肝窦阻塞综合征

病理

女性，43岁
临床表现

BCS多中青年发病，男性居多。 临床表现依静脉阻塞的部位和程度而不同， 表现为轻微症状至爆发性肝功能衰竭不等。 临床症状及肝功能损害的严重程度取决于 未受累的静脉主干回流和侧枝循环的形成 情况。
临床表现
分型： ① 下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞， 最多见，约57% ② 下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞，38% ③ 肝静脉阻塞，5% 单纯的肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状 为主。 合并下腔静脉阻塞者，则同时出现门静脉 高压和下腔静脉阻塞综合征的症状。

影像学检查有助于本病诊断，明确病变分型。 BCS具有多种影像学表现。 直接征象 ：肝静脉或下腔静脉栓塞肝形态改变， 侧枝静脉循环形成，静脉曲张，腹水等。 间接征象：奇静脉和半奇静脉扩张是下腔静脉阻 塞的间接征象之一。

影像学表现



超声：易于观测肝静脉血流情况及肝实质内异常 成分，诊断准确率达90%以上，对于BCS的诊断有 重要价值。 CT、MR（尤其是CTA、MRA）：可以发现肝静 脉、下腔静脉受压或闭塞。 下腔静脉造影：是诊断本病的最可靠的方法，可 清楚地显示病变的部位、长度、类型、范围以及 病变两端下腔静脉的压力梯度，同时对治疗具有 指导意义。 经皮肝穿刺肝静脉造影：可显示肝静脉有无阻塞。
布加综合征 （Budd-Chiari Syndrome）
读书报告
总论



布加综合征（Buddy-Chiari Syndrome）是一类由 于先天或后天性原因，引起肝静脉和/或其开口以 上段下腔静脉狭窄或阻塞，导致肝静脉回流障碍 的临床综合征。 它不是一类肝实质的原发病变，而是肝静脉血液 回流部分或完全受阻所致的结果。 肝静脉回流受阻肝窦压力增高门静脉压力增 高、肝淤血、肝脏血流灌注减少。而肝淤血可导 致肝细胞功能受损，逐渐发展成为肝细胞坏死、 肝纤维化、肝硬化。

