。低倍镜下表 现为不均匀分布的正常肺组织、间质炎症、纤维化和蜂窝样改变。 即成纤维细胞灶、伴胶原沉积的疤痕化和蜂窝变不同时相病变共 同构成诊断UIP的重要特征，也是与其他IPF 相区别组成的的关键 鉴别点。
治疗诱发：放射线照射、氧中毒等治疗因素。 感染：TB、病毒、细菌、真菌、PCP、寄生虫等。 恶性肿瘤：癌性淋巴管炎、肺泡细胞癌、转移性肺癌等。 慢性心脏病所致肺淤血、急性左心衰导致肺水肿等。 其他：慢性肾功能不全、移植排斥反应等。 结缔组织病相关的ILD：包括类风湿性关节炎(RA)、全身性硬化
间质性肺疾病(DPLD)
邵阳市第一人民医院中医科 郑艳艳
.
1
间质性肺疾病的有关概念
间质性肺疾病(ILD)和弥漫性实质性肺疾病(DPLD) 肺实质：
解剖学上是指各级支气管和肺泡结构。 肺间质：
是指肺泡上皮和毛细血管内皮细胞基底膜之间的腔隙， 包括血管和淋巴组织。
.
2
.
3
间质性肺疾病的有关概念
HRCT 能明确诊断 IPF ，并且有典型 的临床表现
临床上无典型 的 IPF 表 现 或 HRCT不典型
具有诊断另一种 DPLD 的特征，如 肉芽肿性DPLD
怀疑其他 ＤＰＬＤ
TBLB或 BALF ？
如果无诊 断意义
TBLB, BALF或 其它相关检查
外科肺活检
UIP NSIP RB DIP DAD . OP LIP 不能明确诊断的IIP 30
(NSIP)
隐源性机化性肺炎 急性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎间质性
肺病 脱屑性间质性肺病 淋巴细胞性间质性肺病
.
28
ATS/ERS最新的临床-影像-病理(CRP)分类
.
29
病史、体格检查、胸部 X 线检查和肺功能测定
不是 IIP 如：可能与胶元血管疾病 、环境、应用药物有关
可能是IIP HRCT
24
肺泡癌
.
25
弥漫性泛细支气管炎
.
26
IIP
IPF
.
27
特发性间质性肺炎
特发性间质性肺炎是弥漫性 实质性肺疾病(DPLD) 中病因 不明的一个亚群。
美国胸科学会/ 欧洲呼吸学 会共识声明中列出的7种间质 性肺炎
IPF是最常见的特发性间质性 肺炎， 且预后差于其他大部 分间质性肺病。
特发性肺纤维化(IPF) 非特异性间质性肺炎
间质性肺疾病（ILD）也称：弥漫性实质性肺疾病 (difuse parenchymal lung disease，DPLD)
DPLD指主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的一组肺 部弥漫性疾病。累及范围几乎包括所有肺部组织，但除 外细支气管以上的各级支气管。
.
4
间质性肺疾病的临床特点
渐进性劳力性气促 限制性通气功能障碍伴弥散功能降低 低氧血症 影像学上的双肺弥漫性病变
IIP的诊断思路
第一步：必须明确是否DPLD
第二步：需要排除那些可能 找到原因的DPLD；如果属于 原因不明的DPLD，又必须先 排除那些虽然原因不明，但 属于特殊的独立疾病的DPLD
第三步：然后在IIP的范围 内，再划分UIP或non—UIP； non—UIP还需进一步分型， 才能得到最后诊断。
.
32
IPF概述
IPF 确切的发病率尚不清楚，估计约为3～ 5P10 万人，占所有ILD 的65%左右。
IPF的病因和发病机制尚不清楚，目前尚无 特效治疗，平均5年存活率与肺癌相似。
.
33
病理机制
.
34
IPF临床表现
多发生于中年以上人群，发病年龄为50～70 岁，男女 比例为2 ∶ 1 。
.
5
影像学特点
磨玻璃样阴影（肺泡炎） 双肺弥漫性斑点结节状、网状或网状结节状阴影 蜂窝肺
.
6
.
7
间质性肺疾病的分类（美国胸科协会及欧洲呼吸学会）
.
8
间质性肺疾病的分类
已知病因的DPLD：药物等 特发性间质性肺炎（IIP）：7类 肉芽肿性DPLD：结节病、外源性过敏性肺泡炎、
Wegener肉芽肿等 其他少见的DPLD，如肺泡蛋白质沉积症、肺出血-肾炎
血黄素沉积症、肺出血一肾炎综合症等。 肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)。 急性呼吸窘迫综合征(ARDS)。 遗传性疾病相关的ILD：家族性肺纤维化、结节性硬化病、神经
纤维瘤病等。
.
17
肺淋巴管肌瘤 病
.
18
.
19
结节病
.
20
PAP
.Biblioteka Baidu
21
PAP .
22
P.AP
23
PAP肺泡蛋白沉积症
.
常发病隐袭，逐渐出现干咳和气促。气促常更明显，多 数进行性加重。干咳呈阵发性，镇咳药疗效不佳。
体检：80 %以上的患者可闻及呼吸性爆裂音，以双肺底 部最为明显，25 %～50 %的患者可见杵状指。此外，发 绀、心肺损伤、右心室肥大和水肿等在疾病晚期也可出 现。不发生肺外受累。可出现体重下降、不适、疲劳。
.
16
肉芽肿性和其他DPLD
结节病(Sarcoidosis)。 弥漫性泛细支气管炎(DPB)。 肺血管病相关的ILD：Wegener肉芽肿／Chu 一Strauss综合症、
坏死性结节样肉芽肿病(NSG)、肺组织细胞增生症X(PLCH)等。 淋巴细胞增植性疾病相关的ILD：淋巴瘤样肉芽肿等。 肺泡填充性疾病：肺泡蛋白沉积症(PAP)、肺泡微石症、肺含铁
综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细 胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁 血黄素沉着症
.
9
原因明确的DPLD
职业／环境：无机粉尘包括二氧化硅、石棉、滑石、铍、煤、 铁等引起尘肺；有机粉尘吸人导致EAA(霉草、蘑菇肺、蔗尘、 伺鸽肺等)。
药物：抗肿瘤药物(博莱霉素、甲氨蝶呤等)；心血管药物(胺碘 酮等)；抗癫痫药(苯妥英钠等)；其他(呋喃妥因、口服避孕药、 口服降糖药等)。
症(PPS)、系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎／皮肌炎(PM／ DM)、干燥综合征(Sjogren综合征)、混合性结缔组织病(MCTD)、 强直性脊柱炎(AS)等。
.
10
药物所致肺泡出血
.
11
粟粒性肺结核
.
12
呈间质改变的.肺结核
13
类风湿导致的肺部改变
.
14
干燥综合征导致肺部改变
.
15