肝静脉闭塞性疾病； 景天三七； 病例报告 关 键 词 ： Ｒ５７５㊀ ㊀ ㊀ 文 Ｂ㊀ ㊀ ㊀ 文 １００１ － ５２５６ （ ２０１９ ） ０２ － ０３８２ － ０２ 中 图 分 类 号 ： 献 标 志 码 ： 章 编 号 ：
㊀ 月 屈 伟 鸽 ，蔡 艳 俊 ，孙 晓 峰 ，齐
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Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｈｅｐａｔｏｌｏｇｙ， Ｔｈｅ Ｆｉｒｓｔ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ｊｉｌｉｎ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ， Ｃｈａｎｇｃｈｕｎ １３００２１， Ｃｈｉｎａ） （ Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ： ｈｅｐａｔｉｃ ｖｅｎｏ － ｏｃｃｌｕｓｉｖｅ ｄｉｓｅａｓｅ；ｓｅｄｕｍ ａｉｚｏｏｎ；ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔｓ 点 灶 状 坏 死 ， 部 分 中 央 静 脉 管 壁 水 肿 及 纤 维 化 ， 周 围 肝 窦 明 小 静 脉 闭 塞 症 （ｈｅｐａｔｉｃ ｖｅｎｕｌａｒ ｏｃｃｌｕｓｉｏｎ ｄｉｓｅａｓｅ， ㊀ ㊀ 肝 ＨＶＯＤ ） 见 扩 张 ， 斑 片 状 充 血 。肝 细 胞 萎 缩 ， 并 见 吞 噬 含 铁 血 黄 素 的 泡 又 称 肝 窦 阻 塞 综 合 征 ， 其 病 理 过 程 是 肝 小 叶 中 央 静 脉 和 内 皮 下显 细 胞 浸 润 。其 中 一 个 较 大 小 静 脉 管 腔 明 显 缩 小 ， 管 壁 明 显 水 静 脉 内 皮 细 胞 受 损 、 肿 胀 、 纤 维 化 ， 引 起 血 管 狭 窄 和 闭 塞 ， 从 而沫 ， 散 在 炎 细 胞 浸 润 。汇 管 区 静 脉 管 腔 明 显 扩 张 ， 间 质 内 散 在 ＨＶＯＤ 常 见 病 因肿 导 致 肝 细 胞 萎 缩 ， 肝 脏 弥 漫 性 纤 维 化 等 。我 国 １ｂ ） 巴 细 胞 及 泡 沫 细 胞 浸 润 （图 。结 合 病 史 及 影 像 学 所 见 ， ｐｙｒｉｄｉｎｅ ａｌｋａｌｏｉｄｓ， ＰＡ） 主 要 是 接 触 吡 啶 类 生 物 碱 （ ， 如 土 三 七 、 千淋 符 合 肝 静 脉 阻 塞 性 病 变 ，ＨＶＯＤ 可 能 性 大 。结 合 患 者 病 史 、 体 里 光 等 ， 而 西 方 国 家 因 造 血 干 细 胞 移 植 相 关 的 化 疗 药 物 、 免 疫 ［ ］。研 ［］表 ３周 、 辅 助 检 查 及 活 组 织 检 查 结 果 诊 断 明 确 。患 者 经 保 肝 、 抑 制 剂 的 应 用 所 致 ＨＶＯＤ 较 ９０％ 患 常 见 究 明 ， 者征 分 子 肝 素 、 迈 之 灵 抗 凝 、 右 旋 糖 酐 扩 容 及 补 充 白 蛋 白 、 止 吐 对 １个 ＰＡ － ＨＶＯＤ 患 在 接 触 土 三 七 后 月 内 起 病 ， 提 示 绝 大 多 数 者低 治 疗 ， 腹 水 消 退 ， 肝 功 能 恢 复 正 常 ， 症 状 消 失 ， 复 查 肝 静 脉 及 门 １例 ＨＶＯＤ 及 呈 急 性 病 程 。本 文 通 过 土 三 七 致 急 性 相 关 文 献症 静 脉 彩 超 提 示 肝 静 脉 流 速 较 前 有 所 恢 复 ， 遂 出 院 ， 院 外 继 续 给 予 学 习 来 进 一 步 探 讨 此 类 病 例 。 １个 月 后 再 次 复 查 提 示 肝 静 脉 流 速 及 频 抗 凝 、 扩 容 及 对 症 治 疗 ， １㊀ 病 例 资 料 形 态 大 致 正 常 。嘱 患 者 继 续 定 期 复 查 ， 追 踪 病 情 变 化 。 ６３ 岁 １０ 余 ４ ｄ” 患 者 女 性 ， ， 因 “ 腹 痛 、 腹 胀 、 恶 心 天 ， 加 重 于谱 ２０１７ 年 １０ 月 ２１ 日 １０ ｄ 前 入 本 院 。患 者 因 膝 关 节 疼 痛 而 关 节 外 敷 及 冲 服 自 家 栽 种 的 土 三 七 干 粉 ， 服 药 期 间 出 现 腹 痛 、 腹 胀 、 恶 心 ， 腹 痛 位 于 右 上 腹 ， 与 进 食 无 关 ， 遂 停 药 ， 共 服 药 ８ ｄ。４ ｄ 前 上 述 症 状 加 重 ， 就 诊 于 当 地 医 院 ， 发 现 腹 腔 积 液 。既 往 腰 椎 ３年 ６个 间 盘 突 出 病 史 ， 萎 缩 性 胃 炎 病 史 月 。查 体 ： 腹 部 膨 隆 ， 可 见 腹 壁 静 脉 显 露 ， 全 腹 无 压 痛 、 反 跳 痛 及 肌 紧 张 ， 肝 脾 肋 下 未 触 及 ， 移 动 性 浊 音 阳 性 ， 双 下 肢 无 水 肿 。甲 型 肝 炎 、 乙 型 肝 炎 、 丙 型 肝 炎 、 戊 型 肝 炎 病 原 学 均 阴 性 ； 自 身 免 疫 性 抗 体 、 抗 核 杭 体图 １㊀ 肝 ㊀ ａ： 肝 腺 泡 结 构 大 致 维 持 正 常 （ＨＥ 穿 刺 病 理 检 查 结 果 均 阴 性 ；肝 功 能 ：ＡＳＴ ９２． ７ Ｕ ／ Ｌ，ＡＬＴ １１６． ２ Ｕ ／ Ｌ，ＤＢｉｌ １０． ０ 染 色 ，ˑ ４０） ；ｂ： 汇 管 区 静 脉 管 腔 明 显 扩 张 ，间 质 内 散 在 淋 巴 细 ＩＢｉｌ １２． １ μｍｏｌ ／ Ｌ； １４． ９ ｓ，活 ＨＥ 染 胞 及 泡 沫 细 胞 浸 润 （ 凝 血 功 能 ： 凝 血 酶 时 间 化 色 ，ˑ ２００） μｍｏｌ ／ Ｌ， ２７． ３ ｓ，ＰＴ １４． ９ ｓ，国 １． ２７ ， 部 分 凝 血 活 酶 时 间 际 标 准 化 比 值 ２㊀ 讨 论 ［］ ＰＴＡ ６５％ ，Ｄ 二 ７９６． ０ μｇ ／ Ｌ， １０． ３ 聚 体 纤 维 蛋 白 （ 原 ） 降 解 产 物 ＨＶＯＤ 的 ４个 １） ＰＡ 的 既 往 研 究发 现 主 要 病 因 如 下 ： （ 接 ＣＡ１２５ ４８７． ７２ Ｕ ／ ｍｌ。肺 ＣＴ 平 １ ）考 部 多 排 扫 ： （ 虑 支 气 管触 μｇ ／ ｍｌ； 造 血 干 细 胞 移 植 相 关 的 化 疗 药 物 ； （ 疫 抑 制 剂 如 环 ２） ３ ）免 ； （ ２ ）右 ３ ）腹 ＣＴ 炎 ， 双 肺 少 许 慢 性 炎 症 ； （ 侧 胸 腔 积 液 ； （ 水 。全 腹 ４） 酰 胺 的 应 用 ； （ 与 毒 性 药 物 有 关 的 其 他 肝 脏 疾 病 ， 如 砷 剂 、 平 扫 ： 脂 肪 肝 ； 肝 脏 形 态 改 变 ， 考 虑 慢 性 肝 损 伤 。全 腹 三 期 增 强磷 ＰＡ。ＰＡ 诱 导 的 肝 毒 性 汞 等 有 毒 物 质 。土 三 七 的 主 要 成 分 为 ＣＴ 影 像 提 示 肝 脏 形 态 饱 满 ， 肝 实 质 密 度 呈 地 图 样 密 度 不 均 ， 门与 ［］， Ｐ４５０ 系 ＰＡ 的 肝 细 胞 色 素 统 代 谢 活 化 有 关 代 谢 产 物 ［］， 静 脉 期 地 图 样 强 化 不 均 ， 肝 静 脉 显 示 纤 细 ， 门 静 脉 及 其 分 支 周 ２， 氢 呤 白 加 合 物 涉 及 毒 从 而 引 ３ －二 － １Ｈ － 吡 －蛋 ＰＡ 中 围 见 条 形 低 密 度 影 ， 考 虑 淤 血 性 改 变 ， 能 。肝 静 脉 彩起 ＨＶＯＤ 可 损 伤 。 超 ： 肝 静 脉 系 统 血 流 速 显 著 降 低 ， 待 除 外 肝 窦 堵 塞 ， 建 议 肝 组 织 肝 土 三 七 因 具 有 活 血 化 瘀 、 散 瘀 止 痛 、 解 毒 消 肿 等 功 效 ， 故 传 穿 刺 检 查 ； 门 静 脉 彩 超 ： 门 静 脉 系 统 压 力 轻 度 升 高 。肝 活 组 织统 上 被 用 于 治 疗 风 湿 类 疾 病 、 癌 症 、 糖 尿 病 、 高 血 压 等 ， 但 治 疗 检 查 ： 肝 腺 泡 结 构 大 致 维 持 正 常 （图 。肝 细 胞 水 样 变 性 ， 罕这 １ａ ） 些 疾 病 的 同 时 ， 在 代 谢 过 程 中 对 肝 脏 造 成 了 损 伤 ， 也 抑 制 了 会 导 致 肺 动 脉 ＰＡ 还 免 疫 系 统 ，影 响 凝 血 功 能 ，部 分 种 类 ｄｏｉ： １０． ３９６９ ／ ｊ． ｉｓｓｎ． １００１ － ５２５６． ２０１９． ０２． ０２９ ［ ］。 高 压 收 稿 日 期 ： 修 回 日 期 ： ２０１８ － ０８ － ０９ ； ２０１８ － ０９ － １８ 。 ＨＶＯＤ 患 者 的 常 见 临 床 表 现 包 括 右 上 腹 痛 、 腹 胀 、 黄 染 、 恶 ８１６００４６８ ） 基 金 项 目 ： 国 家 自 然 科 学 基 金 项 目 （ ［］。ＨＶＯＤ 的 作 者 简 介 ： 屈 伟 鸽 （ 女 ， 主 要 从 事 肝 胆 胰 内 科 疾 病 的 研 究 。 １９９５ － ）， 临 床 进 展 在 病 理 上 可 分 为 心 、 呕 吐 等 消 化 道 症 状 通 信 作 者 ： 齐 月 ， 电 子 信 箱 ： ｑｑ９３７７＠ ｓｉｎａ． ｃｏｍ。 ［ ］。急 急 性 期 、 亚 急 性 期 、 慢 性 期 性 期 患 者 起 病 急 骤 ， 症 状 明 ＱＵ Ｗｅｉｇｅ ＣＡＩ Ｙａｎｊｕｎ ＳＵＮ Ｘｉａｏｆｅｎｇ ｅｔ ａｌ．

五、临床表现
肝静脉阻塞型： v 食欲不振，恶心、呕吐 v 腹胀、腹水 v 肝、脾肿大 v 黄疸 v 腹壁浅静脉曲张 v 消化道出血、肝昏迷
下腔静脉阻塞型： v 乏力、气喘、心悸 v 双下肢水肿 v 双下肢静脉曲张、色
素沉着、溃疡 v 腹壁浅静脉曲张 v 肝、脾肿大
临床上可分为无症状型和症状型两 类，无症状型虽有阻塞性病变存在， 但因侧枝循环广泛建立，临床上并无 症状。
肝脏呈斑片状强化，区域性或广 泛性密度不均是其特征之一。
1.肝脏饱满， 尾状叶增大
2.增强扫描 肝实质呈斑 片状不均匀 强化
静脉期肝静脉不强化，肝静脉与下 腔静脉间的连续性中断。肝段下腔静 脉、肝静脉栓塞、血栓形成时显示腔 内充盈缺损。尾叶增大可致肝段下腔 静脉呈裂隙状，阻塞端以下下腔静脉 扩张。
综合征
一、ห้องสมุดไป่ตู้述
1845年和1899年,英国内科医师 George Budd和奥地利病理医师 Hans Chiari分别叙述了由不同部位肝 静脉阻塞引起的门脉高压征，从而由 肝静脉阻塞引起的门脉高压征被称为 布-查综合征（Budd-Chiari Syndrome BCS)
此后，世界各地又陆续报道了由肝 后下腔静脉阻塞及肝中央静脉、小叶 下静脉病变所导致门脉高压的病例。
肝小叶中央静脉周围的肝窦扩张，窦内充 满红细胞
再生结节大体标本
四、分型
常采用以肝静脉为核心的分型，具体如下：
Ⅰ型：肝静脉阻塞型，约占10%～20%。本型南方较北方多见。 本型中肝段下腔静脉常有长条状狭窄。本型可分出2种亚型， 即a型：肝静脉近心端膜性阻塞，远心端扩张者；b型：肝 静脉广泛狭窄闭塞者。
Ⅱ型：下腔静脉阻塞型，约占50%～70%。主要为肝段下腔静 脉狭窄，而主肝静脉开口在狭窄段的远心端，肝静脉血回流 困难，甚至出现逆流。

门静脉高压症(portal hypertension)是指门静脉血流受阻、血流淤滞、门静脉系统压力增高，继而引发脾大及脾功能亢进、食管和胃底黏膜下静脉曲张及破裂出血、腹水等一系列病症的临床病症。

【解剖概要】正常人全肝的血流量每分钟约为1 500ml，其中门静脉血流量每分钟约为1 100ml，平均占肝血流量的75%。

肝动脉血流量平均占全肝血流量的25%，每分钟约为350ml。

由于肝动脉的压力大、血含氧量高，故门静脉和肝动脉对肝的供氧比例几乎相等。

门静脉骨干由肠系膜上、下静脉和脾静脉汇合而成，其中约20%的血液来自脾。

门静脉在肝门处分为左、右两支，别离人左、右半肝并慢慢分支，其小分支和肝动脉小分支的血流汇合于肝小叶的肝窦，然后汇入肝小叶的中央静脉，再汇人小叶下静脉、肝静脉，最后汇入下腔静脉。

因此，门静脉系位于两个毛细血管网之间，一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝小叶的肝窦（肝的毛细血管网）。

门静脉的正常压力约在1.27 ~ 2. 35ka (13 ~ 24cmH2O)之间，平均为1.76kPa (18cmH2O)左右。

门静脉高压症时，压力可升高至2. 94~4. 90kPa (30~50cmH2O)。

门静脉和腔静脉之间存在四组交通支(图21-1)。

1.胃底、食管下段交通支门静脉血流经胃冠状静脉、胃短静脉，通过食管胃底静脉与奇静脉、半奇静脉的分支吻合，流入上腔静脉。

2.直肠下端、脏管交通支门静脉血流经肠系膜下静脉、直肠上静脉与直肠下静脉、肛管静脉吻合，流入下腔静脉。

3.前腹壁交通支门静脉左支的血流经脐旁静脉与腹上深静脉、腹下深静脉吻合，分别流人上、下腔静脉。

图21-1 门静脉与腔静脉之间的交通支1.胃短静脉2.胃冠状静脉3.奇静脉4.直肠上静脉5.直肠下静脉、肛管静脉6.脐旁静脉7.腹上深静脉8.腹下深静脉①胃底、食管下段交通支②直肠下端、肛管交通支③前腹壁交通支④腹膜后交通支4.腹膜后交通支肠系膜上、下静脉在腹膜后有许多分支与下腔静脉分支彼此吻合。

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[指南]布加氏综合征布加氏综合征【布加综合征】(BLldd一Chiari syndroYne)布加综合征是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变、引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压征。

其发病因素主要包括:先天性大血管畸形;高凝和高粘状态;毒素;腔内非血栓性阻塞;外源性压迫;血管壁病变;横膈因素;腹部创伤等。

布加氏综合征又称巴德-吉亚里综合症，是由于肝静脉或其开口以上的下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压微主要特征的一系列临床征候群。

这是一种血管源性疾病。

布加氏征是一种罕见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。

肝炎是由病毒感染侵及肝脏，造成肝细胞损害，需要依靠药物治疗;布加氏综合征则是肝脏和下腔静脉回流受阻、肝内瘀血肿胀，造成肝细胞损害，需要依靠介入或手术解除静脉血回流受阻才能得到有效的治疗。

布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。

患病后，由于肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2倍。

故诊断要点为:“一黑”——下肢皮肤色素沉着，“二大”——肝、脾瘀血性肿大，“三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张，“二多”——中青年发病多、男性发病多。

肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查”。

下腔静脉造影既能明确诊断，又能分清类型，且能为设计治疗方案提供良好依据，故称其为“黄金检查标准”。

【症状】临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。

轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖;一旦完全阻塞，症状和体征可很典型。

下腔静脉下段的阻塞所引起的征状，主要是下腔静脉高压状态:下肢静脉郁滞;两下肢以至阴囊明显肿胀，每于行走、运动后加剧，平卧休息后减轻。

经颈静脉肝内门体分流术门静脉高压是肝硬化的主要并发症之一。

经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)已广泛用于治疗门静脉高压并发症，如食管静脉曲张出血、顽固性腹水、肝性胸水、2型肝肾综合征、布加综合征和肝窦阻塞综合征。

1 TIPS技术1.1TIPS术前哪些影像学检查?多普勒超声、CT或MRI横断面肝脏成像可识别异常肝脏解剖结构、排除肝内肿物、评估门静脉和肝静脉解剖结构及通畅性、设计手术路径。

1.2TIPS术中穿刺门静脉的技术有哪些?（1）外周血管入路首选颈内静脉，右侧颈内静脉更佳 ;（2）超声引导下穿刺可减少并发症;（3）若经颈静脉无法插管至肝静脉，则考虑超声引导下经皮穿刺肝静脉;（4）若无可用肝静脉，可经下腔静脉直接穿刺门静脉);（5）应在实时超声引导下穿刺门静脉，以减少肝包膜破裂以及误穿动脉、扩张胆管、肝实质肿物(囊肿、血管瘤、肿瘤)的可能。

1.3门体压力梯度的测量方法有哪些?（1）基线PPG=门静脉压力ー位于肝静脉水平所测的下腔静脉压力;TIPS术后PPG=门静脉压力ー位于TIPS流出道水平所测的下腔静脉压力。

（2）异丙酚和瑞芬太尼所致的深度镇静可能增加PPG 测量的变异性和不确定性。

在此情况下，无论何时进测量的变异性和不确定性。

在此情况下，无论何时进行血流动力学测量，均应考虑到这一问题。

（3）若TIPS用于治疗食管静脉曲张出血，则PPG应降至12mmHg以下。

然而，当TIPS用于治疗难治性腹水时，血流动力学控制目标仍未确定。

1.4选用哪种TIPS支架?聚四氟乙烯覆膜支架可减少分流道功能障碍，优于裸支架。

1.5TIPS选用多大直径的支架更适合?（1）通过增加球囊导管直径，逐步扩张直径10mm的覆膜支架，直至:①PPG＜12mmHg以下(治疗静脉曲张出血时);或②临床症状明显缓解(治疗顽固性或难治性腹水时)。

（2）尚无足够证据支持直径10mm较直径8mm的覆膜支架可更有效地控制门静脉高压并发症。

1.6TIPS术后是否需立即行多普勒超声检查?正确植入聚四乙烯覆膜支架后，不需常规行多普勒超声检查(4，C)。

1.分型 对于肝静脉和(或)肝段下腔静脉阻塞的类型、部位及形态许多人 作了较为详尽的观察。按照阻塞的性质、位置、范围和程度予以分型，对 于正确地治疗和选择手术方式是非常重要的。许多学者提出了各种分型意
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Ⅲ型：肝静脉阻塞型(约占5%)。肝静脉主干或开口阻塞，下腔静脉通 畅。此型多发生在西欧和北美地区。常表现为肝静脉血栓形成或血栓性静 脉炎。有学者观察到，随着病程的延长，肝静脉出口附近的下腔静脉继发 血栓形成。
2.病理和病理生理
D (1)肝脏组织学：BCS肝脏组织学变化受多种因素的影响，首先是阻塞的 C D 程度，如为完全性阻塞，则肝内组织学改变比较均匀一致；不完全性阻塞
Ⅱ型a：隔膜在闭塞的肝静脉上方。
b：隔膜在闭塞的肝静脉下方。 Ⅲ型：腔静脉横膈部狭窄，肝静脉通畅。 Ⅳ型：腔静脉肝段血栓性闭塞，肝静脉受累。 Ⅴ型：腔静脉肝段狭窄，肝静脉受累。
CDD
Ⅵ型：腔静脉肝段节段性闭塞，肝静脉受累。
D Ⅶ型：肝静脉闭塞。 C D 由于Hirooka分型过ห้องสมุดไป่ตู้繁杂，不便实用。汪忠镐综合各种分类方法，根
成学说找到了证据。较为深入的研究表明，红细胞生成素增加，红系集落 形成和狼疮抗凝因子可能在血液凝固性增加-肝静脉血栓形成-肝段下腔静
D 脉膜性梗阻-布-加综合征中发挥重要作用。也有人提出蛋白C缺乏亦与 C D BCS有关。
3.局部压迫 邻近脏器病变，包括炎症、创伤、肝占位性病变或转移性癌
D 肿，压迫或侵犯肝段下腔静脉和肝静脉，或是肝癌沿肝静脉蔓延引起癌栓 D 和血栓形成，造成阻塞。 C 发病机制：
D 会阴部肿胀，浅静脉曲张，足踝部皮肤色素沉着，甚至发生营养性溃疡。 C D 临床表现：BCS最常发生在20～45岁的青壮年。性别方面，一般报道，男

布-加综合征本词条由好大夫在线提供专业内容并参与编辑百科名片布-加综合征布-加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）由肝静脉流出道阻塞所引起，阻塞可发生于从小肝静脉（Hepatic veins，HV）至肝后段下腔静脉（Inferior vena cava，IVC）入右心房口处的任何部位，但要除外由心脏疾病引起的肝静脉流出道阻塞及肝窦阻塞综合征（Sinusoid obstruction syndrome，SOS）。

西医学名：布-加综合征英文名称：Budd-Chiari syndrome，BCS所属科内科 - 消化内科主要症状：下肢浅静脉曲张，慢性溃疡，，活动后足踝部肿胀，等主要病因：尚有争议多发群20—40岁，男女之比为1.2/1到2/1室：发病部位：肝脏体：目录疾病历史1842年Lambron首次报道了肝静脉流出道阻塞所致肝淤血和门脉高压的病例，1845年英国内科医生George Budd在其著作《On Disease of the Liver》第一版中描述了2例因肝脓肿引发的肝静脉内膜炎所致肝静脉血栓的病例，1898年奥地利病理学家Hans Chiari结合George Budd的病例系统总结了肝静脉血栓形成的病理改变及临床表现，并且发现这些病例的共同特点是由感染引起肝静脉内膜炎后导致肝静脉血栓形成。

此后陆续又有类似的病例报道，但命名尚不统一，直至1946年Budd-Chiari syndrome，Chiari syndrome的命名方式才出现在New England Journal of Medicine 杂志中。

随着时间的推移，目前Budd-Chiari syndrome的含义已从单纯肝静脉血栓性阻塞的狭义概念扩展为泛指肝静脉流出道（从肝小叶静脉到下腔静脉入右心房口处）任何部位、任何性质的阻塞。

[1-2]流行病学在西方国家其发病率较低，约为1/2,500,000每年。

目前我国见诸于文献报道的病例已逾5000多例，但具体发病率不详，有学者报道我国的患病率约为0.0065%，男女之比为1.2/1到2/1，年龄2.5---75岁，以20—40岁最为多，见但缺乏全国范围内的流行病学调查研究。

误用土三七肝脏中了毒
郭成兵;张冰凌
【期刊名称】《健康博览》
【年(卷),期】2007(000)003
【摘要】@@ 前不久,浙医一院消化科又收治了一位肝脏肿大、大量腹水的患者.医生在询问病史中发现,患者因肩关节受伤服用过土三七浸酒治疗.消化科许国强主任医师在为病人做完相关的检查后认为,这又是一例由于服用土三七引起的肝脏病变,医学上称肝窦阻塞综合征,又称肝小静脉闭塞症.
【总页数】1页(P26)
【作者】郭成兵;张冰凌
【作者单位】浙医一院;浙医一院
【正文语种】中文
【相关文献】
1.别让孩子中了表扬的『毒』 [J], 陆传文
2.64排MSCT肝脏三期扫描及CTV成像诊断土三七所致肝小静脉闭塞病一例 [J], 傅文悦;朱广辉
3.肝脏影像学检查在土三七引起的肝小静脉闭塞性疾病中的诊断价值 [J], 陈华忠;邵辉;耿才正;吕计算;张智勤
4.滋补药不会吃坏身子？别中了谣言的“毒” [J], 张晓天;;
5.滋补药不会吃坏身子?别中了谣言的『毒』 [J], 张晓天
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肝小静脉闭塞综合征诊治进展李玥;方海明;章礼久【期刊名称】《临床荟萃》【年(卷),期】2012(027)018【总页数】3页(P1646-1648)【关键词】肝静脉闭塞性疾病;病理状态,体征和症状;治疗【作者】李玥;方海明;章礼久【作者单位】安徽医科大学第二附属医院消化内科,安徽合肥230601;安徽医科大学第二附属医院消化内科,安徽合肥230601;安徽医科大学第二附属医院消化内科,安徽合肥230601【正文语种】中文【中图分类】R575肝小静脉闭塞综合征(hepatic veno-occlusive disease,HVOD)由Willmot和Robertson于1920年首先描述,指肝小叶中央静脉和小叶下静脉损伤导致管腔狭窄或闭塞而产生的肝内窦后性门静脉高压症,故又称肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome,HSOS)。

HVOD为少见病,临床报道不多,但发病呈增高趋势,临床表现多样化,无特异性,常易漏诊或误诊,导致治疗延误,确诊需依赖肝脏穿刺病理检查。

目前国内文献大多集中于服用土三七、猪屎豆等含吡咯烷类生物碱的中草药的病例报道,而对干细胞移植、肝移植等并发HVOD相关知识较少,缺乏对HVOD系统性认识。

为此现就其病因、发病机制及诊治进展加综述如下。

1.1 吡咯烷类生物碱(pyrfolizidine alkaloids,PAs) Chen等[1]研究发现,3％以上的开花植物含有一种或多种PAs,常见植物有土三七、千里光、猪屎豆、琉璃、天芥菜属、青檀和接骨草等。

我国香港学者[2]采用高效液体色谱仪光谱测定法分析千里光属植物提取物中分离出9种有毒性PA和2种无毒性PA,并明确了其中6种PA,进一步研究发现,毒性PA含量约为10.82 mg/g草药,明显高于比利时和德国推荐的临床禁用量或限量的含量(≥1 mg/g草药)。

目前,国内有大量有关PAs引起的HVOD的临床病例报道,均提示PAs是导致HVOD的重要原因。

分型
Ⅰ型：肝静脉阻塞型， Ⅱ型：下腔静脉阻塞型，约占50%～70%。 主要为肝段下腔静脉狭窄。 Ⅲ型：混合型 Ⅳ型：肝小静脉闭塞型。
临床表现
食欲不振，恶心、呕吐 肝、脾肿大、黄疸 腹壁浅静脉曲张 双下肢水肿 双下肢静脉曲张、色素沉着、溃疡
CT
(1)肝静脉和/或下腔静脉明显狭窄或闭塞（直接征象）。 (2)病变早期肝脏体积增大,尤以尾状叶增大具有特征性。 肝脏呈斑片状强化，区域性或广泛性密度不均是其特征 之一。
病理
• 肝静脉流出道梗阻导致肝血窦门静脉压力 增高。早期阶段，门静脉血流灌注减少， 静脉内血流淤滞，缺氧、自由基释放及氧 化反应导致邻近肝实质细胞损伤。随着阻 塞程度及阻塞时间的进展，肝小叶中心区 域的肝细胞出现坏死，进行性纤维化，胶 原结缔组织大量增生，形成再生结节，最 终导致肝硬化。
肝小叶中央静脉周围的肝窦扩张，窦内充满 红细胞
(3)肝静脉不强化 (4)肝内外侧枝循环的出现。肝内侧枝循环多见于肝静脉 阻塞;肝外侧枝循环则多见于下腔静脉阻塞。表现为脊 椎旁、主动脉两侧出现扩张的奇静脉和半奇静脉,腹壁 两侧及前方可见多个增粗的血管断面 (5)病程后期肝硬化改变,伴或不伴轻度脾脏肿大、腹水、 门静脉高压， 尾状叶增大 2.增强扫描 肝实质呈斑 片状不均匀 强化
Budd-Chiari综合征
威海市中心医院 影像科 于文海
河南省人民医院
定义
• 目前广义的BCS是指: 凡发生于肝小叶下静 脉以上，右心房入口以下肝静脉主干和/或 肝段下腔静脉任何性质的阻塞，使肝脏出 现肝窦淤血、出血、坏死等病理变化，最 终导致窦后性门脉高压征的临床综合征， 均称为BCS。
病因和发病机理
治疗
• 内科治疗 • • • • • 介入治疗 • • • • 外科治疗 • • • 利尿剂 抗凝剂 全身溶栓 治疗性穿刺 基础血液病的治疗 球囊血管成型术 支架置入术 经颈静脉肝内门体分流术（TIPS） 局部溶栓 门腔分流术（PCS） 肠腔分流术（MCS） 肠房分流术 （MAS） 肝移植

作者单位:050051石家庄市河北医科大学第三医院感染病科第一作者:邓玉婷,女,28岁,硕士研究生㊂主要从事各种肝脏疾病诊治研究通讯作者:周俊英,E-mail:doctorzhoujy163@com ㊃专家论坛㊃布加综合征诊治研究进展邓玉婷,周俊英㊀㊀ʌ关键词ɔ㊀布加综合征;流行病学;血栓形成;影像学检查;治疗㊀㊀DOI:10.3969/j.issn.1672-5069.2023.02.002㊀㊀Budd-Chiari syndrome:Current state of the art㊀Deng Yuting,Zhou Junying.Department of Infectious Diseases,Third Hospital,Hebei Medical University,Shijiazhuang050051,Hebei Province,China㊀㊀ʌKey wordsɔ㊀Budd-Chiari syndrome;Epidemiology;Thrombosis;Radiology;Diagnosis;Treatment㊀㊀肝血管病是罕见的累及肝脏循环系统的异质性疾病,可累及肝动脉㊁门静脉㊁肝窦和肝静脉系统,主要包括布加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)㊁门静脉血栓(portal vein thrombosis,PVT)㊁特发性非肝硬化性门静脉高压(idiopathic non-cirrhotic portal hy-pertension,INCPH)㊁肝窦阻塞综合征(sinusoidal ob-struction syndrome,SOS)㊁遗传性出血性毛细血管扩张(hereditary haemorrhagic telangiectasia,HHT)伴肝脏血管畸形和肝硬化门静脉血栓等㊂尽管肝血管病患病率低于5/10000,但以非肝硬化门静脉高压症为共同特征,其发病率和死亡率较高[1]㊂布加综合征属于肝静脉系统疾病,是指肝脏血液流出道阻塞而引起的以肝后型门静脉高压和下腔静脉高压为主要表现的复杂性肝脏疾病㊂阻塞可发生于肝小静脉㊁下腔静脉至右心房交汇处的任何部位,从而导致淤血性肝纤维化和肝硬化[2]㊂根据静脉流出道的阻塞性质,可将BCS分为原发性和继发性㊂由于静脉以外疾病压迫或浸润(例如肿瘤㊁囊肿㊁脓肿)从而阻断肝脏血流的,被认为是继发性BCS,其余类型称为原发性BCS㊂目前,针对原发性BCS的发病机制㊁分型和治疗尚存在争议㊂1㊀BCS的概述在1845年,由英国医生George Budd首次提出以 腹痛㊁腹水㊁肝脏肿大 等临床症状为主要表现的综合征被称为BCS㊂随后,1899年奥地利病理学家Hans Chiari再次提出类似的临床表现,但直至1959年Parker提出BCS形成的病理生理机制与血栓形成条件有关[3]㊂BCS被定义为从肝小静脉水平直至下腔静脉入右心房处的任何部位所发生的肝静脉出口阻塞所致的临床综合征㊂肝静脉出口阻塞致使小叶中心和中心区肝窦明显充血㊁扩张,肝窦压力升高,肝细胞和肝窦内皮细胞缺氧损伤,进而导致小叶中心区肝细胞坏死,并伴有进行性小叶中心纤维化㊁窦周纤维化㊁窦状隙充血扩张和再生结节形成,最终进展至肝硬化[4]㊂BCS在不同地域的发病率和流行病学特点存在巨大差异㊂全球一项纳入6项研究(亚洲包括日本㊁韩国,欧洲包括丹麦㊁瑞典㊁意大利㊁法国)的meta分析显示,BCS的汇总年发病率为1/100万(95%CI= 0.225~3/100万),汇总患病率为11/100万(95%CI =4~21/100万),但研究间的异质性具有统计学意义㊂亚组荟萃分析显示,亚洲BCS的汇总年发病率为0.4669/100万,欧洲为2/100万,提示亚洲绝对综合发病率显著低于欧洲,但值得注意的是,这一结果仅仅是在日本和韩国进行的㊂相比之下,印度和中国似乎存在更多的病例[5]㊂据统计,我国对BCS 的报道累计超过2万例,是世界上BCS病例数最多的国家[6]㊂在我国,对BCS的流行病学调查显示, BCS患者的平均年龄为36.2ʃ1.3岁,男女比例为1.5/1.0,其中约80%患者分布在河南㊁山东㊁北京㊁江苏和安徽㊂除北京外,均位于黄河下游和整个淮河流域㊂包括上述5个高流行区在内的中国BCS的年发病率和患病率分别为0.88/100万和7.69/100万,而除外这5个高流行区,BCS年发病率和患病率分别为0.28/100万和2.21/100万,与西方国家类似[7]㊂2㊀BCS的发病机制原发性BCS的发病机制尚不明确,可能是多因素和多机制共同参与的复杂过程㊂研究表明,骨髓增殖性疾病(myeloproliferative disorders,MPDs)㊁阵发性夜间血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal haemoglo-binuria,PNH)㊁高同型半胱氨酸和5,10-亚甲基四氢叶酸还原酶(methylenetetrahydrofolate reductase, MTHFR)C677T突变㊁V Leiden因子和凝血酶原G20210A突变㊁遗传性抗凝血酶㊁蛋白C和蛋白S缺乏㊁抗磷脂抗体㊁妊娠和产褥期㊁贫穷和家族史均被认为是原发性BCS的高危因素[6]㊂研究数据显示,84%BCS患者至少有1个血栓形成的危险因素,46%患者超过1个,其中MPDs是最常见的高危因素[7]㊂潜在的MPDs与BCS的严重程度呈正相关,而Janus蛋白激酶2(Janus kinase2, JAK2)V617检测应取代骨髓检查作为BCS患者MPDs初筛的检测方法㊂同时,JAK2V617突变可预测肝移植后肝脏和肝外血栓性并发症的发生几率[8]㊂PNH是一种获得性造血干细胞疾病,其主要临床表现之一是血栓形成,大部分血栓形成发生在内脏静脉,特别是肝静脉(40.7%)㊂一项欧洲的多中心研究显示,10.5%(13/124)BCS患者同时被诊断存在PNH[9]㊂高同型半胱氨酸是血栓形成的高危因素,而MTHFR-C677T突变可增加血浆同型半胱氨酸水平㊂荟萃分析表明,BCS患者高同型半胱氨酸血症和纯合子MTHFR C677T突变患病率显著高于健康对照组,差异具有统计学意义㊂与欧洲国家相比,中国高同型半胱氨酸血症(21%~50%)和MTHFR突变(10%~35%)更常见[10]㊂研究证实,V Leiden因子突变与BCS㊁肝硬化合并PVT㊁非肝硬化合并PVT呈正相关,但G20210A突变仅与PVT相关,不包括BCS[5]㊂BCS患者遗传性抗凝血酶㊁蛋白C和蛋白S缺乏症的总患病率分别为2.3%㊁3.8%和3.0%[11]㊂因此,血栓形成的高危因素是BCS的主要发病机制之一㊂除此之外,先天性血管发育异常和局部机械性损伤致使下腔静脉内膜损伤可引起血管内膜修复增生等继发性改变㊂卫生条件差㊁膳食营养不足㊁复发性细菌感染等生活环境的改变可能也是BCS的发病病因㊂目前,国内就BCS的发病机制研究更倾向于 血管内皮损伤-炎症反应-内皮修复增生-血栓形成机化-隔膜形成 的动态病理学过程,饮食和生活环境等多种因素的改变可能共同参与其中,其发生机制尚需进一步研究[12]㊂3㊀BCS的分型下腔静脉和肝静脉隔膜形成是亚洲和非洲地区BCS的病理学特征之一,其可直接阻挡下腔静脉和肝静脉血流,引起门脉高压和下腔静脉高压,因而 膜性阻塞 的概念和表述一直被沿用,但研究发现下腔静脉和肝静脉除可发生膜性阻塞外,还存在节段性闭塞,但关于隔膜的厚度和节段性闭塞的界定仍不清晰,直至2016年我国腔内血管学专业委员会腔静脉阻塞专家委员会和国内从事BCS研究的介入放射学㊁血管外科学㊁病理学和影像诊断学专家就下腔静脉和肝静脉 膜 的厚度和 节段 长度界定达成共识,即下腔静脉和肝静脉阻塞 膜 的厚度为ɤ5 mm, 节段 阻塞长度为ȡ10mm[12]㊂国内外关于BCS最常用分型主要依据病变发生部位,将BCS分为下腔静脉型㊁肝静脉型和混合型,但由于在阻塞程度㊁范围㊁数量和是否合并血栓形成等方面存在较大的个体差异,在亚型的界定上尚未形成一致的意见,因而我国医师协会腔内血管学专业委员会腔静脉阻塞专家委员会基于解剖学基础㊁病理解剖学基础㊁多种影像学检查观察并达成一致描述,兼顾传统定义,指导介入治疗,发布了‘布加综合征亚型分型的专家共识“,对BCS的亚型作出进一步界定:将肝静脉阻塞型分为肝静脉膜性阻塞㊁节段性阻塞㊁广泛性阻塞和阻塞伴血栓形成;将下腔静脉阻塞型分为下腔静脉膜性带孔阻塞㊁膜性阻塞㊁节段性阻塞和阻塞伴血栓形成;而混合型主要分为肝静脉和下腔静脉阻塞以及阻塞伴血栓形成[13]㊂4㊀BCS的临床表现与诊断多数BCS患者为慢性起病,病程可长达数十年,其在发病早期可无明显症状㊂肝功能失代偿期患者可表现为肝功能损害㊁脾肿大㊁腹腔积液㊁严重的食管胃底静脉曲张等门静脉高压症以及下肢静脉曲张㊁足靴区色素沉着㊁慢性溃疡等下腔静脉高压综合征的临床表现㊂由于实验室检查结果缺乏特异性,而肝组织穿刺属于有创性检查,目前关于BCS诊断主要依靠彩色多普勒超声(color Doppler ultrasound,CDUS)㊁计算机断层扫描静脉成像(computed tomography venog-raphy,CTV)㊁MRI㊁数字减影血管造影(digital sub-traction angiography,DSA)等影像学检查㊂影像学的直接征象主要是肝静脉或下腔静脉狭窄㊁闭塞,间接征象则多为肝脏形态变化以及肝脏灌注相关的改变,如侧枝血管和再生结节形成[12,14]㊂4.1CDUS㊀CDUS诊断BCS的敏感性和特异性分别为87.5%和85.0%[15]㊂CDUS可准确评估下腔静脉和肝静脉阻塞的原因㊁部位㊁程度,描绘肝内静脉侧枝情况,了解血流流向㊁流向模式㊁肝脏形态变化和门脉高压程度㊂同时,凭借简单易行㊁经济无创㊁无辐射等优点,CDUS是目前公认的筛查和随访BCS 最常用的手段㊂通常,CDUS检查显示BCS的征象表现为肝内或肝脏包膜下巨大侧枝血管形成,血流信号缺失,出现反向血流或湍流信号,高压口附近侧枝循环网建立㊂一项单中心研究对BCS患者资料分析显示,BCS的主要影像学表现为肝静脉梗阻(17/ 25为血栓性)㊁侧枝形成(11/12为肝内侧支循环形成)㊁肝实质不均(7/21)和尾状叶肥厚(18/21)14]㊂但CDUS对于操作者专业水平要求较高,且易受脂肪㊁肠道气体㊁心脏搏动等因素的干扰,因而诊断需与其他影像学检查互为补充㊂4.2CTV㊀CTV对于BCS诊断的敏感性和特异性分别为86.1%和97.3%[15]㊂CTV的优势在于发现血管异常㊁评估肝脏形态变化,为血管内干预或手术前绘制血管解剖图做依据[12]㊂急性期BCS在CTV的表现为弥漫性低密度增大的肝脏,伴有下腔静脉和肝静脉狭窄㊁腹水,而下腔静脉和肝静脉因血栓衰减增加而呈现高密度;慢性BCS则表现为肝实质呈现为不均质的低密度和萎缩㊁尾状叶肥厚㊁下腔静脉闭塞[15]㊂但CTV属于放射性检查,也很难清晰地显示血流情况㊂4.3MRI和DSA㊀MRI对软组织的分辨率高且无辐射㊁无创伤㊁不受脂肪和气体因素的影响,因而在确定阻塞部位和性质方面存在独特的优势,尤其适用于孕妇㊁肾功能不全和长期随访的患者,可以高质量㊁多角度地显示侧枝循环的种类㊁数目和侧枝间交通支情况[16]㊂一项meta分析显示,汇总后CDUS诊断的敏感性和特异性分别为89%和68%,CTV分别为89%和72%,MRI分别为93%与55%㊂相对于CDUS和CTV而言,在诊断BCS方面MRI更具优势[17]㊂DSA是诊断BCS的金标准,可良好地显示下腔静脉病变的位置㊁闭塞长度㊁有无合并血栓和侧支循环情况㊂同时,DSA可测量闭塞远端下腔静脉压力,但其无法评估血管与周围器官的解剖关系,且DSA属于有创性侵入性放射检查,增加了出血和血栓形成的风险,目前已极少单纯用于BCS的诊断[18]㊂5㊀BCS的治疗5.1内科治疗㊀通常,内科治疗以维持机体的器官功能,作为介入治疗或外科治疗的过渡手段㊂内科治疗主要包括基础护肝治疗,改善一般状况,维持肝功能相对稳定㊂治疗门脉高压所致的并发症,如内镜下治疗食管胃底静脉曲张破裂出血,针对病因的抗凝溶栓治疗㊂血栓形成的高危因素是BCS发生的主要原因㊂BCS患者体内多处于高凝状态,因而全身抗凝治疗可作为一线治疗方案㊂目前,常用抗凝药物有维生素K拮抗剂(华法林)㊁低分子肝素和新型口服抗凝药物,如利伐沙班和达比加群等㊂一项应用利伐沙班和华法林治疗急性PVT患者的完全随机对照试验显示,利伐沙班组85%患者在2.6ʃ0.4个月内实现血管完全再通,短期生存率为20.4ʃ2.2个月,在治疗期间未发生大出血㊁肝功能异常或病变复发等并发症;在华法林组45%患者实现血管完全再通,短期生存率为10.6ʃ1.8个月,在治疗期间出现严重的并发症,如上消化道出血(43.3%)㊁肝功能失代偿(22.5%)㊁进展至肠系膜缺血(12.5%)㊁血栓复发(10%),甚至死亡(20%),因而新型口服抗凝药物在治疗内脏静脉血栓形成㊁PVT等疾病方面安全性和有效性均较高[19],但针对BCS患者的研究相对较少[20],其安全性和有效性都有待进一步研究㊂5.2介入治疗和外科手术治疗㊀目前,介入治疗被公认为是治疗BCS的首选方法,其主要治疗方法包括腔内血管成形术和经颈静脉肝内门体静脉分流术㊂根据患者情况,采用不同血管入路以开通梗阻血管[12]㊂虽然介入治疗的效果已得到广泛的证实,但由于BCS患者病情的复杂性和介入技术的局限性,目前仍有较多病例需要手术治疗,因而在2020年中国微循环学会门脉高压专家委员会颁布了‘布加综合征外科治疗规范的专家共识“[21],其中对于手术治疗的方式方法做出了详尽明确的规定㊂6㊀小结与展望BCS是指肝脏血液流出道阻塞而引起的以肝后型门静脉高压和下腔静脉高压为主要表现的肝静脉系统疾病,在全球范围内其流行病学特征具有明显的地域差异㊂BCS的发病机制尚不明确,目前更倾向于 血管内皮损伤-炎症反应-内皮修复增生-血栓形成机化-隔膜形成 的动态病理学过程㊂影像学检查可以清晰地显示BCS病变血管的阻塞程度㊁范围㊁数量和是否合并血栓形成等,以进一步指导介入和外科手术治疗㊂BCS相对罕见,但远期生存率和生活质量明显降低,极大地增加了患者的心理负担和经济负担,因而更需早期筛查,及时诊断,尽早处理㊂利益冲突㊀无㊂作者贡献声明邓玉婷:论文的主要撰写者;周俊英:指导研究选题的设计,指导论文撰写㊂ʌ参考文献ɔ[1]European Association for the Study of the Liver.Electronic addresseee.Easl clinical practice guidelines:Vascular diseases of the liver.J Hepatol,2016,64(1):179-202.[2]Zu M,Xu H,Zhang Q,et al.Review of Budd-Chiari syndrome.JInterv Med,2020,3(2):65-76.[3]Parker RG.Occlusion of the hepatic veins in man.Medicine(Bal-timore),1959,38:369-402.[4]罗文萍,马红,赵新颜.肝血管病的病理学特征及鉴别诊断要点.临床肝胆病杂志,2018,34(11):6.[5]Li Y,De Stefano V,Li H,et al.Epidemiology of Budd-Chiarisyndrome:A systematic review and meta-analysis.Clin Res Hepatol Gastroenterol,2019,43(4):468-474.[6]Qi X,Han G,Guo X,et al.The aetiology of primary Budd-Chiarisyndrome-differences between the west and China.Aliment Phar-macol Ther,2016,44(11-12):1152-1167.[7]Darwish Murad S,Plessier A,Hernandez-Guerra M,et 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